Le schwannome orbitaire est un type de tumeur de la gaine nerveuse périphérique, une tumeur bénigne provenant des cellules de Schwann qui forment la gaine de myéline des nerfs périphériques.
La fréquence dans l’orbite est d’environ 1 à 2 % de toutes les tumeurs orbitaires au Japon. Les rapports étrangers varient de 1 à 6 % 1) ou de 1 à 6,5 % 2). Dans une compilation japonaise de 735 tumeurs orbitaires bénignes, les schwannomes représentaient 38 cas (environ 5 %), se classant au sixième rang.
L’âge de prédilection est supérieur à 20 ans, avec une fréquence élevée entre la vingtaine et la cinquantaine 2), sans différence de sexe. Les cas pédiatriques sont rares. L’origine est souvent le nerf ciliaire du trijumeau, mais elle peut survenir sur tout nerf orbitaire, comme le nerf supra-orbitaire, le nerf infra-orbitaire ou le nerf trochléaire. La transformation maligne est rare.
Une association avec la neurofibromatose a également été rapportée ; environ la moitié des schwannomes orbitaires seraient associés à la neurofibromatose. L’atteinte orbitaire dans la neurofibromatose survient dans 11 à 28 % des cas, et le risque de développer un schwannome est estimé à 1,5 %.
Au Japon, il représente environ 1 à 2 % de toutes les tumeurs orbitaires et environ 5 % des tumeurs orbitaires bénignes, se classant au sixième rang. Dans les rapports étrangers, il est également rare, avec une fréquence de 1 à 6,5 % 2). Il survient principalement chez l’adulte, et les cas pédiatriques sont encore plus rares.
Au début, les symptômes subjectifs sont rares, et il n’est pas rare qu’il soit découvert fortuitement lors d’examens d’imagerie.
À titre d’exemple, une femme de 55 ans présentait une masse de 20 mm × 15 mm dans la partie supérieure de l’orbite droite, ayant augmenté de taille sur 4 ans, tout en conservant une acuité visuelle de 20/201). Un autre cas rapporte une croissance rapide de 1 cm à 5 cm pendant la grossesse, avec paralysie du nerf abducens et mydriase3).
Typiquement, la progression est très lente sur plusieurs années, et les premiers stades sont souvent asymptomatiques. Cependant, une nécrose ou une hémorragie intratumorale peut entraîner un changement brutal des symptômes. De plus, une croissance rapide pendant la grossesse due à des influences hormonales ou à une augmentation du flux sanguin a été rapportée3).
Le développement du schwannome orbitaire implique la prolifération tumorale des cellules de Schwann qui forment la gaine de myéline des nerfs périphériques. Les cellules de Schwann sont dérivées de la crête neurale.
Un diagnostic de certitude par les seuls examens cliniques est quasiment impossible ; un diagnostic histopathologique est indispensable.
Les principales caractéristiques des examens d’imagerie sont présentées ci-dessous.
| Examen | Lésion solide | Lésion kystique |
|---|---|---|
| TDM | Rehaussement homogène | Contenu hétérogène, rehaussement partiel |
| IRM T1 | Hypo-intense, homogène | Hypo-intense |
| IRM T2 | Hyper-intense, homogène | Mélange de zones hyper-intenses (kystiques) et hypo-intenses |
Le diagnostic différentiel inclut le neurofibrome, la tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques, le méningiome, l’hémangiome caverneux, le lymphangiome, le kyste dermoïde, le lymphome, la tumeur fibreuse solitaire, etc. La distinction entre le neurofibrome localisé et le schwannome est impossible en préopératoire et nécessite une coloration immunohistochimique telle que la protéine S-100.
Un diagnostic définitif par simple examen clinique est presque impossible ; un diagnostic histopathologique est nécessaire. L’IRM et l’IRM dynamique aident à différencier les autres tumeurs orbitaires, mais le diagnostic final est confirmé par l’examen pathologique du tissu retiré chirurgicalement.
Le traitement principal est l’excision, idéalement en maintenant l’intégrité de la capsule. Une traction excessive peut endommager les tissus fragiles de la tumeur, rendant l’excision complète difficile. La persistance tumorale augmente le risque de récidive.
L’approche chirurgicale est choisie en fonction de la localisation de la tumeur.
Approche antérieure
Lésions supérieures : orbitotomie antérieure (incision du sillon palpébral supérieur ou incision sous-sourcilière)
Lésions inférieures et médiales : incision transconjonctivale
Lésion médiale antérieure : Incision par voie lacrymale
Approche latérale et de la base du crâne
Lésion supérolatérale : Orbitotomie latérale
Apex orbitaire et région apicale : Approche de la base du crâne par craniotomie. En raison de la difficulté à obtenir un espace de travail et du risque élevé de troubles visuels, une craniotomie latérale peut être recommandée.
Cas impliquant la fissure orbitaire supérieure : Une intervention conjointe avec un neurochirurgien est recommandée.
