前方入路
上方病變：前路眼眶切開術（上眼瞼溝切口或眉下切口）
下方及內側病變：經結膜切口
內側前方病變：經淚阜切口
眼眶神經鞘瘤
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是眼眶神經鞘瘤？
Section titled “1. 什麼是眼眶神經鞘瘤？”眼眶神經鞘瘤是一種周邊神經鞘腫瘤，是起源於形成周邊神經髓鞘的許旺細胞的良性腫瘤。
在日本，眼眶內發生率約佔所有眼眶腫瘤的1-2%。國外報告為1-6%1)或1-6.5%2)，略有差異。日本一項735例良性眼眶腫瘤的匯總中，神經鞘瘤38例（約5%），居第6位。
好發年齡為20歲以上，以20-50歲多見2)，無性別差異。兒童病例罕見。多來源於三叉神經的睫狀神經，但也可發生於眶上神經、眶下神經、滑車神經等眼眶內任何神經。惡性轉化罕見。
與神經纖維瘤病也有關聯，有報導稱約半數眼眶神經鞘瘤合併神經纖維瘤病。神經纖維瘤病的眼眶波及率為11-28%，其中發生神經鞘瘤的風險為1.5%。
Q
眼眶神經鞘瘤有多罕見？
A
在日本，約佔所有眼眶腫瘤的1-2%，良性眼眶腫瘤的約5%，是第6位常見的腫瘤。國外報告也屬於罕見類別，為1-6.5%2)。多見於成人，兒童病例更為罕見。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”早期自覺症狀不明顯，影像學檢查偶然發現的情況並不少見。
- 眼球突出：最常見的主訴。數年內極其緩慢地進展。通常不伴有水腫、發紅或疼痛。
- 複視和眼球運動受限：見於進展期病例。
- 視力下降：當視神經受壓時出現。可能伴有暗點、色覺異常和對比敏感度下降。
- 疼痛和感覺異常：可能發生在受影響神經的支配區域。
- 症狀突然變化：如果腫瘤內部發生壞死或出血，可能突然出現炎症症狀。
例如，有報導一名55歲女性右眼眶上部有一個20mm×15mm的腫塊，在4年內逐漸增大，視力維持在20/20 1)。還有一例在妊娠期間從1cm迅速增大到5cm，並出現外展神經麻痺和瞳孔散大 3)。
- 非搏動性眼球突出：發生於肌錐內時，眼球向前方突出；發生於肌錐外時，向對側偏移。
- 眼球向下移位：大多數腫瘤浸潤眼眶上象限，導致眼球向下移位。
- 可觸及腫塊：嚴重病例可觸及眼眶腫塊。
- 眼球運動障礙和視功能損害少見：因為受影響神經束的部分纖維未發生腫瘤化，所以損害出乎意料地少。
- 存在包膜：腫瘤有包膜，對周圍組織的浸潤和粘連較少。
- 雙側發生極為罕見：迄今為止僅有一例報導。
Q
眼眶神經鞘瘤的症狀是突然出現的嗎？
A
典型情況下，它在數年內極其緩慢地進展，早期常無症狀。但是，如果腫瘤內部發生壞死或出血，症狀可能突然變化。也有報導在妊娠期間因激素影響或血流量增加而迅速增大 3)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”眼眶神經鞘瘤的發生涉及形成周邊神經髓鞘的許旺細胞的腫瘤性增生。許旺細胞來源於神經嵴。
- 起源神經：最常見於三叉神經第一分支。少數可發生於第二分支、動眼神經、滑車神經或外展神經。
- 與神經纖維瘤病的關聯：
- 懷孕：荷爾蒙影響和血流量增加可能導致懷孕期間快速增大3)。
- 發生部位的罕見性：眼外肌內發生極為罕見，文獻中僅有6例報告2)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”僅憑臨床檢查幾乎無法確診，必須進行病理組織學診斷。
影像學檢查所見比較
Section titled “影像學檢查所見比較”主要影像學檢查的特徵如下所示。
| 檢查 | 實質性病變 | 囊性病變 |
|---|---|---|
| CT | 均勻顯影 | 內容不均勻、部分增強 |
| MRI T1 | 低訊號、均勻 | 低訊號 |
| MRI T2 | 高訊號、均勻 | 囊性部分高訊號與低訊號混合 |
