النمط الشبكي
التردد: الأكثر شيوعًا (39.8%)
الخصائص: بنية مفصصة مع تجمعات دائرية من الميوسين. مظهر “الجبن السويسري”. تشخيص متوسط.
سرطان الغدة الدمعية الغدي الكيسي
نظرة سريعة
Section titled “نظرة سريعة”1. ما هو سرطان غدة الدمع الكيسي الغدي
Section titled “1. ما هو سرطان غدة الدمع الكيسي الغدي”السرطان الغدي الكيسي (ACC) هو ورم خبيث نادر يصيب الغدد الإفرازية، بمعدل حدوث عالمي يتراوح بين 3-4 حالات لكل مليون شخص سنويًا 1). يشكل حوالي 1% من جميع سرطانات الرأس والرقبة، وعند حدوثه في غدة الدمع يسمى سرطان غدة الدمع الكيسي الغدي 1).
يشكل سرطان غدة الدمع الكيسي الغدي حوالي 1.6% من جميع أورام الحجاج 3)5)، وهو الأكثر شيوعًا بين الأورام الظهارية الخبيثة في غدة الدمع، ويمثل حوالي 13-40% من سرطانات غدة الدمع 5). تشكل أورام غدة الدمع حوالي 10% من الآفات الحجمية داخل الحجاج، وحوالي 20% من أورام غدة الدمع الصلبة هي من أصل ظهاري، وحوالي 45% منها خبيثة، وحوالي 60% من أورام غدة الدمع الظهارية الخبيثة هي سرطان غدي كيسي.
تم وصف سرطان غدة الدمع الكيسي الغدي لأول مرة بواسطة تيودور بيلروث، وتم تسميته في البداية “سيليندروم” بسبب خصائصه النسيجية 5).
الخصائص الوبائية هي كما يلي:
- متوسط عمر التشخيص: 42.7 ± 12.5 سنة (النطاق 9-76 سنة). حالات الأطفال 5.9%، أقل من 40 سنة 41.9%5)
- الفروق بين الجنسين: هناك بيانات تجميعية كبيرة تشير إلى زيادة طفيفة لدى الإناث (الإناث 53.8%، الذكور 46.2%)5). من ناحية أخرى، هناك تقارير تشير إلى زيادة لدى الذكور، وهناك اختلافات بين المراجع.
- الفرق بين الجانبين: لا يوجد فرق تقريبًا (اليمين 49.3%، اليسار 50.5%). الحالات الثنائية نادرة جدًا5)
- الإنذار: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 19.4-55.3% (مراجعة كبيرة لـ 806 حالة)5)، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 20-30%، وهو إنذار سيئ.
- الانتشار البعيد: حوالي 50% يحدث لديهم انتشار بعيد إلى الرئتين والعظام وما إلى ذلك.
Q
ما مدى ندرة سرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي؟
A
يمثل حوالي 1.6% من جميع أورام الحجاج، ومعدل الإصابة العالمي لسرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي هو 3-4 حالات لكل مليون شخص، وهو نادر جدًا1)5). وهو النوع النسيجي الأكثر شيوعًا بين الأورام الظهارية الخبيثة في الغدة الدمعية.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”وفقًا لمراجعة كبيرة لـ 806 حالة، فإن تكرار الأعراض الأولية هو كما يلي5):
| الأعراض | التكرار |
|---|---|
| جحوظ العين | 27.4% |
| ألم | 21.7% |
| تورم الجفن | 10.9% |
| انحراف مقلة العين | 10.2% |
| تقييد حركة العين | 10.1% |
| انخفاض الرؤية | 9.3% |
| ازدواج الرؤية | 6.7% |
| تدلي الجفن | 4.1% |
الألم هو عرض مميز للسرطان الغدي الكيسي، وينتج عن الارتشاح حول العصب (PNI). وهو نقطة تفريق مهمة عن الأورام الحميدة. نظرًا لأن الغدة الدمعية تقع في الجزء العلوي الجانبي من الحجاج، غالبًا ما تنحرف مقلة العين إلى الداخل والأسفل. قد يحدث أيضًا نقص الإحساس في المنطقة الجبهية الصدغية وتدلي الجفن على شكل حرف S. يستغرق الأمر متوسط 11.1 ± 18.3 شهرًا (المدى 0.5-120 شهرًا) من ظهور الأعراض حتى التشخيص 5).
