Göz tümörü çıkarımı, göz küresi, orbita, göz kapakları ve konjonktiva gibi göz dokularında gelişen tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması için kullanılan genel bir terimdir.
Cerrahi yöntem, tümörün çıkış yerine, histolojik tipine ve iyi huylu ya da kötü huylu olmasına göre büyük ölçüde değişir.
Rekonstrüktif cerrahi, çıkarma sonrası ortaya çıkan kozmetik ve işlevsel kayıpları telafi etmek için yapılır; göz protezi tabanı yerleştirilmesi, göz protezi takılması, göz kapağı rekonstrüksiyonu ve orbital duvar rekonstrüksiyonu buna dahildir.
Bu ikisi birlikte kullanılarak hem tümör kontrolü hem de hastanın yaşam kalitesinin korunması hedeflenir.
Orbital tümörlerde hedef tam çıkarımdır; ancak tümörün biyolojik özelliklerine bağlı olarak biyopsi sonrası adjuvan tedavi veya orbital eksenterasyon seçilebilir.
Her hastalık için cerrahi strateji, tümör cerrahisinin temel ilkelerine göre belirlenir ve ameliyat öncesi görüntüleme ile histopatolojik tanı birlikte değerlendirilir.
Orbital tümör rezeksiyonunda, yerleşim yerine ve yayılım paternine göre birkaç farklı yaklaşım vardır.
Anterior yaklaşım (anterior approach): Ön tarafta veya ön-lateralde yer alan tümörler için kullanılır. Göz kapağı veya konjonktiva üzerinden doğrudan erişim sağlar ve az invazivdir.
Lateral yaklaşım (lateral approach): Lakrimal bez tümörleri ve intrakonal tümörler için uygundur. Geniş bir ameliyat alanı sağlamak için çoğu zaman lateral orbital duvarın kemik kesisiyle birlikte yapılır.
Lakrimal kese kesme yaklaşımı: Lakrimal kese ve nazolakrimal kanal bölgesine uzanan tümörlerde kullanılır.
Transkraniyal yaklaşım (transcranial approach): Orbita apeksi düzeyindeki ya da kafa içine uzanan tümörler için kullanılır. Nöroşirürji ile iş birliği gerekir.
Transnazal/transantral yaklaşım (transnasal/transantral approach): Orbital medial ya da inferior duvara komşu tümörler için uygundur. Endoskopik sinüs cerrahisi ile birlikte de yapılabilir.
Bu yaklaşımlar birleştirilerek tüm orbiti tutan tümörler tedavi edilebilir.
QOrbital tümör rezeksiyonu için yaklaşım nasıl belirlenir?
A
Seçim; tümörün yeri, boyutu ve komşu yapılara (kemik, kafa içi ve sinüsler) invazyon derecesine göre yapılır. Önde yer alan küçük tümörlerde anterior yaklaşım kullanılırken, lakrimal bez tümörleri ve intrakonal tümörler kemik kesisiyle birlikte lateral yaklaşıma daha uygundur. Orbita apeksine veya kafa içine uzanım varsa transkraniyal yaklaşım seçilir; medial ya da inferior lezyonlarda ise transnazal/transantral yaklaşım tercih edilir. Ameliyat öncesi BT ve MR ile tümörün yayılımının üç boyutlu değerlendirilmesi zorunludur.
Aşağıda, orbital tümör ameliyatı öncesinde görülen başlıca belirtiler ve klinik bulgular yer almaktadır.
Belirtilerin niteliği, tümörün büyüme hızı, yeri ve iyi huylu ya da kötü huylu olmasına göre değişir.
Proptozis: göz küresinin göz çukuru içindeki bir kitle nedeniyle öne doğru yer değiştirmesi. İyi huylu tümörler genellikle yavaş ilerler, kötü huylu tümörler ise hızla büyür.
Göz deviasyonu: göz küresi, tümörün bulunduğu yöne doğru kayar. Gözyaşı bezi tümörlerinde aşağı ve içe doğru deviasyon tipiktir.
Çift görme: dış göz kaslarına veya optik sinire bası ya da bunlara yayılım nedeniyle ortaya çıkar.
Ağrı: adenoid kistik karsinom gibi sinir çevresine yayılım gösteren kötü huylu tümörlerde belirgindir. İyi huylu tümörler genellikle ağrısızdır.
Görme azalması: optik sinir veya makulanın etkilenmesiyle oluşur.
