A remoção de tumores oculares é um termo geral para a cirurgia que retira tumores que surgem nos tecidos oculares, como globo ocular, órbita, pálpebras e conjuntiva.
A técnica cirúrgica varia muito conforme o local de origem do tumor, o tipo histológico e se ele é benigno ou maligno.
A cirurgia reconstrutiva é realizada para compensar os déficits estéticos e funcionais após a remoção, e inclui a colocação de uma base para prótese ocular, o encaixe de uma prótese ocular, a reconstrução das pálpebras e a reconstrução da parede orbitária.
Ao combinar as duas, busca-se ao mesmo tempo controlar o tumor e manter a qualidade de vida do paciente.
Nos tumores orbitários, o objetivo é a remoção completa, mas, de acordo com as características biológicas do tumor, pode ser escolhido tratamento adjuvante após biópsia ou exenteração orbitária.
A estratégia cirúrgica para cada doença segue os princípios básicos da cirurgia oncológica e é decidida combinando imagem pré-operatória e diagnóstico histopatológico.
A ressecção de tumores orbitários envolve várias abordagens, dependendo da localização e do padrão de extensão.
Abordagem anterior (anterior approach): Usada para tumores localizados na parte anterior ou ântero-lateral. Permite acesso direto pela pálpebra ou pela conjuntiva e é minimamente invasiva.
Abordagem lateral (lateral approach): Indicada para tumores da glândula lacrimal e tumores intraconais. Muitas vezes é combinada com a remoção óssea da parede lateral da órbita para garantir um campo operatório amplo.
Abordagem de secção do saco lacrimal: Usada para tumores que se estendem para a região do saco lacrimal e do ducto nasolacrimal.
Abordagem transcraniana (transcranial approach): Usada para tumores no ápice da órbita ou que se estendem para dentro do crânio. Requer cooperação com a neurocirurgia.
Abordagem transnasal/transantral (transnasal/transantral approach): Indicada para tumores adjacentes à parede medial ou inferior da órbita. Também pode ser combinada com cirurgia endoscópica dos seios da face.
Com a combinação dessas abordagens, é possível tratar tumores que envolvem toda a órbita.
QComo a abordagem para a ressecção de tumor orbitário é definida?
A
A escolha depende da localização, do tamanho e do grau de invasão para estruturas vizinhas (osso, interior do crânio e seios da face). Tumores pequenos localizados anteriormente são tratados com abordagem anterior, enquanto tumores da glândula lacrimal e tumores intraconais são mais adequados à abordagem lateral com remoção óssea. Nos casos com extensão para o ápice orbitário ou intracraniana, escolhe-se a abordagem transcraniana; para lesões mediais ou inferiores, escolhe-se a abordagem transnasal/transantral. A avaliação tridimensional pré-operatória da extensão tumoral por TC e RM é essencial.
A seguir estão os principais sintomas e achados clínicos observados antes da cirurgia de tumores orbitários.
A natureza dos sintomas varia de acordo com a velocidade de crescimento do tumor, sua localização e se é benigno ou maligno.
Proptose: deslocamento do globo ocular para a frente causado por uma massa dentro da órbita. Tumores benignos costumam evoluir lentamente, enquanto tumores malignos aumentam rapidamente.
Desvio do olho: o globo ocular se desloca na direção correspondente ao local do tumor. Nos tumores da glândula lacrimal, o desvio típico é para baixo e para dentro.
São necessários exames detalhados antes da cirurgia para definir a conduta operatória.
TC: avalia a localização do tumor, alterações ósseas e calcificações. A presença ou não de invasão óssea influencia diretamente a escolha da abordagem.
RM: avalia os tecidos moles e verifica se há comprometimento do nervo óptico ou extensão para dentro do crânio. Imagens ponderadas em T2 e imagens com contraste são importantes.
Investigação sistêmica (PET/CT, TC de tórax e abdome): em casos suspeitos de tumor maligno, é necessário procurar metástases à distância e o tumor primário.
