Удаление опухолей глаза — это общий термин для операций по удалению опухолей, возникающих в тканях глаза, таких как глазное яблоко, орбита, веки и конъюнктива.
Метод операции сильно зависит от места возникновения опухоли, гистологического типа и того, является ли она доброкачественной или злокачественной.
Реконструктивная операция выполняется, чтобы восполнить косметический и функциональный дефект после удаления, и включает установку основы для глазного протеза, протезирование глаза, пластику век и реконструкцию стенки орбиты.
Сочетание этих двух подходов позволяет одновременно контролировать опухоль и сохранять качество жизни пациента.
При опухолях орбиты целью является полное удаление, но в зависимости от биологических особенностей опухоли может быть выбрана адъювантная терапия после биопсии или экзентерация орбиты.
Хирургическая тактика при каждом заболевании следует основным принципам онкохирургии и определяется на основе предоперационной визуализации и гистопатологической диагностики.
При удалении опухолей орбиты используют несколько доступов в зависимости от расположения и характера распространения.
Передний доступ (anterior approach): Применяется при опухолях, расположенных спереди или спереди-сбоку. Обеспечивает прямой доступ через веко или конъюнктиву и является малоинвазивным.
Латеральный доступ (lateral approach): Показан при опухолях слезной железы и интракональных опухолях. Часто сочетается с костным удалением латеральной стенки орбиты, чтобы обеспечить широкий операционный обзор.
Доступ с рассечением слезного мешка: Используется при опухолях, распространяющихся на область слезного мешка и носослезного канала.
Транскраниальный доступ (transcranial approach): Применяется при опухолях в области верхушки орбиты или при их распространении внутрь черепа. Требует сотрудничества с нейрохирургами.
Трансназальный/трансантральный доступ (transnasal/transantral approach): Показан при опухолях, прилежащих к медиальной или нижней стенке орбиты. Может также сочетаться с эндоскопической операцией на околоносовых пазухах.
При сочетании этих доступов можно лечить опухоли, затрагивающие всю орбиту.
QКак выбирают доступ для удаления опухоли орбиты?
A
Выбор зависит от расположения опухоли, ее размера и степени прорастания в соседние структуры (кость, внутричерепное пространство и пазухи). Небольшие опухоли, расположенные спереди, удаляют передним доступом, а опухоли слезной железы и интракональные опухоли лучше подходят для латерального доступа с удалением кости. При распространении к верхушке орбиты или внутрь черепа выбирают транскраниальный доступ, а при медиальных или нижних поражениях — трансназальный/трансантральный доступ. Предоперационная трехмерная оценка распространенности опухоли по КТ и МРТ является обязательной.
Ниже перечислены основные симптомы и клинические находки, выявляемые перед операцией по поводу опухолей орбиты.
Характер симптомов зависит от скорости роста опухоли, ее расположения и того, является ли она доброкачественной или злокачественной.
Проптоз: выпячивание глазного яблока вперёд из-за образования в орбите. Доброкачественные опухоли обычно растут медленно, а злокачественные увеличиваются быстро.
Смещение глаза: глазное яблоко отклоняется в направлении, соответствующем расположению опухоли. Для опухолей слёзной железы типично смещение вниз и кнутри.
Двоение в глазах: возникает из-за сдавления или инфильтрации наружных глазных мышц либо зрительного нерва.
Боль: выражена при злокачественных опухолях с периневральным распространением, например при аденоидно-кистозной карциноме. Доброкачественные опухоли обычно безболезненны.
Снижение зрения: связано с поражением зрительного нерва или макулы.
Опущение века и отёк века: часто встречаются при опухолях верхней части орбиты или опухолях слёзной железы.
Для выбора хирургической тактики перед операцией необходимы подробные обследования.
КТ: оценивает расположение опухоли, изменения костей и кальцификации. Наличие или отсутствие прорастания в кость напрямую влияет на выбор доступа.
