前方入路
上方病变：前路眼眶切开术（上眼睑沟切口或眉下切口）
下方及内侧病变：经结膜切口
内侧前方病变：经泪阜切口
眼眶神经鞘瘤
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是眼眶神经鞘瘤？
Section titled “1. 什么是眼眶神经鞘瘤？”眼眶神经鞘瘤是一种周围神经鞘肿瘤，是起源于形成周围神经髓鞘的施万细胞的良性肿瘤。
在日本，眼眶内发生率约占所有眼眶肿瘤的1-2%。国外报道为1-6%1)或1-6.5%2)，略有差异。日本一项735例良性眼眶肿瘤的汇总中，神经鞘瘤38例（约5%），居第6位。
好发年龄为20岁以上，以20-50岁多见2)，无性别差异。儿童病例罕见。多来源于三叉神经的睫状神经，但也可发生于眶上神经、眶下神经、滑车神经等眼眶内任何神经。恶性转化罕见。
与神经纤维瘤病也有关联，有报道称约半数眼眶神经鞘瘤合并神经纤维瘤病。神经纤维瘤病的眼眶波及率为11-28%，其中发生神经鞘瘤的风险为1.5%。
Q
眼眶神经鞘瘤有多罕见？
A
在日本，约占所有眼眶肿瘤的1-2%，良性眼眶肿瘤的约5%，是第6位常见的肿瘤。国外报道也属于罕见类别，为1-6.5%2)。多见于成人，儿童病例更为罕见。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”早期自觉症状不明显，影像学检查偶然发现的情况并不少见。
- 眼球突出：最常见的主诉。数年内极其缓慢地进展。通常不伴有水肿、发红或疼痛。
- 复视和眼球运动受限：见于进展期病例。
- 视力下降：当视神经受压时出现。可能伴有暗点、色觉异常和对比敏感度下降。
- 疼痛和感觉异常：可能发生在受累神经的支配区域。
- 症状突然变化：如果肿瘤内部发生坏死或出血，可能突然出现炎症症状。
例如，有报道一名55岁女性右眼眶上部有一个20mm×15mm的肿块，在4年内逐渐增大，视力维持在20/20 1)。还有一例在妊娠期间从1cm迅速增大到5cm，并出现外展神经麻痹和瞳孔散大 3)。
- 非搏动性眼球突出：发生于肌锥内时，眼球向前方突出；发生于肌锥外时，向对侧偏移。
- 眼球向下移位：大多数肿瘤浸润眼眶上象限，导致眼球向下移位。
- 可触及肿块：严重病例可触及眼眶肿块。
- 眼球运动障碍和视功能损害少见：因为受累神经束的部分纤维未发生肿瘤化，所以损害出乎意料地少。
- 存在包膜：肿瘤有包膜，对周围组织的浸润和粘连较少。
- 双侧发生极为罕见：迄今为止仅有一例报道。
Q
眼眶神经鞘瘤的症状是突然出现的吗？
A
典型情况下，它在数年内极其缓慢地进展，早期常无症状。但是，如果肿瘤内部发生坏死或出血，症状可能突然变化。也有报道在妊娠期间因激素影响或血流量增加而迅速增大 3)。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”眼眶神经鞘瘤的发生涉及形成周围神经髓鞘的施万细胞的肿瘤性增殖。施万细胞来源于神经嵴。
- 起源神经：最常见于三叉神经第一支。少数情况下可发生于第二支、动眼神经、滑车神经或外展神经。
- 与神经纤维瘤病的关系：
- 妊娠：激素影响和血流量增加可能导致妊娠期间快速生长3)。
- 发生部位的罕见性：眼外肌内发生极为罕见，文献中仅有6例报道2)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”仅凭临床检查几乎不可能确诊，必须进行病理组织学诊断。
影像学检查所见比较
Section titled “影像学检查所见比较”主要影像学检查的特征如下所示。
| 检查 | 实性病变 | 囊性病变 |
|---|---|---|
| CT | 均匀强化 | 内容不均匀、部分增强 |
| MRI T1 | 低信号、均匀 | 低信号 |
| MRI T2 | 高信号、均匀 | 囊性部分高信号与低信号混合 |
- CT检查：表现为边界清晰的卵圆形或梭形肿块。它使骨质变薄但不侵蚀骨质，通常位于肌锥外。
- MRI检查：对诊断最有用。T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。约41%的病例出现囊性变。Antoni A型在T1和T2上呈中等信号，Antoni B型在T1上呈低信号、T2上呈高信号。如果肿瘤充满眶尖，则多为神经鞘瘤。
- 动态MRI：有助于与海绵状血管瘤鉴别。海绵状血管瘤表现为延迟强化模式，而神经鞘瘤表现为平台型洗脱模式。当病变位于肌锥内且呈球形时，鉴别困难，动态MRI特别有效。
- 超声检查（B型）：表现为圆形、边界清晰的实性病变。声学空隙提示肿瘤内出血。
组织病理学特征
Section titled “组织病理学特征”- Antoni A型：细胞密度高，梭形细胞呈栅栏状排列，形成Verocay小体（由栅栏状核簇包围的无核区域）。
- Antoni B型：细胞密度低，黏液样基质内可见空泡化细胞、泡沫状组织细胞和玻璃样变血管。
- 两型常混合存在。伴有囊性变时，Antoni B型或囊性变占优势2)。
- 免疫组织化学：S-100蛋白强阳性。SOX10、p16、神经纤维蛋白阳性，表皮生长因子受体（EGFR）阴性。
- 组织学亚型：经典型、细胞型、丛状型、黑色素型、退变型（Ancient型）。
鉴别诊断包括神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、皮样囊肿、淋巴瘤、孤立性纤维性肿瘤等。局限性神经纤维瘤与神经鞘瘤的鉴别术前无法进行，需要S-100蛋白等免疫组织化学染色。
Q
仅凭影像学检查能否确诊？
A
仅凭临床检查几乎不可能确诊，需要病理组织学诊断。MRI和动态MRI有助于与其他眼眶肿瘤鉴别，但最终需通过手术切除组织的病理诊断来确定。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”手术疗法（首选）