Exame histopatológico (biópsia): Confirmar o tipo histológico é essencial para definir o plano de tratamento. No entanto, quando há suspeita de adenoma pleomórfico, a biópsia pode ser evitada para prevenir a ruptura da cápsula.
Reconstrução com retalho romboide após cirurgia micrográfica de Mohs para carcinoma basocelular da pálpebra
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Conjunto de quatro fotos pré-operatórias e imediatamente pós-operatórias mostrando o fechamento do defeito com retalho romboide após a cirurgia micrográfica de Mohs confirmar margens livres de tumor em duas etapas para um pequeno carcinoma basocelular nodular na margem medial da órbita. Corresponde à cirurgia de Mohs e à reconstrução com retalho para tumores palpebrais descritas na seção “Conduta cirúrgica por doença”.
Mostrado aqui como um exemplo representativo de adenoma pleomórfico da glândula lacrimal.
A remoção completa é a regra: retirar o tumor por inteiro, em um só bloco, sem romper a cápsula.
Importância da primeira cirurgia: se a remoção completa não for alcançada na primeira cirurgia, pode ocorrer recorrência ou transformação maligna (carcinoma ex-adenoma pleomórfico) depois.
Abordagem lateral + osteotomia: no adenoma pleomórfico da glândula lacrimal, combinar a abordagem lateral com osteotomia osteoplástica.
Biópsia e biópsia por agulha devem, em geral, ser evitadas: a ruptura da cápsula pode espalhar células tumorais para os tecidos ao redor e aumentar muito a taxa de recorrência [6].
Indicações da exenteração orbitária (orbital exenteration): é escolhida para adenocarcinoma e carcinoma adenoide cístico quando a ressecção completa também é difícil e não se espera efeito da terapia adjuvante pós-operatória.
Reconstrução pós-operatória: a reconstrução estética das pálpebras e da órbita é uma questão importante.
Tumores benignos (adenoma pleomórfico etc.)
Objetivo: ressecção completa sem romper a cápsula
Abordagem: abordagem lateral + osteotomia são comuns
Contraindicação: biópsia e biópsia por agulha (risco de ruptura da cápsula)
Prognóstico: bom se a ressecção completa for feita na primeira cirurgia
Linfoma maligno
Objetivo: confirmar o tipo histológico por biópsia
Abordagem: excisão diagnóstica (5 mm³ ou mais)
Tratamento posterior: radioterapia e quimioterapia
Prognóstico: depende do tipo histológico (o tipo MALT tem prognóstico relativamente favorável)
Tumor maligno de difícil tratamento (adenocarcinoma etc.)
Objetivo: controle local (ressecção curativa ou redução tumoral)
Procedimento: a exenteração orbitária pode ser indicada
Tratamento posterior: radioterapia e terapia com íons de carbono
Reconstrução: implante orbitário, cirurgia plástica orbitária e prótese
A exenteração orbitária é escolhida para tumores malignos que são difíceis de remover completamente e para os quais não se espera efeito do tratamento adjuvante pós-operatório (adenocarcinoma, carcinoma adenoide cístico etc.). Revisões sistemáticas e meta-análises relataram sobrevida global em 5 anos de cerca de 50% após esse procedimento, com mortalidade ponderada de cerca de 39%; melanoma maligno e carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal têm prognóstico ruim, enquanto tumores malignos não de células escamosas da pálpebra mostram sobrevida relativamente melhor [3,4,5].
Esta é uma foto real intraoperatória mostrando um cirurgião oculoplástico realizando enucleação, com a retirada do globo ocular em ambiente estéril. Corresponde aos procedimentos de enucleação e exenteração orbitária discutidos na seção “Exenteração Orbitária e Reconstrução”.
Extensão da ressecção: o conteúdo orbitário, incluindo o globo ocular, a gordura orbitária, os músculos extraoculares e o nervo óptico, é removido em bloco.
Manejo das pálpebras: conforme a extensão do tumor, as pálpebras podem ser preservadas (lid-sparing) ou removidas (non-lid-sparing).
Manejo do periósteo: divide-se em tipo com preservação do periósteo e tipo com remoção do periósteo; no tipo com preservação do periósteo, a formação da cavidade para a prótese após a cirurgia é mais fácil.
