MRI所見
T1加權像：視神經、視交叉及視束呈現低至等信號的不均勻增厚，可能伴有囊狀區域。
T2加權像：呈現高信號。
DWI/ADC圖：可能顯示具提示性的結果。
對比增強MRI（時間變化）：從早期的局部增強效果，進展為快速擴散及廣泛神經肥大，成為可靠的診斷指標。
成人惡性視神經膠質瘤
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 成人惡性視神經膠質瘤
Section titled “1. 成人惡性視神經膠質瘤”成人惡性視神經膠質瘤（Malignant Optic Glioma of Adulthood, MOGA）或惡性視神經膠質瘤（Malignant Optic Nerve Glioma, MONG）是一種發生於前部視路及視交叉、極為罕見但致命的腫瘤，通常會擴展至視路以外。1973年由Hoyt等人首次報告。
兒童視神經膠質瘤在病理學上為良性的毛細胞星狀細胞瘤（pilocytic astrocytoma）。相對地，成人型則為惡性腫瘤，其組織學表現與發生於大腦的惡性膠質瘤相同，兩者本質上截然不同。
視神經膠質瘤佔原發性視神經腫瘤的66%，以及所有腦腫瘤的0.6%至1.2%。90%的視神經膠質瘤發生於兒童，且絕大多數為良性。MOGA/MONG的發生率極低，好發於中年男性。文獻中共有89例報告，但僅57例經病理證實。診斷時的平均年齡為62歲，性別差異在文獻間並不一致（有男性優勢說與無性別差異說）。
Q
成人惡性視神經膠質瘤與兒童視神經膠質瘤有何不同？
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”- 急速的單眼視力下降：70%的患者以此為初始症狀。無論是否治療，通常在3.3±2.8個月內進展為雙眼失明。亦有文獻指出數週內即可浸潤視交叉導致雙眼失明。
- 疼痛：20%的患者以疼痛作為初發症狀之一。
- 神經症狀：頭痛、半身麻痺、行為改變等，在病程中出現於39%的患者。起因於大腦的衛星病灶或對鄰近皮質的壓迫效應。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”眼底所見的頻率如下所示。
| 所見 | 頻率 |
|---|---|
| 乳頭水腫（papilledema） | 約40% |
| 出血 | 30% |
| 視神經萎縮（optic atrophy） | 14% |
病變部位不同，臨床表現也有所不同。
- 前部病變：表現為視神經盤水腫，若伴隨急性單眼視力下降，則類似前部缺血性視神經病變（AION）的表現。
- 遠端病變：因腫瘤壓迫導致軸漿運輸停滯（axoplasmic stasis），繼而出現視盤蒼白（disc pallor）。有時也可能出現視盤腫脹或視網膜動脈阻塞的表現。
Q
突然單眼視力下降時，是否應立即就醫？
A
本疾病中，70%的患者以快速進展的單眼視力下降發病，並在數週至數個月內進展為雙眼失明。對於急性發作的單眼視力下降進行顱內腫瘤篩檢，可能有助於保存對側眼的視力並延長存活期。早期至眼科及神經科就診至關重要。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”組織類型與發生部位
Section titled “組織類型與發生部位”MOGA/MONG表現為退行性星狀細胞瘤（Anaplastic Astrocytoma: AA，WHO分級III）或膠質母細胞瘤（Glioblastoma: GBM，WHO分級IV）。其起源於視神經的膠質細胞，不僅局限於視神經及視交叉，還會擴展至其他部位。
主要發生部位與頻率如下所示。
| 部位 | 頻率 |
|---|---|
| 下視丘 | 50% |
| 顳葉 | 22.5% |
| 基底核 | 15% |
成人中也可見到腫瘤連續至下視丘附近的情況。
腫瘤的特性與發生模式
Section titled “腫瘤的特性與發生模式”- 局部復發率：70～100%。其中90%出現在距離初始病灶2～3公分以內。
- 發生模式：除了以新發（de novo）形式發生外，也可能在腦GBM之後出現。後者通常在初次病變發生5年以上才出現。
- 合併腦動脈瘤：所有神經膠質瘤中有27.5%至38%報告合併腦動脈瘤。視神經膠質瘤中，絕大多數為放射治療所誘發。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”MOGA/MONG由於罕見，且症狀與影像學表現與更常見的疾病相似，因此在診斷上構成重大挑戰。
影像診斷（MRI）
Section titled “影像診斷（MRI）”組織學標準
組織學上確診MOGA/MONG需具備以下四項特徵。
壞死（necrosis）
