Die Entfernung von Augentumoren ist ein Oberbegriff für Operationen, bei denen Tumoren entfernt werden, die in Augengeweben wie Augapfel, Orbita, Augenlidern und Bindehaut entstehen.
Die Operationsmethode unterscheidet sich stark je nach Entstehungsort des Tumors, histologischem Typ und danach, ob er gutartig oder bösartig ist.
Die rekonstruktive Chirurgie wird durchgeführt, um ästhetische und funktionelle Defizite nach der Entfernung auszugleichen, und umfasst das Einsetzen einer Augenprothesenbasis, das Anpassen einer Augenprothese, die Lidrekonstruktion und die Rekonstruktion der Orbitawand.
Durch die Kombination beider Verfahren sollen Tumorkontrolle und Lebensqualität des Patienten gleichzeitig erreicht werden.
Bei Orbitatumoren ist das Ziel die vollständige Entfernung, aber je nach biologischen Eigenschaften des Tumors können eine adjuvante Therapie nach Biopsie oder eine Orbitexenteration gewählt werden.
Die chirurgische Strategie für jede Erkrankung folgt den grundlegenden Prinzipien der Tumorchirurgie und wird anhand der präoperativen Bildgebung und der histopathologischen Diagnose festgelegt.
Die Entfernung von Orbitaltumoren erfolgt je nach Lage und Ausbreitungsmuster über verschiedene Zugänge.
Vorderer Zugang (anterior approach): Wird bei Tumoren im vorderen oder anterolateralen Bereich eingesetzt. Er ermöglicht einen direkten Zugang über das Augenlid oder die Bindehaut und ist wenig invasiv.
Lateraler Zugang (lateral approach): Für Tränendrüsentumoren und intrakonale Tumoren geeignet. Häufig wird er mit einer Knochenabtragung der lateralen Orbitawand kombiniert, um ein breites Operationsfeld zu schaffen.
Zugang durch Durchtrennung des Tränensacks: Wird bei Tumoren verwendet, die sich auf den Bereich des Tränensacks und des Tränennasengangs ausbreiten.
Transkranieller Zugang (transcranial approach): Für Tumoren an der Orbitalspitze oder mit Ausbreitung in den Schädelinnenraum. Eine Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie ist erforderlich.
Transnasaler/transantraler Zugang (transnasal/transantral approach): Geeignet für Tumoren an der medialen oder unteren Orbitawand. Er kann auch mit einer endoskopischen Nasennebenhöhlenoperation kombiniert werden.
Durch die Kombination dieser Zugänge können auch Tumoren behandelt werden, die die gesamte Orbita betreffen.
QWie wird der Zugang für die Entfernung eines Orbitaltumors festgelegt?
A
Die Wahl richtet sich nach Lage, Größe und Ausmaß des Einwachsens in benachbarte Strukturen (Knochen, Schädelinnenraum und Nasennebenhöhlen). Kleine Tumoren im vorderen Bereich werden mit einem vorderen Zugang behandelt, während Tränendrüsentumoren und intrakonale Tumoren eher für einen lateralen Zugang mit Knochenabtragung geeignet sind. Bei Ausbreitung zur Orbitalspitze oder in den Schädel wird ein transkranieller Zugang gewählt; bei medialen oder unteren Läsionen ein transnasaler/transantraler Zugang. Eine präoperative dreidimensionale Beurteilung der Tumorausdehnung mittels CT und MRT ist unverzichtbar.
Im Folgenden sind die wichtigsten Symptome und klinischen Befunde vor einer Operation bei Orbitaltumoren aufgeführt.
Die Art der Symptome variiert je nach Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, seiner Lage und danach, ob er gut- oder bösartig ist.
Proptosis: Vorwölbung des Augapfels nach vorne durch eine Masse in der Augenhöhle. Gutartige Tumoren wachsen meist langsam, bösartige Tumoren dagegen rasch.
Augenabweichung: Der Augapfel weicht entsprechend dem Ort des Tumors in die jeweilige Richtung ab. Bei Tumoren der Tränendrüse ist eine Abweichung nach unten und innen typisch.
Doppeltsehen: entsteht durch Druck auf oder Infiltration von äußeren Augenmuskeln oder des Sehnervs.
