شوانومای اربیت

نکات کلیدی در یک نگاه

شوانومای مداری یک تومور خوش‌خیم است که از سلول‌های شوان اعصاب محیطی منشأ می‌گیرد و حدود ۱ تا ۲٪ از کل تومورهای مداری را تشکیل می‌دهد.
این بیماری بیشتر در دهه ۲۰ تا ۵۰ سالگی رخ می‌دهد و تفاوت جنسیتی ندارد. در مراحل اولیه علائم قابل توجهی ندارد و علامت اصلی آن برون‌زدگی تدریجی کره چشم است.
شایع‌ترین منشأ، شاخه اول عصب سه‌قلو است و می‌تواند در هر نقطه از مدار چشم ایجاد شود.
تشخیص قطعی تنها با آزمایش‌های بالینی ممکن نیست و بررسی آسیب‌شناسی بافتی ضروری است.
MRI مفیدترین تصویربرداری است و MRI دینامیک به افتراق از همانژیوم غاری کمک می‌کند.
درمان استاندارد برداشتن کامل جراحی با حفظ کپسول است و رویکرد بر اساس موقعیت تومور انتخاب می‌شود.
تبدیل بدخیم نادر است، اما باقی ماندن تومور خطر عود را افزایش می‌دهد.

1. شوانومای چشمی چیست؟

شوانومای چشمی نوعی تومور غلاف عصبی محیطی است که از سلول‌های شوان تشکیل‌دهنده میلین اعصاب محیطی منشأ می‌گیرد و خوش‌خیم است.

بروز داخل مدار چشم در ژاپن حدود 1 تا 2 درصد از کل تومورهای چشمی است. گزارش‌های خارجی دامنه 1 تا 6 درصد¹⁾ یا 1 تا 6.5 درصد²⁾ را نشان می‌دهند. در جمع‌بندی 735 مورد تومور خوش‌خیم چشمی در ژاپن، شوانوما با 38 مورد (حدود 5%) در رتبه ششم قرار داشت.

سن شایع بروز بالای 20 سال و بیشتر در دهه 20 تا 50 سالگی است²⁾ و تفاوت جنسیتی ندارد. موارد کودکان نادر است. منشأ اغلب از اعصاب مژگانی عصب سه‌قلو است، اما می‌تواند از هر عصبی در مدار چشم مانند عصب فوق‌چشمی، زیرچشمی و قرقرهای ایجاد شود. تبدیل بدخیم نادر است.

ارتباط با نوروفیبروماتوز نیز گزارش شده است؛ حدود نیمی از شوانومای چشمی با نوروفیبروماتوز همراه است. درگیری چشمی در نوروفیبروماتوز در 11 تا 28 درصد موارد دیده می‌شود و خطر ابتلا به شوانوما 1.5 درصد است.

Q شوانومای چشمی چقدر نادر است؟

در ژاپن حدود 1 تا 2 درصد از کل تومورهای چشمی و حدود 5 درصد از تومورهای خوش‌خیم چشمی را تشکیل می‌دهد و ششمین تومور شایع است. در گزارش‌های خارجی نیز با 1 تا 6.5 درصد در دسته نادر قرار می‌گیرد²⁾. بیشتر در بزرگسالان دیده می‌شود و موارد کودکان نادرتر است.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

در مراحل اولیه علائم ذهنی کمی وجود دارد و گاهی به طور تصادفی در تصویربرداری کشف می‌شود.

برجستگی چشم: شایع‌ترین شکایت اصلی. به‌آرامی طی چند سال پیشرفت می‌کند. اغلب بدون ادم، قرمزی یا درد است.
دوبینی و محدودیت حرکات چشم: در موارد پیشرفته دیده می‌شود.
کاهش بینایی: هنگامی رخ می‌دهد که فشار بر عصب بینایی ایجاد شود. ممکن است با اسکوتوما، اختلال رنگ‌بینی و کاهش حساسیت کنتراست همراه باشد.
درد و اختلال حسی: ممکن است در ناحیه عصب‌دهی عصب درگیر رخ دهد.
تغییر ناگهانی علائم: اگر نکروز یا خونریزی در داخل تومور رخ دهد، ممکن است ناگهان علائم التهابی ظاهر شوند.

