L’asportazione dei tumori oculari è un termine generico per indicare gli interventi chirurgici che rimuovono tumori insorti nei tessuti oculari come bulbo oculare, orbita, palpebre e congiuntiva.
Il tipo di intervento varia molto in base alla sede di origine del tumore, al tipo istologico e al fatto che sia benigno o maligno.
La chirurgia ricostruttiva viene eseguita per compensare i deficit estetici e funzionali dopo l’asportazione e comprende l’inserimento di una base per protesi oculare, l’applicazione di un occhio artificiale, la ricostruzione delle palpebre e la ricostruzione della parete orbitaria.
Combinando entrambe, si punta contemporaneamente al controllo del tumore e al mantenimento della qualità di vita del paziente.
Per i tumori orbitali l’obiettivo è l’asportazione completa, ma a seconda delle caratteristiche biologiche del tumore può essere scelto un trattamento adiuvante dopo biopsia o l’exenterazione orbitale.
La strategia chirurgica per ciascuna malattia segue i principi fondamentali della chirurgia oncologica ed è decisa combinando l’imaging preoperatorio e la diagnosi istopatologica.
La resezione dei tumori orbitari prevede diversi approcci, a seconda della sede e del pattern di estensione.
Accesso anteriore (anterior approach): Usato per tumori situati anteriormente o anterolateralmente. Consente un accesso diretto attraverso la palpebra o la congiuntiva ed è poco invasivo.
Accesso laterale (lateral approach): Indicato per i tumori della ghiandola lacrimale e per i tumori intraconali. Spesso viene associato alla rimozione ossea della parete orbitale laterale per ottenere un ampio campo operatorio.
Accesso con sezione del sacco lacrimale: Usato per tumori che si estendono alla regione del sacco lacrimale e del dotto nasolacrimale.
Accesso transcranico (transcranial approach): Usato per tumori all’apice orbitario o con estensione intracranica. Richiede la collaborazione con la neurochirurgia.
Accesso transnasale/transantrale (transnasal/transantral approach): Indicato per tumori adiacenti alla parete mediale o inferiore dell’orbita. Può anche essere combinato con la chirurgia endoscopica dei seni paranasali.
Combinando questi approcci, è possibile trattare tumori che coinvolgono l’intera orbita.
QCome si decide l’approccio per la resezione di un tumore orbitario?
A
La scelta dipende dalla sede, dalle dimensioni e dal grado di invasione delle strutture adiacenti (osso, spazio intracranico e seni paranasali). I piccoli tumori situati anteriormente vengono trattati con un accesso anteriore, mentre i tumori della ghiandola lacrimale e i tumori intraconali sono più adatti a un accesso laterale con rimozione ossea. Nei casi con estensione all’apice orbitario o intracranica si sceglie un accesso transcranico, mentre per le lesioni mediali o inferiori si seleziona un accesso transnasale/transantrale. Una valutazione tridimensionale preoperatoria dell’estensione tumorale mediante TC e RM è essenziale.
Di seguito sono riportati i principali sintomi e reperti clinici osservati prima dell’intervento per tumori orbitari.
La natura dei sintomi varia in base alla velocità di crescita del tumore, alla sede e al fatto che sia benigno o maligno.
Proptosi: spostamento in avanti del globo oculare causato da una massa all’interno dell’orbita. I tumori benigni di solito crescono lentamente, mentre quelli maligni aumentano rapidamente di volume.
Deviazione dell’occhio: il globo oculare si sposta nella direzione corrispondente alla sede del tumore. Nei tumori della ghiandola lacrimale è tipica una deviazione verso il basso e verso l’interno.
Per decidere il piano chirurgico è necessario eseguire esami dettagliati prima dell’intervento.
TC: valuta la localizzazione del tumore, le alterazioni ossee e le calcificazioni. La presenza o meno di invasione ossea influisce direttamente sulla scelta dell’approccio.
RM: valuta i tessuti molli e verifica se il nervo ottico è coinvolto o se c’è estensione all’interno del cranio. Sono importanti le immagini pesate in T2 e quelle con mezzo di contrasto.
Esami sistemici (PET/TC, TC del torace e dell’addome): nei casi sospetti di tumore maligno è necessario cercare metastasi a distanza e il tumore primario.
Esame istopatologico (biopsia): La conferma del tipo istologico è essenziale per decidere il piano terapeutico. Tuttavia, se si sospetta un adenoma pleomorfo, la biopsia può essere evitata per prevenire la rottura della capsula.
