ऑर्बिटल ग्रैनुलर सेल ट्यूमर

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर एक अत्यंत दुर्लभ, सौम्य सॉफ्ट-टिशू ट्यूमर है, और यह ऑर्बिट में होने वाले सभी ग्रैन्युलर सेल ट्यूमरों का लगभग 3% होता है।
यह श्वान कोशिकाओं (परिधीय तंत्रिका शीथ कोशिकाओं) से उत्पन्न होता है और अक्सर बाह्य नेत्र पेशियों, विशेषकर निचली रेक्टस पेशी, में होता है।
मुख्य लक्षण धीरे-धीरे बढ़ने वाला प्रोप्टोसिस, दोहरी दृष्टि, और आंखों की गति में कमी हैं।
MRI पर T2 कम से लेकर समसिग्नल दिखना, इसे सामान्य सौम्य ऑर्बिटल ट्यूमरों से अलग पहचानने का एक महत्वपूर्ण संकेत है, जो आमतौर पर T2 हाइपरइंटेंस होते हैं।
घातक रूपांतरण 7% से कम मामलों में होता है, लेकिन निदान की पुष्टि के लिए ऊतक-पैथोलॉजिकल पुष्टि आवश्यक है।
पूर्ण शल्य-उच्छेदन प्रथम-पंक्ति उपचार है, और घुसपैठी वृद्धि के कारण पर्याप्त मार्जिन सुनिश्चित करना कठिन हो सकता है।
अपूर्ण शल्य-उच्छेदन के मामलों में प्रोटॉन बीम थेरेपी से ट्यूमर के सिकुड़ने की रिपोर्टें हैं।

1. ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर क्या है?

ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर (granular cell tumor, GCT) एक दुर्लभ सॉफ्ट-टिशू ट्यूमर है जो श्वान कोशिकाओं (परिधीय तंत्रिका आवरण कोशिकाओं) से उत्पन्न होता है। इसमें प्रचुर ईओसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज़्म वाली बहुभुजीय कोशिकाएँ होती हैं, और यह दानेदार साइटोप्लाज़्म लाइसोसोम-समृद्ध अंतःकोशिकीय समावेशन को दर्शाता है। इसे अब न्यूरोएक्टोडर्मल विभेदन वाले परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और पुराना नाम “ग्रैन्युलर सेल मायोब्लास्टोमा” अब उपयोग नहीं किया जाता।

इस ट्यूमर की पहली रिपोर्ट Abrikossoff ने 1926 में की थी। ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर का अधिकांश हिस्सा सिर और गर्दन के क्षेत्र, खासकर जीभ में होता है, और ऑर्बिटा में इसका होना सभी मामलों का केवल लगभग 3% है। यह 30 से 60 वर्ष के वयस्कों में सबसे अधिक देखा जाता है, और बच्चों में यह बहुत दुर्लभ है। महिलाओं में थोड़ा अधिक होने की प्रवृत्ति है, और अफ्रीकी अमेरिकी लोगों में इसकी दर थोड़ी अधिक बताई गई है, लेकिन डेटा सीमित है।

ऑर्बिटा में यह अक्सर बाह्य नेत्र मांसपेशियों, विशेषकर अवर रेक्टस, में पाया जाता है, और साहित्य समीक्षा में बाह्य नेत्र मांसपेशियों की भागीदारी लगभग 67–70% तथा इनमें से लगभग 40% में अवर रेक्टस के आक्रमण की रिपोर्ट की गई है (Li et al., 2016)[2]। घातक परिवर्तन 7% से कम माना जाता है।

Q ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर कितना दुर्लभ है?