به عنوان مثال، موردی از یک زن ۵۵ ساله گزارش شده است که توموری به ابعاد ۲۰×۱۵ میلی‌متر در قسمت فوقانی حدقه راست طی ۴ سال بزرگ شده بود و بینایی ۲۰/۲۰ حفظ شده بود¹⁾. همچنین موردی از افزایش سریع اندازه تومور از ۱ به ۵ سانتی‌متر در دوران بارداری همراه با فلج عصب ابدوسنس و میدریاز گزارش شده است³⁾.

یافته‌های بالینی

برجستگی چشم غیر ضربان‌دار: در تومورهای داخل مخروط عضلانی، چشم مستقیماً به جلو برجسته می‌شود و در تومورهای خارج مخروط، به سمت مخالف منحرف می‌شود.
انحراف چشم به سمت پایین: بیشتر تومورها در ربع فوقانی حدقه نفوذ کرده و باعث انحراف چشم به پایین می‌شوند.
لمس توده: در موارد شدید، توده حدقه‌ای قابل لمس است.
اختلال حرکات چشم و اختلال بینایی نادر است: زیرا بخشی از دسته‌های عصبی درگیر تومور نشده و باقی می‌مانند، بنابراین اختلالات نسبتاً نادر است.
وجود کپسول: تومور دارای کپسول است و نفوذ و چسبندگی به بافت‌های اطراف کم است.
درگیری دوطرفه بسیار نادر است: تاکنون تنها یک مورد گزارش شده است.

Q آیا علائم شوانومای حدقه به طور ناگهانی ظاهر می‌شود؟

به طور معمول، طی چند سال بسیار آهسته پیشرفت می‌کند و در مراحل اولیه اغلب بدون علامت است. با این حال، اگر نکروز یا خونریزی در داخل تومور رخ دهد، ممکن است علائم ناگهان تغییر کنند. همچنین مواردی از افزایش سریع اندازه در دوران بارداری به دلیل تأثیر هورمون‌ها یا افزایش جریان خون گزارش شده است³⁾.

3. علل و عوامل خطر

در ایجاد شوانومای اربیت، تکثیر تومورال سلول‌های شوان که غلاف میلین اعصاب محیطی را تشکیل می‌دهند، نقش دارد. سلول‌های شوان از تاج عصبی (neural crest) منشأ می‌گیرند.

عصب مبدأ: شایع‌ترین منشأ، شاخه اول عصب سه‌قلو است. به ندرت از شاخه دوم، عصب حرکتی چشم، عصب قرقر‌ه‌ای و عصب دورکننده نیز منشأ می‌گیرد.
ارتباط با نوروفیبروماتوز:
- نوروفیبروماتوز نوع 1: حذف هر دو آلل ژن نوروفیبرومین در 17q11.2 → افزایش بی‌رویه سیگنال‌دهی ژن Ras → تسریع تکثیر سلول‌های شوان.
- نوروفیبروماتوز نوع 2: حذف ژن مرلین در 22q11.2 → تسریع تکثیر سلول‌های شوان.
بارداری: به دلیل تأثیر هورمون‌ها و افزایش جریان خون، ممکن است در دوران بارداری به سرعت بزرگ شود³⁾.
نادر بودن محل بروز: بروز در داخل عضلات خارج چشمی بسیار نادر است و تنها 6 مورد در مقالات گزارش شده است²⁾.

4. تشخیص و روش‌های بررسی

تشخیص قطعی تنها با آزمایش‌های بالینی تقریباً غیرممکن است و تشخیص پاتولوژیک بافتی ضروری است.

مقایسه یافته‌های تصویربرداری

ویژگی‌های اصلی تصویربرداری در زیر آورده شده است.