- CT檢查：表現為邊界清晰的卵圓形或梭形腫塊。它使骨質變薄但不侵蝕骨質，通常位於肌錐外。
- MRI檢查：對診斷最有用。T1加權像呈低訊號，T2加權像呈高訊號。約41%的病例出現囊性變。Antoni A型在T1和T2上呈中等訊號，Antoni B型在T1上呈低訊號、T2上呈高訊號。如果腫瘤充滿眶尖，則多為神經鞘瘤。
- 動態MRI：有助於與海綿狀血管瘤鑑別。海綿狀血管瘤表現為延遲顯影模式，而神經鞘瘤表現為平台型廓清模式。當病變位於肌錐內且呈球形時，鑑別困難，動態MRI特別有效。
- 超音波檢查（B模式）：表現為圓形、邊界清晰的實質性病變。音響空隙提示腫瘤內出血。
組織病理學特徵
Section titled “組織病理學特徵”- Antoni A型：細胞密度高，梭形細胞呈柵欄狀排列，形成Verocay小體（由柵欄狀核簇包圍的無核區域）。
- Antoni B型：細胞密度低，黏液樣基質內可見空泡化細胞、泡沫狀組織球及玻璃樣變血管。
- 兩型常混合存在。伴有囊性變時，Antoni B型或囊性變佔優勢2)。
- 免疫組織化學：S-100蛋白強陽性。SOX10、p16、神經纖維蛋白陽性，表皮生長因子受體（EGFR）陰性。
- 組織學亞型：經典型、細胞型、叢狀型、黑色素型、退變型（Ancient型）。
鑑別診斷包括神經纖維瘤、惡性周邊神經鞘瘤、腦膜瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤、皮樣囊腫、淋巴瘤、孤立性纖維性腫瘤等。局限性神經纖維瘤與神經鞘瘤的鑑別術前無法進行，需要S-100蛋白等免疫組織化學染色。
Q
僅憑影像學檢查能否確診？
A
僅憑臨床檢查幾乎不可能確診，需要病理組織學診斷。MRI和動態MRI有助於與其他眼眶腫瘤鑑別，但最終需透過手術切除組織的病理診斷來確定。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”手術療法（首選）
Section titled “手術療法（首選）”主要治療方法是切除術，理想情況下應保持包膜完整。強力牽拉會損傷腫瘤內脆弱組織，導致全切困難。腫瘤殘留會增加復發風險。
手術入路根據腫瘤位置選擇。
外側及顱底入路
上外側病變：外側眼眶切開術
眼眶尖端及頂端：開顱顱底入路。由於工作空間難以確保且視功能損傷風險高，有時建議外側開眶。
累及眶上裂病例：建議與神經外科醫師聯合手術。
- 內視鏡下經鼻入路：適用於內側後壁（眼眶尖端）病變。
- 時鐘方位入路演算法（Paluzzi分類）：經鼻入路對應1
7點方向，外側入路對應810點方向，經顱入路對應9~1點方向3)。
若患者已確診全身性神經纖維瘤病，且無因視神經或動眼神經受壓導致的視力下降或複視，有時可選擇觀察。神經纖維瘤病的眼眶病變難以完全切除且易復發。
當手術困難或術後有殘留病變時考慮。
- 伽瑪刀立體定位放射治療：有報告稱7例中6例腫瘤穩定或縮小。但2例出現視力下降。
- 即使低劑量8~12 Gy也觀察到視神經病變，因此不建議對眼眶尖端病變進行單次照射（分次照射適用）。
- 適應症：小型、不可切除、難以到達或術後殘留的良性神經鞘瘤。
對於無法切除的病例，可選擇骨性或脂肪性眼眶減壓術以改善生活品質（QOL）。適應症為良性、生長緩慢、視力保留、無快速惡化且無惡性特徵的病灶。副作用包括複視、眼球低位、眼球內陷，罕見腦脊髓液漏。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”許旺細胞來源於神經嵴，形成周邊神經的髓鞘。腫瘤從親神經偏心性生長，與神經纖維瘤不同，不瀰漫浸潤。
與神經纖維瘤病相關的分子機制如下。
雙相組織學型態（Antoni A型+Antoni B型）的病理特徵如下。
Antoni A型
細胞密度：高
排列：梭形細胞平行排列，形成柵欄狀結構。
