Karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal (LGACC) adalah tumor epitelial ganas langka yang terjadi di kelenjar lakrimal, mencakup sekitar 1,6% dari seluruh tumor orbita.
• Invasi perineural (45-85%) sering ditemukan, dan nyeri merupakan titik pembeda penting dari tumor jinak.
• Kemungkinan invasi ke batang otak melalui saraf lakrimal sejak tahap awal, dan sulit dicegah bahkan dengan reseksi luas.
• Subtipe histologis yang paling umum adalah tipe kribriform (39,8%), sedangkan tipe sel basal (31,8%) memiliki prognosis terburuk.
• Pengobatan standar adalah operasi (preservasi bola mata atau eksenterasi orbita) dikombinasikan dengan radioterapi pasca operasi.
• Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dilaporkan sekitar 19-55%, dan 10 tahun 20-30%, dengan sekitar 50% mengalami metastasis jauh ke paru-paru dan tulang.
• Terapi target molekuler yang menargetkan gen fusi MYB-NFIB dan jalur sinyal Notch sedang dalam tahap penelitian.

1. Apa itu Karsinoma Kistik Adenoid Kelenjar Lakrimal

Karsinoma kistik adenoid (ACC) adalah tumor ganas langka yang berasal dari kelenjar sekretori, dengan insidensi global 3-4 kasus per juta populasi per tahun ¹⁾. Mencakup sekitar 1% dari seluruh kanker kepala dan leher, dan yang terjadi di kelenjar lakrimal disebut karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal ¹⁾.

Karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal mencakup sekitar 1,6% dari seluruh tumor orbita ³⁾⁵⁾, dan merupakan yang paling sering terjadi di antara tumor epitelial ganas kelenjar lakrimal, membentuk sekitar 13-40% dari kanker kelenjar lakrimal ⁵⁾. Tumor kelenjar lakrimal mencakup sekitar 10% dari lesi yang menempati ruang intraorbita, sekitar 20% dari tumor padat kelenjar lakrimal berasal dari epitel, sekitar 45% di antaranya ganas, dan sekitar 60% dari tumor epitelial ganas kelenjar lakrimal adalah karsinoma kistik adenoid.

Karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal pertama kali dideskripsikan oleh Theodor Billroth, dan awalnya dinamai “cylindroma” karena karakteristik histologisnya ⁵⁾.

Karakteristik epidemiologis adalah sebagai berikut:

• Usia diagnosis rata-rata: 42,7 ± 12,5 tahun (rentang 9–76 tahun). Kasus anak 5,9%, usia <40 tahun 41,9%⁵⁾
• Perbedaan jenis kelamin: Terdapat data kumulatif besar yang menunjukkan sedikit lebih banyak pada wanita (wanita 53,8%, pria 46,2%)⁵⁾. Di sisi lain, ada laporan yang menunjukkan lebih banyak pada pria, terdapat perbedaan antar literatur.
• Perbedaan sisi: Hampir tidak ada (kanan 49,3%, kiri 50,5%). Bilateral sangat jarang⁵⁾
• Prognosis: Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 19,4–55,3% (tinjauan besar 806 kasus)⁵⁾, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun 20–30%, prognosis buruk.
• Metastasis jauh: Sekitar 50% mengalami metastasis jauh ke paru-paru, tulang, dll.

Q Seberapa jarang karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal?

A

Mencakup sekitar 1,6% dari seluruh tumor orbita, dan insidensi global karsinoma kistik adenoid adalah 3–4 kasus per juta populasi, sangat jarang¹⁾⁵⁾. Ini adalah tipe histologis yang paling sering ditemukan di antara tumor epitel ganas kelenjar lakrimal.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Menurut tinjauan besar 806 kasus, frekuensi gejala awal adalah sebagai berikut⁵⁾:

Gejala	Frekuensi
Proptosis	27,4%
Nyeri	21.7%
Pembengkakan kelopak mata	10.9%
Deviasi bola mata	10.2%
Keterbatasan gerakan mata	10.1%
Penurunan penglihatan	9.3%
Penglihatan ganda	6.7%
Ptosis (kelopak mata turun)	4.1%

Nyeri adalah gejala khas dari karsinoma adenoid kistik, yang disebabkan oleh invasi perineural (PNI). Ini merupakan poin diferensiasi penting dari tumor jinak. Karena kelenjar lakrimal terletak di bagian lateral atas orbita, bola mata sering menyimpang ke arah inferior medial. Mungkin juga terjadi penurunan sensasi di daerah frontotemporal dan ptosis kelopak mata berbentuk S. Rata-rata waktu dari timbulnya gejala hingga diagnosis adalah 11,1 ± 18,3 bulan (rentang 0,5–120 bulan) ⁵⁾.

