ऑर्बिटल मेलेनोमा (नेत्रगुहा का काला ट्यूमर)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ऑर्बिटल मेलेनोमा मेलानोसाइट्स से उत्पन्न एक घातक ट्यूमर है, जो प्राथमिक और द्वितीयक में विभाजित होता है।
प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा अत्यंत दुर्लभ है, जो सभी कक्षीय ट्यूमर के 1% से भी कम होता है। औसत आयु 45.1 वर्ष है, और 95% मामले श्वेत जाति में होते हैं।
सबसे आम लक्षण एकतरफा नेत्रगोलक का बाहर निकलना (73%) है, जिसमें दृष्टि में कमी, दोहरी दृष्टि और आंख में दर्द हो सकता है।
निश्चित निदान बायोप्सी और पैथोलॉजिकल जांच से होता है। एमआरआई में मेलेनिन की विशेषता दिखती है: T1 पर उच्च संकेत और T2 पर निम्न संकेत।
सर्जरी (स्थानीय उच्छेदन या कक्षीय सामग्री हटाना) उपचार का मुख्य आधार है। सहायक विकिरण चिकित्सा जोड़ने से मृत्यु का खतरा अनुपात में सुधार होता है।
द्वितीयक मेलेनोमा की माध्यिका उत्तरजीविता 24 महीने कम है, और प्राथमिक में भी 36% में मेटास्टेसिस होता है, जो एक खराब पूर्वानुमान वाली बीमारी है।

1. कक्षीय मेलेनोमा क्या है?

कक्षीय मेलेनोमा कक्षा के अंदर मेलानोसाइट्स से उत्पन्न एक घातक ट्यूमर है। इसे दो प्रकारों में बांटा गया है: प्राथमिक और द्वितीयक।

प्राथमिक

परिभाषा : कक्षा में एक्टोपिक मेलानोसाइट्स का घातक परिवर्तन।

आवृत्ति : सभी कक्षीय ट्यूमर के 1% से भी कम, अत्यंत दुर्लभ।

पूर्वगामी कारक : 90% मामलों में नीला नेवस, ओटा नेवस, या कक्षीय मेलानोसाइटोसिस जैसे रंजित घाव सह-मौजूद होते हैं।

द्वितीयक

परिभाषा : आसपास के ऊतकों से आक्रमण या दूर के मेटास्टेसिस के कारण कक्षीय घाव।

आवृत्ति : सभी मेटास्टैटिक कक्षीय ट्यूमर का 5-20% हिस्सा। मेटास्टैटिक कक्षीय ट्यूमर सभी कक्षीय ट्यूमर का 2-7% होते हैं।

प्राथमिक स्थल : कोरॉइड 51%, कंजंक्टिवा 17%, त्वचा 12%, नाक और साइनस 3%, पलक 2%।

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा के महामारी विज्ञान के आंकड़े निम्नलिखित हैं। साहित्य समीक्षा के 88 मामलों के संचयी विश्लेषण के अनुसार¹⁾।

औसत निदान आयु : 45.1 वर्ष (सीमा 5–91 वर्ष, माध्यिका 45 वर्ष)
लिंग अनुपात : पुरुष 58%, महिलाएं 42% (कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं)
जाति : 95% श्वेत (उत्तरी यूरोपीय मूल)

द्वितीयक कक्षीय मेलेनोमा के निदान का अंतराल प्राथमिक मेलेनोमा की पुष्टि के बाद 0 महीने से 34 वर्ष तक व्यापक होता है। वयस्कों में, त्वचीय घातक मेलेनोमा भी कक्षीय मेटास्टेसिस का प्राथमिक स्रोत हो सकता है।

Q प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा और द्वितीयक कक्षीय मेलेनोमा में क्या अंतर है?

