الکترورتینوگرام (ERG) یک آزمایش تشخیصی است که فعالیت الکتریکی شبکیه را در پاسخ به تحریک نوری اندازهگیری میکند. تغییرات پتانسیل ناشی از ترکیب جریانهای عصبی شبکیه و کمک سلولهای گلیال توسط الکترود روی قرنیه ثبت میشود. این یک شاخص عینی از عملکرد شبکیه است که به صورت غیرتهاجمی ثبت میشود و اطلاعات تشخیصی برای انواع بیماریهای ارثی و اکتسابی شبکیه فراهم میکند.
همچنین برای پایش پیشرفت بیماری، ارزیابی سمیت شبکیهای داروها و ارزیابی تأثیر اجسام خارجی باقیمانده در چشم استفاده میشود.
یافتههای الکترورتینوگرافی بسته به بیماری متفاوت است. الگوهای معمول در زیر نشان داده شده است.
اختلال غالب در سلولهای استوانهای
رتینیت پیگمانتوزا / دیستروفی استوانهای-مخروطی: کاهش دامنه از پاسخ بینایی در شرایط تاریکی شروع میشود و در نهایت الکترورتینوگرافی ناپدید میشود.
شبکوری ناشی از کمبود ویتامین A (VAD): ناپدید شدن پاسخ بینایی در DA 0.01، کاهش دامنه امواج a و b در DA 3.0/DA 10.0، کاهش شدید دامنه امواج ریتمیک. پاسخ مخروطی تأخیر در نهفتگی را نشان میدهد. سلولهای استوانهای زودتر و گستردهتر از مخروطیها آسیب میبینند. 1)
شبکوری مادرزادی ایستا (CSNB) نوع کامل: ناپدید شدن موج b در DA 0.01. در ffERG به انواع Riggs و Schubert-Bornschein (کامل/ناقص) زیرگروهبندی میشود. 4)
نوع مختلط و اختلال مخروطی
رتینوپاتی خودایمنی (AIR): کاهش تا فقدان پاسخهای استوانهای و مخروطی. معیارهای تشخیصی کارگروه AAO (2025) شامل کاهش پاسخهای استوانهای و مخروطی در ffERG است. 3)
الکترورتینوگرافی منفی: موج a طبیعی + موج b کاهشیافته. در CSNB، رتینوپاتی مرتبط با ملانوم و جداشدگی شبکیه وابسته به X نوجوانی دیده میشود. گیرندههای نوری طبیعی هستند اما اختلال انتقال سیگنال در لایه هستهای داخلی و فراتر از آن را نشان میدهد.
سایر یافتههای مهم:
آموروز مادرزادی لبر (LCA): الکترورتینوگرافی اغلب غیرقابل ثبت است. شیوع 1:80,000 تا 1:200,000، حدود 5% از دیستروفیهای ارثی شبکیه (IRD) را تشکیل میدهد4)
بیماریهای متابولیک (اسیدمی متیل مالونیک نوع cblC): کاهش دامنه اجزای بینایی در تاریکی و روشنایی. برای پایش پیشرفت ماکولوپاتی مفید است2)
موکوپلیساکاریدوز (MPS): رتینوپاتی با واسطه استوانهای در الکترورتینوگرافی طی ۷ سال به دیستروفی استوانه-مخروطی پیشرفت میکند. ناهنجاری الکترورتینوگرافی مقدم بر یافتههای معاینه فوندوس است6)
بیماریهای میتوکندریایی (MIDD): ffERG معمولاً غیرطبیعی است اما نسبت به فنوتیپ فوندوس خفیفتر است. الکترورتینوگرافی الگو و چندکانونی برای تشخیص ضایعات ماکولا حساسیت بالایی دارند4)
پاسخ تجمعی از چندین منبع شبکیه را ثبت میکند. برای تشخیص نارساییهای گسترده شبکیه (دیستروفیهای استوانهای و مخروطی، رتینوپاتی مرتبط با سرطان، رتینوپاتی سمی) مفید است، اما برای تشخیص ضایعات کوچک شبکیه مناسب نیست.