Ricostruzione con lembo romboidale dopo chirurgia micrografica di Mohs per carcinoma basocellulare della palpebra
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Serie di quattro foto preoperatorie e postoperatorie immediate che mostrano la chiusura del difetto con un lembo romboidale dopo che la chirurgia micrografica di Mohs ha confermato margini tumorali negativi in due fasi per un piccolo carcinoma basocellulare nodulare al margine mediale dell’orbita. Corrisponde alla chirurgia di Mohs e alla ricostruzione con lembo per i tumori palpebrali descritti nella sezione “Indicazioni chirurgiche in base alla malattia”.
Gli obiettivi dell’intervento e la tecnica utilizzata variano molto in base al tipo istologico della malattia. Per lesioni di tipo cancro cutaneo come il carcinoma basocellulare e il carcinoma a cellule squamose della palpebra, la chirurgia micrografica di Mohs è consolidata come prima scelta per ridurre le recidive [1,2]. Nei tumori epiteliali congiuntivali come la neoplasia intraepiteliale congiuntivale e il carcinoma a cellule squamose, la ricostruzione della superficie oculare con trapianto di membrana amniotica dopo escissione e crioterapia ha mostrato buoni risultati a lungo termine [8].
Qui è mostrato come esempio rappresentativo di adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale.
L’escissione completa è la regola: rimuovere il tumore interamente in un unico blocco senza rompere la capsula.
Importanza del primo intervento: se la rimozione completa non viene ottenuta al primo intervento, in seguito possono comparire recidiva o trasformazione maligna (carcinoma ex adenoma pleomorfo).
Accesso laterale + osteotomia: nell’adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale, associare un accesso laterale a un’osteotomia osteoplastica.
Biopsia e biopsia con ago dovrebbero essere evitate in linea generale: la rottura della capsula può disseminare cellule tumorali nei tessuti circostanti e aumentare notevolmente il tasso di recidiva [6].
Indicazioni per l’exenteratio orbitaria (orbital exenteration): si sceglie per adenocarcinoma e carcinoma adenoide cistico quando anche l’asportazione completa è difficile e non ci si può aspettare efficacia dalla terapia adiuvante postoperatoria.
Ricostruzione postoperatoria: la ricostruzione estetica delle palpebre e dell’orbita è un tema importante.
Tumori benigni (adenoma pleomorfo, ecc.)
Obiettivo: asportazione completa senza rompere la capsula
Approccio: spesso si usa un approccio laterale + osteotomia
Controindicazione: biopsia e biopsia con ago (rischio di rottura della capsula)
Prognosi: buona se l’asportazione completa viene eseguita al primo intervento
Linfoma maligno
Obiettivo: confermare il tipo istologico con biopsia
Approccio: escissione diagnostica (5 mm³ o più)
Trattamento successivo: radioterapia e chemioterapia
Prognosi: dipende dal tipo istologico (il tipo MALT ha una prognosi relativamente favorevole)
Tumore maligno difficile da trattare (adenocarcinoma, ecc.)
Obiettivo: controllo locale (resezione curativa o debulking)
Procedura: l’exenteratio orbitaria può essere indicata
Trattamento successivo: radioterapia e terapia con ioni di carbonio
Ricostruzione: impianto orbitario, ricostruzione orbitaria e protesi
L’exenteratio orbitaria viene scelta per tumori maligni difficili da rimuovere completamente e per i quali non ci si aspetta un effetto del trattamento adiuvante postoperatorio (adenocarcinoma, carcinoma adenoide cistico, ecc.). Revisioni sistematiche e metanalisi hanno riportato una sopravvivenza globale a 5 anni di circa il 50% dopo questa procedura e una mortalità ponderata di circa il 39%; la prognosi è sfavorevole nel melanoma maligno e nel carcinoma adenoide cistico della ghiandola lacrimale, mentre i tumori maligni della palpebra non di tipo squamoso mostrano una sopravvivenza relativamente migliore [3,4,5].
Questa è una vera foto intraoperatoria che mostra un chirurgo oculoplastico mentre esegue un’enucleazione, con la rimozione del bulbo oculare in un ambiente sterile. Corrisponde alle procedure di enucleazione ed exenterazione orbitaria trattate nella sezione “Exenterazione orbitaria e ricostruzione”.
Estensione della resezione: il contenuto orbitario, compresi bulbo oculare, grasso orbitario, muscoli extraoculari e nervo ottico, viene rimosso en bloc.
