Удаление опухолей глаза — это общий термин для операций по удалению опухолей, возникающих в тканях глаза, таких как глазное яблоко, орбита, веки и конъюнктива.
Метод операции сильно зависит от места возникновения опухоли, гистологического типа и того, является ли она доброкачественной или злокачественной.
Реконструктивная операция выполняется, чтобы восполнить косметический и функциональный дефект после удаления, и включает установку основы для глазного протеза, протезирование глаза, пластику век и реконструкцию стенки орбиты.
Сочетание этих двух подходов позволяет одновременно контролировать опухоль и сохранять качество жизни пациента.
При опухолях орбиты целью является полное удаление, но в зависимости от биологических особенностей опухоли может быть выбрана адъювантная терапия после биопсии или экзентерация орбиты.
Хирургическая тактика при каждом заболевании следует основным принципам онкохирургии и определяется на основе предоперационной визуализации и гистопатологической диагностики.
При удалении опухолей орбиты используют несколько доступов в зависимости от расположения и характера распространения.
Передний доступ (anterior approach): Применяется при опухолях, расположенных спереди или спереди-сбоку. Обеспечивает прямой доступ через веко или конъюнктиву и является малоинвазивным.
Латеральный доступ (lateral approach): Показан при опухолях слезной железы и интракональных опухолях. Часто сочетается с костным удалением латеральной стенки орбиты, чтобы обеспечить широкий операционный обзор.
Доступ с рассечением слезного мешка: Используется при опухолях, распространяющихся на область слезного мешка и носослезного канала.
Транскраниальный доступ (transcranial approach): Применяется при опухолях в области верхушки орбиты или при их распространении внутрь черепа. Требует сотрудничества с нейрохирургами.
Трансназальный/трансантральный доступ (transnasal/transantral approach): Показан при опухолях, прилежащих к медиальной или нижней стенке орбиты. Может также сочетаться с эндоскопической операцией на околоносовых пазухах.
При сочетании этих доступов можно лечить опухоли, затрагивающие всю орбиту.
QКак выбирают доступ для удаления опухоли орбиты?
A
Выбор зависит от расположения опухоли, ее размера и степени прорастания в соседние структуры (кость, внутричерепное пространство и пазухи). Небольшие опухоли, расположенные спереди, удаляют передним доступом, а опухоли слезной железы и интракональные опухоли лучше подходят для латерального доступа с удалением кости. При распространении к верхушке орбиты или внутрь черепа выбирают транскраниальный доступ, а при медиальных или нижних поражениях — трансназальный/трансантральный доступ. Предоперационная трехмерная оценка распространенности опухоли по КТ и МРТ является обязательной.
Ниже перечислены основные симптомы и клинические находки, выявляемые перед операцией по поводу опухолей орбиты.
Характер симптомов зависит от скорости роста опухоли, ее расположения и того, является ли она доброкачественной или злокачественной.
Проптоз: выпячивание глазного яблока вперёд из-за образования в орбите. Доброкачественные опухоли обычно растут медленно, а злокачественные увеличиваются быстро.
Смещение глаза: глазное яблоко отклоняется в направлении, соответствующем расположению опухоли. Для опухолей слёзной железы типично смещение вниз и кнутри.
Двоение в глазах: возникает из-за сдавления или инфильтрации наружных глазных мышц либо зрительного нерва.
Боль: выражена при злокачественных опухолях с периневральным распространением, например при аденоидно-кистозной карциноме. Доброкачественные опухоли обычно безболезненны.
Снижение зрения: связано с поражением зрительного нерва или макулы.
Опущение века и отёк века: часто встречаются при опухолях верхней части орбиты или опухолях слёзной железы.
Для выбора хирургической тактики перед операцией необходимы подробные обследования.
КТ: оценивает расположение опухоли, изменения костей и кальцификации. Наличие или отсутствие прорастания в кость напрямую влияет на выбор доступа.