प्राथमिक मेलेनोमा कक्षा के भीतर एक्टोपिक मेलानोसाइट्स से उत्पन्न होता है और सभी कक्षीय ट्यूमर के 1% से कम होता है, जो अत्यंत दुर्लभ है। द्वितीयक मेलेनोमा यूवियल, कंजंक्टिवल या त्वचीय मेलेनोमा के आक्रमण या दूर के मेटास्टेसिस के कारण होता है, और सभी मेटास्टैटिक कक्षीय ट्यूमर का 5–20% होता है। द्वितीयक मेलेनोमा का पूर्वानुमान खराब है, जिसमें माध्यिका उत्तरजीविता 24 महीने है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मुख्य व्यक्तिपरक लक्षणों की आवृत्ति नीचे दी गई है (88 मामलों की साहित्य समीक्षा से)¹⁾।

लक्षण	आवृत्ति
एकतरफा नेत्रगोलक का बाहर निकलना	73%
दृष्टि में कमी	32%
द्विदृष्टि (डिप्लोपिया)	15%
आँख के चारों ओर दर्द	14%
स्पर्श करने योग्य गांठ	9%

अन्य लक्षणों में पलक का गिरना (प्टोसिस), पलक में सूजन, सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD), और सफेद बाल (पोलियोसिस) शामिल हो सकते हैं¹⁾।

घातक ट्यूमर के कक्षीय घुसपैठ के कारण नेत्र गति प्रतिबंध अपेक्षाकृत तेजी से बढ़ता है।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

नेत्र जांच में मूल्यांकन किए जाने वाले निष्कर्ष और परीक्षण इस प्रकार हैं:

नेत्र उभार (एक्सोफ्थैल्मस) : हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमेट्री द्वारा मूल्यांकन।
प्टोसिस और नेत्र गति असामान्यताएं : गांठ के दबाव या घुसपैठ के कारण।
कंजंक्टिवल एडिमा और कंजंक्टिवल हाइपरिमिया : सूजन संबंधी परिवर्तन के रूप में देखा जाता है।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : उन्नत मामलों में ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न होने पर देखा जाता है।
अनुशंसित परीक्षण : हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमेट्री, रंग दृष्टि परीक्षण, बाह्य नेत्र पेशी गति, दृश्य तीक्ष्णता और अंतःनेत्र दबाव, पूर्व और पश्च खंड परीक्षण, दृश्य क्षेत्र परीक्षण, मैक्युला और ऑप्टिक तंत्रिका का ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी।

3. कारण और जोखिम कारक

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा के कारण

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा कक्षा में अस्थानिक रूप से मौजूद गहरे मेसेनकाइमल न्यूरोट्रॉफिक मेलानोसाइट्स के घातक रूपांतरण से उत्पन्न होता है। मेलानोसाइट्स तंत्रिका शिखा से उत्पन्न होते हैं और त्वचा के अलावा मस्तिष्क, जठरांत्र पथ जैसे तंत्रिका शिखा कोशिका प्रवास स्थलों में ट्यूमर बना सकते हैं।

प्राथमिक मामलों में से 90% में पूर्वगामी रंजित घाव मौजूद होते हैं¹⁾।

नीला नेवस : कक्षा में स्थित सौम्य मेलानोसाइट अग्रदूत घाव। ऊतकीय रूप से 42% मामलों में पाया जाता है¹⁾।
ओटा नेवस (ओकुलोक्यूटेनियस मेलेनोसिस) : नेत्र और त्वचीय क्षेत्रों में वितरित डर्मल मेलानोसाइटोसिस।
कक्षीय मेलेनोसिस : कक्षा के अंदर मेलानोसाइट हाइपरप्लासिया की स्थिति।

88 मामलों की साहित्य समीक्षा में 24% मामलों में ओकुलर मेलेनोसिस या ओटा नेवस का सह-अस्तित्व बताया गया है¹⁾।

द्वितीयक कक्षीय मेलेनोमा के कारण

यूवियल मेलेनोमा का एक्स्ट्रास्क्लेरल विस्तार : सबसे आम प्राथमिक इंट्राओकुलर घातक ट्यूमर। 85-90% कोरॉइड से, 3-5% आइरिस से, 5-8% सिलिअरी बॉडी से। श्वेतपटल को भेदकर कक्षा में घुसपैठ करने पर पूर्वानुमान खराब होता है।
कंजंक्टिवल और पलक मेलेनोमा का कक्षीय विस्तार : लैमिना प्रोप्रिया में घुसपैठ से कक्षा तक पहुंचना।
त्वचीय मेलेनोमा का दूरस्थ मेटास्टेसिस : लसीका या रक्तवाहिका मार्ग से कक्षा में मेटास्टेसिस।