Laju pertumbuhan tumor lebih cepat dibandingkan adenoma pleomorfik, dan sering disertai nyeri, yang merupakan poin penting dalam diagnosis banding. Proptosis akibat pembesaran tumor, keterbatasan gerak bola mata karena infiltrasi otot ekstraokular dan saraf, serta penurunan visus akibat kompresi saraf optik juga berkembang relatif cepat.

Q Bagaimana membedakan karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal dengan tumor jinak kelenjar lakrimal?

A

Ada tidaknya nyeri adalah poin diferensiasi terpenting. Karsinoma adenoid kistik menyebabkan nyeri akibat infiltrasi perineural, sedangkan tumor jinak (seperti adenoma pleomorfik) tidak nyeri dan berkembang lambat. Jika CT menunjukkan destruksi tulang, dapat dinilai sebagai ganas, tetapi ada juga karsinoma adenoid kistik tanpa destruksi tulang, sehingga jika ada nyeri, biopsi harus dipertimbangkan secara aktif.

Temuan Klinis

MRI T2-weighted (aksial dan koronal) karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal: tampak massa hiperintens di superior lateral orbita kiri, dengan infiltrasi ke dinding tulang orbita

Liang M, Yu Z, Wang F. A case report: An unusual presentation of adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Medicine (Baltimore). 2023;102(13):e33446. Figure 1. PMCID: PMC10063268. License: CC BY 4.0.

Pada gambar aksial T2-weighted (A) dan koronal (B), tampak massa hiperintens dengan batas tidak tegas di area kelenjar lakrimal superior lateral orbita kiri, dengan infiltrasi ke dinding tulang orbita tetapi periosteum masih utuh. Sesuai dengan temuan MRI (massa fossa lakrimal, infiltrasi tulang) yang dibahas di bagian “2. Gejala utama dan temuan klinis”.

• Temuan CT: Massa jaringan lunak oval dengan batas tidak tegas di superior lateral orbita. Erosi tulang ditemukan pada 35,3%, dan kalsifikasi lokal pada 2,2% ⁵⁾. Jika CT menunjukkan destruksi tulang, dapat dinilai sebagai ganas, tetapi ada kasus tanpa destruksi tulang
• Temuan MRI: Sinyal iso hingga hiperintens pada T1-weighted, dan hiperintens pada T2-weighted adalah yang paling umum. Menunjukkan peningkatan difus setelah kontras ⁵⁾
• MRI difusi: Nilai ADC rendah (mencerminkan kepadatan sel tinggi) berguna untuk membedakan dari lesi jinak ⁵⁾

Dalam laporan Williams dkk., infiltrasi fossa lakrimal dikonfirmasi secara histologis pada 82% pasien ¹⁾. Jika CT menunjukkan tumor telah menghancurkan tulang orbita, dapat dinilai sebagai ganas, tetapi perlu diperhatikan bahwa ada karsinoma adenoid kistik tanpa destruksi tulang.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab karsinoma adenoid kistik tidak diketahui, dan faktor risiko spesifik belum ditetapkan. Tumor paling sering berasal dari lobus orbita kelenjar lakrimal, dan merupakan tumor tanpa kapsul.

Karakteristik patologis dan klinis berikut diketahui sebagai faktor prognosis buruk:

• Infiltrasi perineural: Ditemukan pada 45,3% dalam tinjauan besar ⁵⁾, merupakan salah satu faktor prognosis buruk terpenting. Dapat menginfiltrasi batang otak melalui saraf lakrimal, dan dapat terjadi sejak awal. Bahkan dengan reseksi luas dan radioterapi, infiltrasi batang otak mungkin tidak dapat dicegah
• Varian basaloid: Tipe histologis dengan prognosis buruk ⁵⁾
• Stadium T tinggi: T3 atau lebih tinggi memiliki risiko kekambuhan dan metastasis yang signifikan lebih tinggi ⁵⁾
• Metastasis jauh: Secara hematogen, paling sering ke paru-paru (40,8%), otak (25%), tulang (22,9%), hati (17,4%) ⁵⁾. Sekitar 50% kasus mengalami metastasis jauh
• Kelainan p53 dan Bcl-2: Gangguan apoptosis akibat downregulasi p53 dan upregulasi Bcl-2 terkait dengan prognosis yang lebih buruk