МРТ: оценивает мягкие ткани и позволяет определить, затронут ли зрительный нерв или есть ли распространение внутрь черепа. Важны T2-взвешенные изображения и изображения с контрастированием.
Системное обследование (ПЭТ/КТ, КТ грудной клетки и живота): при подозрении на злокачественную опухоль необходимо искать отдалённые метастазы и первичный очаг.
Гистопатологическое исследование (биопсия): Подтверждение гистологического типа необходимо для выбора тактики лечения. Однако при подозрении на плеоморфную аденому биопсию могут избегать, чтобы предотвратить разрыв капсулы.
3. Хирургическая тактика в зависимости от заболевания
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Четыре снимка до операции и сразу после нее, показывающие закрытие дефекта ромбовидным лоскутом после того, как микрографическая операция Мооса в два этапа подтвердила отрицательные опухолевые края при небольшом узловом базальноклеточном раке у медиального края орбиты. Это соответствует операции Мооса и реконструкции лоскутом при опухолях века, описанным в разделе «Хирургическая тактика в зависимости от заболевания».
Цели операции и используемая методика сильно зависят от гистологического типа заболевания. При кожно-раковидных поражениях, таких как базальноклеточный и плоскоклеточный рак века, микрографическая операция Мооса прочно зарекомендовала себя как метод первого выбора для снижения частоты рецидивов [1,2]. При эпителиальных опухолях конъюнктивы, таких как интраэпителиальная неоплазия конъюнктивы и плоскоклеточный рак, реконструкция поверхности глаза с помощью трансплантации амниотической мембраны после иссечения и криотерапии показала хорошие долгосрочные результаты [8].
Доброкачественные опухоли (например, плеоморфная аденома)
Здесь показана как типичный пример плеоморфной аденомы слезной железы.
Полное удаление является правилом: удалять опухоль целиком, единым блоком, не повреждая капсулу.
Важность первой операции: если при первой операции не удается удалить опухоль полностью, позже может возникнуть рецидив или злокачественное перерождение (карцинома ex плеоморфной аденомы).
Боковой доступ + остеотомия: при плеоморфной аденоме слезной железы сочетают боковой доступ с остеопластической остеотомией.
Биопсию и игольную биопсию в принципе следует избегать: разрыв капсулы может привести к распространению опухолевых клеток в окружающие ткани и значительно повысить частоту рецидивов [6].
Биопсия (эксцизионная биопсия): цель — не полное удаление, а лишь биопсия для гистологического подтверждения.
Послеоперационная адъювантная терапия: оставляется последующему лечению, такому как лучевая терапия и химиотерапия.
Размер пробного иссечения: необходимо получить не менее примерно 5 мм³ опухолевой ткани и направить ее на проточную цитометрию и генетическое исследование.
Трудно поддающиеся лечению злокачественные опухоли (например, аденокарцинома и аденоидно-кистозная карцинома и др.)
Показания к экзентерации орбиты (orbital exenteration): ее выбирают при аденокарциноме и аденоидно-кистозной карциноме, когда и полное удаление затруднено, и не ожидается эффекта от послеоперационной адъювантной терапии.
Послеоперационная реконструкция: важной задачей является эстетическая реконструкция век и орбиты.
Доброкачественные опухоли (плеоморфная аденома и др.)
Цель: полное удаление без нарушения капсулы
Подход: часто используют латеральный доступ + остеотомию
Противопоказание: биопсия и пункционная биопсия (риск разрыва капсулы)
Прогноз: хороший, если полное удаление выполнено при первой операции
Злокачественная лимфома
Цель: подтверждение гистологического типа по биопсии
Подход: диагностическое иссечение (5 мм³ и более)
Послеоперационное лечение: лучевая терапия и химиотерапия
Прогноз: зависит от гистологического типа (тип MALT относительно благоприятный)
Резистентная злокачественная опухоль (аденокарцинома и др.)
