MRI 소견
T1 강조 영상：시신경, 시교차, 시삭의 저~등신호의 불균일한 비후. 낭성 영역을 동반하기도 함.
T2 강조 영상：고신호를 보임.
DWI/ADC 지도：시사적인 결과를 보일 수 있음.
조영 MRI(시간 경과 변화): 초기 국소적 조영 효과에서 급속한 진행 및 광범위한 신경 비대로 변화하여 진단의 신뢰할 수 있는 지표가 됩니다.
성인 악성 시신경교종
한눈에 알 수 있는 포인트
섹션 제목: “한눈에 알 수 있는 포인트”1. 성인 악성 시신경교종이란
섹션 제목: “1. 성인 악성 시신경교종이란”성인 악성 시신경교종(Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA) 또는 악성 시신경교종(Malignant Optic Nerve Glioma: MONG)은 전방 시각 경로(anterior visual pathway) 및 시교차에 발생하는 극히 드물지만 치명적인 신생물로, 보통 시각 경로를 넘어 진행한다. 1973년 Hoyt 등에 의해 처음 보고되었다.
소아의 시신경교종은 병리학적으로 양성인 모양세포성 별아교세포종(pilocytic astrocytoma)입니다. 이에 반해 성인형은 대뇌에서 발생하는 악성 교종과 동일한 조직 소견을 보이는 악성 종양으로, 두 질환의 성질은 근본적으로 다릅니다.
시신경교종은 원발성 시신경 종양의 66%, 전체 뇌종양의 0.6~1.2%를 차지합니다. 시신경교종의 90%는 소아에서 발생하며, 대부분은 양성입니다. MOGA/MONG은 발병 빈도가 매우 낮고, 중년 남성에 호발하는 것으로 알려져 있습니다. 문헌상 89예가 보고되었으나, 병리학적으로 증명된 것은 57예뿐입니다. 진단 시 평균 연령은 62세이며, 성별 차이에 대해서는 문헌 간에 일치하지 않습니다(남성 우위설과 성별 차이 없음설이 혼재함).
Q
성인 악성 시신경교종은 소아의 시신경교종과 어떻게 다른가요?
A
소아의 시신경교종은 양성인 모양세포성 별아교세포종이며, 특히 NF-1에 합병된 경우 치료가 필요하지 않은 경우도 많고 생명 예후는 양호합니다. 성인형(MOGA/MONG)은 대뇌의 악성 교종과 동일한 조직 소견을 보이는 악성 종양으로, 대부분의 환자가 진단 후 1년 이내에 사망하는 치명적인 질환입니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 급속한 한쪽 눈의 시력 저하: 70%의 환자가 초발 증상으로 나타냅니다. 치료 여부와 관계없이, 일반적으로 3.3±2.8개월의 경과로 양안 실명에 이릅니다. 수주 내에 시교차에 침윤하여 양안 실명에 이른다는 기술도 있습니다.
- 통증: 20%가 초발 증상 중 하나로 통증을 호소합니다.
- 신경 증상: 두통, 편마비, 행동 변화 등이 경과 중 39%에서 나타납니다. 대뇌의 위성 병변이나 인접 피질에 대한 압박 효과에 기인합니다.
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”안저 소견의 빈도는 다음과 같습니다.
| 소견 | 빈도 |
|---|---|
| 유두부종 (papilledema) | 약 40% |
| 출혈 | 30% |
| 시신경 위축 | 14% |
병변 부위에 따라 소견 패턴이 다릅니다.
- 전방 병변: 시신경 유두 부종을 보이며, 급격한 한쪽 눈 시력 저하를 동반하는 경우 전방 허혈성 시신경병증(AION)과 유사한 소견을 보입니다.
- 원위부 병변: 종양에 의한 압박으로 인한 축삭 수송 정체(axoplasmic stasis)에 이차적으로 유두 창백(disc pallor)을 보입니다. 또한 유두 종창이나 망막 동맥 폐쇄 소견을 보일 수도 있습니다.
Q
갑자기 한쪽 눈 시력이 저하되면 바로 병원에 가야 하나요?
A
본 질환에서는 70%가 급속히 진행하는 한쪽 눈의 시력 저하로 발병하며, 수주에서 수개월 내에 양안 실명에 이릅니다. 급성 발병의 한쪽 눈 시력 저하에 대해 두개내 종양 선별검사를 시행하는 것은 반대쪽 눈의 시력 보존과 생존 연장으로 이어질 가능성이 있습니다. 조기 안과·신경과 진료가 중요합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”조직형과 발생 부위
섹션 제목: “조직형과 발생 부위”MOGA/MONG은 역형성 성상세포종(Anaplastic Astrocytoma: AA, WHO 등급 III) 또는 교모세포종(Glioblastoma: GBM, WHO 등급 IV)으로 발현합니다. 시신경의 신경교세포에서 발생하여 시신경·시교차에 국한되지 않고 다른 부위로도 진행합니다.
주요 발생 부위와 빈도는 다음과 같습니다.
| 부위 | 빈도 |
|---|---|
| 시상하부 | 50% |
| 측두엽 | 22.5% |
| 기저핵 | 15% |
성인에서는 시상하부 근처까지 연속되는 종양도 관찰됩니다.
종양의 특성과 발생 양식
섹션 제목: “종양의 특성과 발생 양식”- 국소 재발률: 70
100%. 그중 90%는 초기 병변에서 23cm 이내에 나타납니다. - 발생 양식: de novo(초발)로 발생하는 외에도, 뇌 GBM 이후에 나타나기도 합니다. 후자는 초발 병변에서 5년 이상 경과 후 나타나는 경우가 많습니다.