Tambahan Spesialis

Karsinoma adenoid kistik secara patologis adalah tumor berdiferensiasi dengan keganasan rendah, dan pertumbuhan tumor relatif lambat. Pada pasien usia muda, mereka dapat bertahan hidup lama bahkan setelah metastasis ditemukan. Namun, pada akhirnya, hasil akhir dapat memburuk karena kaheksia akibat metastasis sistemik atau komplikasi akibat invasi intrakranial.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis pasti didasarkan pada evaluasi histopatologis. Jika dicurigai keganasan, biopsi eksisi dianjurkan untuk mencegah penyebaran sel tumor di dalam orbita. Biopsi aspirasi jarum halus mungkin sesuai untuk tumor yang tidak dapat direseksi, tetapi hanya di fasilitas dengan ahli sitopatologi berpengalaman.

Jika dicurigai tumor kelenjar lakrimal karena gejala seperti proptosis, dilakukan pemeriksaan oftalmologis seperti ketajaman visual, lapang pandang, dan gerakan mata, serta pencitraan diagnostik dengan CT non-kontras dan MRI non-kontras dan kontras. Jika diperlukan pencarian sistemik, dilakukan PET-CT atau CT kontras. Diagnosis pasti didasarkan pada pemeriksaan histopatologis setelah biopsi atau eksisi total.

Klasifikasi TNM (AJCC Edisi ke-8)

Stadium T	Definisi
T1	Diameter maksimal 2 cm atau kurang
T2	Diameter maksimal lebih dari 2 cm hingga 4 cm atau kurang
T3	Diameter maksimal >4 cm atau perluasan ke jaringan lunak orbita
T4	Invasi ke sinus paranasal, fossa temporalis, fossa pterigopalatina, fisura orbitalis superior, sinus kavernosus, otak

Klasifikasi Subtipe Histologis

Gambaran histopatologi pewarnaan HE adenoid kistik karsinoma kelenjar lakrimal: pola kribriform, tubular, solid basaloid dengan invasi tulang orbita dan invasi perineural

Wu J, Cui H, Liang M, Wang F. Histological-pathological and clinical T stage of primary adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a Chinese population. BMC Cancer. 2025;26:110. Figure 1. PMCID: PMC12831414. License: CC BY 4.0.

Enam panel gambaran histopatologi pewarnaan HE: A=pola solid basaloid, B=pola tubular, C=pola kribriform, D=kombinasi tubular dan kribriform, E=invasi tulang orbita oleh sel tumor, F=invasi perineural ke sarung saraf orbita (skala bar 50-100 µm). Sesuai dengan klasifikasi subtipe histologis dan invasi perineural yang dibahas di bagian “4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”.

Frekuensi subtipe histologis berdasarkan analisis 515 kasus adalah sebagai berikut⁵⁾.

Tipe Kribriform

Frekuensi: Paling sering (39,8%)

Karakteristik: Struktur lobular dengan kolam musin bundar. Penampilan “seperti keju Swiss”. Prognosis sedang.

Tipe Basaloid

Frekuensi: 31,8%

Karakteristik: Diferensiasi buruk. Inti basofilik besar dengan sitoplasma sedikit. Prognosis terburuk.

Tipe Tubular

Frekuensi: 7.4%

Karakteristik: Saluran epitel yang dilapisi 2-3 lapis sel. Paling berdiferensiasi, prognosis terbaik.

Selain itu, terdapat tipe campuran (13.9%), anaplastik (6.1%), dan sklerotik (0.9%). Jika pola padat melebihi 30%, prognosis buruk ¹⁾. Secara histologis, sel tumor kecil, sitoplasma sedikit dan kebiruan, inti kaya kromatin. Batas antara sarang tumor dan stroma jelas, berbeda jelas dengan adenoma pleomorfik.