معدل نمو الورم أسرع من الورم الغدي متعدد الأشكال، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم، وهذه نقطة مهمة في التشخيص التفريقي. جحوظ العين الناتج عن زيادة حجم الورم، وتقييد حركة العين بسبب تسلل العضلات خارج العين والأعصاب، وانخفاض الرؤية الناتج عن ضغط العصب البصري، كلها تتقدم بسرعة نسبيًا.
Q
كيف نفرق بين سرطان الغدة الدمعية الكيسي الحُوَيصِلي والأورام الحميدة في الغدة الدمعية؟
A
وجود الألم هو أهم نقطة تفريق. سرطان الغدة الدمعية الكيسي الحُوَيصِلي يسبب ألمًا بسبب تسلل حول العصب، بينما الأورام الحميدة (مثل الورم الغدي متعدد الأشكال) غير مؤلمة وتتقدم ببطء. إذا أظهر التصوير المقطعي المحوسب تدميرًا عظميًا، يمكن اعتبار الورم خبيثًا، ولكن هناك حالات من سرطان الغدة الدمعية الكيسي الحُوَيصِلي دون تدمير عظمي، لذلك إذا كان هناك ألم، يجب النظر في الخزعة بنشاط.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”
Liang M, Yu Z, Wang F. A case report: An unusual presentation of adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Medicine (Baltimore). 2023;102(13):e33446. Figure 1. PMCID: PMC10063268. License: CC BY 4.0.
في الصورة المحورية الموزونة T2 (A) والصورة الإكليلية (B)، تظهر كتلة عالية الإشارة غير محددة الحدود في منطقة الغدة الدمعية في الجزء العلوي الجانبي من الحجاج الأيسر، مع تسلل إلى جدار الحجاج العظمي ولكن السمحاق محفوظ. تتوافق مع نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي (كتلة في حفرة الغدة الدمعية، تسلل عظمي) التي تمت مناقشتها في القسم “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”.
- نتائج التصوير المقطعي المحوسب: كتلة نسيج رخو بيضاوية غير محددة الحدود في الجزء العلوي الجانبي من الحجاج. يوجد تآكل عظمي في 35.3% من الحالات، وتكلس موضعي في 2.2% 5). إذا أظهر التصوير المقطعي المحوسب تدميرًا عظميًا، يمكن اعتبار الورم خبيثًا، ولكن هناك حالات بدون تدمير عظمي
- نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: إشارة متوسطة إلى عالية في الصور الموزونة T1، وإشارة عالية في الصور الموزونة T2 هي الأكثر شيوعًا. يظهر تعزيزًا منتشرًا بعد التباين 5)
- التصوير بالرنين المغناطيسي المنتشر: قيمة ADC منخفضة (تعكس كثافة خلوية عالية) مفيدة في التفريق عن الآفات الحميدة 5)
في تقرير Williams وآخرين، تم تأكيد تسلل حفرة الغدة الدمعية نسيجيًا في 82% من المرضى 1). إذا دمر الورم عظم الحجاج في التصوير المقطعي المحوسب، يمكن اعتباره خبيثًا، ولكن يجب الحذر لأن هناك حالات من سرطان الغدة الدمعية الكيسي الحُوَيصِلي بدون تدمير عظمي.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”سبب سرطان الغدة الدمعية الكيسي الحُوَيصِلي غير معروف، ولم يتم تحديد عوامل خطر محددة. ينشأ الورم غالبًا من الفص الحجاجي للغدة الدمعية، وهو ورم غير مغلف.