लगभग 3% ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर ऑर्बिटा में होते हैं। यह ऑर्बिटल ट्यूमर में भी बहुत दुर्लभ श्रेणी में आता है, और 30 से 60 वर्ष के वयस्कों में सबसे अधिक पाया जाता है। बच्चों में यह बहुत दुर्लभ है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

मरीज द्वारा महसूस किए गए लक्षण

आँख का उभरना: यह धीरे-धीरे बढ़ने वाली एकतरफा ऑर्बिटल गांठ को दर्शाता है। यह शुरुआती सबसे आम लक्षणों में से एक है।
दोहरी दृष्टि: ट्यूमर के बाह्य नेत्र मांसपेशियों में फैलने से होती है। यह अक्सर सर्जरी के बाद भी बनी रहती है।
आँखों की गति सीमित होना: प्रभावित बाह्य नेत्र मांसपेशी की दिशा में गति सीमित हो जाती है।
पलकों की सूजन और पलक का झुकना: आगे स्थित ट्यूमर में यह अधिक देखा जाता है।
दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र की कमी: जब ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव पड़ता है, तब यह दिखाई देता है।
दर्द: सामान्यतः यह आम नहीं है, लेकिन कक्षा के अग्रभाग या पीछे स्थित ट्यूमर में हो सकता है।

Q क्या ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर में दर्द होता है?

दर्द आमतौर पर विशिष्ट लक्षण नहीं है। हालांकि, यदि ट्यूमर कक्षा के अग्रभाग या पीछे स्थित हो, तो दर्द हो सकता है। बिना दर्द के धीरे-धीरे होने वाला नेत्र-उभार और दोहरी दृष्टि आम शुरुआती लक्षण हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (जांच में डॉक्टर द्वारा पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

नेत्र-उभार: आमतौर पर अक्षीय और हल्का। आगे के ट्यूमर में गैर-अक्षीय नेत्र-उभार भी दिख सकता है।
पलकों के निष्कर्ष: आगे के ट्यूमर में पलक सूजन, छूने पर महसूस होने वाली गांठ, या पलकों का झुकना हो सकता है।
कंजंक्टाइवा के निष्कर्ष: बड़े घाव कंजंक्टाइवा की लालिमा और सूजन पैदा कर सकते हैं।
नेत्र गति: प्रभावित मांसपेशी की दिशा में सीमित रहती है। फोर्स्ड डक्शन टेस्ट का सकारात्मक होना यांत्रिक प्रतिबंध का संकेत देता है। निचली रेक्टस GCT के मामलों में एक विशिष्ट संकेत बताया गया है, जिसमें सीधे देखने पर 20/20 दृष्टि ऊपर देखने पर स्पष्ट रूप से घट जाती है (Che et al., 2018) [6].
पुतली: आमतौर पर सामान्य। ऑप्टिक तंत्रिका के दबने पर relative afferent pupillary defect (RAPD) दिखाई देता है। सिलीरी गैंग्लियन के शामिल होने से कभी-कभी tonic pupil हो सकता है।
दृष्टि-तीक्ष्णता और रंग दृष्टि: शुरू में बनी रहती है, लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका के प्रभावित होने पर घट जाती है।
दृश्य क्षेत्र: आर्कुएट स्कोटोमा या सेंट्रल स्कोटोमा दिख सकते हैं।
फंडस: आम तौर पर सामान्य। उन्नत मामलों में ऑप्टिक डिस्क का फीका पड़ना और सूजन दिखती है। पीछे स्थित गांठों में कोरॉइडल फोल्ड और स्क्लेरल इंडेंटेशन दिख सकता है।

3. कारण और जोखिम कारक

ऑर्बिटल ग्रैनुलर सेल ट्यूमर श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और ऑर्बिट की परिधीय नसों या बाह्य नेत्र मांसपेशियों को आपूर्ति करने वाली ऑर्बिटल शाखाओं के साथ-साथ छिटपुट रूप से होता है। पहले इसे मांसपेशी-जनित माना जाता था (पुराना नाम: ग्रैनुलर सेल मायोब्लास्टोमा), लेकिन अब इसे श्वान कोशिका विभेदन वाले न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

यह स्पष्ट है कि ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर लाइसोसोम का असामान्य संचय और V-ATPase मार्ग की खराबी इसके विकास में शामिल हैं। ATP6AP1 और ATP6AP2 में बार-बार होने वाले सोमैटिक लॉस-ऑफ-फंक्शन उत्परिवर्तन लगभग 72% छिटपुट ग्रैनुलर सेल ट्यूमर में पाए जाते हैं और इन्हें रोग-चिह्नक (pathognomonic) माना जाता है (Pareja et al., 2018)[1]। इन जीनों को इन विट्रो में श्वान कोशिकाओं में साइलेंस करने से लाइसोसोम का संचय और ट्यूमर-जैसा फेनोटाइप बनता है।

