La cisti da inclusione congiuntivale (conjunctival inclusion cyst) è una lesione cistica benigna derivante dall’inclusione dell’epitelio congiuntivale nella lamina propria della mucosa, con formazione di una parete cistica. La parete è costituita da epitelio non cheratinizzato contenente cellule caliciformi, e il lume contiene un liquido da chiaro a leggermente torbido contenente cheratina, mucina e detriti epiteliali.
Le cisti congiuntivali sono classificate in tre tipi in base al meccanismo di formazione:
| Classificazione | Caratteristiche |
|---|---|
| Cisti da inclusione | Per inclusione epiteliale |
| Cisti linfatica | Linfangiectasia |
| Cisti da ritenzione | Derivante dalle ghiandole lacrimali accessorie |
Le cisti congiuntivali rappresentano il 3% di tutte le cisti orbitarie. Si dividono in primitive (congenite) e secondarie (acquisite). Le cisti congenite derivano da un’eccessiva invaginazione dell’epitelio della caruncola lacrimale o della congiuntiva del fornice durante lo sviluppo embrionale.
L’età media di insorgenza è di circa 47 anni, senza differenze di sesso. Tra le cisti congiuntivali, le cisti da inclusione sono le più frequenti, rappresentando circa l’80%. Solo 6 casi di cisti congenite attaccate al muscolo retto laterale o al muscolo retto inferiore sono stati riportati in letteratura5).
Le cisti congiuntivali sono principalmente classificate in tre tipi. ① Cisti da inclusione congiuntivale: formata dall’inclusione di epitelio congiuntivale, la più comune. ② Cisti linfatica: dovuta alla dilatazione dei vasi linfatici. ③ Cisti da ritenzione: formata nel fornice dall’ostruzione dei dotti escretori delle ghiandole lacrimali accessorie (ghiandole di Wolfring e Krause). Tutte sono benigne, ma può essere necessaria la differenziazione da tumori maligni, pertanto si consiglia una visita oculistica.
Le cisti piccole sono spesso asintomatiche. Quando la cisti aumenta di dimensioni, sfrega contro la congiuntiva palpebrale durante l’ammiccamento, causando sensazione di corpo estraneo e lacrimazione. Le cisti giganti possono causare limitazione dei movimenti oculari, diplopia ed esoftalmo. Alcuni pazienti si presentano per problemi estetici. Sono stati riportati casi di cisti congenite giganti rilevate con ecografia prenatale7).
All’esame con lampada a fessura si osserva un rilievo cupoliforme semitrasparente sulla congiuntiva bulbare. La mobilità è buona e la lesione è traslucida. Quando le cellule epiteliali si depositano sul fondo della cisti, può assumere l’aspetto di uno pseudopion.
Le cisti dopo chirurgia dello strabismo si verificano frequentemente sulla congiuntiva temporale e diventano evidenti 3-6 mesi dopo l’intervento4). Le cisti orbitarie dopo enucleazione vengono spesso scoperte a causa della difficoltà di mantenere la protesi oculare1)3).
La causa più comune è la chirurgia oculare. Una cisti si forma quando l’epitelio congiuntivale viene accidentalmente incluso nel tessuto sottocongiuntivale durante l’intervento.
Correlato alla chirurgia
Chirurgia dello strabismo : incidenza 0,25–2,3%4)9)
Chirurgia del glaucoma : può verificarsi dopo trabeculectomia
Chirurgia dello pterigio : si verifica spesso nel sito di resezione congiuntivale
Enucleazione : 3–7% con impianto3)
Non correlato alla chirurgia
Trauma : ferita penetrante o contusione della superficie oculare
Infiammazione : nella sindrome di Stevens-Johnson (SJS), l’infiammazione congiuntivale estesa e le aderenze in fase acuta ne sono la causa2)
Anestesia sottotenoniana : formazione di cisti nel sito di iniezione
Idiopatica : talvolta senza causa identificabile
Si ritiene che sia dovuto a un’eccessiva invaginazione dell’epitelio della caruncola o della congiuntiva del fornice durante lo sviluppo embrionale5). Solo 4 casi di cisti congiuntivale congenita rilevata all’ecografia prenatale sono stati riportati in letteratura7).
Per la formazione di cisti dopo enucleazione sono stati proposti tre meccanismi da McCarthy et al.3): ① proliferazione del tessuto congiuntivale posto nell’orbita durante l’enucleazione, ② invaginazione della congiuntiva invertita dopo la chiusura della ferita, ③ crescita epiteliale verso il basso dopo l’estrusione dell’impianto.
Si osserva un rilievo a cupola traslucido, buona mobilità e trasparenza alla transilluminazione. La colorazione con fluoresceina è solitamente negativa.
La cavità cistica appare come un’area iporiflettente, con una sottile parete cistica iperriflettente. La presenza di immagini iperriflettenti granulari sparse nel lume suggerisce una cisti da inclusione. Questo metodo è eccellente per la valutazione di piccole cisti.
La cavità cistica appare come un’area ipoecogena. Nelle cisti secondarie si possono osservare particelle fluttuanti. L’UBM è superiore all’OCT del segmento anteriore nella valutazione dei confini tumorali e della parete posteriore.
La diagnosi definitiva si basa sui reperti patologici. La parete cistica è rivestita da epitelio cubico o cilindrico non cheratinizzato contenente cellule caliciformi, caratteristico della cisti da inclusione epiteliale congiuntivale4). Le alterazioni infiammatorie o granulomatose sono solitamente assenti4).
| Malattia differenziale | Principali punti di differenziazione |
|---|---|
| Linfocele | Multiloculare, alta trasparenza |
| Mixoma congiuntivale | Solido, puntura inappropriata8) |
| Cisti dermoide | Epitelio cheratinizzato, erosione ossea |
Il mixoma congiuntivale ha un aspetto cistico semitrasparente e viene spesso scambiato per una cisti da inclusione congiuntivale8). La sola aspirazione con ago comporta il rischio di mancata diagnosi, e la biopsia escissionale è importante per una diagnosi definitiva8). È necessario prestare attenzione anche alla possibile associazione con il complesso di Carney8).