Schmerzen: deutlich bei bösartigen Tumoren mit perineuraler Ausbreitung, wie dem adenoid-zystischen Karzinom. Gutartige Tumoren sind meist schmerzlos.
Sehverschlechterung: entsteht durch eine Beeinträchtigung des Sehnervs oder der Makula.
Hängendes Lid und Lidödem: häufig bei Tumoren im oberen Bereich der Augenhöhle oder bei Tumoren der Tränendrüse.
Für die Entscheidung über das Operationsverfahren sind vor der OP genaue Untersuchungen erforderlich.
CT-Untersuchung: beurteilt Lage des Tumors, Knochenveränderungen und Verkalkungen. Ob eine Knocheninvasion vorliegt, beeinflusst die Wahl des Zugangs direkt.
MRT-Untersuchung: beurteilt die Weichteile und prüft, ob der Sehnerv betroffen ist oder eine Ausbreitung in den Schädel vorliegt. T2-gewichtete Bilder und Kontrastaufnahmen sind wichtig.
Systemische Abklärung (PET/CT, CT von Brustkorb und Bauch): bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor muss nach Fernmetastasen und dem Primärtumor gesucht werden.
Histopathologische Untersuchung (Biopsie): Die Sicherung des Gewebetyps ist für die Entscheidung über das Behandlungskonzept unerlässlich. Bei Verdacht auf ein pleomorphes Adenom kann eine Biopsie jedoch vermieden werden, um eine Kapselruptur zu verhindern.
Rekonstruktion mit einem Rautenlappen nach Mohs-Mikrographischer Chirurgie bei Basalzellkarzinom des Augenlids
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Viererbild mit präoperativen und unmittelbar postoperativen Fotos, das den Verschluss des Defekts mit einem Rautenlappen zeigt, nachdem bei einem kleinen nodulären Basalzellkarzinom am medialen Orbitarand die tumorfreien Schnittränder in zwei Stufen durch Mohs-Mikrographische Chirurgie bestätigt wurden. Dies entspricht der im Abschnitt „Operatives Vorgehen nach Erkrankung“ beschriebenen Mohs-Chirurgie und Lappenrekonstruktion bei Lidtumoren.
Die Ziele der Operation und das verwendete Verfahren unterscheiden sich je nach histologischem Typ der Erkrankung stark. Bei hautkrebsartigen Läsionen wie Basalzellkarzinom und Plattenepithelkarzinom des Augenlids ist die Mohs-Mikrographische Chirurgie als erste Wahl zur Verringerung von Rezidiven etabliert [1,2]. Bei konjunktivalen epithelialen Tumoren wie konjunktivaler intraepithelialer Neoplasie und Plattenepithelkarzinom hat die Rekonstruktion der Augenoberfläche mit Amnionmembrantransplantation nach Exzision und Kryotherapie langfristig gute Ergebnisse gezeigt [8].
Hier als repräsentatives Beispiel eines pleomorphen Adenoms der Tränendrüse dargestellt.
Vollständige Entfernung ist die Regel: Den Tumor als Ganzes in einem Stück entfernen, ohne die Kapsel zu verletzen.
Die Erstoperation ist entscheidend: Wenn die vollständige Entfernung bei der ersten Operation nicht gelingt, kann es später zu Rezidiven oder einer malignen Entartung (Carcinoma ex pleomorphem Adenom) kommen.
Lateraler Zugang + Osteotomie: Beim pleomorphen Adenom der Tränendrüse wird ein lateraler Zugang mit einer osteoplastischen Osteotomie kombiniert.
Biopsie und Nadelbiopsie sollten grundsätzlich vermieden werden: Eine Kapselruptur kann Tumorzellen in das umliegende Gewebe verschleppen und die Rezidivrate deutlich erhöhen [6].
Indikation für die Orbitexenteration (orbital exenteration): Sie wird bei Adenokarzinom und adenoid-zystischem Karzinom gewählt, wenn auch eine vollständige Entfernung schwierig ist und von einer postoperativen adjuvanten Therapie kein Effekt zu erwarten ist.