Aspecto duas semanas após a reconstrução com retalho livre de antebraço após exenteração orbitária
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Esta foto mostra o aspecto duas semanas após a exenteração orbitária por melanoma maligno da conjuntiva, com o defeito orbitário coberto por um retalho livre radial do antebraço. É possível ver a integração do retalho e sua aparência. Corresponde à reconstrução com retalho pós-operatória e ao manejo estético discutidos na seção “Exenteração Orbitária e Reconstrução”.
O manejo estético após a exenteração orbitária influencia muito a adaptação psicológica e social do paciente.
Inserção de implante orbital (orbital implant): após a enucleação, a inserção de um implante orbital (como hidroxiapatita ou silicone) ajuda a prótese ocular a se mover melhor.
Adaptação da prótese ocular (prosthetic eye): após a colocação do implante orbital, um ocularista confecciona e ajusta a prótese ocular.
Prótese facial: após a exenteração orbitária, pode ser usada uma prótese facial que cobre toda a órbita.
Reconstrução com retalho: Quando há perda extensa de tecido, a reconstrução da órbita é feita com retalho livre ou retalho pediculado.
Osteointegração (implante osteointegrado): A colocação de uma prótese em um implante fixado no osso orbitário é usada como um método esteticamente favorável.
QComo fica a vida após a exenteração orbitária?
A
Após a cirurgia, a visão de um olho é perdida, então é necessário se adaptar à vida diária. Em muitos casos, é possível recuperar a aparência estética com o uso de uma base ocular e de uma prótese ocular, e a prótese facial também é uma opção. Oftalmologia, cirurgia plástica, ocularistas e psicólogos trabalham juntos para apoiar a reabilitação. O acompanhamento oftalmológico regular após a cirurgia também ajuda a detectar precocemente a recidiva.
Carcinoma indiferenciado da órbita, etc. (dose máxima)
Cerca de 70 Gy
Irradiação realizada ciente do risco de complicações
A radioterapia é eficaz para o linfoma maligno, que é muito sensível à radiação, quando está limitada à órbita.
Quando a dose de irradiação ultrapassa 30 Gy, o risco de complicações como catarata induzida por radiação, retinopatia induzida por radiação e neuropatia óptica induzida por radiação aumenta.
Terapia com íons pesados (terapia com íons de carbono)
A terapia com íons pesados é usada para tumores de difícil tratamento com a radioterapia externa convencional, como o carcinoma adenoide cístico.
Seu uso está se expandindo para tumores orbitários (carcinoma adenoide cístico e carcinoma da glândula lacrimal), e uma técnica desenvolvida originalmente para o melanoma maligno intraocular foi estendida aos tumores orbitários.
Em um estudo retrospectivo da terapia com íons de carbono para carcinoma da glândula lacrimal com extensão extraorbitária, foram relatadas taxa de controle local em 5 anos de 62%, taxa de sobrevida global de 65% e taxa de preservação do olho ipsilateral de 86%. É uma opção útil para tumores radioresistentes, mas complicações tardias como lesão do nervo óptico, catarata e glaucoma ocorrem com certa frequência[7].
Neste tratamento, o glaucoma neovascular é relativamente comum, por isso é necessário monitoramento regular da pressão intraocular e do fundo de olho após o tratamento.
Diagnóstico diferencial com linfoma maligno: o linfoma maligno também pode diminuir até certo ponto com esteroides, portanto é um erro julgá-lo não maligno apenas pela redução.
Diferenciação com infecção fúngica: Se uma lesão com aspecto inflamatório, especialmente no ápice orbitário, na verdade for um foco de infecção fúngica, os corticosteroides podem piorar e expandir a lesão, colocando a vida em risco. O uso de corticosteroides antes da confirmação do diagnóstico é contraindicado.
Linfoma maligno sistêmico: quimioterapia (como os esquemas CHOP e R-CHOP) é a primeira escolha.
Quimiorredução de tumores malignos dos seios paranasais: após reduzir o tumor com quimioterapia, realiza-se a ressecção cirúrgica. O objetivo é aumentar a ressecabilidade.