Цель: местный контроль (радикальное удаление или уменьшение объема опухоли)
Операция: может быть показана экзентерация орбиты
Послеоперационное лечение: лучевая терапия и терапия тяжелыми ионами
Реконструкция: глазничный имплант, орбитопластика и протез
4. Экзентерация орбиты и реконструктивная операция
Экзентерацию орбиты выбирают при злокачественных опухолях, которые трудно удалить полностью и для которых не ожидается эффекта от послеоперационного лечения (аденокарцинома, аденоидно-кистозная карцинома и др.). Систематические обзоры и метаанализы сообщают, что 5-летняя общая выживаемость после этой операции составляет около 50%, а взвешенная смертность — около 39%; неблагоприятный прогноз отмечен при злокачественной меланоме и аденоидно-кистозной карциноме слезной железы, тогда как при злокачественных опухолях века не плоскоклеточного типа выживаемость относительно лучше [3,4,5].
Это реальная интраоперационная фотография, на которой окулопластический хирург выполняет энуклеацию с удалением глазного яблока в стерильных условиях. Она соответствует операциям энуклеации и экзентерации орбиты, обсуждаемым в разделе «Экзентерация орбиты и реконструкция».
Объем резекции: содержимое орбиты, включая глазное яблоко, орбитальную жировую клетчатку, наружные глазные мышцы и зрительный нерв, удаляется единым блоком.
Обработка век: в зависимости от распространенности опухоли веки могут быть сохранены (lid-sparing) или удалены (non-lid-sparing).
Обработка надкостницы: различают вариант с сохранением надкостницы и вариант с ее удалением; при сохранении надкостницы после операции проще сформировать протезное ложе.
Послеоперационная реконструкция и косметическое ведение
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
На этой фотографии показан вид через 2 недели после экзентерации орбиты по поводу злокачественной меланомы конъюнктивы, при которой орбитальный дефект был закрыт свободным лучевым лоскутом предплечья. Видно приживление лоскута и его внешний вид. Это соответствует послеоперационной лоскутной реконструкции и косметическому ведению, описанным в разделе «Экзентерация орбиты и реконструкция».
Косметическое ведение после экзентерации орбиты сильно влияет на психологическую и социальную адаптацию пациента.
Установка орбитального импланта (orbital implant): после энуклеации установка орбитального импланта (например, из гидроксиапатита или силикона) улучшает подвижность глазного протеза.
Установка глазного протеза (prosthetic eye): после установки орбитального импланта окулист изготавливает и подгоняет глазной протез.
Лицевой протез: после экзентерации орбиты может использоваться лицевой протез, закрывающий всю орбиту.
Лоскутная реконструкция: При обширном дефекте тканей выполняют реконструкцию орбиты свободным лоскутом или лоскутом на ножке.
Остеоинтеграция (костно-фиксируемый имплант): Протез, закрепляемый на импланте, фиксированном в орбитальной кости, используется как метод с хорошим косметическим результатом.
QКакова жизнь после экзентерации орбиты?
A
После операции теряется зрение одного глаза, поэтому требуется адаптация в повседневной жизни. Во многих случаях внешний вид можно восстановить с помощью орбитального импланта и искусственного глаза, а лицевой протез также является одним из вариантов. Офтальмологи, пластические хирурги, глазные протезисты и психологи вместе помогают в реабилитации. Регулярное офтальмологическое наблюдение после операции также позволяет рано выявить рецидив.
Злокачественная лимфома средней и высокой степени злокачественности
Около 40 Гр
В сочетании с системной химиотерапией
Недифференцированная карцинома орбиты и т. д. (максимальная доза)
Около 70 Гр
Облучение с учетом риска осложнений
Лучевая терапия эффективна при злокачественной лимфоме, которая очень чувствительна к облучению, если она ограничена орбитой.