Postoperative Rekonstruktion: Die ästhetische Rekonstruktion von Lidern und Orbita ist ein wichtiges Thema.
Benigne Tumoren (pleomorphes Adenom usw.)
Ziel: vollständige Exzision ohne Eröffnung der Kapsel
Zugang: häufig lateraler Zugang + Osteotomie
Kontraindikation: Biopsie und Nadelbiopsie (Risiko einer Kapselruptur)
Prognose: gut, wenn beim ersten Eingriff vollständig exzidiert
Malignes Lymphom
Ziel: histologischen Typ durch Biopsie sichern
Vorgehen: diagnostische Exzision (5 mm³ oder mehr)
Nachbehandlung: Strahlentherapie und Chemotherapie
Prognose: hängt vom histologischen Typ ab (MALT-Typ ist relativ günstig)
Die Orbitexenteration wird bei bösartigen Tumoren gewählt, die nicht vollständig entfernt werden können und bei denen kein Nutzen einer postoperativen Nachbehandlung zu erwarten ist (z. B. Adenokarzinom und adenoid-zystisches Karzinom). Systematische Übersichtsarbeiten und Metaanalysen berichten für dieses Verfahren eine 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von etwa 50 % und eine gewichtete Mortalitätsrate von etwa 39 %; schlecht ist die Prognose beim malignen Melanom und beim adenoid-zystischen Karzinom der Tränendrüse, während nicht-plattenepitheliale maligne Tumoren des Augenlids ein relativ günstiges Überleben zeigen [3,4,5].
Dies ist ein echtes intraoperatives Foto, das einen okuloplastischen Chirurgen bei der Enukleation zeigt, mit der Entfernung des Augapfels unter sterilen Bedingungen. Es entspricht den in dem Abschnitt „Orbitale Exenteration und Rekonstruktion“ beschriebenen Verfahren der Enukleation und der orbitalen Exenteration.
Resektionsausmaß: Der Orbitainhalt, einschließlich Augapfel, orbitalem Fett, äußeren Augenmuskeln und Sehnerv, wird en bloc entfernt.
Lidbehandlung: Je nach Ausbreitung des Tumors können die Lider erhalten bleiben (lid-sparing) oder entfernt werden (non-lid-sparing).
Periostbehandlung: Man unterscheidet einen periosterhaltenden und einen periostentfernenden Typ; beim periosterhaltenden Typ ist die postoperative Bildung der Prothesenhöhle einfacher.
Postoperative Rekonstruktion und kosmetische Versorgung
Erscheinungsbild zwei Wochen nach Rekonstruktion mit freiem Unterarmlappen nach orbitärer Exenteration
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Dieses Foto zeigt das Erscheinungsbild zwei Wochen nach einer orbitären Exenteration wegen konjunktivalem malignem Melanom, wobei der orbitale Defekt mit einem freien radialen Unterarmlappen gedeckt wurde. Die Einheilung des Lappens und sein Aussehen sind erkennbar. Es entspricht der im Abschnitt „Orbitale Exenteration und Rekonstruktion“ beschriebenen postoperativen Lappenrekonstruktion und kosmetischen Versorgung.
Die kosmetische Versorgung nach einer orbitalen Exenteration hat großen Einfluss auf die psychische und soziale Anpassung des Patienten.
Einsetzen eines orbitalen Implantats (orbital implant): Nach der Enukleation verbessert das Einsetzen eines orbitalen Implantats (z. B. aus Hydroxylapatit oder Silikon) die Beweglichkeit des Kunstauges.
Anpassung eines Kunstauges (prosthetic eye): Nach dem Einsetzen des orbitalen Implantats fertigt und passt ein Ocularist das Kunstauge an.
Gesichtsprothese: Nach einer orbitalen Exenteration kann eine Gesichtsprothese verwendet werden, die die gesamte Orbita bedeckt.
Lappenrekonstruktion: Bei ausgedehntem Gewebeverlust wird die Orbita mit einem freien oder gestielten Lappen rekonstruiert.
Osseointegration (knochenverankertes Implantat): Das Befestigen einer Prothese an einem im Orbita-Knochen fixierten Implantat wird als ästhetisch günstige Methode verwendet.
QWie ist das Leben nach einer Orbitexenteration?