Gestione delle palpebre: a seconda dell’estensione del tumore, le palpebre possono essere preservate (lid-sparing) oppure rimosse (non-lid-sparing).
Gestione del periostio: si distingue tra tipo con conservazione del periostio e tipo con rimozione del periostio; nel tipo con conservazione del periostio, la formazione della cavità per la protesi dopo l’intervento è più semplice.
Aspetto a 2 settimane dalla ricostruzione con lembo libero dell’avambraccio dopo exenterazione orbitaria
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Questa foto mostra l’aspetto a 2 settimane da un’exenterazione orbitaria per melanoma maligno congiuntivale, con il difetto orbitario coperto da un lembo libero radiale dell’avambraccio. Si osservano l’attecchimento del lembo e il suo aspetto. Corrisponde alla ricostruzione con lembo postoperatoria e alla gestione estetica trattate nella sezione “Exenterazione orbitaria e ricostruzione”.
La gestione estetica dopo l’exenterazione orbitaria influisce molto sull’adattamento psicologico e sociale del paziente.
Inserimento di un impianto orbitario (orbital implant): dopo l’enucleazione, l’inserimento di un impianto orbitario (come idrossiapatite o silicone) aiuta a migliorare il movimento dell’occhio protesico.
Applicazione di un occhio protesico (prosthetic eye): dopo l’inserimento dell’impianto orbitario, un ocularista realizza e regola l’occhio protesico.
Protesi facciale: dopo l’exenterazione orbitaria, può essere utilizzata una protesi facciale che copre l’intera orbita.
Ricostruzione con lembo: Quando vi è un’ampia perdita di tessuto, la ricostruzione dell’orbita viene eseguita con un lembo libero o un lembo peduncolato.
Osteointegrazione (impianto osteointegrato): L’applicazione di una protesi su un impianto fissato all’osso orbitario viene usata come metodo esteticamente vantaggioso.
QCom’è la vita dopo l’exenterazione orbitaria?
A
Dopo l’intervento si perde la vista di un occhio, quindi sono necessari adattamenti nella vita quotidiana. In molti casi, l’aspetto estetico può essere ripristinato con l’applicazione di un impianto orbitario e di un occhio artificiale; anche la protesi facciale è una delle opzioni. Oftalmologia, chirurgia plastica, ocularisti e psicologi collaborano per sostenere la riabilitazione. Il controllo oculistico regolare dopo l’intervento aiuta anche a individuare precocemente la recidiva.
La terapia ad ioni pesanti è applicata a tumori difficili da trattare con la radioterapia esterna convenzionale, come il carcinoma adenoide cistico.
Il suo impiego si sta estendendo ai tumori orbitali (carcinoma adenoide cistico e carcinoma della ghiandola lacrimale), e una tecnica sviluppata inizialmente per il melanoma maligno intraoculare è stata estesa ai tumori orbitali.
In uno studio retrospettivo sulla terapia con ioni di carbonio per il carcinoma della ghiandola lacrimale con estensione extraorbitaria, sono stati riportati un tasso di controllo locale a 5 anni del 62%, un tasso di sopravvivenza globale del 65% e un tasso di conservazione del bulbo oculare ipsilaterale dell’86%. È un’opzione utile per i tumori radioresistenti, ma complicanze tardive come danno del nervo ottico, cataratta e glaucoma si verificano con una certa frequenza[7].
In questo trattamento, il glaucoma neovascolare è relativamente comune, quindi è necessario un monitoraggio regolare della pressione intraoculare e del fondo oculare dopo il trattamento.
La terapia steroidea è efficace per l’infiammazione orbitale idiopatica.
Sono necessari i seguenti punti di attenzione.
Diagnosi differenziale con il linfoma maligno: anche il linfoma maligno può ridursi in una certa misura con gli steroidi, quindi è un errore considerarlo non maligno solo perché si riduce.
Differenziazione da infezione fungina: se una lesione dall’aspetto infiammatorio, soprattutto all’apice orbitario, in realtà è un focolaio di infezione fungina, gli steroidi possono peggiorarla e farla estendere, mettendo a rischio la vita. La somministrazione di steroidi prima della conferma diagnostica è controindicata.
Linfoma maligno sistemico: la chemioterapia (come i regimi CHOP e R-CHOP) è la prima scelta.