Diagnosis Banding

• Adenoma pleomorfik: Tumor kelenjar lakrimal paling umum (jinak). Tanpa nyeri, progresi lambat. Potensi transformasi ganas.
• Limfoma / Dakrioadenitis kronis: Perlu dibedakan dari penyakit inflamasi.
• Hiperplasia limfoid reaktif / Sarkoidosis / Sindrom Sjögren: Dapat menyebabkan pembesaran kelenjar lakrimal bilateral.
• Tumor epitelial ganas kelenjar lakrimal lainnya: Karsinoma pleomorfik (20%), adenokarsinoma primer (10%), karsinoma mukoepidermoid (5%).

5. Terapi Standar

Terapi Bedah

Pembedahan adalah dasar pengobatan, dan prosedur ditentukan oleh stadium tumor dan temuan pencitraan ³⁾⁵⁾.

• Operasi penyelamatan mata (biopsi eksisi): Dilakukan pada 447 dari 708 kasus (63.1%). Direkomendasikan untuk tumor T1-T2 ⁵⁾.
• Eksenterasi orbita: Dilakukan pada 245 dari 708 kasus (34.6%). Indikasi untuk tumor T3-T4 atau perluasan ke apeks orbita atau ekstraorbital ⁵⁾.

Analisis Kaplan-Meier menunjukkan bahwa operasi penyelamatan mata ditambah radioterapi memberikan kelangsungan hidup yang lebih baik dibandingkan eksenterasi orbita dengan atau tanpa radioterapi (P<0.05) ⁵⁾.

Jika tumor kecil dan dapat dieksisi total berdasarkan pencitraan, targetkan eksisi total. Jika eksisi total tidak memungkinkan, lakukan biopsi eksisi untuk konfirmasi patologi, kemudian pertimbangkan eksisi luas atau radioterapi. Untuk karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal, jika tumor terbatas di orbita, pertimbangkan eksenterasi orbita, tetapi terapi konservatif dapat dipilih dengan mempertimbangkan masalah kosmetik, usia, dan keinginan pasien. Metastasis kelenjar getah bening jarang (4-9%), dan diseksi kelenjar getah bening biasanya tidak diperlukan ⁶⁾.

Meskipun dilakukan eksisi luas dan radioterapi, infiltrasi ke batang otak melalui saraf lakrimal kadang tidak dapat dicegah. Tidak selalu dapat mencegah metastasis jauh, sehingga diperlukan pemantauan jangka panjang.

Radioterapi

• Radioterapi adjuvan pascaoperasi: Dilakukan pada 519 kasus. Radiasi eksternal paling sering (76,3%) ⁵⁾
• Dosis standar: Fraksinasi konvensional 2 Gy/hari, total dosis 60–66 Gy (30–33 fraksi) ⁵⁾⁶⁾
• Tingkat kontrol lokal: Radioterapi saja mencapai tingkat kontrol lokal 5 tahun 50–80%, namun bukti perbaikan kelangsungan hidup terbatas ⁶⁾
• Setelah reseksi R1: 66 Gy direkomendasikan sebagai radioterapi pascaoperasi ⁶⁾
• Jika terdapat invasi perineural: Radioterapi sering dianggap sebagai indikasi

Untuk karsinoma kistik adenoid yang tidak dapat dioperasi, terapi ion karbon berat telah dilakukan, dan diposisikan sebagai terapi yang menjanjikan yang dapat mengendalikan tumor sambil mempertahankan kelopak mata, bola mata, dan orbita.

Kemoterapi intra-arteri neoadjuvan (NIAC)

NIAC pertama kali dilaporkan oleh Meldrum dkk. pada tahun 1998, menggunakan kombinasi cisplatin (100 mg/m²) intra-arteri dan doksorubisin intravena ³⁾²⁾.

Dalam studi 19 kasus oleh Tse dkk. (2013), dilaporkan tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit 10 tahun sebesar 100% pada 8 kasus yang mempertahankan arteri lakrimal dan mematuhi protokol ²⁾³⁾.

Kombinasi NIAC + reseksi/eksenterasi orbita + radioterapi menunjukkan hasil yang baik dibandingkan terapi lain, dengan tingkat rekurensi 10,8%, metastasis 14,9%, dan mortalitas 18,9% ⁵⁾. Risiko utama NIAC termasuk paralisis wajah sementara, kehilangan penglihatan, iskemia anterior, neutropenia, dan trombositopenia ³⁾.