Section titled “手术疗法（首选）”主要治疗方法是切除术，理想情况下应保持包膜完整。强力牵拉会损伤肿瘤内脆弱组织，导致全切困难。肿瘤残留会增加复发风险。
手术入路根据肿瘤位置选择。
外侧及颅底入路
上外侧病变：外侧眶切开术
眶尖及尖端：开颅颅底入路。由于工作空间难以保证且视力损伤风险高，有时推荐外侧开眶。
累及眶上裂的病例：建议与神经外科医生联合手术。
- 内镜下经鼻入路：适用于内侧后壁（眶尖）病变。
- 钟面方位入路算法（Paluzzi分类）：经鼻入路对应1
7点方向，外侧入路对应810点方向，经颅入路对应9~1点方向3)。
如果患者已确诊全身性神经纤维瘤病，且无因视神经或动眼神经受压导致的视力下降或复视，有时可选择观察。神经纤维瘤病的眶内病变难以完全切除且易复发。
当手术困难或术后有残留病变时考虑。
- 伽玛刀立体定向放射治疗：有报告称7例中6例肿瘤稳定或缩小。但2例出现视力下降。
- 即使低剂量8~12 Gy也观察到视神经病变，因此不推荐对眶尖病变进行单次照射（分次照射适用）。
- 适应症：小型、不可切除、难以到达或术后残留的良性神经鞘瘤。
对于无法切除的病例，可选择骨性或脂肪性眼眶减压术以改善生活质量（QOL）。适应症为良性、生长缓慢、视力保留、无快速恶化且无恶性特征的病变。副作用包括复视、眼球低位、眼球内陷，罕见脑脊液漏。
Q
是否有非手术治疗方法？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”施万细胞来源于神经嵴，形成周围神经的髓鞘。肿瘤从亲神经偏心性生长，与神经纤维瘤不同，不弥漫浸润。
与神经纤维瘤病相关的分子机制如下。
双相组织学形态（Antoni A型+Antoni B型）的病理特征如下。
Antoni A型
细胞密度：高
排列：梭形细胞平行排列，形成栅栏状结构。
Verocay小体：被栅栏状核簇包围的无核区。
染色：过碘酸雪夫（PAS）染色和层粘连蛋白阳性（每个细胞形成基底膜）。
Antoni B型
细胞密度：低密度
排列：空泡化细胞在黏液样基质中呈片状排列。
间质：可见泡沫状组织细胞和玻璃样变血管。
MRI对应：对应T2高信号区域，与囊性变性部位一致。
免疫组织化学显示S-100蛋白强阳性，SOX10、p16、神经纤维蛋白阳性，表皮生长因子受体阴性。IV型胶原染色可识别细胞周围胶原沉积。
亚型特征：细胞型中Antoni B型极少或缺失，Verocay小体不充分，需通过平滑肌肌动蛋白染色与平滑肌肿瘤鉴别。丛状型以Antoni A型为主，无核分裂、异型性、坏死，S-100阳性，与肉瘤鉴别。黑色素型显示HMB-45和Melan-A阳性，与恶性黑色素瘤鉴别困难。变性型（古典型）因变性出现微囊、出血、钙化及异型性、多形性，但无核分裂像且S-100阳性，可与肉瘤鉴别。
关于妊娠期快速增大，有指出可能由激素影响和血流量增加引起3)，但详细机制有待未来阐明。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”内镜下经鼻联合经眶入路（EETOA）
Section titled “内镜下经鼻联合经眶入路（EETOA）”这是一种新的微创技术，可避免开颅，实现从海绵窦延伸至眼眶的神经鞘瘤的全切除。
Tanji等人（2025）对一名27岁女性在产后实施了内镜下经鼻联合经眶入路手术，该患者的三叉神经第一支来源的眼眶神经鞘瘤在妊娠期间从1cm快速增大至5cm，导致外展神经麻痹和瞳孔散大3)。术中MRI确认全切除，手术时间5.5小时，术后第4天出院。术后外展神经麻痹改善，但瞳孔散大持续存在。
多端口手术的优点包括：到目标的短距离通路、避免神经和血管交叉、以及多方向视野的确保3)。
各手术入路的比较
Section titled “各手术入路的比较”三种主要入路的特征如下所示。
| 入路 | 主要适应部位 | 特征 |
|---|---|---|
| 经颅（开颅） | 眶尖部、海绵窦 | 术野广、高侵袭性 |
| 内镜下经鼻 | 内侧、眶尖部 | 低侵袭性、视野受限 |
| 内镜下经鼻+经眶联合（EETOA） | 海绵窦至眶内扩展病例 | 避免开颅、可全切除 |
关于妊娠期肿瘤快速增大的病例不断积累，通过激素和血流增加介导的增大机制的阐明是未来的课题3)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B.. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12(1):e8381. doi:10.1002/ccr3.8381. PMID:38161625; PMCID:PMC10753633.
- Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F.. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172. doi:10.1016/j.ajoc.2024.102172. PMID:39314251; PMCID:PMC11417565.
- Tanji M, Sano N, Hashimoto J, Kikuchi M, Matsunaga M, Kitada Y, Yamamoba M, Takeuchi Y, Makino Y, Hattori EY, Terada Y, Mineharu Y, Arakawa Y.. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98. doi:10.25259/sni_246_2024. PMID:40206748; PMCID:PMC11980739.