Göz kapağı düşüklüğü ve göz kapağında şişlik: üst orbital bölgedeki tümörlerde veya gözyaşı bezi tümörlerinde sık görülür.
Ameliyat planını belirlemek için operasyon öncesinde ayrıntılı inceleme gerekir.
BT incelemesi: tümörün yerini, kemik değişikliklerini ve kalsifikasyonu değerlendirir. Kemik invazyonunun olup olmaması, yaklaşım seçimini doğrudan etkiler.
MR incelemesi: yumuşak dokuları değerlendirir ve optik sinir tutulumu ya da kafa içine yayılım olup olmadığını gösterir. T2 ağırlıklı görüntüler ve kontrastlı görüntüler önemlidir.
Sistemik inceleme (PET/BT, akciğer ve karın BT): kötü huylu tümör şüphesinde uzak metastaz ve primer odağın araştırılması gerekir.
Patolojik inceleme (biyopsi): Doku tipinin doğrulanması, tedavi planını belirlemek için zorunludur. Ancak pleomorfik adenomdan şüphelenilen olgularda kapsülün yırtılmasını önlemek için biyopsiden kaçınılabilir.
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Orbita iç kenarındaki küçük nodüler bazal hücreli karsinom için, iki aşamada Mohs mikrografik cerrahisi ile tümörsüz sınırlar doğrulandıktan sonra defektin romboid flep ile kapatılmasını gösteren ameliyat öncesi ve hemen sonrası dört fotoğraf. Bu, “Hastalığa göre cerrahi yaklaşım” bölümünde ele alınan göz kapağı tümörleri için Mohs cerrahisi ve flep rekonstrüksiyonuna karşılık gelir.
Cerrahinin amacı ve kullanılan yöntem, hastalığın histolojik tipine göre büyük ölçüde değişir. Göz kapağı bazal hücreli karsinomu ve skuamöz hücreli karsinomu gibi deri kanseri tipindeki lezyonlarda, nüksü azaltmak için Mohs mikrografik cerrahisi birinci seçenek olarak yerleşmiştir [1,2]. Konjonktival intraepitelyal neoplazi ve skuamöz hücreli karsinom gibi konjonktival epitel tümörlerinde ise eksizyon ve kriyoterapiden sonra amniyotik membran transplantasyonu ile oküler yüzey rekonstrüksiyonu uzun vadede iyi sonuçlar göstermiştir [8].
Burada gözyaşı bezinin pleomorfik adenomu için örnek olarak gösterilmektedir.
Tam çıkarma esastır: Kapsülü bozmadan tümörü tek parça halinde tamamen çıkarmak gerekir.
İlk ameliyatın önemi: İlk ameliyatta tam çıkarım sağlanamazsa, daha sonra nüks veya kötü huylu dönüşüm (pleomorfik adenomdan gelişen karsinom) ortaya çıkabilir.
Lateral yaklaşım + osteotomi: Gözyaşı bezi bölgesindeki pleomorfik adenomda lateral yaklaşım ile osteoplastik osteotomi birlikte kullanılır.
Biyopsi ve iğne biyopsisi genel olarak kaçınılmalıdır: Kapsül yırtılması, tümör hücrelerinin çevre dokulara yayılmasına neden olabilir ve nüks oranını belirgin şekilde artırır [6].
Orbital eksenterasyonun (orbital exenteration) endikasyonları: tam çıkarma da zor olduğunda ve ameliyat sonrası adjuvan tedaviden de etki beklenmediğinde adenokarsinom ve adenoid kistik karsinom için seçilir.
Ameliyat sonrası rekonstrüksiyon: göz kapakları ve orbitanın estetik rekonstrüksiyonu önemli bir konudur.
İyi huylu tümörler (pleomorfik adenom vb.)
Hedef: kapsülü yırtmadan tam çıkarma
Yaklaşım: çoğunlukla lateral yaklaşım + osteotomi kullanılır
Kontrendikasyon: biyopsi ve iğne biyopsisi (kapsül yırtılması riski)
Prognoz: ilk ameliyatta tamamen çıkarılırsa iyidir
Kötü huylu lenfoma
Amaç: biyopsi ile histolojik tipi doğrulamak
Yaklaşım: tanısal eksizyon (5 mm³ veya daha büyük)
Sonraki tedavi: radyoterapi ve kemoterapi
Prognoz: histolojik tipe bağlıdır (MALT tipi nispeten iyidir)
Tedavisi zor kötü huylu tümör (adenokarsinom vb.)