پنج شرط ثبت پایه در پروتکل استاندارد ISCEV:
فلاش ضعیف تحت تطابق با تاریکی (DA 0.01): ثبت موج b ناشی از سلولهای دوقطبی نوع ON
فلاش قوی تحت تطابق با تاریکی (DA 3.0/DA 10.0): پاسخ مختلط استوانهای و مخروطی شامل موج a (استوانهای + مخروطی) + موج b
فلاش قوی تحت تطابق با روشنایی (LA 3.0): موج a + موج b مسیر مخروطی
فلکر 31 هرتز: ارزیابی انتخابی عملکرد مسیر مخروطی
امواج ریتمیک (OPs): امواج کوچک روی شاخه صعودی موج b. منشأ سلولهای آماکرین. کاهش دامنه و تأخیر نهفته نشاندهنده اختلال جریان خون شبکیه است
mfERG به طور همزمان پاسخهای موضعی 61 تا 103 نقطه را در 30 درجه مرکزی ثبت میکند. امکان ارزیابی دقیق نارساییهای درون ماکولا را فراهم میکند. برای ارزیابی سمیت هیدروکسی کلروکین استفاده میشود.
pERG فعالیت سلولهای گانگلیونی شبکیه (RGC) ماکولا را ارزیابی میکند. از سه مؤلفه N35، P50 و N95 تشکیل شده است. pERG گذرا با تحریک معکوس 4 بار در ثانیه ثبت میشود.
از نور شدید مانند عکسبرداری از فوندوس و آنژیوگرافی فلورسین (FAG) قبل از آزمایش خودداری کنید (در صورت اجبار، حداقل ۳۰ دقیقه زیر نور معمولی اتاق استراحت کنید)
حداکثر گشاد کردن مردمک انجام شود و قطر مردمک قبل از آزمایش ثبت گردد. اصلاح عیوب انکساری لازم نیست.
تاریکسازی به مدت ۲۰ دقیقه، روشنسازی به مدت ۱۰ دقیقه
قرار دادن الکترود لنز تماسی پس از تاریکسازی زیر نور قرمز کمنور انجام میشود و ۵ دقیقه تاریکسازی اضافی تضمین میگردد
ارائه فلاش ضعیف به دنبال فلاش قوی (برای جلوگیری از روشنسازی نسبی)
نوزادان را میتوان روی پای والدین به پشت معاینه کرد
در نوزادان و کودکان غیرهمکار، استفاده از الکترودهای پوستی (قرار گرفته در زیر حدقه چشم) یا ثبت تحت آرامبخشی، امکان تشخیص را افزایش میدهد. نوزادان را میتوان در حالی که روی پای والدین به پشت خوابیدهاند معاینه کرد. الکترودهای پوستی محدودیت دامنه کم و نویز زیاد را دارند، اما تحملپذیری خوبی دارند. 4)
اثر درمان جایگزینی ویتامین A در شبکوری ناشی از کمبود ویتامین A را میتوان به صورت سریالی با الکترورتینوگرافی ارزیابی کرد.
Poornachandra و همکاران (2022) دو مورد را گزارش کردند: یک مرد ۲۰ ساله با لیپوفوسینوز رودهای و یک مرد ۵۰ ساله با بیماری کبدی الکلی (هر دو با ویتامین A سرم ۰.۰۲ میلیگرم/میلیلیتر، نرمال ۰.۳ تا ۰.۶ میلیگرم/میلیلیتر) که قبل و بعد از درمان جایگزینی ویتامین A (تزریق عضلانی ۱۰۰,۰۰۰ واحد/روز به مدت ۳ روز، سپس خوراکی ۵۰,۰۰۰ واحد/روز به مدت ۲ هفته) الکترورتینوگرافی سریالی انجام شد 1). الکترورتینوگرافی قبل از درمان، فقدان پاسخ اسکوتوپیک در DA 0.01، کاهش دامنه امواج a و b در DA 3.0/DA 10.0، و کاهش شدید امواج نوسانی را نشان داد. یک هفته پس از درمان، بهبود پاسخ اسکوتوپیک آغاز شد و پس از یک ماه تقریباً نرمال شد.
