L’exérèse des tumeurs oculaires est un terme générique désignant la chirurgie qui retire les tumeurs survenant dans les tissus de l’œil, comme le globe oculaire, l’orbite, les paupières et la conjonctive.
La technique opératoire varie beaucoup selon le site d’origine de la tumeur, son type histologique et son caractère bénin ou malin.
La chirurgie reconstructrice est réalisée pour compenser les déficits esthétiques et fonctionnels après l’ablation, et comprend la mise en place d’une base de prothèse oculaire, l’adaptation d’un œil artificiel, la reconstruction des paupières et la reconstruction de la paroi orbitaire.
En combinant les deux, on vise à la fois le contrôle tumoral et le maintien de la qualité de vie du patient.
Pour les tumeurs orbitaires, l’objectif est l’ablation complète, mais selon les caractéristiques biologiques de la tumeur, un traitement adjuvant après biopsie ou une exentération orbitaire peut être choisi.
La stratégie chirurgicale pour chaque maladie suit les principes de base de la chirurgie oncologique et est décidée en associant l’imagerie préopératoire et le diagnostic histopathologique.
L’exérèse des tumeurs orbitaires repose sur plusieurs abord, selon la localisation et le mode d’extension.
Abord antérieur (anterior approach) : Utilisé pour les tumeurs situées en avant ou en antérolatéral. Il permet un accès direct par la paupière ou la conjonctive et est peu invasif.
Abord latéral (lateral approach) : Indiqué pour les tumeurs de la glande lacrymale et les tumeurs intraconales. Il est souvent associé à une découpe osseuse de la paroi orbitaire latérale afin d’obtenir un champ opératoire large.
Abord par section du sac lacrymal : Utilisé pour les tumeurs s’étendant à la région du sac lacrymal et du canal nasolacrymal.
Abord transcrânien (transcranial approach) : Utilisé pour les tumeurs situées à l’apex orbitaire ou s’étendant à l’intérieur du crâne. Une collaboration avec la neurochirurgie est nécessaire.
Abord transnasal/transantral (transnasal/transantral approach) : Indiqué pour les tumeurs adjacentes à la paroi orbitaire médiale ou inférieure. Il peut aussi être associé à la chirurgie endoscopique des sinus.
En combinant ces abord, il est possible de traiter les tumeurs atteignant l’ensemble de l’orbite.
QComment choisit-on l’abord pour l’exérèse d’une tumeur orbitaire ?
A
Le choix dépend de la localisation de la tumeur, de sa taille et du degré d’envahissement des structures voisines (os, espace intracrânien et sinus). Les petites tumeurs situées en avant sont traitées par un abord antérieur, tandis que les tumeurs de la glande lacrymale et les tumeurs intraconales conviennent mieux à un abord latéral avec découpe osseuse. En cas d’extension à l’apex orbitaire ou intracrânienne, un abord transcrânien est choisi, et pour les lésions médiales ou inférieures, un abord transnasal/transantral est retenu. Une évaluation tridimensionnelle préopératoire de l’extension tumorale par TDM et IRM est essentielle.
2. Principaux symptômes et constatations préopératoires
Les principaux symptômes et signes cliniques observés avant la chirurgie des tumeurs orbitaires sont indiqués ci-dessous.
La nature des symptômes varie selon la vitesse de croissance de la tumeur, sa localisation et son caractère bénin ou malin.
Proptose : déplacement vers l’avant du globe oculaire causé par une masse dans l’orbite. Les tumeurs bénignes évoluent généralement lentement, tandis que les tumeurs malignes grossissent rapidement.
Déviation de l’œil : le globe oculaire se déplace dans la direction correspondant à l’emplacement de la tumeur. Pour les tumeurs de la glande lacrymale, une déviation vers le bas et vers l’intérieur est typique.
Diplopie : due à une compression ou à une infiltration des muscles oculomoteurs ou du nerf optique.
Douleur : marquée dans les tumeurs malignes avec envahissement périnerveux, comme le carcinome adénoïde kystique. Les tumeurs bénignes sont en général indolores.
Baisse de la vision : due à l’atteinte du nerf optique ou de la macula.
Ptosis et gonflement de la paupière : fréquents dans les tumeurs de la partie supérieure de l’orbite ou les tumeurs de la glande lacrymale.
Des examens détaillés avant l’opération sont nécessaires pour décider du plan chirurgical.
Scanner (CT) : évalue la localisation de la tumeur, les modifications osseuses et les calcifications. La présence ou non d’une invasion osseuse influence directement le choix de l’abord.
IRM : évalue les tissus mous et vérifie l’atteinte éventuelle du nerf optique ou une extension à l’intérieur du crâne. Les séquences pondérées T2 et les images avec contraste sont importantes.