МРТ: оценивает мягкие ткани и позволяет определить, затронут ли зрительный нерв или есть ли распространение внутрь черепа. Важны T2-взвешенные изображения и изображения с контрастированием.
Системное обследование (ПЭТ/КТ, КТ грудной клетки и живота): при подозрении на злокачественную опухоль необходимо искать отдалённые метастазы и первичный очаг.
Гистопатологическое исследование (биопсия): Подтверждение гистологического типа необходимо для выбора тактики лечения. Однако при подозрении на плеоморфную аденому биопсию могут избегать, чтобы предотвратить разрыв капсулы.
3. Хирургическая тактика в зависимости от заболевания
Реконструкция ромбовидным лоскутом после микрографической операции Мооса при базальноклеточном раке века
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Четыре снимка до операции и сразу после нее, показывающие закрытие дефекта ромбовидным лоскутом после того, как микрографическая операция Мооса в два этапа подтвердила отрицательные опухолевые края при небольшом узловом базальноклеточном раке у медиального края орбиты. Это соответствует операции Мооса и реконструкции лоскутом при опухолях века, описанным в разделе «Хирургическая тактика в зависимости от заболевания».
Цели операции и используемая методика сильно зависят от гистологического типа заболевания. При кожно-раковидных поражениях, таких как базальноклеточный и плоскоклеточный рак века, микрографическая операция Мооса прочно зарекомендовала себя как метод первого выбора для снижения частоты рецидивов [1,2]. При эпителиальных опухолях конъюнктивы, таких как интраэпителиальная неоплазия конъюнктивы и плоскоклеточный рак, реконструкция поверхности глаза с помощью трансплантации амниотической мембраны после иссечения и криотерапии показала хорошие долгосрочные результаты [8].
Доброкачественные опухоли (например, плеоморфная аденома)
Здесь показана как типичный пример плеоморфной аденомы слезной железы.
Полное удаление является правилом: удалять опухоль целиком, единым блоком, не повреждая капсулу.
Важность первой операции: если при первой операции не удается удалить опухоль полностью, позже может возникнуть рецидив или злокачественное перерождение (карцинома ex плеоморфной аденомы).
Боковой доступ + остеотомия: при плеоморфной аденоме слезной железы сочетают боковой доступ с остеопластической остеотомией.
Биопсию и игольную биопсию в принципе следует избегать: разрыв капсулы может привести к распространению опухолевых клеток в окружающие ткани и значительно повысить частоту рецидивов [6].
Биопсия (эксцизионная биопсия): цель — не полное удаление, а лишь биопсия для гистологического подтверждения.
Послеоперационная адъювантная терапия: оставляется последующему лечению, такому как лучевая терапия и химиотерапия.
Размер пробного иссечения: необходимо получить не менее примерно 5 мм³ опухолевой ткани и направить ее на проточную цитометрию и генетическое исследование.
Трудно поддающиеся лечению злокачественные опухоли (например, аденокарцинома и аденоидно-кистозная карцинома и др.)
Показания к экзентерации орбиты (orbital exenteration): ее выбирают при аденокарциноме и аденоидно-кистозной карциноме, когда и полное удаление затруднено, и не ожидается эффекта от послеоперационной адъювантной терапии.
Послеоперационная реконструкция: важной задачей является эстетическая реконструкция век и орбиты.
Доброкачественные опухоли (плеоморфная аденома и др.)
Цель: полное удаление без нарушения капсулы
Подход: часто используют латеральный доступ + остеотомию
Противопоказание: биопсия и пункционная биопсия (риск разрыва капсулы)
Прогноз: хороший, если полное удаление выполнено при первой операции
Злокачественная лимфома
Цель: подтверждение гистологического типа по биопсии
Подход: диагностическое иссечение (5 мм³ и более)
Послеоперационное лечение: лучевая терапия и химиотерапия
Прогноз: зависит от гистологического типа (тип MALT относительно благоприятный)
Резистентная злокачественная опухоль (аденокарцинома и др.)
