Elektroretinogram (ERG) adalah tes diagnostik yang mengukur aktivitas listrik retina sebagai respons terhadap rangsangan cahaya. Perubahan potensial yang dihasilkan dari arus neuron retina dan kontribusi sel glial direkam dengan elektroda pada kornea. Ini adalah indikator objektif non-invasif dari fungsi retina, memberikan informasi diagnostik untuk berbagai penyakit retina herediter dan didapat.
Juga digunakan untuk memantau perkembangan penyakit, mengevaluasi toksisitas retina akibat obat, dan menilai efek benda asing intraokular.
1865: Holmgren (Swedia) merekam elektroretinogram pertama dari retina amfibi
1877: Dewar (Skotlandia) merekam elektroretinogram pertama pada manusia
1908: Einthoven dan Jolly memisahkan elektroretinogram menjadi tiga komponen: gelombang a, gelombang b, dan gelombang c
1941: Riggs (AS) memperkenalkan elektroda lensa kontak, memulai aplikasi klinis yang luas
1967: Ragnar Granit menerima Hadiah Nobel untuk penelitiannya pada retina kucing yang beradaptasi gelap
ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision) menetapkan standar untuk perekaman elektroretinogram pada tahun 1989, dan diperbarui pada tahun 2015.
QPenyakit mata apa yang dapat didiagnosis dengan elektroretinogram?
A
Digunakan untuk mendiagnosis berbagai penyakit retina herediter dan didapat. Contohnya termasuk retinitis pigmentosa, rabun senja kongenital stasioner (CSNB), amaurosis kongenital Leber (LCA), distrofi kerucut-batang, rabun senja akibat defisiensi vitamin A, retinopati autoimun (AIR), dan retinopati toksik.
2. Penyakit yang sesuai dan temuan elektroretinogram khas
Temuan elektroretinogram bervariasi tergantung penyakit. Berikut adalah pola-pola khas.
Gangguan dominan batang
Retinitis pigmentosa dan distrofi batang-kerucut: Penurunan amplitudo dimulai dari respons skotopik, dan akhirnya elektroretinogram menghilang.
Rabun senja akibat defisiensi vitamin A (VAD): Hilangnya respons skotopik pada DA 0.01, penurunan amplitudo gelombang a dan b pada DA 3.0/DA 10.0, penurunan signifikan amplitudo gelombang osilasi. Respons kerucut menunjukkan latensi yang tertunda. Batang terganggu lebih awal dan lebih luas daripada kerucut. 1)
Rabun senja kongenital stasioner (CSNB) tipe komplit: Hilangnya gelombang b pada DA 0.01. Pada ffERG, diklasifikasikan menjadi tipe Riggs dan tipe Schubert-Bornschein (komplit/inkomplit). 4)
Tipe campuran & gangguan kerucut
Retinopati autoimun (AIR): Penurunan hingga hilangnya respons batang dan kerucut. Kriteria diagnostik AAO Task Force (2025) mencakup penurunan respons batang dan kerucut pada ffERG. 3)
Distrofi kerucut: Respons kerucut dan respons flicker 31 Hz menghilang. Beberapa kasus tidak dapat didiagnosis tanpa elektroretinografi.
Elektroretinogram tipe negatif: gelombang a normal + gelombang b teredam. Ditemukan pada CSNB, retinopati terkait melanoma, dan retinoskisis terkait-X juvenil. Fotoreseptor normal tetapi terdapat gangguan transmisi sinyal setelah lapisan granular dalam.
Temuan penting lainnya:
Leber congenital amaurosis (LCA): Elektroretinogram sering tidak terekam. Prevalensi 1:80.000 hingga 1:200.000, mencakup sekitar 5% dari distrofi retina herediter (IRD)4)
Penyakit metabolik (asid metilmalonik tipe cblC): Penurunan amplitudo komponen penglihatan gelap dan terang. Berguna untuk memantau progresi makulopati 2)
Mukopolisakaridosis (MPS): Retinopati yang dimediasi batang berkembang menjadi distrofi batang-kerucut pada elektroretinogram selama 7 tahun. Abnormalitas elektroretinogram mendahului temuan fundus 6)
Penyakit mitokondria (MIDD): ffERG biasanya abnormal tetapi lebih ringan dari fenotip fundus. Elektroretinogram pola dan multifokal sensitif tinggi untuk mendeteksi lesi makula4)
Merekam respons total dari berbagai sumber retina. Berguna untuk mendeteksi disfungsi retina yang luas (distrofi batang-kerucut, retinopati terkait kanker, retinopati toksik), tetapi tidak cocok untuk mendeteksi lesi retina kecil.