تُعرف الخصائص المرضية والسريرية التالية كعوامل إنذار سيئة:
- التسلل حول العصب: يوجد في 45.3% من الحالات في مراجعة كبيرة 5)، وهو أحد أهم عوامل الإنذار السيئة. يمكن أن يتسلل إلى جذع الدماغ عبر العصب الدمعي، وقد يحدث مبكرًا. حتى مع الاستئصال الواسع والعلاج الإشعاعي، قد لا يمكن منع تسلل جذع الدماغ
- النمط الخلوي القاعدي (basaloid): نمط نسيجي سيئ الإنذار 5)
- مرحلة T عالية: T3 أو أعلى يرتبط بخطر أعلى بشكل ملحوظ للتكرار والانتشار 5)
- الانتشار البعيد: عبر الدم، الأكثر شيوعًا في الرئة (40.8%)، الدماغ (25%)، العظام (22.9%)، الكبد (17.4%) 5). حوالي 50% من الحالات تنتشر بعيدًا
- شذوذ p53 وBcl-2: ضعف موت الخلايا المبرمج بسبب انخفاض تنظيم p53 وزيادة تنظيم Bcl-2 يرتبط بسوء التشخيص
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التشخيص النهائي يعتمد على التقييم النسيجي المرضي. في حالة الاشتباه في الورم الخبيث، يُوصى بالخزعة الاستئصالية لمنع انتشار الخلايا السرطانية داخل الحجاج. قد تكون الخزعة بالإبرة الدقيقة مناسبة للأورام غير القابلة للاستئصال، ولكن فقط في المرافق التي يوجد بها أخصائي علم أمراض خلوية ذو خبرة.
في حالة الاشتباه في وجود ورم في الغدة الدمعية بسبب أعراض مثل جحوظ العين، يتم إجراء فحوصات عينية مثل حدة البصر والمجال الحركي وحركة العين، بالإضافة إلى التصوير التشخيصي باستخدام التصوير المقطعي المحوسب غير المعزز والتصوير بالرنين المغناطيسي المعزز وغير المعزز. إذا كان الفحص الجهازي ضروريًا، يتم إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير المقطعي المحوسب المعزز. التشخيص النهائي يعتمد على الفحص النسيجي المرضي بعد الخزعة أو الاستئصال الكامل.
تصنيف TNM (النسخة الثامنة من AJCC)
Section titled “تصنيف TNM (النسخة الثامنة من AJCC)”| مرحلة T | التعريف |
|---|---|
| T1 | قطر أقصى 2 سم أو أقل |
| T2 | قطر أقصى أكبر من 2 سم إلى 4 سم أو أقل |
| T3 | قطر أكبر من 4 سم أو امتداد إلى الأنسجة الرخوة في الحجاج |
| T4 | غزو الجيوب الأنفية، الحفرة الصدغية، الحفرة الجناحية، الشق الحجاجي العلوي، الجيب الكهفي، الدماغ |
تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية
Section titled “تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية”
Wu J, Cui H, Liang M, Wang F. Histological-pathological and clinical T stage of primary adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a Chinese population. BMC Cancer. 2025;26:110. Figure 1. PMCID: PMC12831414. License: CC BY 4.0.
6 لوحات نسيجية مصبوغة بالهيماتوكسيلين والإيوزين: A=نمط صلب قاعدي الخلايا، B=نمط أنبوبي، C=نمط شبكي، D=مزيج أنبوبي وشبكي، E=غزو عظم الحجاج بواسطة الخلايا السرطانية، F=امتداد حول العصب في غمد العصب الحجاجي (شريط المقياس 50-100 ميكرومتر). يتوافق مع تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية والامتداد حول العصب المذكور في القسم “4. التشخيص وطرق الفحص”.