त्वचीय मेलेनोमा के जोखिम कारक

पारिवारिक इतिहास, यूवीए किरणों के संपर्क, नीली आंखें, लाल या सुनहरे बाल, गोरी त्वचा, अनेक नेवी, और प्रतिरक्षादमन जोखिम कारकों में शामिल हैं।

Q क्या ओटा नेवस होने से कक्षीय मेलेनोमा का खतरा बढ़ जाता है?

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा के 90% में पूर्व-मौजूद रंजित घाव होते हैं, और ओटा नेवस (ओकुलोक्यूटेनियस मेलेनोसिस) एक विशिष्ट पूर्वगामी कारक है¹⁾। हालांकि, सभी ओटा नेवस घातक नहीं होते; घातक परिवर्तन दुर्लभ है। नियमित नेत्र जांच द्वारा अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

निश्चित निदान बायोप्सी और पैथोलॉजिकल जांच पर आधारित है। केवल इमेजिंग द्वारा निदान संभव नहीं है। ओकुलर मेलेनोसिस के रोगियों में, फैलाव को रोकने के लिए बायोप्सी से बचना चाहिए।

इमेजिंग जांच

सीटी और एमआरआई निष्कर्षों की तुलना नीचे दी गई है।

विशेषता	सीटी	एमआरआई
आकार	स्पष्ट सीमा वाला समरूप द्रव्यमान	गैडोलीनियम कंट्रास्ट से वृद्धि
सिग्नल विशेषताएँ	हड्डी विनाश का पता लगाने में उपयोगी	T1 पर उच्च सिग्नल, T2 पर निम्न सिग्नल (मेलेनिन के पैरामैग्नेटिक गुण)
सीमाएँ	सौम्य ट्यूमर से गलत निदान हो सकता है	कोरॉइडल मेलेनोमा भी समान सिग्नल दिखाता है

MRI में, मेलेनिन के पैरामैग्नेटिक गुणों के कारण, T1-भारित छवियों पर उच्च संकेत (कांच के सापेक्ष) और T2-भारित छवियों पर निम्न संकेत (कांच के सापेक्ष) दिखाई देता है। गैडोलीनियम कंट्रास्ट से वृद्धि होती है और वसा-दमन अनुक्रमों पर संकेत बढ़ जाता है।

ट्यूमर पेशी शंकु के भीतर या बाह्य नेत्र पेशियों के साथ दिखाई देता है, और कक्षीय छत, रेट्रोबुलबर वसा और कैवर्नस साइनस में घुसपैठ हो सकती है।

ऊतकीय परीक्षण

ऊतकीय प्रकारों का वितरण इस प्रकार है।

अनिर्दिष्ट मेलेनोमा : 86.6%, सबसे आम
एपिथेलिओइड प्रकार : 8.5%
स्पिंडल सेल B प्रकार : 1.6%
मिश्रित प्रकार (स्पिंडल + एपिथेलिओइड) : 1.6%
स्पिंडल सेल A प्रकार / अवर्णी : प्रत्येक 0.8%

पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन S100, HMB-45 और Melan-A हैं¹⁾। SOX-10 भी सकारात्मक होता है¹⁾।

रक्त और प्रणालीगत परीक्षण

5-S-सिस्टीनिलडोपा : रक्त स्तर 10 nmol/L से अधिक होने पर प्रणालीगत प्रसार का जोखिम बढ़ जाता है।
PET/CT : प्रणालीगत मेटास्टेसिस की खोज के लिए उपयोगी।

विभेदक निदान

इमेजिंग में स्पष्ट सीमाओं के कारण, सौम्य ट्यूमर (श्वान्नोमा, रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, धमनीशिरापरक विकृति, कैवर्नस हेमांगीओमा) के साथ भ्रम हो सकता है¹⁾। कक्षीय मेलानोसाइटोमा से विभेदन भी महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