A
Nach der Operation geht das Sehvermögen eines Auges verloren, daher sind Anpassungen im Alltag erforderlich. In vielen Fällen kann das äußere Erscheinungsbild durch das Tragen eines Augenimplantats und eines künstlichen Auges wiederhergestellt werden, und auch eine Gesichtsprothese ist eine Option. Augenheilkunde, plastische Chirurgie, Augenprothetiker und Psychologen unterstützen gemeinsam die Rehabilitation. Regelmäßige augenärztliche Nachkontrollen nach der Operation helfen auch, ein Rezidiv früh zu erkennen.
Bestrahlung unter Berücksichtigung des Risikos von Komplikationen
Eine Strahlentherapie ist bei malignen Lymphomen, die sehr strahlenempfindlich sind, wirksam, wenn sie auf die Orbita begrenzt sind.
Wenn die Bestrahlungsdosis 30 Gy übersteigt, steigt das Risiko für Komplikationen wie Strahlenkatarakt, Strahlenretinopathie und Strahlenoptikusneuropathie.
Die Schwerionentherapie wird bei Tumoren eingesetzt, die mit konventioneller externer Bestrahlung schwer zu behandeln sind, wie dem adenoidzystischen Karzinom.
Ihr Einsatz bei Orbitatumoren (adenoidzystisches Karzinom und Tränendrüsenkarzinom) nimmt zu, und eine Technik, die ursprünglich für das intraokulare maligne Melanom entwickelt wurde, wurde auf Orbitatumoren ausgeweitet.
In einer retrospektiven Studie zur Kohlenstoffionentherapie beim Tränendrüsenkarzinom mit extraorbitaler Ausbreitung wurden eine 5-Jahres-Lokalkontrollrate von 62 %, eine Gesamtüberlebensrate von 65 % und eine ipsilaterale Augenerhaltungsrate von 86 % berichtet. Sie ist eine nützliche Option für strahlenresistente Tumoren, wobei Spätkomplikationen wie Schädigungen des Sehnervs, Katarakt und Glaukom mit gewisser Häufigkeit auftreten[7].
Bei dieser Behandlung ist das neovaskuläre Glaukom relativ häufig, daher ist eine regelmäßige Kontrolle des Augeninnendrucks und des Augenhintergrunds nach der Behandlung erforderlich.
Die Steroidtherapie ist bei idiopathischer orbitärer Entzündung wirksam.
Folgende Punkte sind zu beachten.
Differenzialdiagnose zum malignen Lymphom: Auch ein malignes Lymphom kann unter Steroiden bis zu einem gewissen Grad schrumpfen; es ist daher falsch, allein aufgrund der Schrumpfung auf eine Gutartigkeit zu schließen.
Abgrenzung von einer Pilzinfektion: Wenn eine entzündlich wirkende Läsion, besonders am Orbitapex, tatsächlich ein Herd einer Pilzinfektion ist, können Steroide die Läsion verschlimmern und ausbreiten und das Leben gefährden. Eine Steroidgabe vor gesicherter Diagnose ist kontraindiziert.
Chemotherapie und molekular zielgerichtete Therapie
Systemisches malignes Lymphom: Chemotherapie (z. B. CHOP- und R-CHOP-Schemata) ist die erste Wahl.
Chemoreduktion bei malignen Tumoren der Nasennebenhöhlen: Nach Verkleinerung des Tumors durch Chemotherapie erfolgt die operative Entfernung. Ziel ist es, die Resektabilität zu erhöhen.
Hormontherapie: Kann bei Brustkrebs und Prostatakrebs mit Orbitametastasen wirksam sein.
Zielgerichtete Medikamente (Immun-Checkpoint-Inhibitoren wie Nivolumab): Ihre Anwendung beginnt sich für Lebermetastasen des okulären Melanoms zu etablieren.
Für das Monitoring eines postoperativen Rezidivs ist eine regelmäßige bildgebende Kontrolle unerlässlich.
Rezidivbeurteilung mit MRT/CT: Alle 3 bis 6 Monate nach der Operation wird eine Bildgebung durchgeführt, um lokales Rezidiv, Lymphknotenmetastasen und Fernmetastasen zu überprüfen.
