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神經眼科

功能性視覺障礙

功能性視覺障礙(Functional Visual Loss; FVL)是指在視覺路徑中未發現器質性異常,卻出現視力下降、視野缺損等視覺症狀的一組疾病。它被認為是功能性神經障礙(Functional Neurological Disorder; FND)的一個亞型。1)

也稱為非器質性視覺障礙(Non-Organic Visual Loss; NOVL)、心因性視覺障礙或轉化障礙。在DSM-5中歸類為身體症狀症,在ICD-11中歸類為身體困擾症。

大致分為三類。

  • 身體症狀障礙(眼心身症):無意識的心理衝突表現為視覺症狀。患者本身並非故意製造症狀。
  • 人為障礙(做作性障礙):故意製造症狀,但無明確的外部利益(如金錢、免責等)。
  • 詐病:故意偽裝症狀,以獲取明確的外部利益為目的。

在日本眼科臨床中,常分為眼心身症和轉換型視覺障礙(歇斯底里)兩大類。

非轉換型(眼心身症)轉換型
好發年齡6~15歲20~30多歲及所有年齡
罹患眼多為雙眼也可能單眼
自覺視力下降不明顯明顯存在
心理壓力常未意識到常被意識到
  • 佔神經眼科門診新患者的5%–12%。1)在整體門診患者中,約佔1%–5%。
  • 女性發生率為男性的2–4倍。
  • 發病高峰在7–12歲。60歲以後較少見。
  • 兒童中多見於學齡期女童,合併精神疾病較少。
  • 53%合併眼部或腦部疾病(如偏頭痛IIH糖尿病視網膜病變青光眼等)。1)
Q 功能性視覺障礙與詐病有何不同?
A

功能性視覺障礙患者無意識地體驗視覺症狀,不存在故意欺騙。詐病則是為了金錢、免責等外部利益而故意偽裝症狀,常伴隨檢查時不合作或要求開立診斷證明。與詐病的鑑別在「診斷與檢查方法」一節中詳述。

  • 視力下降: 最常見的症狀。多為雙眼性,但也有單眼性。
  • 視野缺損: 管狀視野(隧道視野)、偏盲等。
  • 色覺異常:部分患者主訴色覺下降。
  • 畏光(刺眼):FVL患者常見,有報告指出34名佩戴太陽眼鏡的患者中79%為FVL。1)
  • 與日常生活的脫節:儘管主訴視力下降,但患者行走、進入房間順暢,在家看電視正常,這也是特徵之一。

轉換型患者多主動主訴視力下降,而非轉換型(眼心身症)患者自覺症狀少,多於學校體檢發現視力下降後就診。

轉換型

自覺症狀:患者自身強烈主訴。以視力下降、視野障礙為主訴就診。

視力:每次檢查容易波動。透過鼓勵有時會改善。

代表性主訴:發病相對急劇,容易發現心理誘因。

非轉換型(眼心身症)

自覺症狀:多不明顯。在學校體檢或其他疾病檢查中發現。

視力:雙眼性,矯正視力多在0.3以下。屈光度在幾個屈光度範圍內波動。

典型主訴: 多見於小學3-4年級學生。可能伴有配戴眼鏡的願望。

所有類型共有的重要臨床發現如下所示。

  • 瞳孔對光反射: 正常(RAPD陰性)。這是功能性視力下降最重要的客觀體徵。
  • 視力波動: 每次檢查不穩定、有波動。屈光度也在幾個屈光度範圍內波動。
  • 視野特徵: 可出現管狀視野、螺旋狀視野、三葉草狀視野、等視線交叉或重疊。
  • 雙眼視功能: 立體視覺保持良好,與視力下降程度不相稱。可利用立體視40秒對應視力1.0、61秒對應0.5、160秒對應0.1進行評估。
  • 自覺性檢查與他覺性檢查的矛盾視力主訴與眼底、VEP視網膜電圖等客觀檢查結果不一致。
Q 什麼是管狀視野?
A

正常視野隨檢查距離增加呈漏斗狀擴大,但管狀視野即使改變檢查距離,視野大小也幾乎不變。與螺旋狀視野和苜蓿葉狀視野一樣,是功能性視覺障礙的特徵性表現。

功能性視覺障礙的本質可以理解為,當患者存在內心衝突但無法表達時,傳遞出「我有話要說」的訊息。然而,患者本人往往並未意識到自己想要表達的內容。

戴眼鏡的願望是這種病態的一個良好模型。「想戴眼鏡」的心情和「不能告訴父母」的糾結未能解決,轉化為「看不見」的訊息,表現為身體症狀。患者本人也未意識到這一轉化過程。

