La extirpación de tumores oculares es un término general para la cirugía destinada a eliminar tumores que aparecen en los tejidos oculares, como el globo ocular, la órbita, los párpados y la conjuntiva.
La técnica quirúrgica cambia mucho según el lugar de origen del tumor, el tipo histológico y si es benigno o maligno.
La cirugía reconstructiva se realiza para compensar los defectos estéticos y funcionales tras la extirpación, e incluye la inserción de una base para prótesis ocular, la colocación de una prótesis ocular, la reconstrucción de los párpados y la reconstrucción de la pared orbitaria.
Al combinar ambas, se busca al mismo tiempo controlar el tumor y mantener la calidad de vida del paciente.
En los tumores orbitarios, el objetivo es la extirpación completa, pero según las características biológicas del tumor puede elegirse un tratamiento complementario después de la biopsia o una exenteración orbitaria.
La estrategia quirúrgica para cada enfermedad sigue los principios básicos de la cirugía oncológica y se decide combinando las pruebas de imagen preoperatorias con el diagnóstico histopatológico.
La resección de tumores orbitarios se realiza mediante varios abordajes según la localización y el patrón de extensión.
Abordaje anterior (anterior approach): Se utiliza para tumores situados en la parte anterior o anterolateral. Permite un acceso directo a través del párpado o la conjuntiva y es mínimamente invasivo.
Abordaje lateral (lateral approach): Indicado para tumores de la glándula lagrimal y tumores intraconales. A menudo se combina con el corte óseo de la pared orbitaria lateral para obtener un campo operatorio amplio.
Abordaje de sección del saco lagrimal: Se utiliza para tumores que se extienden a la zona del saco lagrimal y del conducto nasolagrimal.
Abordaje transcraneal (transcranial approach): Se utiliza para tumores en el vértice orbitario o que se extienden al interior del cráneo. Requiere la colaboración con neurocirugía.
Abordaje transnasal/transantral (transnasal/transantral approach): Indicado para tumores adyacentes a la pared orbitaria medial o inferior. También puede combinarse con cirugía endoscópica de los senos paranasales.
Combinando estos abordajes, es posible tratar tumores que afectan toda la órbita.
Q¿Cómo se decide el abordaje para la resección de un tumor orbitario?
A
La elección depende de la localización, el tamaño y el grado de invasión a estructuras vecinas (hueso, interior del cráneo y senos paranasales). Los tumores pequeños situados en la parte anterior se tratan con un abordaje anterior, mientras que los tumores de la glándula lagrimal y los tumores intraconales se adaptan mejor a un abordaje lateral con corte óseo. En los casos con extensión al vértice orbitario o intracraneal, se elige un abordaje transcraneal, y para las lesiones mediales o inferiores se selecciona un abordaje transnasal/transantral. La evaluación tridimensional preoperatoria de la extensión del tumor mediante TC y RM es esencial.
2. Síntomas principales y hallazgos preoperatorios
A continuación se muestran los principales síntomas y hallazgos clínicos que pueden observarse antes de la cirugía de tumores orbitarios.
La naturaleza de los síntomas varía según la velocidad de crecimiento del tumor, su localización y si es benigno o maligno.
Proptosis: desplazamiento hacia adelante del globo ocular causado por una masa dentro de la órbita. Los tumores benignos suelen avanzar lentamente, mientras que los malignos aumentan rápidamente de tamaño.
Desviación del ojo: el globo ocular se desvía en la dirección correspondiente a la localización del tumor. En los tumores de la glándula lagrimal, es típico que se desvíe hacia abajo y hacia adentro.
Para decidir la estrategia quirúrgica es necesario un estudio detallado antes de la operación.
TC: evalúa la localización del tumor, los cambios óseos y la calcificación. La presencia o no de invasión ósea influye directamente en la elección del abordaje.
