แนวทางด้านหน้า
รอยโรคด้านบน: การเปิดเบ้าตาทางด้านหน้า (กรีดร่องเปลือกตาบนหรือกรีดใต้คิ้ว)
รอยโรคด้านล่างและด้านใน: กรีดผ่านเยื่อบุตา
รอยโรคด้านในส่วนหน้า: กรีดผ่านถุงน้ำตา
Schwannoma ในเบ้าตาเป็นเนื้องอกชนิดหนึ่งของปลอกประสาทส่วนปลาย เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากเซลล์ Schwann ซึ่งสร้างปลอกไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลาย
อุบัติการณ์ภายในเบ้าตาในญี่ปุ่นประมาณ 1-2% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด รายงานจากต่างประเทศอยู่ระหว่าง 1-6%1) หรือ 1-6.5%2) โดยมีความแตกต่างบ้าง ในการรวบรวมผู้ป่วยเนื้องอกในเบ้าตาชนิดไม่ร้ายแรงของญี่ปุ่น 735 ราย พบ schwannoma 38 ราย (ประมาณ 5%) อยู่ในอันดับที่หก
อายุที่พบบ่อยคือ 20 ปีขึ้นไป โดยมากในช่วงอายุ 20-50 ปี2) และไม่มีความแตกต่างทางเพศ ผู้ป่วยเด็กพบได้น้อย ส่วนใหญ่มาจากเส้นประสาทซิลิอารีของเส้นประสาทไทรเจมินัล แต่สามารถเกิดได้จากเส้นประสาทใดๆ ในเบ้าตา เช่น เส้นประสาทซุพราออร์บิทัล เส้นประสาทอินฟราออร์บิทัล และเส้นประสาทโทรเคลียร์ การเปลี่ยนเป็นมะเร็งพบได้น้อย
มีความสัมพันธ์กับ neurofibromatosis รายงานว่าประมาณครึ่งหนึ่งของ schwannoma ในเบ้าตาเกี่ยวข้องกับ neurofibromatosis การลุกลามของ neurofibromatosis เข้าสู่เบ้าตาพบได้ 11-28% และความเสี่ยงในการเกิด schwannoma ในกลุ่มนี้คือ 1.5%
ในญี่ปุ่น คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด และประมาณ 5% ของเนื้องอกในเบ้าตาชนิดไม่ร้ายแรง เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยเป็นอันดับที่หก ในรายงานต่างประเทศก็จัดว่าพบได้น้อยเช่นกันที่ 1-6.5%2) ส่วนใหญ่พบในผู้ใหญ่ และผู้ป่วยเด็กพบได้น้อยยิ่งกว่า
ในระยะแรก อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกมีน้อย และไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพ
ตัวอย่างเช่น มีรายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 55 ปี มีก้อนเนื้องอกขนาด 20 มม. × 15 มม. ที่เบ้าตาขวาส่วนบน ซึ่งโตขึ้นเป็นเวลา 4 ปี โดยยังคงการมองเห็น 20/20 1) นอกจากนี้ยังมีกรณีที่ก้อนเนื้องอกโตเร็วจาก 1 ซม. เป็น 5 ซม. ในระหว่างตั้งครรภ์ ทำให้เกิดอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์และม่านตาขยาย 3)
โดยทั่วไปจะดำเนินไปอย่างช้าๆ ในระยะเวลาหลายปี และมักไม่มีอาการในระยะแรก อย่างไรก็ตาม อาการอาจเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันหากมีเนื้อตายหรือเลือดออกภายในก้อนเนื้องอก นอกจากนี้ยังมีรายงานการโตเร็วในระหว่างตั้งครรภ์เนื่องจากอิทธิพลของฮอร์โมนหรือการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนเลือด 3)
การเกิด schwannoma ในเบ้าตาเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตแบบเนื้องอกของเซลล์ Schwann ซึ่งสร้างปลอกไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลาย เซลล์ Schwann เป็นเซลล์ที่มีต้นกำเนิดจาก neural crest
แทบจะเป็นไปไม่ได้ที่จะวินิจฉัยยืนยันได้ด้วยการตรวจทางคลินิกเพียงอย่างเดียว และจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อ
ลักษณะสำคัญของการตรวจภาพหลักแสดงไว้ด้านล่าง
| การตรวจ | รอยโรคชนิดตัน | รอยโรคชนิดถุงน้ำ |
|---|---|---|
| ซีทีสแกน | การเพิ่มความเข้มข้นแบบสม่ำเสมอ | เนื้อหาไม่สม่ำเสมอ เพิ่มความเข้มข้นบางส่วน |
| MRI T1 | สัญญาณต่ำ สม่ำเสมอ | สัญญาณต่ำ |
| MRI T2 | สัญญาณสูง สม่ำเสมอ | สัญญาณสูงในบริเวณถุงน้ำปนกับสัญญาณต่ำ |