تردد الأنواع الفرعية النسيجية بناءً على تحليل 515 حالة هو كما يلي5).
النمط القاعدي الخلوي
التردد: 31.8%
الخصائص: ضعيف التمايز. أنوية كبيرة قاعدية اللون وسيتوبلازم ضئيل. أسوأ تشخيص.
النمط الأنبوبي
التردد: 7.4%
السمات: أنابيب ظهارية مبطنة بطبقتين إلى ثلاث طبقات من الخلايا. الأكثر تمايزًا وأفضل تشخيص.
بالإضافة إلى ذلك، توجد الأنواع المختلطة (13.9%)، وغير المتمايزة (6.1%)، والمصلبة (0.9%). إذا تجاوز النمط الصلب 30%، يُعتبر التشخيص سيئًا 1). نسيجيًا، الخلايا الورمية صغيرة، السيتوبلازم قليل ومزرق، والنواة غنية بالكروماتين. الحدود بين البؤر الورمية والسدى واضحة، وتختلف بوضوح عن الورم الغدي متعدد الأشكال.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”- الورم الغدي متعدد الأشكال: أكثر أورام الغدة الدمعية شيوعًا (حميد). غير مؤلم وبطيء التقدم. احتمالية التحول الخبيث.
- اللمفوما / التهاب الغدة الدمعية المزمن: يحتاج إلى تمييز عن الأمراض الالتهابية.
- فرط تنسج النسيج اللمفاوي التفاعلي / الساركويد / متلازمة شوغرن: قد تظهر بتضخم ثنائي للغدة الدمعية.
- أورام الغدة الدمعية الظهارية الخبيثة الأخرى: سرطان الغدة متعدد الأشكال (20%)، السرطان الغدي الأولي (10%)، السرطان المخاطي البشروي (5%).
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”الجراحة هي أساس العلاج، ويتم تحديد الإجراء الجراحي بناءً على مرحلة الورم والنتائج التصويرية 3)5).
- الجراحة الحافظة للعين (الاستئصال التشخيصي): أُجريت في 447 من 708 حالة (63.1%). موصى بها للأورام T1-T2 5).
- استئصال المحجر (exenteration): أُجري في 245 من 708 حالة (34.6%). مناسب للأورام T3-T4 أو حالات امتداد الورم إلى قمة المحجر أو خارجه 5).
أظهر تحليل كابلان-ماير أن الجراحة الحافظة للعين مع العلاج الإشعاعي كانت أفضل في البقاء على قيد الحياة مقارنة باستئصال المحجر مع أو بدون العلاج الإشعاعي (P<0.05) 5).
إذا كان الورم صغيرًا وقابلاً للاستئصال الكامل وفقًا للتصوير، يُهدف إلى الاستئصال الكامل. إذا اعتُبر الاستئصال الكامل غير ممكن، يتم تأكيد علم الأمراض عن طريق الخزعة الاستئصالية، ثم يُنظر في الاستئصال الواسع أو العلاج الإشعاعي. بالنسبة لسرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي، إذا كان الورم محصورًا داخل المحجر، يُفكر في استئصال المحجر، ولكن قد يتم اختيار العلاج التحفظي مع مراعاة المشاكل التجميلية وعمر المريض ورغباته. النقائل اللمفاوية نادرة (4-9%)، وعادة لا تكون هناك حاجة لتشريح العقد اللمفاوية 6).
حتى مع الاستئصال الواسع والعلاج الإشعاعي، قد لا يمكن منع الارتشاح إلى جذع الدماغ عبر العصب الدمعي. كما أنه ليس من المضمون منع النقائل البعيدة، وتكون المتابعة طويلة الأمد ضرورية.