Amaç: lokal kontrol (küratif rezeksiyon veya debulking)
İşlem: orbital eksenterasyon uygun olabilir
Sonraki tedavi: radyoterapi ve karbon iyonu tedavisi
Rekonstrüksiyon: orbital implant, orbital rekonstrüksiyon ve protez
Orbital eksenterasyon, tamamen çıkarılması zor olan ve ameliyat sonrası adjuvan tedaviden yarar beklenmeyen kötü huylu tümörler (adenokarsinom, adenoid kistik karsinom vb.) için seçilir. Sistematik derlemeler ve meta-analizler, bu işlem sonrası 5 yıllık genel sağkalımın yaklaşık %50, ağırlıklı mortalitenin ise yaklaşık %39 olduğunu bildirmiştir; kötü prognoz malign melanom ve lakrimal bezin adenoid kistik karsinomunda görülürken, göz kapağının skuamöz hücreli olmayan kötü huylu tümörlerinde sağkalım nispeten daha iyidir [3,4,5].
Bu, oküloplastik cerrahın steril bir ortamda göz küresini çıkararak enükleasyon yaptığı gerçek bir ameliyat içi fotoğraftır. “Orbital Eksenterasyon ve Rekonstrüksiyon” bölümünde ele alınan enükleasyon ve orbital eksenterasyon işlemlerine karşılık gelir.
Rezeksiyon alanı: göz küresi, orbital yağ, dış göz kasları ve optik sinir dahil olmak üzere orbital içerik tek parça halinde çıkarılır.
Göz kapağı yönetimi: tümörün yayılımına göre göz kapakları korunabilir (lid-sparing) ya da çıkarılabilir (non-lid-sparing).
Periost yönetimi: periost korunarak yapılan ve periost çıkarılarak yapılan tipler olarak ayrılır; periost koruyucu tipte ameliyat sonrası protez yatağı oluşturmak daha kolaydır.
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Bu fotoğraf, konjonktival malign melanom nedeniyle orbital eksenterasyondan 2 hafta sonraki görünümü gösterir; orbital defekt serbest radyal önkol flebi ile kapatılmıştır. Flebin tutunması ve görünümü izlenebilir. Bu, “Orbital Eksenterasyon ve Rekonstrüksiyon” bölümünde anlatılan ameliyat sonrası flep rekonstrüksiyonu ve estetik bakıma karşılık gelir.
Orbital eksenterasyon sonrası estetik bakım, hastanın psikolojik ve sosyal uyumunu büyük ölçüde etkiler.
Orbital implant yerleştirilmesi: Enükleasyon sonrası orbital implant (hidroksiapatit veya silikon gibi) yerleştirmek, protez gözün hareketini daha iyi hale getirir.
Protez göz takılması: Orbital implant yerleştirildikten sonra bir ocularist protez gözü yapar ve ayarlar.
Yüz protezi: Orbital eksenterasyon sonrası, tüm orbiti kaplayan bir yüz protezi kullanılabilir.
Flep rekonstrüksiyonu: Yaygın doku kaybı varsa, orbita rekonstrüksiyonu serbest flep veya pediküllü flep ile yapılır.
Osseointegrasyon (kemiğe entegre implant): Orbita kemiğine sabitlenen bir implanta protez yerleştirilmesi, estetik açıdan iyi bir yöntem olarak kullanılır.
QOrbital eksenterasyon sonrası yaşam nasıldır?
A
Ameliyattan sonra bir gözün görmesi kaybolur, bu nedenle günlük yaşama uyum sağlamak gerekir. Çoğu durumda, orbital implant ve göz protezi kullanılarak kozmetik görünüm geri kazanılabilir; yüz protezi de bir seçenektir. Göz hastalıkları, plastik cerrahi, göz protezi uzmanları ve psikologlar rehabilitasyonu desteklemek için birlikte çalışır. Ameliyat sonrası düzenli göz muayenesi de nüksün erken saptanmasına yardımcı olur.
5. Adjuvan tedavi (radyoterapi, steroidler, kemoterapi)
Orbital diferansiye olmamış karsinom vb. (maksimum doz)
Yaklaşık 70 Gy
Komplikasyon riski bilinerek ışınlama
Orbita ile sınırlı olduğunda, radyasyona çok duyarlı olan malign lenfoma için radyoterapi etkilidir.
Işın dozu 30 Gy’yi aştığında radyasyon kataraktı, radyasyon retinopatisi ve radyasyon optik nöropatisi gibi komplikasyonların riski artar.