Hormonioterapia: pode ser eficaz em câncer de mama e câncer de próstata com metástase orbitária.
Fármacos-alvo (inibidores de checkpoint imunológico como o nivolumabe): sua indicação para metástases hepáticas do melanoma ocular está começando.
O acompanhamento por imagem regular é essencial para monitorar a recorrência pós-operatória.
Avaliação da recorrência por RM/TC: exames de imagem são feitos a cada 3 a 6 meses após a cirurgia para verificar recorrência local, metástase linfonodal e metástase distante.
Manejo oftalmológico após radioterapia: após a irradiação, o surgimento de catarata por radiação, retinopatia por radiação e neuropatia óptica deve ser avaliado regularmente. Em especial, quando a dose de radiação ultrapassa 30 Gy, são importantes os exames regulares de pressão intraocular, fundo de olho e campo visual.
Manejo da pressão intraocular após terapia com íons de carbono: como o glaucoma neovascular é mais provável, é necessário acompanhamento regular com medida da pressão intraocular, exame do ângulo e angiografia de fundo de olho com fluoresceína.
Manutenção da prótese ocular: A prótese ocular deve ser limpa, ajustada e substituída regularmente por um ocularista. Em geral, ela precisa ser refeita a cada 5 a 7 anos.
Manejo do implante orbitário: Depois que a neovascularização do implante de hidroxiapatita estiver completa (cerca de 6 meses após a cirurgia), a colocação de um pino protésico melhora o movimento da prótese ocular.
Apoio psicológico: A perda do olho e as mudanças na aparência facial representam uma grande carga emocional para o paciente. O apoio psicológico após a cirurgia é um pilar importante do cuidado.
Adenoma pleomórfico da glândula lacrimal (casos com ressecção completa): O prognóstico é bom. No entanto, os casos de ressecção incompleta têm alta taxa de recorrência, e as recorrências repetidas aumentam o risco de transformação maligna.
Carcinoma adenoide cístico: O prognóstico é ruim, com sobrevida média de 36 meses e taxa de sobrevida em 10 anos de 20–30%. Cerca de 50% apresentam metástases pulmonares ou ósseas. Uma revisão sistemática e meta-análise mostrou que o tratamento multidisciplinar com cirurgia + quimioterapia intra-arterial + quimiorradioterapia pós-operatória teve os melhores resultados, com sobrevida em 5 anos de 78%; cirurgia + radioterapia, 67%; e cirurgia isolada, 50%, mostrando melhora do prognóstico conforme aumenta a intensidade do tratamento [6].
Linfoma maligno orbitário (tipo MALT): Responde bem à radioterapia e o prognóstico é relativamente favorável. O prognóstico piora nos casos com disseminação sistêmica.
Câncer metastático orbitário: O prognóstico é determinado pelo estado geral da doença primária. O objetivo é aliviar os sintomas locais (reduzir a protrusão ocular e preservar a visão).
A remoção de tumores orbitários por uma abordagem endoscópica transnasal vem sendo realizada em alguns centros.
É minimamente invasiva e tem a vantagem de não deixar cicatriz facial, e seu uso está se expandindo para lesões da parte medial e inferior da órbita.
No entanto, suas indicações são limitadas pela localização e pelo tamanho do tumor, e o procedimento deve ser realizado em centros especializados.
Técnicas em que implantes de titânio são osseointegrados ao osso orbitário e a prótese é fixada com sistema magnético ou em barra estão avançando.
Em comparação com os métodos adesivos convencionais, oferecem maior estabilidade de fixação e melhores resultados estéticos, e foi relatado que contribuem para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Aplicação dos inibidores de checkpoint imunológico em tumores oculares
O uso de inibidores de checkpoint imunológico como nivolumabe (anticorpo anti-PD-1) e pembrolizumabe está sendo considerado para ampliar as indicações em casos de melanoma maligno ocular metastático.
Ensaios clínicos para avaliar a eficácia e a segurança em câncer metastático da órbita e melanoma maligno ocular estão em andamento internacionalmente.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
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