Augenärztliche Betreuung nach Strahlentherapie: Nach der Bestrahlung sollten Strahlenkatarakt, Strahlenretinopathie und Optikusneuropathie regelmäßig beurteilt werden. Besonders bei einer Strahlendosis von über 30 Gy sind regelmäßige Kontrollen von Augeninnendruck, Fundus und Gesichtsfeld wichtig.
Augeninnendruckmanagement nach Karbonionentherapie: Da eine neovaskuläre Glaukomerkrankung leicht auftreten kann, sind regelmäßige Kontrollen mit Augeninnendruckmessung, Kammerwinkeluntersuchung und Fluorescein-Fundusangiografie notwendig.
Pflege der Augenprothese: Die Augenprothese sollte regelmäßig von einem Ocularisten gereinigt, angepasst und ersetzt werden. Im Allgemeinen muss sie alle 5 bis 7 Jahre neu angefertigt werden.
Versorgung des Orbitalimplantats: Nachdem die Gefäßneubildung im Hydroxylapatit-Implantat abgeschlossen ist (etwa 6 Monate nach der Operation), verbessert das Einsetzen eines Prothesenpegs die Beweglichkeit der Augenprothese.
Psychologische Unterstützung: Der Verlust des Auges und die Veränderung des Gesichts stellen für die Patienten eine erhebliche psychische Belastung dar. Die psychologische Unterstützung nach der Operation ist ein wichtiger Pfeiler der Versorgung.
Pleomorphes Adenom der Tränendrüse (vollständig entfernte Fälle): Die Prognose ist gut. Bei unvollständiger Entfernung ist die Rezidivrate jedoch hoch, und wiederholte Rezidive erhöhen das Risiko einer malignen Transformation.
Adenoid-zystisches Karzinom: Die Prognose ist schlecht, mit einer mittleren Überlebenszeit von 36 Monaten und einer 10-Jahres-Überlebensrate von 20–30 %. Bei etwa 50 % treten Lungen- oder Knochenmetastasen auf. Eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse zeigte, dass eine multimodale Behandlung aus Operation + intraarterieller Chemotherapie + postoperativer Chemoradiotherapie die besten Ergebnisse erzielte, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 78 %; Operation + Radiotherapie 67 %; und Operation allein 50 %, was zeigt, dass sich die Prognose mit steigender Behandlungsintensität verbessert [6].
Malignes orbitales Lymphom (MALT-Typ): Gute Ansprechrate auf Strahlentherapie und insgesamt relativ günstige Prognose. Bei systemischer Ausbreitung verschlechtert sich die Prognose.
Orbitales metastatisches Karzinom: Die Prognose wird vom Allgemeinzustand der Grunderkrankung bestimmt. Ziel ist die Linderung lokaler Symptome (Rückgang des Exophthalmus und Erhalt des Sehvermögens).
Die Entfernung von Orbitatumoren über einen transnasalen endoskopischen Zugang wird in einigen Zentren durchgeführt.
Sie ist minimalinvasiv und hat den Vorteil, keine Gesichtsnarbe zu hinterlassen; ihr Einsatz erweitert sich für mediale und inferiore Orbitarläsionen.
Die Indikation ist jedoch durch Lage und Größe des Tumors begrenzt, und der Eingriff sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.
Techniken, bei denen Titanimplantate mit dem Orbitaknochen osseointegriert und Prothesen mit Magnet- oder Stabfixierung angebracht werden, entwickeln sich weiter.
Im Vergleich zu herkömmlichen Klebemethoden bieten sie eine höhere Stabilität beim Tragen und bessere kosmetische Ergebnisse; es wurde berichtet, dass sie zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten beitragen.
Anwendung von Immun-Checkpoint-Inhibitoren bei Augentumoren
Die Erweiterung der Indikation für Immun-Checkpoint-Inhibitoren wie Nivolumab (ein Anti-PD-1-Antikörper) und Pembrolizumab wird bei metastasiertem malignem Melanom des Auges geprüft.
Internationale klinische Studien zur Wirksamkeit und Sicherheit bei metastasierendem Orbitakarzinom und malignem Melanom des Auges laufen derzeit.
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