- 뇌동맥류 동반：전체 신경교종의 27.5~38%에서 뇌동맥류가 보고됨. 시신경교종에서는 방사선 치료로 인한 경우가 대부분임.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”MOGA/MONG은 희귀성에 더해 증상 및 영상 소견이 더 흔한 질환과 유사하여 진단에 큰 어려움이 있음.
영상 진단(MRI)
섹션 제목: “영상 진단(MRI)”조직학적 기준
조직학적으로 MOGA/MONG을 확진하려면 다음 4가지 소견이 필요합니다.
괴사(necrosis)
혈관 증식(vascular proliferation)
핵의 다형성(nuclear pleomorphism)
유사분열상(mitoses)
시신경의 비후와 조영 효과는 비특이적 소견으로, 탈수초성 시신경염, 시신경주위염, 저등급 시신경교종, 림프종, 백혈병, 전이성 종양에서도 나타날 수 있습니다. MOGA/MONG에서는 MRI에서 석회화가 관찰되지 않는 점이 시신경초수막종과의 감별에 유용합니다.
확진을 위해서는 시신경초가 아닌 시신경 자체의 생검이 필요한 경우가 있습니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”시신경염, 혈관성 병변(해면상 혈관종, 허혈성 시신경병증, CRVO), 압박성 병변, 신경 사르코이드증, 림프종, 전이성 종양이 감별 진단에 포함됩니다.
Q
MRI만으로 확진이 가능한가요?
A
MRI 영상 소견은 비특이적이며, 시신경염이나 림프종 등 많은 질환과 유사합니다. 확진을 위해서는 조직학적 기준(괴사, 혈관 증식, 핵의 다형성, 유사분열상)의 확인이 필요하며, 시신경 자체의 생검이 필요한 경우가 있습니다.
5. 표준적인 치료법
섹션 제목: “5. 표준적인 치료법”치료 시기와 방법은 정해진 것이 없습니다. 각 증례마다 종양의 위치, 크기, 진행 상태, 시기능 장애 정도, 안구 돌출, 뇌신경 증상 등을 고려하여 경과 관찰, 수술 요법, 화학 요법, 방사선 요법을 선택합니다.
주요 치료 옵션
섹션 제목: “주요 치료 옵션”- 외과적 절제 또는 생검: 표준 치료의 첫 단계로 시행됩니다. 한쪽 시신경에 국한된 경우 수술로 완전 절제가 가능합니다. 그러나 시력이 남아 있는 경우 시력 상실이 발생합니다.
- 방사선 요법: 절제 또는 생검 후 시행합니다.
- 테모졸로마이드(temozolomide)를 이용한 화학 요법: 방사선 요법과 병용됩니다. 화학방사선 요법 regimen을 통해 중앙 생존 기간을 2~3개월 연장할 가능성이 있습니다.
Q
이 병은 치료가 가능한가요?
A
현재로서는 예후가 매우 나쁘며, 대부분의 환자가 진단 후 1년 이내에 사망합니다. 화학방사선 요법으로 중앙 생존 기간을 2~3개월 연장할 가능성이 있지만, 근치적 치료법은 확립되지 않았습니다.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”교종은 인접한 시신경 조직을 파괴하여 손상 부위에 해당하는 시야 결손을 유발합니다.
종양이 시교차로 진행된 경우, 윌브랜드 무릎(Wilbrand’s knee)을 통해 반대쪽 귀쪽 위쪽 시야 결손을 유발할 수 있습니다. 윌브랜드 무릎이란 코쪽 아래쪽 교차 시신경 섬유가 반대쪽 시신경 내로 1~2mm 앞쪽으로 휘어진 후 시교차로 돌아와 시삭으로 향하는 해부학적 현상입니다.
치료하지 않으면 거의 확실히 반대쪽 시신경으로 진행되어 양안 시기능 장애에 이릅니다.
GBM과의 연관성
섹션 제목: “GBM과의 연관성”성인 두개내 신생물의 17%는 GBM이며, 그중 20%가 뇌척수액을 통해 중추신경계 내로 전이됩니다. MOGA/MONG은 de novo로 발생하거나 뇌 GBM 이후에 나타날 수 있습니다. 따라서 GBM 후에는 정기적인 안과 검사와 뇌 MRI가 권장됩니다.
GBM 이후에 발생한 경우, 초발 병변에서 5년 이상 경과 후 나타나는 경우가 많아 장기적인 안과 추적 관찰의 중요성을 보여줍니다[5].
참고 문헌
섹션 제목: “참고 문헌”- Hoyt WF, Meshel LG, Lessell S, Schatz NJ, Suckling RD. Malignant optic glioma of adulthood. Brain 1973;96(1):121–132. PMID: 4695718.
- Albers GW, Hoyt WF, Forno LS, Shratter LA. Treatment response in malignant optic glioma of adulthood. Neurology 1988;38(7):1071–1074. PMID: 3386825.
- Traber GL, Pangalu A, Neumann M, Costa J, Weller M, Huna-Baron R, Landau K. Malignant optic glioma – the spectrum of disease in a case series. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2015;253(7):1187–1194. PMID: 26004076.
- Alireza M, Amelot A, Chauvet D, Terrier LM, Lot G, Bekaert O. Poor Prognosis and Challenging Treatment of Optic Nerve Malignant Gliomas: Literature Review and Case Report Series. World Neurosurg 2017;97:751.e1–751.e6. PMID: 27793766.
- Lin CY, Huang HM. Unilateral malignant optic glioma following glioblastoma multiforme in the young: a case report and literature review. BMC Ophthalmol 2017;17(1):21. PMID: 28284199.