Цель: местный контроль (радикальное удаление или уменьшение объема опухоли)
Операция: может быть показана экзентерация орбиты
Послеоперационное лечение: лучевая терапия и терапия тяжелыми ионами
Реконструкция: глазничный имплант, орбитопластика и протез
4. Экзентерация орбиты и реконструктивная операция
Экзентерацию орбиты выбирают при злокачественных опухолях, которые трудно удалить полностью и для которых не ожидается эффекта от послеоперационного лечения (аденокарцинома, аденоидно-кистозная карцинома и др.). Систематические обзоры и метаанализы сообщают, что 5-летняя общая выживаемость после этой операции составляет около 50%, а взвешенная смертность — около 39%; неблагоприятный прогноз отмечен при злокачественной меланоме и аденоидно-кистозной карциноме слезной железы, тогда как при злокачественных опухолях века не плоскоклеточного типа выживаемость относительно лучше [3,4,5].
Это реальная интраоперационная фотография, на которой окулопластический хирург выполняет энуклеацию с удалением глазного яблока в стерильных условиях. Она соответствует операциям энуклеации и экзентерации орбиты, обсуждаемым в разделе «Экзентерация орбиты и реконструкция».
Объем резекции: содержимое орбиты, включая глазное яблоко, орбитальную жировую клетчатку, наружные глазные мышцы и зрительный нерв, удаляется единым блоком.
Обработка век: в зависимости от распространенности опухоли веки могут быть сохранены (lid-sparing) или удалены (non-lid-sparing).
Обработка надкостницы: различают вариант с сохранением надкостницы и вариант с ее удалением; при сохранении надкостницы после операции проще сформировать протезное ложе.
Послеоперационная реконструкция и косметическое ведение
Вид через 2 недели после реконструкции свободным лоскутом предплечья после экзентерации орбиты
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
На этой фотографии показан вид через 2 недели после экзентерации орбиты по поводу злокачественной меланомы конъюнктивы, при которой орбитальный дефект был закрыт свободным лучевым лоскутом предплечья. Видно приживление лоскута и его внешний вид. Это соответствует послеоперационной лоскутной реконструкции и косметическому ведению, описанным в разделе «Экзентерация орбиты и реконструкция».
Косметическое ведение после экзентерации орбиты сильно влияет на психологическую и социальную адаптацию пациента.
Установка орбитального импланта (orbital implant): после энуклеации установка орбитального импланта (например, из гидроксиапатита или силикона) улучшает подвижность глазного протеза.
Установка глазного протеза (prosthetic eye): после установки орбитального импланта окулист изготавливает и подгоняет глазной протез.
Лицевой протез: после экзентерации орбиты может использоваться лицевой протез, закрывающий всю орбиту.
Лоскутная реконструкция: При обширном дефекте тканей выполняют реконструкцию орбиты свободным лоскутом или лоскутом на ножке.
Остеоинтеграция (костно-фиксируемый имплант): Протез, закрепляемый на импланте, фиксированном в орбитальной кости, используется как метод с хорошим косметическим результатом.
QКакова жизнь после экзентерации орбиты?
A
После операции теряется зрение одного глаза, поэтому требуется адаптация в повседневной жизни. Во многих случаях внешний вид можно восстановить с помощью орбитального импланта и искусственного глаза, а лицевой протез также является одним из вариантов. Офтальмологи, пластические хирурги, глазные протезисты и психологи вместе помогают в реабилитации. Регулярное офтальмологическое наблюдение после операции также позволяет рано выявить рецидив.
Злокачественная лимфома средней и высокой степени злокачественности
Около 40 Гр
В сочетании с системной химиотерапией
Недифференцированная карцинома орбиты и т. д. (максимальная доза)
Около 70 Гр
Облучение с учетом риска осложнений
Лучевая терапия эффективна при злокачественной лимфоме, которая очень чувствительна к облучению, если она ограничена орбитой.
