Orbital Schwannoma

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Orbital schwannom, periferik sinirlerin Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve tüm orbital tümörlerin yaklaşık %1-2’sini oluşturan nadir bir hastalıktır.
20-50 yaş arasında daha sık görülür ve cinsiyet farkı yoktur. Erken dönemde belirgin semptom yoktur ve ana şikayet yavaş ilerleyen göz küresinde ileri çıkmadır.
En sık trigeminal sinirin birinci dalından kaynaklanır ve orbita içindeki herhangi bir bölgede oluşabilir.
Sadece klinik testlerle kesin tanı mümkün değildir; patolojik doku tanısı zorunludur.
MRG en yararlı görüntüleme yöntemidir ve dinamik MRG, kavernöz hemanjiyomdan ayırt etmeye yardımcı olur.
Standart tedavi, kapsül korunarak yapılan cerrahi total eksizyondur ve yaklaşım tümörün konumuna göre seçilir.
Malign dönüşüm nadirdir, ancak tümör kalırsa nüks riski artar.

1. Orbital Schwannom Nedir?

Orbital schwannom, periferik sinir kılıfı tümörlerinin bir türü olup, periferik sinirlerin miyelin kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür.

Japonya’da orbita içi görülme sıklığı tüm orbital tümörlerin yaklaşık %1-2’sidir. Yurtdışı raporlarında %1-6¹⁾ veya %1-6.5²⁾ gibi biraz daha geniş bir aralık vardır. Japonya’da 735 iyi huylu orbital tümörün toplandığı bir çalışmada schwannom 38 olguyla (yaklaşık %5) altıncı sırada yer almıştır.

Sık görülme yaşı 20 yaş üstü olup, 20-50 yaş arasında daha yaygındır²⁾ ve cinsiyet farkı yoktur. Çocukluk çağı vakaları nadirdir. Kaynak genellikle trigeminal sinirin siliyer sinirleridir, ancak supraorbital sinir, infraorbital sinir, troklear sinir gibi orbita içindeki herhangi bir sinirden de kaynaklanabilir. Malign dönüşüm nadirdir.

Nörofibromatozis ile ilişki de bildirilmiştir; orbital schwannomların yaklaşık yarısının nörofibromatozise eşlik ettiği rapor edilmiştir. Nörofibromatoziste orbital tutulum %11-28 oranında görülür ve schwannom gelişme riski %1.5 olarak belirtilmiştir.

Q Orbital schwannom ne kadar nadir bir tümördür?

Japonya’da tüm orbital tümörlerin yaklaşık %1-2’sini, iyi huylu orbital tümörlerin ise yaklaşık %5’ini oluşturur ve altıncı sıklıkta görülen tümördür. Yurtdışı raporlarında da %1-6.5 ile nadir bir tür olarak sınıflandırılır²⁾. Çoğunlukla erişkinlerde görülür, çocukluk çağı vakaları daha da nadirdir.

2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular

Subjektif Belirtiler

Erken dönemde subjektif belirtiler azdır ve görüntüleme yöntemleriyle tesadüfen saptanması nadir değildir.

Göz küresinde ileri doğru çıkıklık (proptozis): En sık görülen şikayet. Yıllar içinde çok yavaş ilerler. Genellikle ödem, kızarıklık veya ağrı eşlik etmez.
Çift görme ve göz hareketlerinde kısıtlılık: İleri vakalarda görülür.
Görme azalması: Optik sinire bası oluştuğunda ortaya çıkar. Skotom, renk görme bozukluğu ve kontrast duyarlılığında azalma eşlik edebilir.
Ağrı ve duyu bozukluğu: Etkilenen sinirin dağılım alanında ortaya çıkabilir.
Ani semptom değişikliği: Tümör içinde nekroz veya kanama olursa, aniden inflamatuar semptomlar ortaya çıkabilir.

Örnek olarak, 55 yaşında bir kadında sağ üst orbita bölgesinde 20×15 mm boyutunda bir kitlenin 4 yıl içinde büyüdüğü ve görme keskinliğinin 20/20 olduğu bildirilmiştir¹⁾. Ayrıca gebelik sırasında 1 cm’den 5 cm’ye hızlı büyüme ve abdusens sinir felci ile midriyazis gelişen bir vaka da bildirilmiştir³⁾.

Klinik Bulgular

Non-pulsatil proptozis: İntrakonal yerleşimde göz küresi düz ileri doğru çıkıntı yapar; ekstrakonal yerleşimde ise karşı tarafa deviye olur.
Göz küresinin aşağı deviasyonu: Tümörlerin çoğu orbita üst kadranına infiltre olur ve göz küresinde aşağı doğru kaymaya neden olur.
Kitlenin palpe edilmesi: İleri vakalarda orbital kitle palpe edilebilir.
Göz hareket bozukluğu ve görme fonksiyon bozukluğu nadirdir: Çünkü etkilenen sinir demetlerinin bir kısmı tümörleşmez ve kalır, bu nedenle bozukluklar beklenenden daha azdır.
Kapsül varlığı: Tümör bir kapsüle sahiptir ve çevre dokulara invazyon ve yapışıklık azdır.
Bilateral olması son derece nadirdir: Şimdiye kadar sadece bir vaka bildirilmiştir.