Kemoterapi (adjuvan dan neoadjuvan)

• Kemoterapi adjuvan: Dilakukan pada 135 dari 806 kasus (16,7%). Paling sering digunakan: cisplatin (39,2%), doksorubisin (24,6%), 5-FU (10,7%) ⁵⁾
• Kemoterapi neoadjuvan: Dilakukan pada 74 dari 806 kasus (9,2%) ⁵⁾
• Penambahan kemoterapi adjuvan meskipun dikombinasikan dengan radioterapi tidak menunjukkan perbedaan yang signifikan secara statistik (P=0,40) ⁵⁾

Catatan Pengobatan

• Karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal memiliki risiko tinggi rekurensi dan metastasis jauh, sehingga memerlukan pemantauan jangka panjang.
• Eksenterasi orbita memiliki kuratif yang tinggi namun mengakibatkan kehilangan kosmetik yang besar. Usia pasien, kondisi umum, dan keinginan pasien harus dipertimbangkan secara matang dalam menentukan prosedur bedah.
• NIAC harus dilakukan di fasilitas khusus dan memiliki risiko komplikasi serius (kehilangan penglihatan, kelumpuhan saraf wajah) ³⁾.

Q Mana yang lebih baik, eksenterasi orbita atau operasi penyelamatan bola mata?

A

Analisis Kaplan-Meier menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup operasi penyelamatan bola mata dengan radioterapi lebih baik daripada eksenterasi orbita dengan atau tanpa radioterapi (P<0,05) ⁵⁾. Untuk tumor T1-T2, dianjurkan penyelamatan bola mata, sedangkan untuk tumor T3-T4 atau perluasan ekstraorbital, dipertimbangkan eksenterasi orbita. Namun, terkadang terapi konservatif dipilih karena masalah kosmetik atau keinginan pasien.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Karakteristik Histologis

Sel tumor berukuran kecil, dengan sitoplasma sedikit dan kebiruan, inti kaya kromatin. Secara histologis, batas antara agregat tumor dan stroma jelas, berbeda jelas dengan adenoma pleomorfik.

Pada tipe kribriform, terdapat campuran lumen sejati (berasal dari sel duktal) dan lumen palsu (rongga berisi musin yang dibentuk oleh sel mioepitel), memberikan penampilan seperti keju Swiss. Tipe sklerotik terlihat sebagai tali epitel dengan stroma hialinisasi padat. Jika pola solid melebihi 30%, prognosis dianggap buruk ¹⁾.

Pola pertumbuhan tumor diklasifikasikan menjadi 5 jenis (kribriform, solid, sklerotik, karsinoma komedo, tubular). Beberapa pola pertumbuhan dapat diamati dalam spesimen yang sama.

Mekanisme Molekuler

Kelainan Molekuler	Konten
Fusi MYB-NFIB	Translokasi t(6;9)(q23;p23). Terdapat pada lebih dari 70% karsinoma adenoid kistik 1)
Ekspresi berlebih MYB	Mendorong proliferasi sel, diferensiasi, angiogenesis, dan regulasi ke atas faktor pertumbuhan 1)
Mutasi aktivasi NOTCH1	Penggerak utama proliferasi dan invasi pada karsinoma adenoid kistik metastatik 1)2)
Mutasi KRAS/NRAS/MET	Dilaporkan masing-masing 46%, 8%, dan 13%. Kaskade EGFR-RAS-RAF mungkin menjadi target terapi 1)5)

Pada karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal, rearransemen MYB terdeteksi pada 58% kasus (Mayo Clinic 12 kasus/25 tahun), dan fusi MYB-NFIB merupakan penanda diagnostik yang sangat spesifik untuk karsinoma adenoid kistik ¹⁾. Fusi MYB-NFIB diatur oleh sinyal IGF1R yang bergantung pada AKT, dan inhibisi IGF1R dianggap sebagai target terapi yang menjanjikan ¹⁾³⁾.

Mekanisme invasi perineural

Invasi perineural ditemukan pada 45,3% kasus, dan sel tumor dapat menyebar bahkan tanpa invasi vaskular atau limfatik ¹⁾. Terdapat kecenderungan kuat untuk menginvasi saraf dan pembuluh limfatik, dan invasi ke batang otak melalui saraf lakrimal dapat terjadi sejak tahap awal penyakit. Invasi perineural dikaitkan dengan resistensi apoptosis akibat upregulasi Bcl-2.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: Harap baca

Konten berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi untuk para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Terapi Target Molekuler

Saat ini belum ada obat terapi target molekuler yang disetujui untuk karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal. Berikut adalah target yang sedang diteliti ¹⁾³⁾.