RM: evalúa los tejidos blandos y la posible afectación del nervio óptico o la extensión al interior del cráneo. Son importantes las imágenes potenciadas en T2 y las imágenes con contraste.
Estudio sistémico (PET/TC, TC de tórax y abdomen): en los casos sospechosos de tumor maligno, es necesario buscar metástasis a distancia y el tumor primario.
Examen anatomopatológico (biopsia): Confirmar el tipo histológico es esencial para decidir el plan de tratamiento. Sin embargo, si se sospecha un adenoma pleomórfico, la biopsia puede evitarse para prevenir la ruptura de la cápsula.
Reconstrucción con colgajo romboidal tras cirugía micrográfica de Mohs para carcinoma basocelular del párpado
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
Conjunto de cuatro fotografías preoperatorias y posoperatorias inmediatas que muestran el cierre del defecto con un colgajo romboidal después de que la cirugía micrográfica de Mohs confirmara márgenes libres de tumor en dos etapas para un carcinoma basocelular nodular pequeño en el borde medial de la órbita. Corresponde a la cirugía de Mohs y la reconstrucción con colgajo para tumores del párpado tratadas en la sección “Conducta quirúrgica según la enfermedad”.
Se muestra aquí como ejemplo representativo del adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal.
La extirpación completa es la norma: retirar el tumor por completo en una sola pieza sin romper la cápsula.
Importancia de la primera cirugía: si no se logra la extirpación completa en la primera cirugía, después puede producirse recurrencia o transformación maligna (carcinoma ex adenoma pleomórfico).
Abordaje lateral + osteotomía: en el adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal, combinar un abordaje lateral con osteotomía osteoplástica.
En general, se deben evitar la biopsia y la biopsia con aguja: la ruptura de la cápsula puede diseminar células tumorales a los tejidos circundantes y aumentar de forma marcada la tasa de recurrencia [6].
Indicaciones de la exenteración orbitaria (orbital exenteration): se elige para adenocarcinoma y carcinoma adenoide quístico cuando la resección completa también es difícil y no se espera que la terapia adyuvante posoperatoria sea eficaz.
Reconstrucción posoperatoria: la reconstrucción estética de los párpados y la órbita es un tema importante.
Tumores benignos (adenoma pleomorfo, etc.)
Objetivo: extirpación completa sin romper la cápsula
Abordaje: a menudo se utiliza un abordaje lateral + osteotomía
Contraindicación: biopsia y biopsia con aguja (riesgo de rotura de la cápsula)
Pronóstico: bueno si se extirpa por completo en la primera cirugía
Linfoma maligno
Objetivo: confirmar el tipo histológico mediante biopsia
Abordaje: resección diagnóstica (5 mm³ o más)
Tratamiento posterior: radioterapia y quimioterapia
Pronóstico: depende del tipo histológico (el tipo MALT tiene un pronóstico relativamente favorable)
Tumor maligno de difícil tratamiento (adenocarcinoma, etc.)
Objetivo: control local (resección curativa o reducción tumoral)
Procedimiento: la exenteración orbitaria puede estar indicada
Tratamiento posterior: radioterapia y terapia con iones de carbono
Reconstrucción: implante orbitario, plastia orbitaria y prótesis
4. Exenteración orbitaria y cirugía reconstructiva
La exenteración orbitaria se elige para tumores malignos que son difíciles de extirpar por completo y para los que no se espera que el tratamiento adyuvante posoperatorio sea eficaz (adenocarcinoma, carcinoma adenoide quístico, etc.). Una revisión sistemática y metaanálisis informó una tasa de supervivencia global a 5 años de alrededor del 50% tras este procedimiento y una tasa de mortalidad ponderada de alrededor del 39%; el pronóstico es desfavorable en el melanoma maligno y el carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal, mientras que los tumores malignos de la párpado no basados en células escamosas muestran una supervivencia relativamente mejor [3,4,5].