功能性視覺障礙的誘因中,與家庭環境、學校環境相關的佔七成。

  • 家庭環境:課外班負擔、兄弟姐妹出生、父母離婚、不和等
  • 學校環境:霸凌、轉學、與班導師的關係等
  • 戴眼鏡願望:多見於小學三至四年級。在父母反對戴眼鏡的情況下,患兒將壓力表現為視力下降。
  • 成人誘因:可能在創傷或手術後發生。僅約20%能發現明確的壓力體驗。1)
  • 精神疾病合併:憂鬱症、焦慮症、PTSD、ADHD、自閉症類群障礙1)
  • 眼、腦疾病共存偏頭痛IIH特發性顱內壓增高)、糖尿病視網膜病變。25%合併其他神經系統疾病1)
  • 兒童期不良經歷:情緒忽視等逆境經歷被認為是FND的普遍風險因子1)
  • 外傷、手術史:成人FVL患者中14%有頭部或眼部外傷史,14%有近期手術史1)

FVL的診斷不僅要排除器質性疾病,還要積極、陽性地進行診斷。1)

建議所有患者進行MRI檢查。這對於排除腦中風、多發性硬化、腫瘤和後部皮質萎縮至關重要。1)基本檢查包括使用睫狀肌麻痺劑進行屈光檢查、視力眼壓瞳孔對光反射、眼位和眼球運動、雙眼視功能、裂隙燈、眼底和OCT

  • 技巧法(透鏡抵消法):將凸透鏡和凹透鏡組合,使總和為0D,讓患者以為戴了矯正鏡片,然後測量視力。關鍵在於鼓勵患者進行測試。
  • 雲霧法(Fogging test):將視力較好的眼睛進行雲霧使其模糊,然後證明被認為視力較差的眼睛具有良好的視力1)
  • OKN鼓(視動性眼震:當鼓旋轉時,如果誘發出視動性眼震,則意味著患者至少有0.1的視力
  • 鏡子測試:在患者面前放置一個大手持鏡,讓其追蹤自己的臉。如果能實現追蹤,則證明存在視力1)
  • 由下而上法:從20/20的視標開始,往上面的行進行。透過反向測試,使患者難以預測停止閱讀的時機。
  • 立體視檢查(如Frisby立體視測試:55秒的立體視相當於視力6/12(0.5)。視力與立體視的差異提示FVL。1)
  • Bagolini鏡:如果看到十字形光線,則表明存在雙眼單視。1)
  • 稜鏡檢查:使用10Δ垂直稜鏡、20Δ水平稜鏡、4Δ垂直稜鏡分離測試等。1)
  • 手指對指法:將雙手食指相互靠近的任務。真正的全盲患者也可透過本體感覺完成,但FVL患者常因認為自己「看不見」而無法完成。
  • 雙眼開放視野計:如果雙眼隨機測量時視野缺損程度發生變化,則懷疑FVL。
  • VEP視覺誘發電位:模式刺激可獲得正常振幅和潛伏期。功能性視覺障礙患者配合檢查,其結果甚至可能優於正常人。
  • 視網膜電圖:有助於與隱匿性黃斑病變和視網膜分裂症等鑑別。

必須排除以下器質性疾病。

心因性視覺障礙與詐病的主要鑑別點如下所示。

項目心因性視覺障礙詐病
對檢查的態度合作不合作
外部利益
要求診斷證明
症狀的一致性容易波動試圖保持恆定
Q 功能性視覺障礙透過哪些檢查來診斷?
A

為進行陽性診斷,需結合多種檢查。使用技巧法、雲霧法、OKN鼓、鏡子測試等心理技巧進行視力評估非常有用。視野檢查中,管狀視野、螺旋狀視野具有特徵性,立體視覺視力的分離也提示FVL。VEP視網膜電圖可客觀確認視網膜和視覺皮層功能正常。MRI排除器質性中樞神經系統疾病也是必需的。1)

治療的根本是解決和消除心理原因。與患者建立信任關係最為重要,就診本身也是治療的一部分。

說明的原則如下。

  • 告知這不是器質性眼病,無需擔心失明。
  • 告知患者沒有說謊,他們本人也確實看不見。
  • 保證視力會隨著時間恢復。
  • 展示VEP視網膜電圖結果,說明「眼睛功能仍然存在」,以消除焦慮。

對於兒童,不要明確告知其心因性原因,保證恢復。在診斷時向家長解釋。

兒童治療

暗示性眼鏡處方:如有配鏡願望,開立無度數眼鏡。注意避免過度矯正。

安慰劑點眼(擁抱點眼法):暗示性點注生理食鹽水。這是一種結合親子肌膚接觸的方法,也有助於改善溝通。

觀察追蹤: 必須持續觀察直到症狀改善。據報告,85%的患者在一年內症狀消失。

成人及常見治療

建立信任關係: 透過與患者反覆交談,給予安心感,有助於改善症狀。

診斷測試的治療性應用: 使用OKN鼓、雲霧法、鏡子測試向患者展示「大腦看得到」。檢查本身即可發揮治療作用。1)