血管增生（vascular proliferation）
細胞核多形性（nuclear pleomorphism）
有絲分裂像（mitoses）
視神經增厚與增強效果為非特異性表現，亦見於脫髓鞘性視神經炎、視神經周圍炎、低度惡性視神經膠質瘤、淋巴瘤、白血病及轉移性腫瘤。MOGA/MONG在MRI上無鈣化，有助於與視神經鞘腦膜瘤鑑別。
確診有時需要對視神經本身（而非視神經鞘）進行切片檢查。
鑑別診斷包括視神經炎、血管性病變（海綿狀血管瘤、缺血性視神經病變、CRVO）、壓迫性病變、神經結節病、淋巴瘤、轉移性腫瘤。
Q
僅靠MRI就能確診嗎？
A
MRI影像表現非特異性，與視神經炎、淋巴瘤等多種疾病相似。確診需要組織學標準（壞死、血管增生、細胞核多形性、有絲分裂像）的確認，有時需要對視神經本身進行切片檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”目前沒有統一的治療時機與方法。需根據每個病例的腫瘤位置、大小、進展程度、視功能障礙程度、眼球突出、腦神經症狀等，選擇觀察、手術、化療或放療。
主要治療選擇
Section titled “主要治療選擇”- 外科切除或切片檢查：作為標準治療的第一步。若腫瘤局限於單側視神經，可透過手術完全切除。但若視力尚存，手術可能導致視力喪失。
- 放射治療：在切除或切片檢查後進行。
- 替莫唑胺（temozolomide）化療：與放射治療合併使用。化學放射治療方案可能將中位存活期延長2至3個月。
Q
這種病能治好嗎？
A
目前預後極差，大多數患者在診斷後一年內死亡。化學放射治療可能將中位存活期延長2至3個月，但尚無根治性治療方法。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”膠質瘤會破壞鄰近的視神經組織，導致對應損傷部位的視野缺損。
當腫瘤擴展至視交叉時，可能經由Wilbrand’s knee引起對側顳側上方的視野缺損。Wilbrand’s knee是指鼻側下方的交叉視神經纖維在進入對側視神經內向前彎曲1-2毫米後，再返回視交叉並走向視束的解剖現象。
若不治療，幾乎肯定會進展至對側視神經，導致雙眼視功能障礙。
與GBM的關聯
Section titled “與GBM的關聯”成人顱內腫瘤中17%為GBM，其中20%會經由腦脊液在中樞神經系統內轉移。MOGA/MONG可為原發性，也可在腦部GBM後出現。因此GBM後建議定期進行眼科檢查和腦部MRI。
若在GBM後發生，通常在原發病變5年以上才出現，顯示長期眼科追蹤的重要性[5]。
- Hoyt WF, Meshel LG, Lessell S, Schatz NJ, Suckling RD. Malignant optic glioma of adulthood. Brain 1973;96(1):121–132. PMID: 4695718.
- Albers GW, Hoyt WF, Forno LS, Shratter LA. Treatment response in malignant optic glioma of adulthood. Neurology 1988;38(7):1071–1074. PMID: 3386825.
- Traber GL, Pangalu A, Neumann M, Costa J, Weller M, Huna-Baron R, Landau K. Malignant optic glioma – the spectrum of disease in a case series. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2015;253(7):1187–1194. PMID: 26004076.
- Alireza M, Amelot A, Chauvet D, Terrier LM, Lot G, Bekaert O. Poor Prognosis and Challenging Treatment of Optic Nerve Malignant Gliomas: Literature Review and Case Report Series. World Neurosurg 2017;97:751.e1–751.e6. PMID: 27793766.
- Lin CY, Huang HM. Unilateral malignant optic glioma following glioblastoma multiforme in the young: a case report and literature review. BMC Ophthalmol 2017;17(1):21. PMID: 28284199.