العلاج الإشعاعي
Section titled “العلاج الإشعاعي”- العلاج الإشعاعي المساعد بعد الجراحة: أُجري لـ 519 حالة. كان الإشعاع الخارجي الأكثر شيوعًا (76.3%) 5)
- الجرعة القياسية: تجزئة تقليدية 2 غراي/يوم، بجرعة إجمالية 60-66 غراي (30-33 جزءًا) 5)6)
- معدل السيطرة الموضعية: يحقق العلاج الإشعاعي وحده معدل سيطرة موضعية لمدة 5 سنوات بنسبة 50-80%، لكن الأدلة على تحسين البقاء على قيد الحياة محدودة 6)
- بعد الاستئصال R1: يُوصى بـ 66 غراي كعلاج إشعاعي بعد الجراحة 6)
- في حالة الارتشاح حول العصب: غالبًا ما يُعتبر العلاج الإشعاعي مناسبًا
بالنسبة للسرطان الغدي الكيسي غير القابل للجراحة، يُستخدم العلاج بأيونات الكربون الثقيلة، ويُعتبر علاجًا واعدًا يمكنه السيطرة على الورم مع الحفاظ على الجفن ومقلة العين والمحجر.
العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة عن طريق الشريان (NIAC)
Section titled “العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة عن طريق الشريان (NIAC)”تم الإبلاغ عن NIAC لأول مرة بواسطة Meldrum وآخرين في عام 1998، باستخدام مزيج من السيسبلاتين (100 ملغ/م²) عن طريق الشريان والدوكسوروبيسين عن طريق الوريد 3)2).
في دراسة أجراها Tse وآخرون (2013) على 19 حالة، تم الإبلاغ عن معدل بقاء خالٍ من المرض لمدة 10 سنوات بنسبة 100% في 8 حالات تم فيها الحفاظ على الشريان الدمعي واتباع البروتوكول 2)3).
يُظهر مزيج NIAC + الاستئصال/إزالة محتويات المحجر + العلاج الإشعاعي نتائج جيدة مقارنة بالعلاجات الأخرى، مع معدل تكرار 10.8%، ومعدل نقائل 14.9%، ومعدل وفيات 18.9% 5). تشمل المخاطر الرئيسية لـ NIAC شلل الوجه المؤقت، وفقدان البصر، ونقص التروية الأمامي، وقلة العدلات، وقلة الصفيحات 3).
العلاج الكيميائي (المساعد وقبل الجراحة)
Section titled “العلاج الكيميائي (المساعد وقبل الجراحة)”- العلاج الكيميائي المساعد: أُجري لـ 135 حالة من أصل 806 (16.7%). الأكثر استخدامًا: السيسبلاتين (39.2%)، والدوكسوروبيسين (24.6%)، و5-فلورويوراسيل (10.7%) 5)
- العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة: أُجري لـ 74 حالة من أصل 806 (9.2%) 5)
- إضافة العلاج الكيميائي المساعد حتى مع العلاج الإشعاعي لم يُظهر فرقًا ذا دلالة إحصائية (P=0.40) 5)
Q
أيهما أفضل: استئصال محجر العين أم الجراحة الحافظة للعين؟
A
أظهر تحليل كابلان-ماير أن معدل البقاء على قيد الحياة للجراحة الحافظة للعين مع العلاج الإشعاعي أفضل من استئصال محجر العين مع أو بدون العلاج الإشعاعي (P<0.05) 5). يُوصى بالحفاظ على العين للأورام T1-T2، بينما يُنظر في استئصال محجر العين للأورام T3-T4 أو في حالات الامتداد خارج المحجر. ومع ذلك، قد يتم اختيار العلاج التحفظي بسبب مشاكل تجميلية أو رغبة المريض.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”الخصائص النسيجية
Section titled “الخصائص النسيجية”الخلايا الورمية صغيرة الحجم، ذات سيتوبلازم قليل ومزرق، ونواتها غنية بالكروماتين. حدود الأقبية الورمية مع السدى واضحة نسيجيًا، وتختلف بوضوح عن الورم الغدي متعدد الأشكال.