Q Orbital schwannom semptomları aniden mi ortaya çıkar?

Tipik olarak yıllar içinde çok yavaş ilerler ve erken evrelerde genellikle asemptomatiktir. Ancak tümör içinde nekroz veya kanama olursa semptomlar aniden değişebilir. Ayrıca gebelikte hormonal etkiler veya kan akışındaki artış nedeniyle hızlı büyüme bildirilmiştir³⁾.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Orbital schwannom oluşumunda, periferik sinirlerin miyelin kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinin tümöral proliferasyonu rol oynar. Schwann hücreleri nöral krest (neural crest) kökenli hücrelerdir.

Kaynak sinir: En sık trigeminal sinirin birinci dalından kaynaklanır. Nadiren ikinci dal, okülomotor sinir, troklear sinir ve abdusens sinir dallarından da kaynaklanabilir.
Nörofibromatozis ile ilişkisi:
- Nörofibromatozis tip 1: 17q11.2’deki nörofibromin geninin her iki alelinin kaybı → Ras gen sinyalinde kontrolsüz artış → Schwann hücre proliferasyonunun hızlanması.
- Nörofibromatozis tip 2: 22q11.2’deki merlin geninin delesyonu → Schwann hücre proliferasyonunun hızlanması.
Gebelik: Hormonal etkiler ve kan akışındaki artış nedeniyle gebelik sırasında hızlı büyüme gösterebilir³⁾.
Oluşum yerinin nadirliği: Ekstraoküler kaslar içinde oluşumu oldukça nadirdir ve literatürde sadece 6 vaka bildirilmiştir²⁾.

4. Tanı ve İnceleme Yöntemleri

Sadece klinik muayene ile kesin tanı koymak neredeyse imkansızdır ve patolojik doku tanısı zorunludur.

Görüntüleme Bulgularının Karşılaştırması

Ana görüntüleme özellikleri aşağıda gösterilmiştir.

Görüntüleme	Solid lezyon	Kistik lezyon
BT	Homojen kontrastlanma	Heterojen içerik, kısmi güçlenme
MRG T1	Düşük sinyal, homojen	Düşük sinyal
MRG T2	Yüksek sinyal, homojen	Kistik alanlarda yüksek sinyal ve düşük sinyal karışımı

BT incelemesi: Sınırları belirgin oval veya iğ şeklinde kitle olarak görülür. Kemiği aşındırmadan genişletir (kemik incelmesi) ve genellikle kas konisi dışında yer alır.
MRG incelemesi: Tanıda en faydalı yöntemdir. T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal, T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal gösterir. Yaklaşık %41’inde kistik dejenerasyon görülür. Antoni A tipi T1 ve T2’de orta sinyal, Antoni B tipi T1’de düşük sinyal, T2’de yüksek sinyal gösterir. Tümör orbita apeksine kadar doluysa genellikle schwannomdur.
Dinamik MRG: Kavernöz hemanjiyomdan ayırt etmede faydalıdır. Kavernöz hemanjiyom geç boyanma paterni gösterirken, schwannom plato-washout paterni gösterir. Kas konisi içinde küresel olduğunda ayırım zordur, bu nedenle dinamik MRG özellikle etkilidir.
Ultrasonografi (B-mod): Yuvarlak, sınırları belirgin solid lezyon olarak görülür. Akustik boşluk tümör içi kanamayı düşündürür.

Histopatolojik Özellikler

Antoni A tipi: Hücresel yoğunluk yüksektir, iğsi hücrelerin palizat dizilimi (palisading) ve Verocay cisimcikleri (palizat nükleer kümelerle çevrili çekirdeksiz alanlar) oluşur.
Antoni tip B: Hücresel yoğunluk düşüktür, müsinöz matriks içinde vakuollü hücreler, köpüksü histiyositler ve hyalinize damarlar bulunur.
Her iki tip sıklıkla bir arada bulunur. Kistik dejenerasyonun eşlik ettiği olgularda Antoni tip B veya kistik dejenerasyon baskındır²⁾.
İmmünohistokimya: S-100 proteini güçlü pozitiftir. SOX10, p16, nörofibromin pozitif, epidermal büyüme faktörü reseptörü (EGFR) negatiftir.
Histolojik alt tipler: Konvansiyonel, sellüler, pleksiform, melanotik ve Ancient tip.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanıda nörofibrom, malign periferik sinir kılıfı tümörü, menenjiyom, kavernöz hemanjiyom, lenfanjiyom, dermoid kist, lenfoma ve soliter fibröz tümör yer alır. Lokalize nörofibrom ile schwannom arasında preoperatif ayrım mümkün değildir ve S-100 proteini gibi immünohistokimyasal boyama gereklidir.