Bilan systémique (PET/CT, scanner thoraco-abdominal) : en cas de suspicion de tumeur maligne, il faut rechercher des métastases à distance et la tumeur primitive.
Examen anatomopathologique (biopsie) : confirmer le type histologique est indispensable pour décider du plan de traitement. Toutefois, en cas de suspicion d’adénome pléomorphe, la biopsie peut être évitée afin de prévenir la rupture de la capsule.
Reconstruction par lambeau rhomboïdal après chirurgie micrographique de Mohs pour un carcinome basocellulaire de la paupière
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Série de quatre photos préopératoires et postopératoires immédiates montrant la fermeture du défaut par un lambeau rhomboïdal après confirmation, en deux temps, de marges tumorales négatives par chirurgie micrographique de Mohs pour un petit carcinome basocellulaire nodulaire du rebord médial de l’orbite. Cela correspond à la chirurgie de Mohs et à la reconstruction par lambeau pour les tumeurs de la paupière décrites dans la section « Stratégie chirurgicale selon la maladie ».
Les objectifs de la chirurgie et la technique utilisée varient beaucoup selon le type histologique de la maladie. Pour les lésions de type cancer cutané, comme le carcinome basocellulaire et le carcinome épidermoïde de la paupière, la chirurgie micrographique de Mohs est établie comme le traitement de première intention pour réduire les récidives [1,2]. Pour les tumeurs épithéliales conjonctivales, comme la néoplasie intraépithéliale conjonctivale et le carcinome épidermoïde, la reconstruction de la surface oculaire par greffe de membrane amniotique après exérèse et cryothérapie a montré de bons résultats à long terme [8].
Présenté ici comme exemple représentatif d’adénome pléomorphe de la glande lacrymale.
L’exérèse complète est la règle : retirer la tumeur en bloc sans rompre la capsule.
Importance de la première intervention : si l’ablation complète n’est pas obtenue lors de la première chirurgie, une récidive ou une transformation maligne (carcinome ex adénome pléomorphe) peut survenir par la suite.
Abord latéral + ostéotomie : dans l’adénome pléomorphe de la région lacrymale, associer un abord latéral à une ostéotomie ostéoplastique.
Biopsie et biopsie à l’aiguille à éviter en principe : la rupture de la capsule peut disséminer des cellules tumorales dans les tissus environnants et augmenter fortement le taux de récidive [6].
Indications de l’exentération orbitaire (orbital exenteration) : elle est choisie pour l’adénocarcinome et le carcinome adénoïde kystique lorsque la résection complète est aussi difficile et qu’aucun bénéfice n’est attendu du traitement adjuvant postopératoire.
Reconstruction postopératoire : la reconstruction esthétique des paupières et de l’orbite est un enjeu important.
Tumeurs bénignes (adénome pléomorphe, etc.)
Objectif : exérèse complète sans rompre la capsule
Approche : une approche latérale + une ostéotomie sont souvent utilisées
Contre-indication : biopsie et biopsie à l’aiguille (risque de rupture de la capsule)
Pronostic : bon si l’exérèse complète est réalisée dès la première intervention
Lymphome malin
Objectif : confirmer le type histologique par biopsie
Approche : exérèse diagnostique (5 mm³ ou plus)
Traitement secondaire : radiothérapie et chimiothérapie
Pronostic : dépend du type histologique (le type MALT a un pronostic relativement favorable)
Tumeur maligne difficile à traiter (adénocarcinome, etc.)
Objectif : contrôle local (résection curative ou réduction tumorale)
Intervention : une exentération orbitaire peut être indiquée
Traitement secondaire : radiothérapie et thérapie par ions de carbone
Reconstruction : implant orbitaire, reconstruction orbitaire et prothèse
L’exentération orbitaire est choisie pour les tumeurs malignes qu’il est difficile d’enlever complètement et pour lesquelles on ne peut pas attendre d’effet du traitement adjuvant postopératoire (adénocarcinome, carcinome adénoïde kystique, etc.). Une revue systématique et une méta-analyse ont rapporté une survie globale à 5 ans d’environ 50 % après cette intervention, avec une mortalité pondérée d’environ 39 % ; le pronostic est défavorable pour le mélanome malin et le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale, tandis que les tumeurs malignes non squameuses de la paupière montrent une survie relativement meilleure [3,4,5].
Il s’agit d’une véritable photo peropératoire montrant un chirurgien oculoplasticien en train de réaliser une énucléation, avec l’ablation du globe oculaire dans un environnement stérile. Cela correspond aux techniques d’énucléation et d’exentération orbitaire abordées dans la section « Exentération orbitaire et reconstruction ».