Lima kondisi perekaman dasar protokol standar ISCEV:
Kilatan lemah dalam adaptasi gelap (DA 0.01): Merekam gelombang b dari sel bipolar tipe ON
Kilatan kuat dalam adaptasi gelap (DA 3.0/DA 10.0): Respons campuran batang-kerucut: gelombang a (batang + kerucut) + gelombang b
Kilatan kuat dalam adaptasi terang (LA 3.0): Gelombang a + gelombang b dari jalur kerucut
Flicker 31 Hz: Evaluasi selektif fungsi jalur kerucut
Gelombang ritmik (OPs): Gelombang kecil pada kaki naik gelombang b. Berasal dari sel amakrin. Penurunan amplitudo dan keterlambatan latensi menunjukkan gangguan aliran darah retina
Merekam secara simultan respons lokal dari 61–103 lokasi dalam 30 derajat sentral. Dapat mengevaluasi disfungsi di dalam makula secara detail. Digunakan untuk menilai toksisitas hidroksiklorokuin.
Mengevaluasi aktivitas sel ganglion retina (RGC) makula. Terdiri dari tiga komponen: N35, P50, dan N95. Merekam pERG transien dengan stimulus pembalikan 4 kali/detik.
Potensial Negatif Fotopik (PhNR): Berasal dari RGC. Komponen ffERG yang mencerminkan fungsi RGC.
Gelombang c: Berasal dari RPE + fotoreseptor. Tidak dievaluasi dalam standar ISCEV.
Gelombang d: Berasal dari sel bipolar tipe OFF. Potensial positif setelah hilangnya cahaya.
QApa perbedaan antara ffERG dan mfERG?
A
ffERG merekam respons total seluruh retina, cocok untuk mendeteksi disfungsi luas (misalnya retinitis pigmentosa, retinopati toksik). mfERG merekam respons lokal dari 61–103 titik dalam 30 derajat sentral secara simultan, khusus untuk mengevaluasi disfungsi lokal di makula. mfERG dapat mendeteksi lesi kecil yang tidak terdeteksi oleh ffERG.
Hindari pencahayaan kuat seperti fotografi fundus atau angiografi fluorescein (FAG) sebelum tes (jika tidak dapat dihindari, pastikan pemulihan setidaknya 30 menit di bawah pencahayaan ruangan)
Lakukan dilatasi pupil maksimal dan catat diameter pupil sebelum tes. Tidak perlu koreksi refraksi.
Adaptasi gelap 20 menit, adaptasi terang 10 menit
Pemasangan elektroda lensa kontak setelah adaptasi gelap dilakukan di bawah cahaya merah redup, dengan memastikan adaptasi gelap tambahan 5 menit
Penyajian flash lemah terlebih dahulu, kemudian flash kuat (untuk mencegah adaptasi terang parsial)
Bayi dapat diperiksa dalam posisi telentang di pangkuan orang tua
Pada bayi dan pasien yang tidak kooperatif, pemilihan elektroda rekam dan perekaman di bawah sedasi sangat penting.
Pada bayi, penggunaan elektroda kulit dan perekaman di bawah sedasi meningkatkan kemungkinan diagnosis 4)
Alur kerja diagnostik penyakit retina herediter anak (IRD) mencakup ffERG ± pola/mfERG 4)
Dalam membedakan nistagmus, elektroretinografi berguna untuk membedakan distrofi retina herediter dari penyebab lain (neurologis, anatomis, motorik) 5)
QBagaimana cara melakukan elektroretinografi pada anak?
A
Pada bayi dan anak yang tidak kooperatif, penggunaan elektroda kulit (ditempatkan di bawah tepi orbita) atau perekaman di bawah sedasi dapat meningkatkan kelayakan diagnosis. Bayi juga dapat diperiksa dalam posisi telentang di pangkuan orang tua. Elektroda kulit memiliki keterbatasan seperti amplitudo kecil dan banyak noise, tetapi toleransinya baik. 4)
5. Aplikasi Klinis Elektroretinografi dan Pemantauan Terapi
Efek terapi suplementasi vitamin A pada rabun senja akibat defisiensi vitamin A dapat dievaluasi secara serial dengan elektroretinografi.