Chemioriduzione dei tumori maligni dei seni paranasali: dopo aver ridotto il tumore con la chemioterapia, si esegue la resezione chirurgica. L’obiettivo è aumentare la resecabilità.
Terapia ormonale: può essere efficace nel carcinoma mammario e nel carcinoma prostatico con metastasi orbitarie.
Farmaci a bersaglio (inibitori dei checkpoint immunitari come nivolumab): il loro impiego sta iniziando a essere indicato per le metastasi epatiche del melanoma oculare.
Il monitoraggio della recidiva dopo l’intervento richiede controlli di imaging regolari.
Valutazione della recidiva con RM/TC: l’imaging viene eseguito ogni 3-6 mesi dopo l’intervento per verificare recidiva locale, metastasi linfonodali e metastasi a distanza.
Gestione oftalmologica dopo radioterapia: dopo l’irradiazione, vanno valutati regolarmente cataratta da radiazioni, retinopatia da radiazioni e neuropatia ottica. In particolare, quando la dose supera i 30 Gy, sono importanti i controlli periodici della pressione intraoculare, del fundus e del campo visivo.
Gestione della pressione intraoculare dopo terapia con ioni carbonio: poiché è probabile che compaia glaucoma neovascolare, è necessario un monitoraggio regolare con misurazione della pressione intraoculare, esame dell’angolo e angiografia del fundus con fluoresceina.
Manutenzione della protesi oculare: La protesi oculare deve essere pulita, regolata e sostituita regolarmente da un ocularista. In genere, va rifatta ogni 5–7 anni.
Gestione dell’impianto orbitario: Dopo il completamento della neovascolarizzazione dell’impianto in idrossiapatite (circa 6 mesi dopo l’intervento), l’inserimento di un peg protesico migliora il movimento della protesi oculare.
Supporto psicologico: La perdita dell’occhio e le alterazioni dell’aspetto del viso comportano un forte carico psicologico per il paziente. Il supporto psicologico dopo l’intervento è un pilastro importante dell’assistenza.
Adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale (casi con resezione completa): La prognosi è buona. Tuttavia, i casi di resezione incompleta hanno un alto tasso di recidiva e le recidive ripetute aumentano il rischio di trasformazione maligna.
Carcinoma adenoido-cistico: La prognosi è sfavorevole, con una sopravvivenza media di 36 mesi e una sopravvivenza a 10 anni del 20–30%. Circa il 50% sviluppa metastasi polmonari o ossee. Una revisione sistematica e meta-analisi ha mostrato che il trattamento multidisciplinare con chirurgia + chemioterapia intra-arteriosa + chemioradioterapia postoperatoria ha dato i risultati migliori, con una sopravvivenza a 5 anni del 78%; chirurgia + radioterapia 67%; chirurgia da sola 50%, mostrando un miglioramento della prognosi con l’aumento dell’intensità del trattamento [6].
Linfoma maligno orbitario (tipo MALT): Buona risposta alla radioterapia e prognosi relativamente favorevole. La prognosi peggiora nei casi con diffusione sistemica.
Carcinoma metastatico orbitario: La prognosi è determinata dallo stato generale della malattia primitiva. L’obiettivo è alleviare i sintomi locali (ridurre l’esoftalmo e preservare la vista).
L’asportazione dei tumori orbitali mediante un approccio endoscopico transnasale viene eseguita in alcuni centri.
È minimamente invasiva e ha il vantaggio di non lasciare cicatrici sul viso; il suo impiego si sta estendendo alle lesioni della parte mediale e inferiore dell’orbita.
Tuttavia, le indicazioni sono limitate dalla sede e dalle dimensioni del tumore e la procedura deve essere eseguita in centri specializzati.
Stanno progredendo le tecniche in cui impianti in titanio vengono osteointegrati nell’osso orbitario e le protesi vengono applicate con fissazione magnetica o a barra.
Rispetto ai metodi adesivi convenzionali, offrono una maggiore stabilità di applicazione e migliori risultati estetici, e si è riportato che contribuiscono a migliorare la qualità di vita dei pazienti.
Applicazione degli inibitori dei checkpoint immunitari ai tumori oculari
L’uso di inibitori dei checkpoint immunitari come nivolumab (anticorpo anti-PD-1) e pembrolizumab è in esame per ampliare le indicazioni nei casi di melanoma maligno oculare metastatico.
Sono in corso a livello internazionale studi clinici sull’efficacia e la sicurezza nel carcinoma metastatico dell’orbita e nel melanoma maligno oculare.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
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