في النمط الغربالي، تختلط التجاويف الحقيقية (من أصل قنوي) والتجاويف الكاذبة (تجاويف تحتوي على موسين تتكون من الخلايا الظهارية العضلية) مما يعطي مظهرًا يشبه الجبن السويسري. النمط المتصلب يُرى على شكل حبال ظهارية مع سدى زجاجي كثيف. إذا تجاوز النمط الصلب 30%، يُعتبر مؤشرًا سيئًا للإنذار 1).
تُصنف أنماط نمو الورم إلى 5 أنواع (غربالي، صلب، متصلب، شبيه بالسرطان الكوميدو، أنبوبي). يمكن ملاحظة أنماط نمو متعددة في نفس العينة.
الآليات الجزيئية
Section titled “الآليات الجزيئية”| الخلل الجزيئي | المحتوى |
|---|---|
| اندماج MYB-NFIB | انتقال t(6;9)(q23;p23). يوجد في أكثر من 70% من حالات السرطان الغدي الكيسي 1) |
| فرط التعبير عن MYB | يعزز تكاثر الخلايا، والتمايز، وتكوين الأوعية الدموية، وتنظيم النمو التصاعدي 1) |
| طفرات تنشيط NOTCH1 | المحرك الرئيسي للتكاثر والغزو في السرطان الغدي الكيسي النقيلي 1)2) |
| طفرات KRAS/NRAS/MET | تم الإبلاغ عنها بنسبة 46% و8% و13% على التوالي. قد يكون مسار EGFR-RAS-RAF هدفًا علاجيًا 1)5) |
في سرطان الغدة الدمعية الكيسي، تم اكتشاف إعادة ترتيب MYB في 58% من الحالات (Mayo Clinic 12 حالة/25 سنة)، ويعتبر اندماج MYB-NFIB علامة تشخيصية عالية الخصوصية للسرطان الغدي الكيسي 1). يتم تنظيم اندماج MYB-NFIB بواسطة إشارات IGF1R المعتمدة على AKT، ويعتبر تثبيط IGF1R هدفًا علاجيًا واعدًا 1)3).
آلية الارتشاح حول العصب
Section titled “آلية الارتشاح حول العصب”يحدث الارتشاح حول العصب في 45.3% من الحالات، ويمكن للخلايا السرطانية أن تنتشر حتى في غياب الارتشاح الوعائي أو اللمفاوي 1). هناك ميل قوي للارتشاح في الأعصاب والأوعية اللمفاوية، ويمكن أن يحدث غزو لجذع الدماغ عبر العصب الدمعي في مرحلة مبكرة من المرض. يرتبط الارتشاح حول العصب بمقاومة الاستماتة الناتجة عن زيادة تنظيم Bcl-2.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”العلاج الموجه جزيئيًا
Section titled “العلاج الموجه جزيئيًا”لا توجد حاليًا أدوية علاج موجه جزيئيًا معتمدة لسرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي. فيما يلي الأهداف قيد الدراسة 1)3).
- مثبط EGFR-TKI (إرلوتينيب): تم الإبلاغ عن فعالية لمدة 14 شهرًا في حالة واحدة من سرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي النقيلي 3)
- تثبيط IGF1R: تم الإبلاغ عن استقرار المرض لمدة 1.5 سنة في حالة واحدة باستخدام فيجيتوموماب (جسم مضاد وحيد النسيلة لـ IGF1R) مع داكوميتينيب (مثبط pan-EGFR) 3)
- مثبط FGFR1 AZD4547 + سيسبلاتين: بعد NIAC، ارتفعت إشارة FGFR1، وأظهر الاستخدام المشترك تعزيزًا للتأثير القاتل للورم 3)
- تثبيط سورفيفين: يعبر سورفيفين بشكل كبير في السرطان الكيسي الغدي. يثبط ثلاثي أكسيد الزرنيخ (As₂O₃) التعبير عن mRNA لسورفيفين ويحفز الاستماتة 3)
أظهرت نتائج التجارب السريرية من المرحلة الثانية: دوفيتينيب (معدل الاستجابة الموضوعي 6%، متوسط البقاء دون تقدم 8.2 شهرًا)، لينفاتينيب (معدل الاستجابة الموضوعي 16%، متوسط البقاء دون تقدم 17.5 شهرًا)، وأكسيتينيب (معدل الاستجابة الموضوعي 9%، متوسط البقاء دون تقدم 5.7 شهرًا) 3).