पर्यावरणीय, व्यवहारिक या आनुवंशिक जोखिम कारक स्थापित नहीं हैं। यह 30 से 60 वर्ष के वयस्कों में सबसे अधिक होता है, और महिलाओं में थोड़ा अधिक पाया जाता है।

4. निदान और जांच विधियां

इमेजिंग

ऑर्बिटल ट्यूमर की इमेजिंग में 3 मिमी या उससे कम मोटाई वाली अक्षीय और कोरोनल स्लाइस लेना आवश्यक है, और फैट-सप्रेस्ड STIR इमेज उपयोगी होती हैं।

CT: मांसपेशी की तुलना में समघन से थोड़ा अधिक घनत्व वाला, अच्छी तरह सीमित, समरूप सॉफ्ट-टिशू मास। आस-पास की हड्डी में परिवर्तन दुर्लभ हैं। मध्यम और समरूप कॉन्ट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखता है।
MRI T1-वेटेड इमेज: ग्रे मैटर के समान सिग्नल (Ahdoot & Rodgers, 2005)[4]।
T2-वेटेड MRI: कम से सम-सिग्नल। यह सामान्य सौम्य ऑर्बिटल ट्यूमर में दिखने वाले T2 हाई-सिग्नल से अलग करने वाला एक महत्वपूर्ण बिंदु है।
गैडोलिनियम-एन्हांस्ड MRI: हल्के से लेकर तीव्र एन्हांसमेंट तक दिखा सकता है, और प्रबल परिधीय एन्हांसमेंट भी देखा जा सकता है।
डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग: सामान्यतः डिफ्यूजन रेस्ट्रिक्शन नहीं होता। Qi और सहकर्मियों के 8 extraocular muscle GCT मामलों के अध्ययन में, DWI और डायनेमिक कॉन्ट्रास्ट MRI सहित functional MRI निष्कर्षों को पहली बार व्यवस्थित रूप से बताया गया, जिससे apparent diffusion coefficient द्वारा benign/malignant भेद की संभावना का संकेत मिला [3].

हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री

पुष्टि निदान बायोप्सी की हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकैमिकल जांच से किया जाता है।

हिस्टोपैथोलॉजी: प्रचुर दानेदार ईओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और छोटे, समान नाभिक वाले बहुभुज कोशिकाएँ, जो शीट या नेस्ट के रूप में व्यवस्थित होती हैं।
पीरियोडिक एसिड–शिफ (PAS) स्टेन: PAS-पॉजिटिव और डायस्टेस-प्रतिरोधी (एक निदानात्मक विशेषता)।
अल्ट्रास्ट्रक्चर: झिल्ली से घिरे, इलेक्ट्रॉन-घन लायसोसोम और मायलिन फिगर्स (mesaxon) देखे जाते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकैमिकल प्रोफाइल नीचे दिया गया है।

स्टेन	परिणाम
S-100, SOX10, CD68	पॉज़िटिव
न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलाज़, विमेंटिन, कैलरेटिनिन, इनहिबिन अल्फा	सकारात्मक
साइटोकेराटिन, डेसमिन, स्मूथ मसल एक्टिन	नकारात्मक
मायोजेनिन, HMB-45, Melan-A	नकारात्मक

घातक ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर का संकेत देने वाले साइटोलॉजिक लक्षण: कोशिकीयता में वृद्धि, नाभिकीय बहुरूपता, धुरीनुमा कोशिका आकार, स्पष्ट न्यूक्लियोलस वाले वेसीकुलर नाभिक, नेक्रोसिस, और माइटोटिक आकृतियों में वृद्धि।

विभेदक निदान

मुख्य विभेद्य रोग नीचे दिए गए हैं। ऑर्बिटल इमेजिंग में, इडियोपैथिक ऑर्बिटल इन्फ्लेमेशन (पूर्व का ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर) MRI पर सूजनकारी घावों को अपेक्षाकृत आसानी से दिखाता है, जबकि थायरॉयड आई डिज़ीज़ में अक्सर inferior rectus मांसपेशी का बढ़ना दिखता है, जो GCT के सामान्य स्थान से मेल खाता है, इसलिए विभेदक निदान में सावधानी आवश्यक है।