Poornachandra dkk. (2022) melaporkan elektroretinografi serial sebelum dan sesudah suplementasi vitamin A (injeksi IM 100.000 unit/hari × 3 hari → oral 50.000 unit/hari × 2 minggu) pada dua kasus: seorang pria berusia 20-an dengan lipofuscinosis usus dan seorang pria berusia 50-an dengan penyakit hati alkoholik (keduanya memiliki vitamin A serum 0,02 mg/mL, normal 0,3–0,6 mg/mL)1). Elektroretinografi sebelum pengobatan menunjukkan hilangnya respons penglihatan gelap pada DA 0,01, penurunan amplitudo gelombang a dan b pada DA 3.0/DA 10.0, dan penurunan amplitudo gelombang ritmik yang nyata. Perbaikan respons penglihatan gelap dimulai setelah 1 minggu pengobatan, dan hampir normal setelah 1 bulan.
Satu kasus asidemia metilmalonat tipe cblC yang terdeteksi melalui skrining neonatus telah dilaporkan2). Terapi dimulai pada hari ke-8 setelah lahir (OHCbl 1 mg IM/hari, betaine 100 mg × 3/hari, asam folat 5 mg × 2/minggu), tetapi pada usia 7 bulan ffERG menunjukkan penurunan amplitudo komponen skotopik dan fotopik, dan pada saat yang sama muncul makulopati bull’s eye. Degenerasi retina tetap berlanjut meskipun dengan terapi.
Implikasi dalam manajemen pasien cblC:
Elektroretinografi direkomendasikan pada pasien cblC bahkan ketika makulopati belum jelas2)
Terdapat laporan hasil oftalmologis yang baik pada pemberian OHCbl dosis tinggi (6,5 ± 3,3 mg/kg/hari)2)
Elektroretinografi dalam diagnosis retinopati autoimun (AIR)
Konfirmasi penurunan respons batang dan kerucut melalui ffERG merupakan salah satu kriteria diagnostik.
Chen dkk. (2025) melaporkan 7 kasus termasuk 3 kasus retinopati autoimun (AIR) pada pasien miastenia gravis (MG)3). Pada semua kasus, elektroretinogram menunjukkan disfungsi batang dan kerucut. Enam kasus dengan ARA positif mengalami perburukan penglihatan yang berlanjut meskipun MG membaik dengan terapi imunosupresif.
6. Patofisiologi dan mekanisme asal setiap komponen gelombang
Elektroretinogram tipe negatif, yang menggabungkan gelombang a normal dengan gelombang b yang teredam, menunjukkan bahwa transmisi sinyal dari lapisan granular dalam ke distal terganggu meskipun fotoreseptor normal. Pada cCSNB, gelombang b pada DA 0.01 menghilang akibat disfungsi sel bipolar ON 4).
Mekanisme Pengaruh Defisiensi Vitamin A pada Retina
Defisiensi protein MMACHC → gangguan konversi vitamin B12 menjadi adenosil kobalamin dan metilkobalamin → akumulasi asam metilmalonat (MMA) dan homosistein (Hcy) 2)
Fotoreseptor, RPE, dan sel Müller di retina luar memiliki mitokondria kepadatan tinggi dan rentan terhadap gangguan metabolisme 2)
Perkembangan fovea sentral berlangsung setelah lahir hingga masa kanak-kanak awal, sehingga rentan terhadap akumulasi toksik Hcy dan MMA selama periode ini 2)
Integrasi elektroretinografi ke dalam alur kerja diagnostik penyakit retina herediter (IRD) semakin berkembang.
Mordà dkk. (2025) mengusulkan urutan diagnostik bertahap untuk IRD anak: pencitraan diagnostik yang disesuaikan usia (OCT/FAF) + pemeriksaan elektrofisiologi (ffERG±pola/mfERG) + skrining sistemik tertarget → pengujian genetik (panel→WES→WGS)4). Analisis trio, deteksi CNV/SV, dan analisis ulang berkala meningkatkan tingkat diagnosis.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