शल्य चिकित्सा

शल्य चिकित्सा उपचार का मुख्य आधार है¹⁾। शल्य चिकित्सा के विकल्पों में स्थानीय उच्छेदन (एक्सिशन/डीबल्किंग) और कक्षीय सामग्री हटाना (एक्सेंटरेशन) शामिल हैं।

स्थानीय उच्छेदन

संकेत : ऐसे मामले जहां ट्यूमर का स्थान और आकार उच्छेदन योग्य हो।

विशेषताएँ : कार्य और सौंदर्य को संरक्षित किया जा सकता है।

परिणाम : 88 मामलों की साहित्य समीक्षा में 38% में चुना गया। कक्षीय सामग्री हटाने की तुलना में जीवित रहने और पुनरावृत्ति दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं (p=.16)¹⁾।

कक्षीय सामग्री हटाना

संकेत : जब पूर्ण उच्छेदन कठिन हो और सहायक चिकित्सा से भी लाभ की उम्मीद न हो।

विशेषताएँ : उपचारात्मकता अधिक होती है, लेकिन गंभीर मनोसामाजिक और कार्यात्मक विकार उत्पन्न होते हैं।

परिणाम : 88 मामलों की साहित्य समीक्षा में 57% में चुना गया। स्थानीय उच्छेदन से जीवित रहने में कोई अंतर नहीं (p=.16)¹⁾।

कक्षीय सामग्री हटाने की मुख्य जटिलताओं में साइनस-कक्षीय नालव्रण (15/64 मामले), त्वचा ग्राफ्ट विफलता, पुराना स्राव और मस्तिष्कमेरु द्रव का रिसाव शामिल हैं। पुनर्निर्माण विधियाँ प्राकृतिक दानेदार बनने से लेकर मुक्त फ्लैप तक विविध हैं। टेम्पोरलिस मांसपेशी फ्लैप द्वारा बंद गुहा पुनर्निर्माण कक्षीय आयतन बहाली और सहायक विकिरण चिकित्सा की सहनशीलता में सुधार के लिए उपयोगी माना जाता है²⁾।

विकिरण चिकित्सा

सहायक विकिरण चिकित्सा जोड़ने से अकेली शल्य चिकित्सा की तुलना में मृत्यु जोखिम अनुपात में महत्वपूर्ण सुधार होता है (HR 0.2, 95% विश्वास अंतराल 0.06–0.69, p=.01)¹⁾।

बाह्य विकिरण : सबसे अधिक 83% में उपयोग किया गया¹⁾।
प्रोटॉन थेरेपी: ट्यूमर के लिए उच्च अनुकूलता, सामान्य ऊतकों पर खुराक न्यूनतम। 8% में उपयोग¹⁾।
इंटेंसिटी मॉड्युलेटेड रेडिएशन थेरेपी / रोटेशनल इंटेंसिटी मॉड्युलेटेड रेडिएशन थेरेपी: 6% में उपयोग। रोटेशनल इंटेंसिटी मॉड्युलेटेड रेडिएशन थेरेपी 60Gy/30 सत्र, इमेज-गाइडेड रेडिएशन थेरेपी द्वारा स्थिति सत्यापन के साथ कार्यान्वयन का उदाहरण है²⁾।
ब्रैकीथेरेपी: 3% में उपयोग¹⁾।

छोटे ट्यूमर के लिए अकेले रेडिएशन थेरेपी भी एक विकल्प है।

रेडिएशन थेरेपी के बाद देर से होने वाली जटिलताओं में रेडिएशन रेटिनोपैथी, ऑप्टिक न्यूरोपैथी और कॉर्नियल स्कारिंग पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

दवा चिकित्सा (प्रणालीगत चिकित्सा)

मेटास्टैटिक मेलेनोमा के लिए उपयोग किया जाता है, लेकिन ऑर्बिटल मेलेनोमा के लिए विशिष्ट साक्ष्य सीमित हैं। मेटास्टैटिक ट्यूमर के मामले में, प्राथमिक ट्यूमर का इलाज करने वाले अन्य विभागों (त्वचाविज्ञान, मेडिकल ऑन्कोलॉजी, आदि) के साथ समन्वय करके उपचार किया जाता है।