تصویربرداری	ضایعه جامد	ضایعه کیستیک
سی‌تی	افزایش کنتراست یکنواخت	محتوای ناهمگن، افزایش نسبی
MRI T1	سیگنال پایین، یکنواخت	سیگنال پایین
MRI T2	سیگنال بالا، یکنواخت	ترکیبی از سیگنال بالا در بخش کیستیک و سیگنال پایین

سی‌تی اسکن: به صورت توده بیضی یا دوکی شکل با حدود مشخص دیده می‌شود. بدون فرسایش استخوان باعث بزرگ شدن (نازک شدن استخوان) می‌شود و معمولاً خارج از مخروط عضلانی قرار دارد.
ام‌آرآی: مفیدترین روش تشخیصی. در تصاویر T1-weighted سیگنال پایین و در T2-weighted سیگنال بالا نشان می‌دهد. در حدود ۴۱٪ موارد دژنراسیون کیستیک دیده می‌شود. نوع Antoni A در T1 و T2 سیگنال متوسط و نوع Antoni B در T1 سیگنال پایین و در T2 سیگنال بالا نشان می‌دهد. اگر توده تا نوک اربیت پر شده باشد، اغلب شوانوما است.
ام‌آرآی دینامیک: برای افتراق از همانژیوم کاورنو مفید است. همانژیوم کاورنو الگوی تأخیری در افزایش کنتراست نشان می‌دهد، در حالی که شوانوما الگوی پلاتو-واش‌اوت دارد. در موارد توده کروی داخل مخروط عضلانی، افتراق دشوار است و ام‌آرآی دینامیک به ویژه مؤثر است.
سونوگرافی (B-mode): به صورت ضایعه جامد گرد با حدود مشخص دیده می‌شود. فضای خالی صوتی نشان‌دهنده خونریزی داخل تومور است.

ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک

نوع Antoni A: تراکم سلولی بالا، آرایش حصاری سلول‌های دوکی شکل (palisading) و تشکیل اجسام Verocay (نواحی بدون هسته که توسط خوشه‌های هسته‌ای حصاری احاطه شده‌اند).
نوع B آنتونی: تراکم سلولی کم، سلول‌های واکوئله، هیستوسیت‌های کف‌آلود و عروق هیالینیزه در ماتریکس موسینوز.
این دو نوع اغلب با هم مخلوط می‌شوند. در موارد همراه با دژنراسیون کیستیک، نوع B آنتونی یا دژنراسیون کیستیک غالب است²⁾.
ایمونوهیستوشیمی: پروتئین S-100 به شدت مثبت است. SOX10، p16، نوروفیبرومین مثبت و گیرنده فاکتور رشد اپیدرمی (EGFR) منفی است.
زیرگروه‌های بافت‌شناسی: معمولی (conventional)، سلولی (cellular)، شبکه‌ای (plexiform)، ملانوتیک (melanotic) و دژنراتیو (Ancient type).

تشخیص افتراقی

تشخیص افتراقی شامل نوروفیبروم، تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، مننژیوم، همانژیوم کاورنو، لنفانژیوم، درموئید کیست، لنفوم و تومور فیبروز منفرد است. تمایز بین نوروفیبروم موضعی و شوانوما قبل از جراحی غیرممکن است و نیاز به رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی مانند پروتئین S-100 دارد.

Q آیا تشخیص قطعی تنها با تصویربرداری امکان‌پذیر است؟

تشخیص قطعی تنها با آزمایشات بالینی تقریباً غیرممکن است و نیاز به تشخیص بافت‌شناسی دارد. MRI و MRI دینامیک به تمایز از سایر تومورهای اربیت کمک می‌کنند، اما تشخیص نهایی با پاتولوژی بافت برداشته شده در جراحی تأیید می‌شود.

5. درمان استاندارد

جراحی (خط اول درمان)

درمان اصلی برداشتن (excision) است و ایده‌آل آن است که با حفظ یکپارچگی کپسول انجام شود. کشیدن شدید ممکن است باعث آسیب به بافت شکننده تومور و دشوار شدن برداشت کامل شود. باقی ماندن تومور خطر عود را افزایش می‌دهد.

رویکرد جراحی بر اساس موقعیت تومور انتخاب می‌شود.

رویکرد قدامی

ضایعات فوقانی: جراحی اربیت قدامی (برش چین پلک فوقانی یا زیر ابرو)

ضایعات تحتانی و داخلی: برش ترانس کنژنکتیوال

ضایعه داخلی قدامی: برش از طریق کارونکل

رویکرد خارجی-قاعده جمجمه

ضایعه فوقانی-خارجی: جراحی برش خارجی مدار

نوک و رأس مدار: رویکرد قاعده جمجمه از طریق کرانیوتومی. به دلیل دشواری در ایجاد فضای کاری و خطر بالای اختلال بینایی، گاهی کرانیوتومی خارجی توصیه می‌شود.