Verocay小體：被柵欄狀核簇包圍的無核區。
染色：過碘酸雪夫（PAS）染色和層黏連蛋白陽性（每個細胞形成基底膜）。
Antoni B型
細胞密度：低密度
排列：空泡化細胞在黏液樣基質中呈片狀排列。
間質：可見泡沫狀組織細胞和玻璃樣變血管。
MRI對應：對應T2高信號區域，與囊性變性部位一致。
免疫組織化學顯示S-100蛋白強陽性，SOX10、p16、神經纖維蛋白陽性，表皮生長因子受體陰性。IV型膠原染色可識別細胞周圍膠原沉積。
亞型特徵：細胞型中Antoni B型極少或缺失，Verocay小體不充分，需通過平滑肌肌動蛋白染色與平滑肌腫瘤鑑別。叢狀型以Antoni A型為主，無核分裂、異型性、壞死，S-100陽性，與肉瘤鑑別。黑色素型顯示HMB-45和Melan-A陽性，與惡性黑色素瘤鑑別困難。變性型（古典型）因變性出現微囊、出血、鈣化及異型性、多形性，但無核分裂像且S-100陽性，可與肉瘤鑑別。
關於妊娠期快速增大，有指出可能由激素影響和血流量增加引起3)，但詳細機制有待未來闡明。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”內視鏡下經鼻聯合經眼眶入路（EETOA）
Section titled “內視鏡下經鼻聯合經眼眶入路（EETOA）”這是一種新的微創技術，可避免開顱，實現從海綿竇延伸至眼眶的神經鞘瘤的全切除。
Tanji等人（2025）對一名27歲女性在產後實施了內視鏡下經鼻聯合經眼眶入路手術，該患者的三叉神經第一支來源的眼眶神經鞘瘤在妊娠期間從1cm快速增大至5cm，導致外展神經麻痺和瞳孔散大3)。術中MRI確認全切除，手術時間5.5小時，術後第4天出院。術後外展神經麻痺改善，但瞳孔散大持續存在。
多端口手術的優點包括：到目標的短距離通路、避免神經和血管交叉、以及多方向視野的確保3)。
各手術途徑的比較
Section titled “各手術途徑的比較”三種主要途徑的特性如下所示。
| 途徑 | 主要適應部位 | 特點 |
|---|---|---|
| 經顱（開顱） | 眶尖部、海綿竇 | 術野廣、高侵襲性 |
| 內視鏡下經鼻 | 內側、眶尖部 | 低侵襲性、視野受限 |
| 內視鏡下經鼻+經眶聯合（EETOA） | 海綿竇至眶內擴展病例 | 避免開顱、可全切除 |
關於妊娠期腫瘤快速增大的病例持續累積，透過荷爾蒙和血流增加所介導的增大機制的闡明是未來的課題3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B.. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12(1):e8381. doi:10.1002/ccr3.8381. PMID:38161625; PMCID:PMC10753633.
- Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F.. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172. doi:10.1016/j.ajoc.2024.102172. PMID:39314251; PMCID:PMC11417565.
- Tanji M, Sano N, Hashimoto J, Kikuchi M, Matsunaga M, Kitada Y, Yamamoba M, Takeuchi Y, Makino Y, Hattori EY, Terada Y, Mineharu Y, Arakawa Y.. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98. doi:10.25259/sni_246_2024. PMID:40206748; PMCID:PMC11980739.