Когда доза облучения превышает 30 Гр, повышается риск таких осложнений, как лучевая катаракта, лучевая ретинопатия и лучевая нейропатия зрительного нерва.
Терапия тяжелыми ионами применяется при опухолях, которые трудно лечить традиционным внешним облучением, например при аденоидно-кистозной карциноме.
Ее применение при опухолях орбиты (аденоидно-кистозная карцинома и карцинома слезной железы) расширяется, и технология, изначально разработанная для внутриглазной злокачественной меланомы, была перенесена на опухоли орбиты.
В ретроспективном исследовании терапии углеродными ионами карциномы слезной железы с внеорбитальным распространением были сообщены 5-летний показатель локального контроля 62%, общая выживаемость 65% и сохранение глаза на стороне поражения 86%. Это полезный вариант для радиорезистентных опухолей, однако такие поздние осложнения, как поражение зрительного нерва, катаракта и глаукома, возникают с определенной частотой[7].
При этом лечении неоваскулярная глаукома встречается относительно часто, поэтому после лечения требуется регулярный контроль внутриглазного давления и глазного дна.
Стероидная терапия эффективна при идиопатическом орбитальном воспалении.
Необходимо учитывать следующие моменты.
Дифференциальная диагностика со злокачественной лимфомой: злокачественная лимфома также может в некоторой степени уменьшаться на фоне стероидов, поэтому считать ее незлокачественной только из-за уменьшения размеров — ошибка.
Дифференциация с грибковой инфекцией: если воспалительно выглядящее поражение, особенно в области верхушки орбиты, на самом деле является очагом грибковой инфекции, стероиды могут ухудшить и распространить поражение и поставить жизнь под угрозу. До подтверждения диагноза бесконтрольное назначение стероидов противопоказано.
Системная злокачественная лимфома: химиотерапия (например, схемы CHOP и R-CHOP) является первым выбором.
Химиоредукция злокачественных опухолей околоносовых пазух: после уменьшения опухоли химиотерапией выполняют хирургическое удаление. Цель — повысить резектабельность.
Гормональная терапия: может быть эффективной при раке молочной железы и раке простаты с метастазами в орбиту.
Таргетные препараты (ингибиторы иммунных контрольных точек, такие как ниволумаб): их применение начинает рассматриваться при метастазах в печень при глазной меланоме.
Для мониторинга послеоперационного рецидива необходимо регулярное лучевое обследование.
Оценка рецидива с помощью МРТ/КТ: каждые 3–6 месяцев после операции проводят визуализацию для проверки местного рецидива, метастазов в лимфоузлы и отдаленных метастазов.
Офтальмологическое наблюдение после лучевой терапии: после облучения следует регулярно оценивать развитие лучевой катаракты, лучевой ретинопатии и оптической нейропатии. Особенно важно регулярное измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна и полей зрения у пациентов, получивших дозу облучения более 30 Гр.
Контроль внутриглазного давления после терапии тяжелыми ионами углерода: поскольку возможна неоваскулярная глаукома, необходим регулярный контроль с измерением внутриглазного давления, гониоскопией и флюоресцеиновой ангиографией глазного дна.
Уход за глазным протезом: Глазной протез следует регулярно очищать, подгонять и при необходимости заменять у окуляриста. Как правило, его нужно изготавливать заново каждые 5–7 лет.
Ведение орбитального импланта: После завершения васкуляризации гидроксиапатитового импланта (примерно через 6 месяцев после операции) установка штифта для протеза улучшает подвижность глазного протеза.
Психологическая поддержка: Потеря глаза и изменение внешности лица создают для пациента значительную психическую нагрузку. Послеоперационная психологическая поддержка — важная опора ухода.
Плеоморфная аденома слезной железы (случаи полного удаления): Прогноз хороший. Однако при неполном удалении частота рецидивов высокая, а повторные рецидивы повышают риск злокачественной трансформации.