موارد درگیری شکاف فوقانی مدار: جراحی مشترک با جراح مغز و اعصاب توصیه می‌شود.

رویکرد آندوسکوپی از راه بینی: برای ضایعات دیواره خلفی داخلی (نوک مدار) مناسب است.
الگوریتم دسترسی بر اساس جهت ساعت (طبقه‌بندی Paluzzi): رویکرد از راه بینی مربوط به جهت ۱ تا ۷، رویکرد خارجی مربوط به جهت ۸ تا ۱۰، و رویکرد از راه جمجمه مربوط به جهت ۹ تا ۱ است ³⁾.

در صورت تشخیص قبلی نوروفیبروماتوز سیستمیک، در صورت عدم کاهش بینایی یا دوبینی ناشی از فشار بر عصب بینایی یا اعصاب حرکتی چشم، ممکن است پیگیری انتخاب شود. ضایعات چشمی نوروفیبروماتوز به سختی به طور کامل برداشته می‌شوند و عود شایع است.

رادیوتراپی

در مواردی که جراحی دشوار است یا برای ضایعات باقی‌مانده پس از جراحی در نظر گرفته می‌شود.

رادیوسرجری با گاما نایف: در ۶ مورد از ۷ مورد، تثبیت یا کاهش اندازه تومور گزارش شده است. با این حال، در ۲ مورد کاهش بینایی رخ داد.
گزارش شده است که حتی دوز پایین ۸ تا ۱۲ گری نیز باعث نوروپاتی بینایی شده است، بنابراین تابش تکی برای ضایعات نوک مدار توصیه نمی‌شود (تابش چندجلسه‌ای مناسب است).
اندیکاسیون: شوانوم خوش‌خیم کوچک، غیرقابل برداشت، غیرقابل دسترس، یا باقی‌مانده پس از جراحی.

جراحی کاهش فشار مدار چشم

برای بهبود کیفیت زندگی در موارد غیرقابل برداشت، ممکن است جراحی کاهش فشار استخوانی یا چربی مدار چشم انتخاب شود. موارد خوش‌خیم با رشد آهسته که بینایی حفظ شده، بدتر شدن سریع وجود ندارد و علائم بدخیمی ندارند، مناسب هستند. عوارض جانبی شامل دوبینی، پایین‌افتادگی چشم، فرورفتگی چشم و به ندرت نشت مایع مغزی-نخاعی است.

Q آیا درمان‌های غیر از جراحی وجود دارد؟

رادیوتراپی با گاما نایف (در 6 مورد از 7 مورد تثبیت یا کوچک‌شدن) و جراحی کاهش فشار مدار چشم (برای بهبود کیفیت زندگی) گزینه‌هایی هستند. با این حال، رادیوتراپی خطر نوروپاتی بینایی دارد و تابش تکی به نوک مدار توصیه نمی‌شود. اندیکاسیون بر اساس اندازه تومور، موقعیت و علائم تعیین می‌شود.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

سلول‌های شوان از تاج عصبی منشأ می‌گیرند و غلاف میلین اعصاب محیطی را تشکیل می‌دهند. تومور به صورت خارج از مرکز از عصب مادر رشد می‌کند و برخلاف نوروفیبروم، نفوذ منتشر ندارد.

مکانیسم‌های مولکولی مرتبط با نوروفیبروماتوز به شرح زیر است:

نوروفیبروماتوز نوع ۱: حذف دو آللی ژن نوروفیبرومین در 17q11.2 → افزایش بی‌رویه سیگنال‌دهی Ras → تکثیر سلول‌های شوان.
نوروفیبروماتوز نوع ۲: حذف ژن مرلین در 22q11.2 → تکثیر سلول‌های شوان.

ویژگی‌های پاتولوژیک مورفولوژی دو فازی (نوع Antoni A + نوع Antoni B) در زیر نشان داده شده است:

نوع Antoni A

تراکم سلولی: بالا

آرایش: سلول‌های دوکی به صورت موازی چیده شده و ساختارهای حصیری (palisading) تشکیل می‌دهند.

اجسام Verocay: نواحی بدون هسته که توسط خوشه‌های هسته‌ای حصیری احاطه شده‌اند.

رنگ‌آمیزی: PAS و لامینین مثبت (هر سلول غشای پایه تشکیل می‌دهد).