Si un diagnostic de neurofibromatose généralisée a déjà été posé, une observation peut être choisie en l’absence de baisse de l’acuité visuelle ou de diplopie due à la compression du nerf optique ou des nerfs oculomoteurs. Les lésions orbitaires de la neurofibromatose sont difficiles à réséquer complètement et récidivent souvent.
Envisagée en cas de difficulté chirurgicale ou de lésion résiduelle postopératoire.
Pour améliorer la qualité de vie (QDV) en cas de tumeur non résécable, une décompression orbitaire osseuse ou graisseuse peut être envisagée. Les cas bénins à croissance lente, avec une vision préservée, sans détérioration rapide et sans signes de malignité, sont indiqués. Les effets secondaires incluent une diplopie, un abaissement du globe oculaire, une énophtalmie et, rarement, une fuite de liquide céphalorachidien.
La radiothérapie par Gamma Knife (stabilisation ou réduction dans 6 cas sur 7) et la décompression orbitaire (pour améliorer la qualité de vie) sont des options. Cependant, la radiothérapie comporte un risque de neuropathie optique, et une irradiation unique de l’apex orbitaire n’est pas recommandée. L’indication dépend de la taille, de la localisation et des symptômes de la tumeur.
Les cellules de Schwann sont dérivées de la crête neurale et forment la gaine de myéline des nerfs périphériques. La tumeur se développe de manière excentrique à partir du nerf parent et, contrairement au neurofibrome, n’infiltre pas de manière diffuse.
Les mécanismes moléculaires associés à la neurofibromatose sont les suivants :
Les caractéristiques pathologiques de la morphologie biphasique (type Antoni A + type Antoni B) sont présentées ci-dessous.
Type Antoni A
Densité cellulaire : Élevée
Disposition : Les cellules fusiformes sont disposées en parallèle, formant des structures en palissade.
Corps de Verocay : Zones acellulaires entourées de noyaux disposés en palissade.
Coloration : Positive au PAS (acide périodique de Schiff) et à la laminine (chaque cellule forme une membrane basale).
Type Antoni B
Densité cellulaire : faible
Agencement : cellules vacuolisées disposées en nappes dans une matrice myxoïde.
Stroma : histiocytes spumeux et vaisseaux hyalinisés.
Correspondance IRM : correspond aux zones hyperintenses en T2 et aux zones de dégénérescence kystique.
En immunohistochimie, la protéine S-100 est fortement positive, SOX10, p16 et neurofibromine sont positifs, et le récepteur du facteur de croissance épidermique est négatif. La coloration au collagène de type IV permet d’identifier les dépôts de collagène périnucléaires.
Les caractéristiques des sous-types incluent : dans le type cellulaire, le type Antoni B est minime ou absent et les corps de Verocay sont insuffisants, nécessitant une coloration à l’actine musculaire lisse pour le distinguer des tumeurs musculaires lisses. Le type plexiforme est dominé par le type Antoni A, sans mitose, atypie ou nécrose, et est S-100 positif, ce qui le distingue du sarcome. Le type mélanotique est positif pour HMB-45 et Melan-A, rendant la distinction avec le mélanome malin difficile. Le type dégénératif (type ancien) présente des microkystes, des hémorragies, des calcifications, ainsi qu’une atypie et un pléomorphisme, mais l’absence de mitoses et la positivité S-100 le distinguent du sarcome.
Concernant la croissance rapide pendant la grossesse, l’influence hormonale et l’augmentation du flux sanguin ont été suggérées comme causes possibles3), mais le mécanisme détaillé reste à élucider.
Il s’agit d’une nouvelle technique mini-invasive permettant l’exérèse complète des schwannomes s’étendant du sinus caverneux à l’orbite, tout en évitant la craniotomie.
Tanji et al. (2025) ont réalisé une approche combinée endoscopique transnasale et transorbitaire chez une femme de 27 ans présentant un schwannome orbitaire dérivé de la première branche du nerf trijumeau, qui avait rapidement augmenté de 1 cm à 5 cm pendant la grossesse, provoquant une paralysie du nerf abducens et une mydriase3). L’IRM peropératoire a confirmé l’exérèse complète, la durée de l’intervention était de 5,5 heures et la patiente est sortie 4 jours après l’opération. La paralysie du nerf abducens s’est améliorée après l’opération, mais la mydriase a persisté.
Les avantages de la chirurgie multiport incluent une courte distance d’accès à la cible, l’évitement des croisements nerveux et vasculaires, et une visualisation multidirectionnelle3).
Les caractéristiques des trois principales approches sont présentées ci-dessous.
| Approche | Principaux sites d’indication | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Transcrânienne (craniotomie) | Apex orbitaire, sinus caverneux | Large champ opératoire, haute invasivité |
| Endoscopique transnasale | Partie médiale, apex orbitaire | Peu invasive, champ de vision limité |
| Endoscopique transnasale + transorbitaire combinée (EETOA) | Cas d’extension sinus caverneux-orbitaire | Évite la craniotomie, résection complète possible |
L’accumulation de cas de croissance tumorale rapide pendant la grossesse se poursuit, et l’élucidation des mécanismes de croissance via les hormones et l’augmentation du flux sanguin reste un défi futur3).