श्वानोमा

सामान्य बिंदु: S-100 सकारात्मक।

अंतर: T2 उच्च सिग्नल (ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर T2 पर निम्न से समसिग्नल होता है)। दानेदार साइटोप्लाज्म नहीं होता। CD68 नकारात्मक।

रैब्डोमायोसारकोमा

विशेषताएँ: बच्चों में अधिक पाया जाता है। तेजी से बढ़ता है। डेस्मिन पॉजिटिव। T2 पर उच्च सिग्नल।

अंतर: ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर वयस्कों में होता है, धीरे बढ़ता है, और डेस्मिन नेगेटिव होता है।

एल्वियोलर सॉफ्ट पार्ट सारकोमा

विशेषताएँ: S-100/SOX10 नेगेटिव। TFE3 का मजबूत नाभिकीय अभिव्यक्ति। ASPL-TFE3 जीन फ्यूजन।

अंतर: ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर S-100/SOX10 पॉजिटिव होता है। जीन फ्यूजन नहीं होता।

थायरॉयड नेत्र रोग और अज्ञात कारण वाली ऑर्बिटल सूजन

समानता: अवर रेक्टस मांसपेशी का बढ़ना (थायरॉयड नेत्र रोग में भी अवर रेक्टस सबसे अधिक प्रभावित होती है)।

अंतर: इनमें मांसपेशियों और वसा का व्यापक संलिप्तता दिखती है, और ये अलग गाँठ नहीं बनाते।

Q MRI में कौन-सा निष्कर्ष ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर का संदेह कराता है?

T2-वेटेड इमेज पर कम से लेकर सम-सिग्नल दिखना एक विशिष्ट संकेत है। सामान्य सौम्य ऑर्बिटल ट्यूमर (जैसे श्वान्नोमा) T2 पर उच्च सिग्नल दिखाते हैं, जबकि ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर T2 पर कम से लेकर सम-सिग्नल दिखाता है। इस निष्कर्ष को बाह्यनेत्री मांसपेशी, विशेषकर अवर रेक्टस, में स्थित होने के साथ जोड़कर संदेह करना महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

शल्य-उच्छेदन (प्रथम-पंक्ति उपचार)

पूर्ण शल्य-उच्छेदन प्रथम-पंक्ति उपचार है। लक्ष्य स्पष्ट सीमाओं के साथ व्यापक स्थानीय उच्छेदन करना है। सौम्य ट्यूमर को पूरी तरह हटाने से आमतौर पर रोगमुक्ति हो जाती है।

हालाँकि, क्योंकि ट्यूमर में वास्तविक कैप्सूल के बिना आक्रामक वृद्धि का पैटर्न होता है, ट्यूमर की सीमा पर सामान्य मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं के साथ interdigitation हो सकती है, जिससे साफ सीमाएँ प्राप्त करना कठिन हो सकता है। यदि सर्जरी से पहले दोहरी दृष्टि (diplopia) हो, तो यह सर्जरी के बाद भी बनी रह सकती है।

मुख्य पश्च-ऑपरेटिव जटिलताएँ: संक्रमण, रक्तस्राव, त्वचा के नीचे रक्तस्राव, दृष्टि हानि, दोहरी दृष्टि, और पुनः शल्यक्रिया की आवश्यकता।

प्रेक्षण

यदि निम्न सभी शर्तें पूरी हों, तो प्रेक्षण उचित है।

बायोप्सी में दुर्दमता का कोई प्रमाण नहीं
दबावजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं
माना जाए कि शल्य-उच्छेदन से उच्च रुग्णता होगी

प्रेक्षण के दौरान नियमित इमेजिंग निगरानी और नेत्र-सम्बंधी जांच जारी रखें।

विकिरण चिकित्सा / प्रोटॉन बीम चिकित्सा

पारंपरिक विकिरण चिकित्सा को ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर के लिए प्रभावी नहीं माना गया है, और ऐसे मामलों की रिपोर्टें हैं जिनमें प्रतिक्रिया नहीं हुई और ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन की आवश्यकता पड़ी।