Q Sadece görüntüleme ile kesin tanı konulabilir mi?

Sadece klinik testlerle kesin tanı neredeyse imkansızdır ve patolojik tanı gereklidir. MRG ve dinamik MRG diğer orbital tümörlerden ayırmada yardımcı olur, ancak kesin tanı cerrahi olarak çıkarılan dokunun patolojik incelemesi ile konur.

5. Standart tedavi

Cerrahi (birinci basamak)

Ana tedavi eksizyondur ve ideal olarak kapsül bütünlüğü korunarak yapılmalıdır. Güçlü çekme, tümör içindeki kırılgan dokunun hasar görmesine ve tam çıkarılmasının zorlaşmasına neden olabilir. Tümör kalıntısı nüks riskini artırır.

Cerrahi yaklaşım tümörün konumuna göre seçilir.

Anterior yaklaşım

Üst lezyonlar: Anterior orbitotomi (üst göz kapağı kıvrımı veya kaş altı kesisi)

Alt ve iç lezyonlar: Transkonjonktival kesi

Medial anterior lezyon: Lakrimal karunkül yoluyla kesi

Lateral-kafa tabanı yaklaşımı

Superolateral lezyon: Lateral orbitotomi

Orbit apeksi ve ucu: Kraniotomi ile kafa tabanı yaklaşımı. Çalışma alanı sağlamanın zorluğu ve görme bozukluğu riskinin yüksek olması nedeniyle lateral kraniotomi önerilebilir.

Superior orbital fissür tutulumu olan olgular: Beyin cerrahisi ile ortak cerrahi önerilir.

Endoskopik transnazal yaklaşım: Medial arka duvar (orbit apeksi) lezyonları için uygundur.
Saat yönü erişim algoritması (Paluzzi sınıflaması): Transnazal yaklaşım saat 1-7 yönüne, lateral yaklaşım saat 8-10 yönüne, transkraniyal yaklaşım saat 9-1 yönüne karşılık gelir ³⁾.

Sistemik nörofibromatozis tanısı zaten konmuşsa, optik sinir veya okülomotor sinirlere basıya bağlı görme azalması veya diplopi yoksa takip seçilebilir. Nörofibromatozisin orbital lezyonlarının tamamen çıkarılması zordur ve nüks sıktır.

Radyoterapi

Cerrahi zor olduğunda veya postoperatif rezidüel lezyonlar için düşünülür.

Gama bıçağı stereotaktik radyocerrahi: 7 olgunun 6’sında tümör stabilizasyonu veya küçülmesi bildirilmiştir. Ancak 2 olguda görme azalması meydana gelmiştir.
8-12 Gy gibi düşük dozlarda bile optik nöropati gözlendiği bildirilmiştir, bu nedenle orbit apeks lezyonlarına tek fraksiyon radyasyon önerilmez (çok fraksiyonlu radyasyon uygundur).
Endikasyon: Küçük, rezeke edilemeyen, ulaşılamayan veya postoperatif rezidüel benign schwannom.

Göz yuvarlağı dekompresyon cerrahisi

Rezeke edilemeyen vakalarda yaşam kalitesini iyileştirmek amacıyla kemik veya yağ dokusu göz yuvarlağı dekompresyonu seçilebilir. Görme korunmuş, hızlı kötüleşme yok ve malign bulgu olmayan iyi huylu, yavaş büyüyen vakalar uygundur. Yan etkiler arasında çift görme, gözde aşağı kayma, göz çökmesi ve nadiren beyin omurilik sıvısı sızıntısı bulunur.

Q Cerrahi dışında tedavi seçeneği var mı?

Gama bıçağı radyoterapisi (7 vakanın 6’sında stabilizasyon veya küçülme) ve göz yuvarlağı dekompresyonu (yaşam kalitesini iyileştirme amaçlı) seçeneklerdir. Ancak radyoterapide optik nöropati riski vardır ve göz yuvarlağı apeksine tek seans ışınlama önerilmez. Endikasyon tümörün boyutu, konumu ve semptomlara göre belirlenir.

6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması

Schwann hücreleri nöral krest kökenlidir ve periferik sinirlerin miyelin kılıfını oluşturur. Tümör, ana sinirden ekzantrik olarak büyür ve nörofibromdan farklı olarak diffüz infiltrasyon yapmaz.