與精神科、心身醫學科協作: 若合併憂鬱症、焦慮症、PTSD,應考慮轉診至專科醫師。基於心身眼科概念的多專業協作至關重要。

佩戴太陽眼鏡可暫時緩解症狀,但長期使用可能加重光敏感。建議逐步進行光去敏感化(逐步減少太陽眼鏡的使用)。1)

告知患者沒有器質性疾病且為心因性可能有效。對於成人,告知「功能性視覺障礙」的診斷並解釋預後,可能促進改善。1)

若未明確器質性疾病,不應輕易開立診斷證明。應說明主觀與客觀發現不一致,並告知症狀固定需要一定時間的觀察。

Q 兒童功能性視覺障礙應如何治療?
A

首先確認是否有配鏡願望,如有則開立無度數的暗示性眼鏡。使用安慰劑眼藥水的暗示療法也有效。不要直接告知患者是心因性的,而是給予「會治癒」的保證和安心感,同時繼續追蹤觀察。兒童中85%的病例在一年內症狀消失,但重要的是在改善之前持續就診。

目前最受支持的模型是「預測處理模型」。1)

大腦根據過去的經驗「預測」視覺資訊並建構感知。在FVL中,大腦強烈預測「看不見」的狀態,以至於忽略了正常視覺輸入對預測的更新。結果,儘管眼睛和視覺路徑功能正常,仍出現「看不見」的狀態。

此機制與幻肢痛相似,被認為是FND普遍存在的「關於主體性、注意力和情感的腦網絡異常」的一種表現。1)

一項使用功能性MRI對5名FVL患者的研究報告了以下發現。1)

  • 視覺皮質活化降低:枕葉視覺皮質的活動降低。
  • 額葉、邊緣系統活化增加:左額葉、島葉、雙側紋狀體、左邊緣系統、左後扣帶皮質的活化增加。
  • 自上而下的抑制:提示額葉和邊緣系統網絡抑制視覺皮質活動的結構。

在眼鏡願望模型中,「想戴眼鏡」的願望和「不能告訴父母」的衝突未能解決,而是以「看不見」的訊息轉化為身體症狀。患者本人並未意識到這一轉化過程。

素質、誘因、持續因子的模型整理如下。1)

  • 素因: 偏頭痛IIH等眼腦疾病,焦慮、憂鬱、逆境經驗等心理脆弱性
  • 誘因: 眼病發作、外傷、畏光發作
  • 持續因素: 對醫療不信任、誤診、不必要的手術、不明確的解釋
Q 為什麼會出現‘看得見卻看不見’的狀態?
A

透過預測處理模型來解釋。大腦在處理視覺資訊時,重視基於過去經驗的「預測」。在FVL中,「看不見」的預測佔主導地位,導致眼睛正常輸入的視覺訊號不被反映到知覺中。可以說是自上而下的預測壓倒了自下而上的視覺輸入。並非故意偽裝。1)


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

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枕葉經顱磁刺激(TMS)作為FVL的新療法備受關注。

Parain和Chastan(2014)報告了對10例FVL患者進行TMS治療,其中9例獲得改善。1)枕葉TMS透過在視覺皮層誘發光幻視,使患者自身能夠體驗到視覺皮層功能仍然存在。

關於FND的催眠療法,整體文獻中有30多項研究,其中5項為RCT。一項針對8名FVL患者的連續病例報告顯示,透過暗示任務可改善症狀。1)

在兒童中,有報告顯示暗示療法的有效性。Abe和Suzuki(2000)對33名兒童FVL患者實施暗示療法,報告28例康復。1)

將診斷所用的檢查作為治療手段的方法正受到關注。1)

  • 比較智慧型手機顯示文字與診室檢查視力,以展示差異
  • 單字視力與並字視力的比較
  • 對視覺刺激的逐步去敏感化
治療方法證據狀況適用對象
TMS病例系列(10例,9例恢復)主要為成人
催眠療法包括RCT在內的30多項研究(針對功能性神經障礙整體)成人、兒童
暗示療法(兒童)33例系列(28例恢復)兒童

  1. Ramsay N, McKee J, Al-Ani G, Stone J. How do I manage functional visual loss. Eye. 2024;38:2257-2266.
  2. Agarwal HS. Conversion Disorder Manifesting as Functional Visual Loss. J Emerg Med. 2019;57(1):94-96. PMID: 31003815.
  3. Dattilo M, Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Functional and simulated visual loss. Handb Clin Neurol. 2016;139:329-341. PMID: 27719853.

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