• EGFR-TKI (Erlotinib): Efektivitas selama 14 bulan dilaporkan pada satu kasus karsinoma kistik adenoid kelenjar lakrimal metastatik ³⁾
• Penghambatan IGF1R: Stabilitas penyakit selama 1,5 tahun dilaporkan pada satu kasus dengan Figitumumab (antibodi monoklonal IGF1R) + dacomitinib (penghambat pan-EGFR) ³⁾
• Penghambat FGFR1 AZD4547 + Cisplatin: Setelah NIAC, sinyal FGFR1 meningkat, dan kombinasi menunjukkan peningkatan efek pembunuhan tumor ³⁾
• Penghambatan Survivin: Survivin diekspresikan tinggi pada karsinoma kistik adenoid. Arsenik trioksida (As₂O₃) menekan ekspresi mRNA survivin dan menginduksi apoptosis ³⁾

Hasil uji klinis fase II melaporkan: dovitinib (ORR 6%, mPFS 8,2 bulan), lenvatinib (ORR 16%, mPFS 17,5 bulan), dan axitinib (ORR 9%, mPFS 5,7 bulan) ³⁾.

Imunoterapi dan Vaksin

• Vaksin TetMYB + antibodi anti-PD1: Uji klinis fase I sedang berlangsung ¹⁾
• Penghambat Notch1 (AL101): Uji coba ACCURACY fase II dari penghambat gamma-secretase sedang berlangsung ¹⁾

Evaluasi Respons Terapi melalui Analisis Genomik

Yu et al. (2022) melaporkan evaluasi yang menggabungkan sekuensing genom sebelum dan sesudah pengobatan dengan analisis penanda apoptosis (cCas3, PARP) ²⁾. Frekuensi alel varian (VAF) mutasi NOTCH1 setelah NIAC menurun dari 18,07% sebelum pengobatan menjadi 11,34% setelah pengobatan (penurunan 37%), menunjukkan potensi sebagai penanda prediktif sensitivitas cisplatin.

Terapi Radiasi Baru

• Terapi Proton (PRT): Dilakukan setelah operasi penyelamatan mata pada 7 kasus. Tidak ada kekambuhan lokal selama follow-up median 27,1 bulan ³⁾
• Terapi Ion Karbon Berat (CIRT): Pada studi 24 kasus, dilaporkan tingkat kontrol lokal 2 tahun 93%, tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 96%, dan tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit 87% ³⁾
• VMAT (Terapi Radiasi Termodulasi Volume): Pada kasus yang diberikan 66 Gy/33 fraksi, toksisitas akut ringan (Dermatitis Grade 1). Tidak ada kekambuhan yang terkonfirmasi selama lebih dari 24 bulan⁶⁾

Q Apakah terapi target molekuler tersedia untuk karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal?

A

Saat ini tidak ada obat terapi target molekuler yang disetujui untuk karsinoma adenoid kistik kelenjar lakrimal. Fusi MYB-NFIB, jalur sinyal Notch, dan kaskade EGFR-RAS-RAF sedang diteliti sebagai target terapi, dan beberapa uji klinis fase II sedang berlangsung¹⁾³⁾. Jika menginginkan pengobatan standar, kombinasi operasi dan radioterapi adalah pilihan saat ini.

---

8. Referensi

1. Powell SK, Kulakova K, Kennedy S. A Review of the Molecular Landscape of Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland. Int J Mol Sci. 2023;24(18):13755.
2. Yu MD, Men CJ, Do H, et al. Genome Sequencing and Apoptotic Markers to Assess Treatment Response of Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma to Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(2):e44-e47.
3. Wang X, Ma H, Chen Y, et al. Treatment strategies and prognostic insights for lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a review. Discover Oncology. 2025;16:858.
4. （統合済み：PMC11567613はPMC12098222と同一論文と判断し引用3に統合）
5. Pal SS, Alam MS, Manikantan K, Honavar S. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland - A major review. Indian J Ophthalmol. 2025;73:1399-1411.
6. Benali K, Benmessaoud H, Aarab J, et al. Lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: report of an unusual case with literature review. Radiat Oncol J. 2021;39(2):152-158.