العلاج المناعي واللقاحات
Section titled “العلاج المناعي واللقاحات”- لقاح TetMYB + جسم مضاد لـ PD1: تجربة سريرية من المرحلة الأولى جارية 1)
- مثبط Notch1 (AL101): تجربة ACCURACY من المرحلة الثانية لمثبط جاما سيكريتاز جارية 1)
تقييم الاستجابة للعلاج عبر التحليل الجينومي
Section titled “تقييم الاستجابة للعلاج عبر التحليل الجينومي”أبلغ Yu et al. (2022) عن تقييم يجمع بين التسلسل الجينومي قبل وبعد العلاج وتحليل علامات الاستماتة (cCas3، PARP) 2). انخفض تواتر الأليل الطافر (VAF) لطفرة NOTCH1 بعد NIAC من 18.07% قبل العلاج إلى 11.34% بعد العلاج (انخفاض بنسبة 37%)، مما يشير إلى إمكانية استخدامه كعلامة تنبؤية للحساسية للسيسبلاتين.
العلاج الإشعاعي الجديد
Section titled “العلاج الإشعاعي الجديد”- العلاج بالبروتونات (PRT): تم إجراؤه بعد جراحة الحفاظ على العين في 7 حالات. لم يحدث انتكاس موضعي خلال متابعة متوسطها 27.1 شهرًا 3)
- العلاج بأيونات الكربون الثقيلة (CIRT): في دراسة شملت 24 حالة، تم الإبلاغ عن معدل سيطرة موضعية لمدة عامين بنسبة 93%، ومعدل بقاء إجمالي 96%، ومعدل بقاء خالٍ من المرض 87% 3)
- VMAT (العلاج الإشعاعي الحجمي المعدل الدوراني): في حالات تم فيها تطبيق 66 غراي/33 جزءًا، كانت السمية الحادة طفيفة (التهاب الجلد من الدرجة الأولى). وقد تم تأكيد عدم حدوث انتكاس لأكثر من 24 شهرًا6)
Q
هل العلاج الموجه الجزيئي متاح لسرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي؟
A
لا توجد حاليًا أدوية علاج موجه جزيئي معتمدة لسرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي. يتم دراسة اندماج MYB-NFIB، مسار إشارات Notch، وسلسلة EGFR-RAS-RAF كأهداف علاجية في مرحلة البحث، وهناك العديد من التجارب السريرية من المرحلة الثانية جارية1)3). إذا كنت ترغب في العلاج القياسي، فإن الجمع بين الجراحة والعلاج الإشعاعي هو الخيار الحالي.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Powell SK, Kulakova K, Kennedy S. A Review of the Molecular Landscape of Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland. Int J Mol Sci. 2023;24(18):13755.
- Yu MD, Men CJ, Do H, et al. Genome Sequencing and Apoptotic Markers to Assess Treatment Response of Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma to Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(2):e44-e47.
- Wang X, Ma H, Chen Y, et al. Treatment strategies and prognostic insights for lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a review. Discover Oncology. 2025;16:858.
- （統合済み：PMC11567613はPMC12098222と同一論文と判断し引用3に統合）
- Pal SS, Alam MS, Manikantan K, Honavar S. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland - A major review. Indian J Ophthalmol. 2025;73:1399-1411.
- Benali K, Benmessaoud H, Aarab J, et al. Lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: report of an unusual case with literature review. Radiat Oncol J. 2021;39(2):152-158.