نوع B آنتونی

تراکم سلولی: کم

آرایش: سلول‌های واکوئله در یک ماتریکس موسینوز به صورت لایه‌ای قرار گرفته‌اند.

استروما: حاوی هیستوسیت‌های کف‌آلود و عروق هیالینیزه است.

مطابقت با MRI: با نواحی با سیگنال بالا در T2 مطابقت دارد و با مناطق دژنراسیون کیستیک همخوانی دارد.

در ایمونوهیستوشیمی، پروتئین S-100 به شدت مثبت است، SOX10، p16 و نوروفیبرومین مثبت و گیرنده فاکتور رشد اپیدرمی منفی است. رنگ‌آمیزی کلاژن نوع IV رسوب کلاژن اطراف سلولی را نشان می‌دهد.

ویژگی‌های زیرگروه: در نوع سلولی، نوع B آنتونی حداقل یا غایب است و اجسام وروکای ناکافی هستند؛ رنگ‌آمیزی اکتین عضله صاف برای افتراق از تومور عضله صاف لازم است. نوع پلکسی‌فرم عمدتاً نوع A آنتونی است و فاقد میتوز، آتیپی و نکروز است و S-100 مثبت است که آن را از سارکوم متمایز می‌کند. نوع ملانین‌دار HMB-45 و Melan-A مثبت است و افتراق از ملانوم بدخیم دشوار است. نوع دژنراتیو (Ancient) میکروکیست، خونریزی، کلسیفیکاسیون، آتیپی و پلئومورفیسم ناشی از دژنراسیون را نشان می‌دهد، اما فقدان میتوز و S-100 مثبت آن را از سارکوم متمایز می‌کند.

در مورد رشد سریع در دوران بارداری، تأثیر هورمون‌ها و افزایش جریان خون به عنوان علل احتمالی ذکر شده است³⁾، اما مکانیسم دقیق نیاز به تحقیقات آینده دارد.

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

رویکرد ترکیبی آندوسکوپی از راه بینی و از راه حدقه (EETOA)

این یک روش کم‌تهاجمی جدید است که امکان برداشت کامل شوانومای گسترش‌یافته از سینوس کاورنوس به حدقه را بدون نیاز به کرانیوتومی فراهم می‌کند.

Tanji و همکاران (2025) یک زن 27 ساله را گزارش کردند که در دوران بارداری شوانومای حدقه‌ای ناشی از شاخه اول عصب سه‌قلو از 1 سانتی‌متر به 5 سانتی‌متر رشد سریع داشت و باعث فلج عصب ابدوسنس و میدریاز شد. پس از زایمان، رویکرد ترکیبی آندوسکوپی از راه بینی و از راه حدقه انجام شد³⁾. برداشت کامل با MRI حین عمل تأیید شد، زمان جراحی 5.5 ساعت بود و بیمار 4 روز پس از جراحی ترخیص شد. فلج عصب ابدوسنس پس از جراحی بهبود یافت، اما میدریاز باقی ماند.

از مزایای جراحی چندپورتی می‌توان به مسیر دسترسی کوتاه‌تر به هدف، اجتناب از تقاطع اعصاب و عروق، و دید از جهات مختلف اشاره کرد³⁾.

مقایسه رویکردهای جراحی

ویژگی‌های سه رویکرد اصلی در زیر آورده شده است.

رویکرد	محل‌های اصلی قابل استفاده	ویژگی‌ها
ترانس کرانیال (کرانیوتومی)	راس اربیت و سینوس کاورنوس	میدان دید وسیع، تهاجمی بالا
آندوسکوپی ترانس نازال	قسمت داخلی و راس اربیت	کم تهاجم، محدودیت میدان دید
آندوسکوپی ترانس نازال + ترانس اربیتال ترکیبی (EETOA)	موارد گسترش به سینوس کاورنوس تا اربیت	اجتناب از کرانیوتومی، امکان برداشت کامل

تجمع موارد مربوط به رشد سریع تومور در دوران بارداری ادامه دارد و روشن شدن مکانیسم رشد از طریق هورمون‌ها و افزایش جریان خون، چالش آینده است³⁾.

8. منابع

Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12:e8381.
Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172.
Tanji M, Sano N, Hashimoto J, et al. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98.