प्रोटॉन थेरेपी के बारे में बताया गया है कि यह अपूर्ण रूप से निकाले गए मामलों में ट्यूमर को स्पष्ट रूप से घटाती है और लक्षणों में राहत देती है। Barrantes आदि ने बताया कि प्रोटॉन थेरेपी से ऑप्टिक नर्व के पास ऑर्बिटल एपेक्स की अपूर्ण रूप से निकाली गई घाव में शेष ट्यूमर में उल्लेखनीय कमी और लक्षणों में सुधार हुआ [5]। इसका लाभ यह है कि यह लक्षित डोज़ दे सकती है और ऑर्बिट के आसपास के संवेदनशील ऊतकों की रक्षा कर सकती है।

चिकित्सीय उपचार

घातक ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर और मेटास्टेटिक रोग के लिए कीमोथेरेपी, लक्षित एंटी-एंजियोजेनिक थेरेपी, और इम्यूनोथेरेपी आज़माई गई हैं, लेकिन अभी तक किसी सिद्ध प्रभावशीलता का प्रमाण नहीं है।

भले ही ट्यूमर पूरी तरह निकाल दिया जाए, ऑपरेशन से पहले की दोहरी दृष्टि सर्जरी के बाद भी बनी रह सकती है। ऑपरेशन से पहले पर्याप्त सूचित सहमति आवश्यक है।
पारंपरिक विकिरण चिकित्सा को ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर पर कम प्रभावी माना जाता है।
कीमोथेरेपी जैसे चिकित्सीय उपचार की प्रभावशीलता स्थापित नहीं हुई है, और घातक ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर या मेटास्टेटिक मामलों में व्यक्तिगत मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

Q यदि सर्जरी में ट्यूमर पूरी तरह नहीं निकाला जा सके तो क्या होता है?

इसके आक्रामक वृद्धि पैटर्न के कारण साफ़ मार्जिन सुनिश्चित करना कठिन हो सकता है। अपूर्ण निष्कासन के बाद स्वतः संकुचन की दुर्लभ रिपोर्टें हैं, और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रक्रिया की भागीदारी एक परिकल्पना के रूप में प्रस्तावित की गई है। निगरानी और प्रोटॉन थेरेपी भी विकल्प हैं।

6. रोगजनन-क्रिया-विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

ऑर्बिटल ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर ऑर्बिटल वसा में परिधीय नसों के साथ या बाह्य-नेत्र मांसपेशियों को आपूर्ति करने वाली मोटर शाखाओं के साथ उत्पन्न होते हैं। निचली सीधी पेशी सबसे सामान्य स्थान है, लगभग 42%, इसके बाद मध्य सीधी और ऊपरी सीधी पेशियां आती हैं।

ट्यूमर में वास्तविक कैप्सूल नहीं होता और यह आक्रामक वृद्धि पैटर्न दिखाता है। ट्यूमर की सीमा पर सामान्य मांसपेशी और तंत्रिका रेशों के साथ परस्पर अंतर्गुंथन होता है। इससे शल्य-निकास के दौरान साफ़ मार्जिन प्राप्त करना कठिन हो जाता है।

प्रमुख रोग-प्रक्रिया श्रृंखला:

एक्स्ट्राओक्युलर मांसपेशियों की भागीदारी: जब ट्यूमर एक्स्ट्राओक्युलर मांसपेशियों में फैलता है, तो गति में कमी और दोहरी दृष्टि हो सकती है। सर्जरी के बाद भी यह बनी रह सकती है।
ऑप्टिक नर्व और ऑर्बिटल एपेक्स की भागीदारी: ऑप्टिक नर्व पर दबाव से कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है, जिससे दृष्टि कम होती है और दृश्य क्षेत्र में कमी आती है।
सिलियरी गैंग्लियन की भागीदारी: दुर्लभ रूप से, इससे टॉनिक पुतली हो सकती है।