Аденоидно-кистозная карцинома: Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 36 месяцев, 10-летняя выживаемость — 20–30%. Примерно у 50% возникают метастазы в легкие или кости. Систематический обзор и метаанализ показали, что мультимодальное лечение с операцией + внутриартериальной химиотерапией + послеоперационной химиолучевой терапией дает лучшие результаты: 5-летняя выживаемость 78%; операция + лучевая терапия — 67%; операция только — 50%, что указывает на улучшение прогноза по мере усиления лечения [6].
Злокачественная орбитальная лимфома (тип MALT): Хорошо отвечает на лучевую терапию, прогноз относительно благоприятный. При системном распространении прогноз ухудшается.
Орбитальный метастатический рак: Прогноз определяется общим состоянием основного заболевания. Цель — облегчение местных симптомов (уменьшение экзофтальма и сохранение зрения).
Удаление опухолей орбиты с использованием трансназального эндоскопического доступа выполняется в некоторых центрах.
Этот метод малоинвазивный и имеет преимущество в том, что не оставляет рубца на лице; его применение расширяется для поражений медиальной и нижней частей орбиты.
Однако показания ограничены в зависимости от расположения и размера опухоли, и выполнение должно проводиться в специализированных центрах.
Развиваются технологии, при которых титановые имплантаты остеоинтегрируются в кость орбиты, а протезы фиксируются магнитным или стержневым способом.
По сравнению с традиционными клеевыми методами они обеспечивают большую стабильность фиксации и лучший косметический результат, а также, как сообщается, способствуют улучшению качества жизни пациентов.
Применение ингибиторов иммунных контрольных точек при опухолях глаза
Возможность расширения показаний для ингибиторов иммунных контрольных точек, таких как ниволумаб (антитело к PD-1) и пембролизумаб, рассматривается при метастатической злокачественной меланоме глаза.
Международно проводятся клинические исследования эффективности и безопасности при метастатическом раке орбиты и злокачественной меланоме глаза.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
Patel SY, Itani K. Review of Eyelid Reconstruction Techniques after Mohs Surgery. Semin Plast Surg. 2018;32(2):95-102. doi:10.1055/s-0038-1642058. PMID: 29765274.
Qedair J, Haider AS, Balasubramanian K, et al. Orbital Exenteration for Craniofacial Lesions: A Systematic Review and Meta-Analysis of Patient Characteristics and Survival Outcomes. Cancers (Basel). 2023;15(17):4285. doi:10.3390/cancers15174285. PMID: 37686561.
Martel A, Baillif S, Nahon-Esteve S, et al. Orbital exenteration: an updated review with perspectives. Surv Ophthalmol. 2021;66(5):856-876. doi:10.1016/j.survophthal.2021.01.008. PMID: 33524457.
Nagendran ST, Lee NG, Fay A, Lefebvre DR, Sutula FC, Freitag SK. Orbital exenteration: The 10-year Massachusetts Eye and Ear Infirmary experience. Orbit. 2016;35(4):199-206. doi:10.1080/01676830.2016.1176210. PMID: 27322708.
Yan HH, Liu R, Wang N, et al. Treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a systematic review and Meta-analysis. Int J Ophthalmol. 2024;17(1):164-172. doi:10.18240/ijo.2024.01.22. PMID: 38239951.
Hayashi K, Koto M, Ikawa H, Ogawa K, Kamada T. Efficacy and safety of carbon-ion radiotherapy for lacrimal gland carcinomas with extraorbital extension: a retrospective cohort study. Oncotarget. 2018;9(16):12932-12940. doi:10.18632/oncotarget.24390. PMID: 29560121.
Palamar M, Kaya E, Egrilmez S, Akalin T, Yagci A. Amniotic membrane transplantation in surgical management of ocular surface squamous neoplasias: long-term results. Eye (Lond). 2014;28(9):1131-1135. doi:10.1038/eye.2014.148. PMID: 24993317.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