La maggior parte dei rigonfiamenti trasparenti o semitrasparenti della congiuntiva sono cisti congiuntivali benigne, ma è necessario differenziarli da altre malattie come il mixoma congiuntivale e la cisti dermoide. In particolare, il mixoma congiuntivale ha un aspetto molto simile a una cisti, quindi con la sola puntura c’è il rischio di mancata diagnosi. In assenza di regressione spontanea o in caso di tendenza all’aumento di dimensioni, si raccomanda una visita oculistica.
Le piccole cisti asintomatiche possono essere osservate. Possono regredire spontaneamente, ma ciò non è frequente.
Il trattamento standard per le cisti sintomatiche è l’escissione completa. È importante rimuovere la cisti in blocco senza rompere la parete; dopo la rimozione completa non si osservano recidive. Se la parete della cisti è adesa alla sclera, è necessaria una dissezione tagliente4).
È stato riportato un caso di cisti da inclusione congiuntivale di 10×8 mm insorta dopo chirurgia per strabismo, in cui il trattamento topico con steroidi per 3 mesi è stato inefficace e si è proceduto all’escissione. A 6 mesi dall’intervento non si è osservata recidiva.4)
Terapia iniettiva con TCA
Farmaco : Acido tricloroacetico 10–20%
Indicazioni : Recidive, cisti giganti
Metodo : Dopo aspirazione del contenuto della cisti, iniettare TCA per cauterizzare chimicamente l’epitelio6)
Risultati : Scomparsa completa senza recidiva a 8 mesi con TCA al 20%6)
Scleroterapia con schiuma
Farmaco : Soluzione schiumosa di sodio tetradecil solfato (STS)
Indicazioni : Cisti orbitarie dopo enucleazione
Metodo : Dopo puntura e aspirazione della cisti, iniettare schiuma di STS per fibrosare la parete cistica1)
Risultati : Scomparsa completa in 6 settimane1)
Marsupializzazione
Indicazioni: cisti di grandi dimensioni (diametro ≥ 1 cm) associate a sindrome di Stevens-Johnson
Metodo: riutilizzo della parete cistica come rivestimento del fornice congiuntivale per ricostruire la superficie oculare2)
Risultati: 4 casi, follow-up da 7 mesi a 3 anni, nessuna recidiva2)
Per le cisti sintomatiche si utilizzano lacrime artificiali e colliri steroidei a bassa concentrazione. La regressione della cisti con i soli colliri è rara; in caso di efficacia insufficiente, si pone indicazione chirurgica.
Le piccole cisti da inclusione congiuntivale possono regredire spontaneamente, ma non è frequente. In assenza di sintomi è possibile l’osservazione. In presenza di sintomi o tendenza all’aumento di dimensioni, si prendono in considerazione trattamenti come l’escissione completa o l’iniezione di TCA. La semplice aspirazione con puntura non è raccomandata a causa dell’alto rischio di recidiva.
Quando l’epitelio congiuntivale viene intrappolato nella substantia propria a seguito di trauma o chirurgia, l’epitelio intrappolato prolifera e forma una cavità cistica. La parete della cisti è costituita da epitelio di rivestimento non cheratinizzato e tessuto connettivo, spesso contenente cellule caliciformi. La secrezione di mucina da parte delle cellule caliciformi contribuisce all’aumento di volume della cisti.
Nella fase acuta della sindrome di Stevens-Johnson si verificano estesa infiammazione della superficie oculare e necrosi epiteliale2). Le lesioni oculari acute della sindrome di Stevens-Johnson sono presenti nel 77% dei pazienti2). Nel processo di cicatrizzazione e aderenza post-infiammatoria, l’epitelio congiuntivale residuo viene intrappolato e forma grandi cisti. La parete della cisti è istologicamente simile all’epitelio congiuntivale e può secernere liquido per mantenere umida la superficie oculare2).
Le cisti congiuntivali congenite derivano da un’anomala invaginazione dell’epitelio congiuntivale durante lo sviluppo embrionale. Patologicamente, si osservano come cisti rivestite da epitelio squamoso non cheratinizzato e da epitelio cuboidale locale 7). Talvolta vengono classificate come variante congiuntivale del dermoide 7).
Il quarto caso di rilevamento ecografico prenatale di cisti congiuntivale congenita è stato riportato in letteratura nel 2025 7). Con i progressi delle tecniche di imaging prenatale, si stanno ampliando le possibilità di diagnosi precoce e intervento chirurgico programmato.
Sul fronte terapeutico, è stata riportata l’applicazione della scleroterapia con schiuma (STS) alle cisti orbitarie 1), attirando l’attenzione come nuova opzione a basso costo, semplice e ripetibile. Anche l’iniezione di TCA al 20% si sta accumulando come trattamento alternativo efficace per le recidive dopo resezione 6).
La marsupializzazione nei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson è una tecnica innovativa che utilizza la parete cistica per la ricostruzione del fornice congiuntivale 2), e ci si aspetta un accumulo di casi futuri e la verifica dei risultati a lungo termine.
Per quanto riguarda la diagnosi differenziale, è stato sottolineato il rischio di trascurare un mixoma congiuntivale 8), e viene riaffermata l’importanza di una diagnosi definitiva mediante biopsia escissionale piuttosto che la sola puntura per le lesioni dall’aspetto cistico.