Ağır iyon tedavisi, adenoid kistik karsinom gibi geleneksel dış ışınlamayla tedavisi zor olan tümörlere uygulanmaktadır.
Orbital tümörlere (adenoid kistik karsinom ve lakrimal bez karsinomu) yönelik kullanım ilerlemekte olup, göz içi malign melanom için başlangıçta geliştirilen teknik orbital tümörlere de genişletilmiştir.
Orbita dışı yayılım gösteren lakrimal bez karsinomu için karbon iyon tedavisine ilişkin retrospektif bir çalışmada 5 yıllık lokal kontrol oranı %62, genel sağkalım oranı %65 ve aynı taraftaki gözün korunma oranı %86 bildirilmiştir. Bu, radyasyon dirençli tümörler için yararlı bir seçenektir; ancak optik sinir hasarı, katarakt ve glokom gibi geç komplikasyonlar belirli bir sıklıkta görülür[7].
Bu tedavide neovasküler glokom nispeten sık olduğundan, tedavi sonrası göz içi basıncı ve fundus düzenli olarak izlenmelidir.
Steroid tedavisi idiyopatik orbital inflamasyon için etkilidir.
Aşağıdaki noktalara dikkat edilmelidir.
Malign lenfoma ile ayırıcı tanı: Malign lenfoma da steroidlerle bir miktar küçülebilir; bu nedenle sadece küçülmeye bakarak malign olmadığını düşünmek yanlıştır.
Mantar enfeksiyonu ile ayırıcı tanı: Özellikle orbitanın apeksinde, iltihap benzeri görünen bir lezyon aslında mantar enfeksiyonu odağıysa, steroidler lezyonu kötüleştirip yayabilir ve yaşamı tehlikeye atabilir. Tanı kesinleşmeden steroid kullanımı kontrendikedir.
Sistemik malign lenfoma: kemoterapi (CHOP ve R-CHOP rejimleri gibi) ilk tercihtir.
Paranazal sinüslerin malign tümörlerinde kemoredüksiyon: tümör kemoterapiyle küçültüldükten sonra cerrahi rezeksiyon yapılır. Amaç, çıkarılabilirliği artırmaktır.
Hormon tedavisi: orbita metastazı gelişen meme kanseri ve prostat kanserinde etkili olabilir.
Hedefe yönelik ilaçlar (nivolumab gibi immün kontrol noktası inhibitörleri): oküler melanomun karaciğer metastazları için kullanım endikasyonu başlayıp yaygınlaşmaktadır.
Ameliyat sonrası nüksün izlenmesinde düzenli görüntüleme değerlendirmesi zorunludur.
MRI/BT ile nüks değerlendirmesi: ameliyattan sonra her 3–6 ayda bir görüntüleme yapılarak lokal nüks, lenf nodu metastazı ve uzak metastaz varlığı kontrol edilir.
Radyoterapi sonrası göz bakımı: ışınlamadan sonra radyasyon kataraktı, radyasyon retinopatisi ve optik nöropati gelişimi düzenli olarak değerlendirilmelidir. Özellikle ışın dozu 30 Gy’yi aşan olgularda göz içi basıncı, fundus ve görme alanının düzenli kontrolleri önemlidir.
Karbon iyon tedavisi sonrası göz içi basınç yönetimi: neovasküler glokom gelişme olasılığı yüksek olduğundan, göz içi basınç ölçümü, açı muayenesi ve flöresein fundus anjiyografisi ile düzenli takip gerekir.
Göz protezi bakımı: Göz protezi, protez uzmanı tarafından düzenli olarak temizlenmeli, ayarlanmalı ve değiştirilmelidir. Genellikle her 5–7 yılda bir yeniden yapılması gerekir.
Orbital implantın yönetimi: Hidroksiapatit implantta damar oluşumu tamamlandıktan sonra (ameliyattan yaklaşık 6 ay sonra) göz protezi piminin yerleştirilmesi, göz protezinin hareketini artırır.
Psikolojik destek: Göz kaybı ve yüz görünümündeki değişiklikler hastada büyük bir psikolojik yük oluşturur. Ameliyat sonrası psikolojik destek, bakımın önemli bir ayağıdır.
Lakrimal bez pleomorfik adenom (tam çıkarılan olgular): Prognoz iyidir. Ancak tam çıkarılmayan olgularda nüks oranı yüksektir ve tekrarlayan nüksler kötü huylu dönüşüm riskini artırır.