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर: निवोलुमैब (एंटी-PD-1 एंटीबॉडी), पेम्ब्रोलिज़ुमैब (एंटी-PD-1 एंटीबॉडी), इपिलिमुमैब (एंटी-CTLA-4 एंटीबॉडी)।
लक्षित चिकित्सा: BRAF अवरोधक, MEK अवरोधक।

पेम्ब्रोलिज़ुमैब के 9 चक्रों के प्रशासन से यूवियल मेलेनोमा के ऑर्बिटल आक्रमण (इंट्रा-एब्डॉमिनल मेटास्टेसिस सहित) वाले मामले में पूर्ण छूट प्राप्त हुई, और 2 वर्षों तक पुनरावृत्ति नहीं हुई, ऐसा एक केस रिपोर्ट में बताया गया है²⁾।

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर के दुष्प्रभावों में त्वचीय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, यकृत और अंतःस्रावी प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं। आंखों के दुष्प्रभावों में यूवाइटिस और ड्राई आई भी रिपोर्ट किए गए हैं।
ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन से कट्टरता की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन इसके साथ गंभीर कॉस्मेटिक और कार्यात्मक हानि होती है। स्थानीय उच्छेदन के साथ जीवित रहने की दर में अंतर नहीं दिखाया गया है, इसलिए शल्य चिकित्सा पद्धति का चयन ट्यूमर की विशेषताओं और रोगी की स्थिति के अनुसार सावधानीपूर्वक निर्णय की आवश्यकता है।

Q क्या ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन और स्थानीय उच्छेदन के बीच जीवित रहने की दर में अंतर है?

88 मामलों के साहित्य समीक्षा विश्लेषण में, ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन और स्थानीय उच्छेदन के बीच जीवित रहने की दर और पुनरावृत्ति दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (p=.16)¹⁾। दूसरी ओर, सर्जरी में सहायक रेडिएशन थेरेपी जोड़ने से मृत्यु का खतरा अनुपात (HR 0.2, p=.01) में महत्वपूर्ण सुधार होता है। शल्य चिकित्सा पद्धति का चयन ट्यूमर के स्थान, आकार और सामान्य स्थिति को ध्यान में रखकर किया जाता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा का विकास तंत्र

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा पिया मेटर, सिलिअरी तंत्रिकाओं के मेलानोसाइट्स, या कक्षा के अंदर एक्टोपिक मेलानोसाइट फॉसी से उत्पन्न होता है ¹⁾। मेलानोसाइट्स तंत्रिका शिखा से उत्पन्न कोशिकाएं हैं और विकास के दौरान प्रवास के अन्य स्थलों (मस्तिष्क, जठरांत्र पथ) में भी ट्यूमर उत्पन्न कर सकती हैं। त्वचीय मेलेनोमा के 60-80% डी नोवो होते हैं, 20-40% सौम्य नेवस के घातक परिवर्तन के कारण होते हैं।

द्वितीयक कक्षीय मेलेनोमा का विकास तंत्र

यूवियल मेलेनोमा का एक्स्ट्रास्क्लेरल विस्तार : ट्यूमर श्वेतपटल को भेदकर कक्षा में घुसपैठ करता है।
कंजंक्टिवल मेलेनोमा का लैमिना प्रोप्रिया आक्रमण : कंजंक्टिवा से सीधे कक्षा में आक्रमण फैलता है।
दूरस्थ त्वचीय मेलेनोमा का मेटास्टेसिस : लसीका या रक्त मार्ग से कक्षा तक पहुंचता है।

जीन प्रोफाइल

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा के दो आनुवंशिक उपसमूह बताए गए हैं ¹⁾।

यूवियल मेलेनोमा प्रकार : GNAQ/GNA11/SF3B1 उत्परिवर्तन। GNAQ/GNA11 का कोडन 209 उत्परिवर्तन 90% तक यूवियल मेलेनोमा में पाया जाता है और MAPK सिग्नलिंग मार्ग को सक्रिय करता है। पश्च कक्षीय मेलेनोमा में सामान्य।
कंजंक्टिवल मेलेनोमा प्रकार : NRAS/TERTp उत्परिवर्तन। पूर्वकाल (कंजंक्टिवा के पास) कक्षीय मेलेनोमा में सामान्य।