Когда доза облучения превышает 30 Гр, повышается риск таких осложнений, как лучевая катаракта, лучевая ретинопатия и лучевая нейропатия зрительного нерва.
Терапия тяжелыми ионами применяется при опухолях, которые трудно лечить традиционным внешним облучением, например при аденоидно-кистозной карциноме.
Ее применение при опухолях орбиты (аденоидно-кистозная карцинома и карцинома слезной железы) расширяется, и технология, изначально разработанная для внутриглазной злокачественной меланомы, была перенесена на опухоли орбиты.
В ретроспективном исследовании терапии углеродными ионами карциномы слезной железы с внеорбитальным распространением были сообщены 5-летний показатель локального контроля 62%, общая выживаемость 65% и сохранение глаза на стороне поражения 86%. Это полезный вариант для радиорезистентных опухолей, однако такие поздние осложнения, как поражение зрительного нерва, катаракта и глаукома, возникают с определенной частотой[7].
При этом лечении неоваскулярная глаукома встречается относительно часто, поэтому после лечения требуется регулярный контроль внутриглазного давления и глазного дна.
Стероидная терапия эффективна при идиопатическом орбитальном воспалении.
Необходимо учитывать следующие моменты.
Дифференциальная диагностика со злокачественной лимфомой: злокачественная лимфома также может в некоторой степени уменьшаться на фоне стероидов, поэтому считать ее незлокачественной только из-за уменьшения размеров — ошибка.
Дифференциация с грибковой инфекцией: если воспалительно выглядящее поражение, особенно в области верхушки орбиты, на самом деле является очагом грибковой инфекции, стероиды могут ухудшить и распространить поражение и поставить жизнь под угрозу. До подтверждения диагноза бесконтрольное назначение стероидов противопоказано.
Системная злокачественная лимфома: химиотерапия (например, схемы CHOP и R-CHOP) является первым выбором.
Химиоредукция злокачественных опухолей околоносовых пазух: после уменьшения опухоли химиотерапией выполняют хирургическое удаление. Цель — повысить резектабельность.
Гормональная терапия: может быть эффективной при раке молочной железы и раке простаты с метастазами в орбиту.
Таргетные препараты (ингибиторы иммунных контрольных точек, такие как ниволумаб): их применение начинает рассматриваться при метастазах в печень при глазной меланоме.
Для мониторинга послеоперационного рецидива необходимо регулярное лучевое обследование.
Оценка рецидива с помощью МРТ/КТ: каждые 3–6 месяцев после операции проводят визуализацию для проверки местного рецидива, метастазов в лимфоузлы и отдаленных метастазов.
Офтальмологическое наблюдение после лучевой терапии: после облучения следует регулярно оценивать развитие лучевой катаракты, лучевой ретинопатии и оптической нейропатии. Особенно важно регулярное измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна и полей зрения у пациентов, получивших дозу облучения более 30 Гр.
Контроль внутриглазного давления после терапии тяжелыми ионами углерода: поскольку возможна неоваскулярная глаукома, необходим регулярный контроль с измерением внутриглазного давления, гониоскопией и флюоресцеиновой ангиографией глазного дна.
Уход за глазным протезом: Глазной протез следует регулярно очищать, подгонять и при необходимости заменять у окуляриста. Как правило, его нужно изготавливать заново каждые 5–7 лет.
Ведение орбитального импланта: После завершения васкуляризации гидроксиапатитового импланта (примерно через 6 месяцев после операции) установка штифта для протеза улучшает подвижность глазного протеза.
Психологическая поддержка: Потеря глаза и изменение внешности лица создают для пациента значительную психическую нагрузку. Послеоперационная психологическая поддержка — важная опора ухода.
Плеоморфная аденома слезной железы (случаи полного удаления): Прогноз хороший. Однако при неполном удалении частота рецидивов высокая, а повторные рецидивы повышают риск злокачественной трансформации.