یک مورد از اسیدمی متیل مالونیک نوع cblC که در غربالگری نوزادان تشخیص داده شده بود گزارش شده است2). درمان از روز هشتم پس از تولد شروع شد (OHCbl 1 میلیگرم عضلانی روزانه، بتائین 100 میلیگرم سه بار در روز، اسید فولیک 5 میلیگرم دو بار در هفته)، اما در 7 ماهگی، الکترورتینوگرافی تماممیدان کاهش دامنه مؤلفههای بینایی در تاریکی و روشنایی را نشان داد و همزمان ماکولوپاتی بولزآی ظاهر شد. دژنراسیون شبکیه حتی تحت درمان نیز پیشرفت کرد.
نکات مدیریتی در بیماران cblC:
الکترورتینوگرافی حتی در مراحلی که ماکولوپاتی در بیماران cblC آشکار نیست توصیه میشود2)
گزارش شده است که دوز بالای OHCbl (6.5±3.3 میلیگرم/کیلوگرم/روز) با پیامدهای چشمی بهتر همراه است2)
نقش الکترورتینوگرافی در تشخیص رتینوپاتی خودایمنی (AIR)
تأیید کاهش پاسخهای میلهای و مخروطی با ffERG یکی از معیارهای تشخیصی را تشکیل میدهد.
چن و همکاران (2025) 7 مورد شامل 3 مورد رتینوپاتی خودایمنی (AIR) در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس (MG) را گزارش کردند3). در همه موارد، الکترورتینوگرافی اختلال عملکرد میلهای و مخروطی را نشان داد. در 6 مورد ARA مثبت، با وجود بهبود MG با درمان سرکوبکننده ایمنی، بدتر شدن بینایی ادامه یافت.
الکترورتینوگرام منفی که در آن موج a طبیعی با موج b کاهشیافته همراه است، نشاندهنده اختلال در انتقال سیگنال از لایه گرانولار داخلی به بعد، با وجود گیرندههای نوری سالم است. در cCSNB، به دلیل اختلال در عملکرد سلولهای دوقطبی روشن، موج b در DA 0.01 از بین میرود 4).
سلولهای استوانهای به تأمین ویتامین A (11-cis-retinal) از اپیتلیوم رنگدانه شبکیه وابسته هستند و در کمبود ویتامین A زودرس و گسترده آسیب میبینند 1)
سلولهای مخروطی یک مسیر بازسازی رنگدانه بینایی منحصربهفرد از طریق سلولهای مولر دارند که مقاومت نسبی آنها را در برابر کمبود ویتامین A توضیح میدهد 1)
ادغام الکترورتینوگرافی در مسیر تشخیص بیماریهای ارثی شبکیه (IRD) در حال پیشرفت است.
موردا و همکاران (2025) یک مسیر تشخیصی مرحلهای برای IRD کودکان شامل تصویربرداری متناسب با سن (OCT/FAF) + آزمایش الکتروفیزیولوژیک (ffERG ± الگو/mfERG) + غربالگری سیستمیک هدفمند → آزمایش ژنتیک (پانل → WES → WGS) را پیشنهاد کردند4). تجزیه و تحلیل trio، تشخیص CNV/SV و تحلیل مجدد دورهای باعث افزایش نرخ تشخیص میشود.
اثر محافظتی شبکیه درمان با دوز بالای هیدروکسیکوبالامین (OHCbl) در اسیدمی متیلمالونیک نوع cblC در حال بررسی است.
گزارش شده است که تجویز دوز بالای OHCbl (0.4-2.7 mg/kg/day) ممکن است از بروز ماکولوپاتی و رتینوپاتی جلوگیری کند2). به ویژه، در مواردی که درمان با دوز بالا (میانگین 6.5±3.3 mg/kg/day) در کمتر از 5 ماه شروع شده بود، پیامدهای چشمی و شناختی مطلوب گزارش شده است2).
گروه ویژه AAO (2025) دستورالعملهای تشخیص، مدیریت و تحقیق AIR را تدوین کرد و کاهش پاسخ میلهها و مخروطها در ffERG را به عنوان یکی از معیارهای تشخیصی قرار داد3). استانداردسازی روش تشخیص آنتیبادیهای ضد شبکیه (ARA) یک چالش آینده است3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