Étendue de la résection : le contenu orbitaire, y compris le globe oculaire, la graisse orbitaire, les muscles extraoculaires et le nerf optique, est retiré en bloc.
Prise en charge des paupières : selon l’extension de la tumeur, les paupières peuvent être préservées (lid-sparing) ou retirées (non-lid-sparing).
Prise en charge du périoste : on distingue une forme avec préservation du périoste et une forme avec ablation du périoste ; dans la forme avec préservation du périoste, la mise en place de l’orbite prothétique après l’intervention est plus facile.
Reconstruction postopératoire et prise en charge esthétique
Aspect deux semaines après une reconstruction par lambeau libre de l’avant-bras après exentération orbitaire
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Cette photo montre l’aspect deux semaines après une exentération orbitaire pour mélanome malin conjonctival, avec la perte de substance orbitaire couverte par un lambeau libre radial de l’avant-bras. On peut voir la prise du lambeau et son aspect. Cela correspond à la reconstruction par lambeau postopératoire et à la prise en charge esthétique abordées dans la section « Exentération orbitaire et reconstruction ».
La prise en charge esthétique après une exentération orbitaire influence fortement l’adaptation psychologique et sociale du patient.
Mise en place d’un implant orbitaire (orbital implant) : après l’énucléation, l’insertion d’un implant orbitaire (comme l’hydroxyapatite ou le silicone) permet une meilleure mobilité de la prothèse oculaire.
Port d’une prothèse oculaire (prosthetic eye) : après la mise en place de l’implant orbitaire, un oculariste fabrique et ajuste la prothèse oculaire.
Prothèse faciale : après une exentération orbitaire, une prothèse faciale recouvrant toute l’orbite peut être utilisée.
Reconstruction par lambeau : Lorsqu’il existe une perte tissulaire étendue, la reconstruction orbitaire est réalisée à l’aide d’un lambeau libre ou d’un lambeau pédiculé.
Ostéo-intégration (implant ostéointégré) : La pose d’une prothèse sur un implant fixé à l’os orbitaire est utilisée comme méthode esthétiquement satisfaisante.
QComment se déroule la vie après une exentération orbitaire ?
A
Après l’opération, la vision d’un œil est perdue, ce qui nécessite des adaptations dans la vie quotidienne. Dans de nombreux cas, l’aspect esthétique peut être retrouvé grâce à la pose d’un implant orbitaire et d’un œil artificiel, et une prothèse faciale est également une option. L’ophtalmologie, la chirurgie plastique, les ocularistes et les psychologues travaillent ensemble pour soutenir la rééducation. Un suivi ophtalmologique régulier après l’opération permet aussi de détecter précocement une récidive.
Carcinome orbitaire indifférencié, etc. (dose maximale)
Environ 70 Gy
Irradiation réalisée en tenant compte du risque de complications
La radiothérapie est efficace pour le lymphome malin, qui est très radiosensible, lorsqu’il est limité à l’orbite.
Lorsque la dose d’irradiation dépasse 30 Gy, le risque de complications telles que la cataracte radique, la rétinopathie radique et la neuropathie optique radique augmente.
Thérapie par ions lourds (thérapie par ions de carbone)
La thérapie par ions lourds est utilisée pour les tumeurs difficiles à traiter par radiothérapie externe conventionnelle, comme le carcinome adénoïde kystique.
Son application aux tumeurs orbitaires (carcinome adénoïde kystique et carcinome de la glande lacrymale) progresse, et une technique développée à l’origine pour le mélanome malin intraoculaire s’est étendue aux tumeurs orbitaires.
Dans une étude rétrospective sur la thérapie par ions de carbone du carcinome de la glande lacrymale avec extension extra-orbitaire, un taux de contrôle local à 5 ans de 62 %, un taux de survie globale de 65 % et un taux de préservation du globe oculaire ipsilatéral de 86 % ont été rapportés. C’est une option utile pour les tumeurs radio-résistantes, mais des complications tardives telles que des lésions du nerf optique, une cataracte et un glaucome surviennent à une certaine fréquence[7].
Dans ce traitement, le glaucome néovasculaire est relativement fréquent, d’où la nécessité d’un suivi régulier de la pression intraoculaire et du fond d’œil après le traitement.
La thérapie stéroïdienne est efficace dans l’inflammation orbitaire idiopathique.
Les points suivants nécessitent une attention particulière.
Diagnostic différentiel avec un lymphome malin : un lymphome malin peut aussi diminuer dans une certaine mesure sous stéroïdes ; il est donc erroné de conclure à une lésion non maligne sur la seule diminution de la taille.