Nörofibromatozis ile ilişkili moleküler mekanizmalar aşağıdaki gibidir:

Nörofibromatozis tip 1: 17q11.2’de nörofibromin geninin her iki allelinin kaybı → Ras sinyal iletiminde kontrolsüz artış → Schwann hücre proliferasyonu.
Nörofibromatozis tip 2: 22q11.2’de merlin gen delesyonu → Schwann hücre proliferasyonu.

Bifazik doku morfolojisinin (Antoni A tipi + Antoni B tipi) patolojik özellikleri aşağıda gösterilmiştir:

Antoni A tipi

Hücre yoğunluğu: Yüksek

Dizilim: İğ şeklindeki hücreler paralel dizilir ve palizat yapıları oluşturur.

Verocay cisimcikleri: Palizat dizilmiş çekirdek kümeleriyle çevrili çekirdeksiz alanlar.

Boyama: PAS ve laminin pozitif (her hücre bazal membran oluşturur).

Antoni B tipi

Hücre yoğunluğu: Düşük

Dizilim: Müsinöz matriks içinde vakuollü hücreler tabakalar halinde dizilir.

Stroma: Köpüksü histiyositler ve hyalinize damarlar içerir.

MRI korelasyonu: T2 hiperintens alanlara karşılık gelir ve kistik dejenerasyon alanlarıyla uyumludur.

İmmünohistokimyada S-100 proteini güçlü pozitif, SOX10, p16 ve nörofibromin pozitif, epidermal büyüme faktörü reseptörü negatiftir. Tip IV kollajen boyaması periselüler kollajen birikimini gösterir.

Alt tip özellikleri: Hücresel tipte Antoni B tipi minimal veya yoktur ve Verocay cisimcikleri yetersizdir; düz kas aktin boyaması ile düz kas tümöründen ayırt edilmelidir. Pleksiform tip Antoni A tipi baskındır, mitoz, atipi ve nekroz yoktur ve S-100 pozitiftir, bu da sarkomdan ayırt edilmesini sağlar. Melanotik tip HMB-45 ve Melan-A pozitiftir ve malign melanomdan ayırt edilmesi zordur. Dejeneratif tip (Ancient tip) dejenerasyona bağlı mikrokist, kanama, kalsifikasyon, atipi ve pleomorfizm gösterir, ancak mitoz yokluğu ve S-100 pozitifliği ile sarkomdan ayırt edilir.

Gebelikte hızlı büyüme ile ilgili olarak, hormonal etkiler ve kan akışındaki artış olası nedenler olarak belirtilmiştir³⁾, ancak kesin mekanizma gelecekteki araştırmaları beklemektedir.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Endoskopik Transnazal + Transorbital Kombine Yaklaşım (EETOA)

Kavernöz sinüsten orbitaya uzanan schwannomlar için kraniyotomiden kaçınarak tam rezeksiyonu mümkün kılan yeni bir minimal invaziv tekniktir.

Tanji ve ark. (2025), gebelik sırasında trigeminal sinirin birinci dalından kaynaklanan orbital schwannomun 1 cm’den 5 cm’ye hızla büyüyerek abdusens sinir felci ve midriyazise neden olduğu 27 yaşında bir kadın hastayı bildirdi. Doğum sonrası endoskopik transnazal + transorbital kombine yaklaşım uygulandı³⁾. İntraoperatif MRI ile total rezeksiyon doğrulandı, ameliyat süresi 5.5 saatti ve hasta postoperatif 4. günde taburcu edildi. Postoperatif abdusens sinir felci düzeldi ancak midriyazis devam etti.

Multiport cerrahinin avantajları arasında hedefe kısa erişim mesafesi, sinir ve damar çaprazlaşmasından kaçınma ve çok yönlü görüş alanı sağlama yer alır³⁾.

Cerrahi Yaklaşımların Karşılaştırılması

Üç ana yaklaşımın özellikleri aşağıda gösterilmiştir.

Yaklaşım	Ana uygunluk bölgeleri	Özellikler
Transkraniyal (Kraniotomi)	Orbital apeks ve kavernöz sinüs	Geniş cerrahi alan, yüksek invazivlik
Endoskopik transnazal	Medial ve orbital apeks	Düşük invazivlik, görüş alanı kısıtlı
Endoskopik transnazal + transorbital kombine (EETOA)	Kavernöz sinüsten orbitaya uzanım gösteren olgular	Kraniotomiden kaçınma, total rezeksiyon mümkün

Gebelikte tümörün hızlı büyümesiyle ilgili vakaların birikimi devam etmektedir ve hormonlar ve artan kan akışı yoluyla büyüme mekanizmasının aydınlatılması gelecekteki bir zorluk olarak kalmaktadır³⁾.

8. Kaynaklar

Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12:e8381.
Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172.
Tanji M, Sano N, Hashimoto J, et al. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98.