पूर्वानुमान के संबंध में, SF3B1 और EIF1AX उत्परिवर्तन अच्छे पूर्वानुमान का संकेत देते हैं ¹⁾। BAP-1 अभिव्यक्ति का नुकसान यूवियल मेलेनोमा में मेटास्टेसिस से जुड़ा है, लेकिन प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा में जरूरी नहीं कि खराब पूर्वानुमान से जुड़ा हो ¹⁾।

Q कक्षीय मेलेनोमा के जीन प्रोफाइल में कौन से उपप्रकार हैं?

दो समूह बताए गए हैं: यूवियल मेलेनोमा प्रकार (GNAQ/GNA11/SF3B1 उत्परिवर्तन) और कंजंक्टिवल मेलेनोमा प्रकार (NRAS/TERTp उत्परिवर्तन) ¹⁾। यह सुझाव दिया गया है कि कक्षा में ट्यूमर की स्थिति जीनोटाइप से मेल खा सकती है, और भविष्य में इसका उपयोग इम्यूनोथेरेपी प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी के लिए किया जा सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधकों की प्रभावकारिता और सीमाएँ

Adetunji एट अल. (2021) की साहित्य समीक्षा में प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा के लिए ipilimumab + nivolumab संयोजन चिकित्सा के पहले उपयोग की सूचना दी गई ¹⁾। दो चक्रों के बाद प्रतिरक्षा-संबंधी सड़न रोकनेवाला मेनिन्जाइटिस और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस विकसित हुआ, जिसके कारण उपचार बंद कर दिया गया, और ट्यूमर सिकुड़न प्रभाव भी प्राप्त नहीं हुआ।

यूवियल मेलेनोमा के लिए इम्यून चेकपॉइंट अवरोधकों की प्रतिक्रिया दर त्वचीय मेलेनोमा की तुलना में कम है। कम ट्यूमर उत्परिवर्तन भार को एक कारण माना जाता है ¹⁾।

दूसरी ओर, यूवियल मेलेनोमा के कक्षीय आक्रमण (अंतर-उदर मेटास्टेसिस सहित) वाले एक मामले में pembrolizumab प्रशासन के बाद पूर्ण छूट प्राप्त हुई ²⁾, और आनुवंशिक परीक्षण द्वारा इम्यूनोथेरेपी प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी को भविष्य की चुनौती के रूप में उद्धृत किया गया है ¹⁾।

पूर्वानुमान

प्राथमिक कक्षीय मेलेनोमा : औसत कुल उत्तरजीविता 174 महीने, 36% में मेटास्टेसिस, 15% में स्थानीय पुनरावृत्ति, 32% मेटास्टेसिस से मृत्यु ¹⁾। 5 वर्षीय मेटास्टेसिस प्रसार दर 38%।
द्वितीयक कक्षीय मेलेनोमा : औसत उत्तरजीविता 24 महीने। त्वचीय प्राथमिक का पूर्वानुमान सबसे खराब है।
प्रमुख मेटास्टेसिस स्थल : यकृत और फेफड़े सबसे आम।

8. संदर्भ

Adetunji MO, McGeehan B, Lee V, Maguire MG, Briceño CA.. Primary orbital melanoma: A report of a case and comprehensive review of the literature. Orbit. 2021;40(6):461-469. doi:10.1080/01676830.2020.1818265. PMID:32900269; PMCID:PMC7940462.
Lalmand M, Gilis S, Raptos A, Simon A, Van Brussel S, Sasserath C.. Ten years’ blindness of the right eye: A rare presentation of an orbital melanoma. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231173786. doi:10.1177/2050313x231173786. PMID:37284226; PMCID:PMC10240850.
Yong LSS, Tong JY, Huang S, Selva D. Radiological Characteristics of Orbital Melanoma. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2023;39(2):195-196. PMID: 36867767.