Différenciation avec une infection fongique : si une lésion d’allure inflammatoire, en particulier au sommet de l’orbite, est en réalité un foyer d’infection fongique, les corticoïdes peuvent aggraver et étendre la lésion, et mettre la vie en danger. L’administration de corticoïdes avant confirmation du diagnostic est contre-indiquée.
Lymphome malin systémique : la chimiothérapie (comme les protocoles CHOP et R-CHOP) est le premier choix.
Chimioréduction des tumeurs malignes des sinus paranasaux : après avoir réduit la tumeur par chimiothérapie, une résection chirurgicale est réalisée. L’objectif est d’augmenter la résécabilité.
Hormonothérapie : peut être efficace pour les cancers du sein et de la prostate ayant donné des métastases orbitaires.
Médicaments ciblés (inhibiteurs de points de contrôle immunitaire tels que le nivolumab) : leur indication commence à être établie pour les métastases hépatiques du mélanome oculaire.
Une évaluation régulière par imagerie est indispensable pour surveiller la récidive après l’intervention.
Évaluation de la récidive par IRM/CT : une imagerie est réalisée tous les 3 à 6 mois après l’intervention pour vérifier la récidive locale, les métastases ganglionnaires et les métastases à distance.
Prise en charge ophtalmologique après radiothérapie : après l’irradiation, il faut évaluer régulièrement la survenue d’une cataracte radique, d’une rétinopathie radique et d’une neuropathie optique. En particulier, lorsque la dose d’irradiation dépasse 30 Gy, des contrôles réguliers de la pression intraoculaire, du fond d’œil et du champ visuel sont importants.
Entretien de la prothèse oculaire : La prothèse oculaire doit être nettoyée, ajustée et remplacée régulièrement par un oculariste. En général, il faut en refaire une tous les 5 à 7 ans.
Prise en charge de l’implant orbitaire : Une fois la néovascularisation de l’implant en hydroxyapatite terminée (environ 6 mois après l’opération), l’insertion d’un peg de prothèse améliore la mobilité de la prothèse oculaire.
Soutien psychologique : La perte de l’œil et la modification de l’apparence du visage représentent une lourde charge psychologique pour le patient. Le soutien psychologique après l’intervention est un pilier important de la prise en charge.
Adénome pléomorphe de la glande lacrymale (cas d’exérèse complète) : le pronostic est bon. En revanche, les cas d’exérèse incomplète ont un taux de récidive élevé, et les récidives répétées augmentent le risque de transformation maligne.
Carcinome adénoïde kystique : le pronostic est mauvais, avec une survie moyenne de 36 mois et un taux de survie à 10 ans de 20 à 30 %. Environ 50 % des cas développent des métastases pulmonaires ou osseuses. Une revue systématique et une méta-analyse ont montré que le traitement multimodal associant chirurgie + chimiothérapie intra-artérielle + chimioradiothérapie postopératoire donnait les meilleurs résultats, avec un taux de survie à 5 ans de 78 % ; chirurgie + radiothérapie, 67 % ; et chirurgie seule, 50 %, montrant une amélioration du pronostic avec l’intensification du traitement [6].
Lymphome malin orbitaire (type MALT) : bonne réponse à la radiothérapie et pronostic relativement favorable. Le pronostic se détériore en cas de dissémination systémique.
Cancer métastatique orbitaire : le pronostic dépend de l’état général de la maladie primitive. L’objectif est de soulager les symptômes locaux (réduire la proptose et préserver la vision).
L’ablation des tumeurs orbitaires par voie endoscopique transnasale est pratiquée dans certains centres.
Elle est peu invasive et a l’avantage de ne laisser aucune cicatrice faciale, et son utilisation s’étend pour les lésions médiales et inférieures de l’orbite.
Cependant, ses indications restent limitées selon la localisation et la taille de la tumeur, et elle doit être réalisée dans des centres spécialisés.
Les techniques consistant à ostéointégrer des implants en titane à l’os orbitaire, puis à fixer la prothèse par un système magnétique ou à barre, progressent.
Par rapport aux méthodes adhésives classiques, elles offrent une meilleure stabilité de fixation et de meilleurs résultats esthétiques, et il a été rapporté qu’elles contribuent à améliorer la qualité de vie des patients.
Application des inhibiteurs de points de contrôle immunitaire aux tumeurs oculaires
L’utilisation d’inhibiteurs de points de contrôle immunitaire tels que le nivolumab (anticorps anti-PD-1) et le pembrolizumab est à l’étude pour élargir les indications chez les cas de mélanome malin oculaire métastatique.
Des essais cliniques évaluant l’efficacité et la sécurité dans le cancer métastatique de l’orbite et le mélanome malin oculaire sont en cours à l’échelle internationale.
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