การวินิจฉัยแยกโรครวมถึง นิวโรไฟโบรมา, มะเร็งปลอกประสาทส่วนปลาย, เมนินจิโอมา, คาเวอร์นัสฮีแมงจิโอมา, ลิมแฟงจิโอมา, เดอร์มอยด์ซีสต์, ลิมโฟมา และเนื้องอกเส้นใยเดี่ยว การแยกนิวโรไฟโบรมาเฉพาะที่และชวานโนมาไม่สามารถทำได้ก่อนผ่าตัด และต้องย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี เช่น S-100
การวินิจฉัยแน่นอนด้วยการตรวจทางคลินิกเพียงอย่างเดียวแทบเป็นไปไม่ได้ จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยา MRI และ MRI แบบไดนามิกช่วยในการแยกจากเนื้องอกในเบ้าตาอื่นๆ แต่การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจะยืนยันโดยการตรวจทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อที่ตัดออกจากการผ่าตัด
การรักษาหลักคือการตัดออก โดยควรคงความสมบูรณ์ของแคปซูลไว้ การดึงแรงๆ อาจทำให้เนื้อเยื่อที่เปราะบางภายในเนื้องอกเสียหาย ทำให้การตัดออกทั้งหมดทำได้ยาก หากเนื้องอกเหลืออยู่ ความเสี่ยงในการกลับเป็นซ้ำจะเพิ่มขึ้น
แนวทางการผ่าตัดจะเลือกตามตำแหน่งของเนื้องอก
แนวทางด้านหน้า
รอยโรคด้านบน: การเปิดเบ้าตาทางด้านหน้า (กรีดร่องเปลือกตาบนหรือกรีดใต้คิ้ว)
รอยโรคด้านล่างและด้านใน: กรีดผ่านเยื่อบุตา
รอยโรคด้านในส่วนหน้า: กรีดผ่านถุงน้ำตา
แนวทางด้านข้างและฐานกะโหลกศีรษะ
รอยโรคด้านบน外侧: การผ่าตัดเปิดเบ้าตาทางด้านข้าง
ปลายเบ้าตาและยอด: แนวทางฐานกะโหลกศีรษะผ่านการเปิดกะโหลกศีรษะ เนื่องจากยากต่อการรักษาพื้นที่ทำงานและมีความเสี่ยงสูงต่อความบกพร่องทางการมองเห็น อาจแนะนำให้เปิดกะโหลกศีรษะทางด้านข้าง
กรณีที่เกี่ยวข้องกับรอยแยกเบ้าตาส่วนบน: แนะนำให้ผ่าตัดร่วมกับศัลยแพทย์ระบบประสาท
หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคประสาทเส้นใยทั่วร่างกายแล้ว อาจเลือกสังเกตอาการหากไม่มีการมองเห็นลดลงหรือเห็นภาพซ้อนจากการกดทับเส้นประสาทตาหรือเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตา รอยโรคในเบ้าตาจากโรคประสาทเส้นใยนั้นยากต่อการนำออกทั้งหมดและมักเกิดซ้ำ
พิจารณาเมื่อการผ่าตัดทำได้ยาก หรือสำหรับรอยโรคที่เหลืออยู่หลังผ่าตัด
การผ่าตัดลดความดันในเบ้าตาโดยการตัดกระดูกหรือไขมันอาจถูกเลือกเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิต (QOL) ในกรณีที่ไม่สามารถผ่าตัดเอาก้อนออกได้ ข้อบ่งชี้คือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่โตช้า การมองเห็นยังดี ไม่มีการเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว และไม่มีสัญญาณของมะเร็ง ผลข้างเคียงอาจรวมถึงภาพซ้อน ตาต่ำ ตาลึก และพบไม่บ่อยคือน้ำไขสันหลังรั่ว
การฉายรังสีด้วย Gamma Knife (ทำให้ก้อนคงที่หรือเล็กลงใน 6 ใน 7 ราย) และการผ่าตัดลดความดันในเบ้าตา (เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิต) เป็นทางเลือก อย่างไรก็ตาม การฉายรังสีมีความเสี่ยงต่อโรคเส้นประสาทตา และไม่แนะนำให้ฉายรังสีครั้งเดียวบริเวณปลายเบ้าตา ข้อบ่งชี้ขึ้นอยู่กับขนาด ตำแหน่ง และอาการของเนื้องอก
เซลล์ชวานน์มีต้นกำเนิดจากนิวรัลครีสต์ (neural crest) และสร้างปลอกไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลาย เนื้องอกเจริญเติบโตแบบเยื้องศูนย์จากเส้นประสาทต้นกำเนิด และแตกต่างจากนิวโรไฟโบรมาที่ไม่มีการแทรกซึมแบบกระจาย
กลไกระดับโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับนิวโรไฟโบรมาโตซิสมีดังนี้:
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาแบบสองเฟส (ชนิด Antoni A + ชนิด Antoni B) แสดงไว้ด้านล่าง
ชนิด Antoni A
ความหนาแน่นของเซลล์: สูง
การจัดเรียง: เซลล์รูปกระสวยเรียงตัวขนานกันเป็นแนวรั้ว (palisading)
Verocay body: บริเวณที่ไม่มีนิวเคลียสล้อมรอบด้วยกลุ่มนิวเคลียสที่เรียงตัวเป็นแนวรั้ว