Аденоидно-кистозная карцинома: Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 36 месяцев, 10-летняя выживаемость — 20–30%. Примерно у 50% возникают метастазы в легкие или кости. Систематический обзор и метаанализ показали, что мультимодальное лечение с операцией + внутриартериальной химиотерапией + послеоперационной химиолучевой терапией дает лучшие результаты: 5-летняя выживаемость 78%; операция + лучевая терапия — 67%; операция только — 50%, что указывает на улучшение прогноза по мере усиления лечения [6].
Злокачественная орбитальная лимфома (тип MALT): Хорошо отвечает на лучевую терапию, прогноз относительно благоприятный. При системном распространении прогноз ухудшается.
Орбитальный метастатический рак: Прогноз определяется общим состоянием основного заболевания. Цель — облегчение местных симптомов (уменьшение экзофтальма и сохранение зрения).
Удаление опухолей орбиты с использованием трансназального эндоскопического доступа выполняется в некоторых центрах.
Этот метод малоинвазивный и имеет преимущество в том, что не оставляет рубца на лице; его применение расширяется для поражений медиальной и нижней частей орбиты.
Однако показания ограничены в зависимости от расположения и размера опухоли, и выполнение должно проводиться в специализированных центрах.
Развиваются технологии, при которых титановые имплантаты остеоинтегрируются в кость орбиты, а протезы фиксируются магнитным или стержневым способом.
По сравнению с традиционными клеевыми методами они обеспечивают большую стабильность фиксации и лучший косметический результат, а также, как сообщается, способствуют улучшению качества жизни пациентов.
Применение ингибиторов иммунных контрольных точек при опухолях глаза
Возможность расширения показаний для ингибиторов иммунных контрольных точек, таких как ниволумаб (антитело к PD-1) и пембролизумаб, рассматривается при метастатической злокачественной меланоме глаза.
Международно проводятся клинические исследования эффективности и безопасности при метастатическом раке орбиты и злокачественной меланоме глаза.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
Patel SY, Itani K. Review of Eyelid Reconstruction Techniques after Mohs Surgery. Semin Plast Surg. 2018;32(2):95-102. doi:10.1055/s-0038-1642058. PMID: 29765274.
Qedair J, Haider AS, Balasubramanian K, et al. Orbital Exenteration for Craniofacial Lesions: A Systematic Review and Meta-Analysis of Patient Characteristics and Survival Outcomes. Cancers (Basel). 2023;15(17):4285. doi:10.3390/cancers15174285. PMID: 37686561.
Martel A, Baillif S, Nahon-Esteve S, et al. Orbital exenteration: an updated review with perspectives. Surv Ophthalmol. 2021;66(5):856-876. doi:10.1016/j.survophthal.2021.01.008. PMID: 33524457.
Nagendran ST, Lee NG, Fay A, Lefebvre DR, Sutula FC, Freitag SK. Orbital exenteration: The 10-year Massachusetts Eye and Ear Infirmary experience. Orbit. 2016;35(4):199-206. doi:10.1080/01676830.2016.1176210. PMID: 27322708.
Yan HH, Liu R, Wang N, et al. Treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a systematic review and Meta-analysis. Int J Ophthalmol. 2024;17(1):164-172. doi:10.18240/ijo.2024.01.22. PMID: 38239951.
Hayashi K, Koto M, Ikawa H, Ogawa K, Kamada T. Efficacy and safety of carbon-ion radiotherapy for lacrimal gland carcinomas with extraorbital extension: a retrospective cohort study. Oncotarget. 2018;9(16):12932-12940. doi:10.18632/oncotarget.24390. PMID: 29560121.
Palamar M, Kaya E, Egrilmez S, Akalin T, Yagci A. Amniotic membrane transplantation in surgical management of ocular surface squamous neoplasias: long-term results. Eye (Lond). 2014;28(9):1131-1135. doi:10.1038/eye.2014.148. PMID: 24993317.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