ट्यूमर की वृद्धि धीमी होती है और यह कई वर्षों में बढ़ता है। अपूर्ण रिसेक्शन के बाद स्वतः संकुचन के दुर्लभ मामले बताए गए हैं, और एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रक्रिया का सुझाव दिया गया है, लेकिन इसका तंत्र अभी स्पष्ट नहीं है।

आणविक स्तर पर, ATP6AP1 और ATP6AP2 में सोमैटिक loss-of-function उत्परिवर्तन (छिटपुट ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर के लगभग 70%) एंडोसोम की अम्लीकरण प्रक्रिया को बाधित करते हैं। इससे लाइसोसोम में पदार्थ जमा होने लगता है और कोशिकाएँ विशिष्ट ग्रैन्युलर-सेल आकारिकी में बदल जाती हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान-स्तर की रिपोर्ट)

आणविक रोग-प्रक्रिया की समझ: ATP6AP1/ATP6AP2 उत्परिवर्तन

ATP6AP1 और ATP6AP2 में सोमैटिक उत्परिवर्तन (V-ATPase प्रोटॉन पंप कॉम्प्लेक्स के एंडोसोमल pH नियामक) छिटपुट ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर के लगभग 70% में पहचाने गए हैं और इन्हें pathognomonic माना जाता है। इन विट्रो में श्वान कोशिकाओं में ATP6AP1/2 को साइलेंस करने से लाइसोसोमल संचय और ट्यूमर-निर्माण फेनोटाइप उत्पन्न होने का दिखाया गया है, और ये उत्परिवर्तन ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर उपचार के लिए संभावित आणविक लक्ष्यों के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं।

प्रोटॉन बीम थेरेपी का अन्वेषणात्मक उपयोग

अपूर्ण रूप से निकाले गए मामलों में, विशेष रूप से जब घाव दृष्टि तंत्रिका के पास हो, प्रोटॉन बीम थेरेपी से ट्यूमर के सिकुड़ने और दृष्टि-कार्य के संरक्षण की रिपोर्टें हैं। ये निष्कर्ष संकेत देते हैं कि प्रोटॉन बीम थेरेपी उन ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर में प्रभावी हो सकती है जो पारंपरिक विकिरण का जवाब नहीं देते, लेकिन मामलों की संख्या सीमित है और मानक उपचार के रूप में इसकी भूमिका स्थापित नहीं हुई है।

घातक ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर के लिए प्रणालीगत उपचार के प्रयास

घातक ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर और मेटास्टेटिक रोग के लिए कीमोथेरेपी, लक्षित एंटी-एंजियोजेनिक थेरेपी और इम्यूनोथेरेपी आज़माई गई हैं। हालांकि, वर्तमान में इनमें से किसी की भी सिद्ध प्रभावशीलता नहीं है, और इनका उपयोग केवल व्यक्तिगत मामलों में प्रयोगात्मक स्तर पर है।

सौम्य ग्रैन्युलर सेल ट्यूमर में स्वतः अवनमन और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र की परिकल्पना

अपूर्ण निष्कासन के बाद ट्यूमर के स्वतः अवनमन के दुर्लभ केस रिपोर्ट मौजूद हैं। एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रक्रिया को संभावित कारक के रूप में प्रस्तावित किया गया है, लेकिन तंत्र स्पष्ट नहीं है और इसकी पुनरावृत्ति भी अज्ञात है।

प्रकट प्रसरण गुणांक द्वारा सौम्य/घातक विभेदन का अध्ययन

डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग से गणना किए गए प्रकट प्रसरण गुणांक (ADC) मानों का उपयोग करके सौम्य और घातक घावों में अंतर करने की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है। वर्तमान में इसकी निदानात्मक उपयोगिता स्थापित नहीं हुई है।

8. संदर्भ

Pareja F, Brandes AH, Basili T, et al. Loss-of-function mutations in ATP6AP1 and ATP6AP2 in granular cell tumors. Nat Commun. 2018;9(1):3533. PMID: 30166553. doi:10.1038/s41467-018-05886-y
Li XF, Qian J, Yuan YF, Bi YW, Zhang R. Orbital granular cell tumours: clinical and pathologic characteristics of six cases and literature review. Eye (Lond). 2016;30(4):529-537. PMID: 26742863. doi:10.1038/eye.2015.268
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