การย้อมสี: ให้ผลบวกต่อ PAS (Periodic Acid-Schiff) และลามินิน (แต่ละเซลล์สร้างเยื่อฐาน)
ชนิด B ของ Antoni
ความหนาแน่นของเซลล์: ต่ำ
การจัดเรียง: เซลล์ที่มีแวคิวโอลเรียงตัวเป็นแผ่นภายในเมทริกซ์เมือก
สโตรมา: พบฮิสทิโอไซต์ฟองน้ำและหลอดเลือดไฮยาลิไนซ์
ความสัมพันธ์กับ MRI: สอดคล้องกับบริเวณสัญญาณสูงใน T2 และตรงกับบริเวณที่เสื่อมแบบซีสต์
ในการย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี โปรตีน S-100 ให้ผลบวกอย่างรุนแรง โดย SOX10, p16 และนิวโรไฟโบรมินให้ผลบวก ส่วนรีเซพเตอร์ปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังชั้นนอกให้ผลลบ การย้อมคอลลาเจนชนิดที่ 4 สามารถระบุการสะสมของคอลลาเจนรอบเซลล์ได้
ลักษณะเฉพาะของชนิดย่อย: ในชนิดเซลล์ ชนิด B ของ Antoni มีน้อยหรือไม่มีเลย และร่างแห Verocay ไม่สมบูรณ์ ต้องแยกจากเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบด้วยการย้อมแอคตินกล้ามเนื้อเรียบ ชนิดพลีซิฟอร์มเด่นด้วยชนิด A ของ Antoni ไม่มีไมโทซิส ความผิดปกติของเซลล์ หรือเนื้อตาย และแยกจากซาร์โคมาโดยการให้ผลบวกของ S-100 ชนิดเมลานอติกให้ผลบวกต่อ HMB-45 และ Melan-A ทำให้แยกจากมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมาได้ยาก ชนิดเสื่อม (ชนิดโบราณ) แสดงไมโครซีสต์ เลือดออก การกลายเป็นปูน ความผิดปกติของเซลล์ และความหลากหลายของรูปร่างเนื่องจากการเสื่อม แต่การไม่มีภาพไมโทซิสและการให้ผลบวกของ S-100 ช่วยแยกจากซาร์โคมา
สำหรับการขยายขนาดอย่างรวดเร็วในระหว่างตั้งครรภ์ อาจมีสาเหตุจากอิทธิพลของฮอร์โมนและการเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือด3) แต่กลไกโดยละเอียดรอการอธิบายในอนาคต
สำหรับชวานโนมาที่ขยายจากโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสเข้าสู่เบ้าตา เทคนิคการรุกรานน้อยที่สุดแบบใหม่นี้ช่วยให้สามารถตัดออกได้ทั้งหมดโดยไม่ต้องเปิดกะโหลกศีรษะ
Tanji และคณะ (2025) รายงานหญิงอายุ 27 ปี ซึ่งในระหว่างตั้งครรภ์มีชวานโนมาของเบ้าตาจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลขยายขนาดอย่างรวดเร็วจาก 1 ซม. เป็น 5 ซม. ทำให้เกิดอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์และม่านตาขยาย หลังคลอด ได้ทำการส่องกล้องร่วมทางจมูกและทางเบ้าตา3) การตัดออกทั้งหมดได้รับการยืนยันด้วย MRI ระหว่างผ่าตัด ใช้เวลาผ่าตัด 5.5 ชั่วโมง ผู้ป่วยออกจากโรงพยาบาลหลังจาก 4 วัน อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ดีขึ้นหลังผ่าตัด แต่ม่านตาขยายยังคงอยู่
ข้อดีของการผ่าตัดแบบหลายช่องทาง ได้แก่ ระยะทางเข้าถึงเป้าหมายสั้น หลีกเลี่ยงการตัดกันของเส้นประสาทและหลอดเลือด และให้มุมมองจากหลายทิศทาง3)
ลักษณะของวิธีการหลักทั้งสามแสดงไว้ด้านล่าง
| วิธีการ | ตำแหน่งที่บ่งชี้หลัก | ลักษณะ |
|---|---|---|
| ผ่านกะโหลกศีรษะ (เปิดกะโหลก) | ปลายเบ้าตาและโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส | พื้นที่ผ่าตัดกว้าง รุกรานสูง |
| ส่องกล้องทางจมูก | ด้านในและปลายเบ้าตา | รุกรานต่ำ มีข้อจำกัดด้านมุมมอง |
| ส่องกล้องทางจมูก + ทางเบ้าตาแบบผสม (EETOA) | กรณีที่มีการขยายจากโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสไปยังเบ้าตา | หลีกเลี่ยงการเปิดกะโหลก สามารถตัดออกได้ทั้งหมด |
การสะสมกรณีของเนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็วในระหว่างตั้งครรภ์ยังคงดำเนินต่อไป และการอธิบายกลไกการเติบโตผ่านฮอร์โมนและการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนเลือดยังคงเป็นความท้าทายในอนาคต 3)