Adenoid kistik karsinom: Prognoz kötüdür; ortalama sağkalım süresi 36 ay, 10 yıllık sağkalım oranı %20–30’dur. Olguların yaklaşık %50’sinde akciğer veya kemik metastazı görülür. Sistematik derleme ve meta-analiz, cerrahi + intra-arteriyel kemoterapi + ameliyat sonrası kemoradyoterapi içeren çok disiplinli tedavinin en iyi sonucu verdiğini, 5 yıllık sağkalımın %78 olduğunu; cerrahi + radyoterapide %67; yalnız cerrahide ise %50 olduğunu gösterdi ve tedavi yoğunluğu arttıkça prognozun iyileştiğini ortaya koydu [6].
Orbital malign lenfoma (MALT tipi): Radyoterapiye yanıt iyidir ve prognoz nispeten olumludur. Sistemik yayılım varsa prognoz kötüleşir.
Orbital metastatik kanser: Prognoz, primer hastalığın genel durumuna bağlıdır. Amaç, yerel semptomları hafifletmek (gözün öne çıkmasını azaltmak ve görmeyi korumak)tır.
Transnazal endoskopik yaklaşımla orbital tümör çıkarılması bazı merkezlerde uygulanmaktadır.
Bu yöntem minimal invazivdir ve yüzde iz bırakmama avantajı vardır; orbita iç duvar ve alt duvar lezyonlarında kullanımı giderek artmaktadır.
Ancak endikasyonlar tümörün yeri ve büyüklüğüne göre sınırlıdır ve uzman merkezlerde yapılmalıdır.
Titanyum implantların orbital kemiğe osseointegre edilmesi ve protezin mıknatıslı veya çubuklu sabitleme ile takılması teknikleri gelişmektedir.
Geleneksel yapıştırıcı yöntemlere kıyasla, daha yüksek takma stabilitesi ve daha iyi kozmetik sonuçlar sağlar; hastaların yaşam kalitesini artırmaya katkıda bulunduğu bildirilmiştir.
İmmün kontrol noktası inhibitörlerinin göz tümörlerinde kullanımı
Nivolumab (anti-PD-1 antikoru) ve pembrolizumab gibi immün kontrol noktası inhibitörlerinin, metastatik oküler malign melanom olgularında endikasyonlarının genişletilmesi değerlendirilmektedir.
Orbital metastatik kanser ve oküler malign melanom için etkinlik ve güvenliği değerlendiren klinik çalışmalar uluslararası düzeyde sürmektedir.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
Patel SY, Itani K. Review of Eyelid Reconstruction Techniques after Mohs Surgery. Semin Plast Surg. 2018;32(2):95-102. doi:10.1055/s-0038-1642058. PMID: 29765274.
Qedair J, Haider AS, Balasubramanian K, et al. Orbital Exenteration for Craniofacial Lesions: A Systematic Review and Meta-Analysis of Patient Characteristics and Survival Outcomes. Cancers (Basel). 2023;15(17):4285. doi:10.3390/cancers15174285. PMID: 37686561.
Martel A, Baillif S, Nahon-Esteve S, et al. Orbital exenteration: an updated review with perspectives. Surv Ophthalmol. 2021;66(5):856-876. doi:10.1016/j.survophthal.2021.01.008. PMID: 33524457.
Nagendran ST, Lee NG, Fay A, Lefebvre DR, Sutula FC, Freitag SK. Orbital exenteration: The 10-year Massachusetts Eye and Ear Infirmary experience. Orbit. 2016;35(4):199-206. doi:10.1080/01676830.2016.1176210. PMID: 27322708.
Yan HH, Liu R, Wang N, et al. Treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a systematic review and Meta-analysis. Int J Ophthalmol. 2024;17(1):164-172. doi:10.18240/ijo.2024.01.22. PMID: 38239951.
Hayashi K, Koto M, Ikawa H, Ogawa K, Kamada T. Efficacy and safety of carbon-ion radiotherapy for lacrimal gland carcinomas with extraorbital extension: a retrospective cohort study. Oncotarget. 2018;9(16):12932-12940. doi:10.18632/oncotarget.24390. PMID: 29560121.
Palamar M, Kaya E, Egrilmez S, Akalin T, Yagci A. Amniotic membrane transplantation in surgical management of ocular surface squamous neoplasias: long-term results. Eye (Lond). 2014;28(9):1131-1135. doi:10.1038/eye.2014.148. PMID: 24993317.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