Esta es una fotografía real intraoperatoria que muestra a un cirujano oculoplástico realizando una enucleación, con la extracción del globo ocular en un entorno estéril. Corresponde a las técnicas de enucleación y exenteración orbitaria tratadas en la sección “Exenteración orbitaria y reconstrucción”.
Extensión de la resección: se extirpan en bloque los contenidos orbitarios, incluidos el globo ocular, la grasa orbitaria, los músculos extraoculares y el nervio óptico.
Manejo de los párpados: según la extensión de la invasión tumoral, los párpados pueden preservarse (lid-sparing) o extirparse (non-lid-sparing).
Manejo del periostio: se divide en tipo con preservación del periostio y tipo con extirpación del periostio; en el tipo con preservación del periostio, la formación posterior de la cavidad para la prótesis es más fácil.
Aspecto dos semanas después de la reconstrucción con un colgajo libre de antebrazo tras la exenteración orbitaria
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
Esta foto muestra el aspecto dos semanas después de una exenteración orbitaria por melanoma maligno conjuntival, con el defecto orbitario cubierto por un colgajo libre radial de antebrazo. Se observa la supervivencia del colgajo y su apariencia. Corresponde a la reconstrucción con colgajo posoperatorio y al manejo estético tratados en la sección “Exenteración orbitaria y reconstrucción”.
El manejo estético después de la exenteración orbitaria influye mucho en la adaptación psicológica y social del paciente.
Inserción de un implante orbitario (orbital implant): después de la enucleación, la inserción de un implante orbitario (como hidroxiapatita o silicona) ayuda a que el ojo protésico se mueva mejor.
Colocación de un ojo protésico (prosthetic eye): después de colocar el implante orbitario, un ocularista fabrica y ajusta el ojo protésico.
Prótesis facial: después de la exenteración orbitaria, puede utilizarse una prótesis facial que cubra toda la órbita.
Reconstrucción con colgajo: Cuando existe una pérdida extensa de tejido, se realiza la reconstrucción de la órbita con un colgajo libre o un colgajo pediculado.
Osteointegración (implante osteointegrado): Se utiliza como un método estéticamente favorable la colocación de una prótesis sobre un implante fijado al hueso orbitario.
Q¿Cómo es la vida después de una exenteración orbitaria?
A
Después de la cirugía, se pierde la visión de un ojo, por lo que es necesario adaptarse a la vida diaria. En muchos casos, puede recuperarse una apariencia estética con una base ocular y una prótesis ocular; la prótesis facial también es una opción. Oftalmología, cirugía plástica, ocularistas y psicólogos trabajan juntos para apoyar la rehabilitación. El seguimiento oftalmológico regular después de la cirugía también permite detectar precozmente la recurrencia.
Carcinoma indiferenciado orbitario, etc. (dosis máxima)
Aproximadamente 70 Gy
Irradiación administrada a pesar del riesgo conocido de complicaciones
La radioterapia es eficaz para el linfoma maligno, que es muy sensible a la radiación, cuando está limitado a la órbita.
Cuando la dosis de irradiación supera los 30 Gy, aumenta el riesgo de complicaciones como catarata inducida por radiación, retinopatía inducida por radiación y neuropatía óptica inducida por radiación.
Terapia con iones pesados (terapia con iones de carbono)
La terapia con iones pesados se utiliza para tumores que son difíciles de tratar con la radiación externa convencional, como el carcinoma adenoide quístico.
Su uso se está ampliando a los tumores orbitarios (carcinoma adenoide quístico y carcinoma de la glándula lagrimal), y una técnica desarrollada originalmente para el melanoma maligno intraocular se ha extendido a los tumores orbitarios.
En un estudio retrospectivo de la terapia con iones de carbono para el carcinoma de la glándula lagrimal con extensión extraorbitaria, se informaron una tasa de control local a 5 años del 62%, una tasa de supervivencia global del 65% y una tasa de preservación del ojo ipsilateral del 86%. Es una opción útil para tumores radiorresistentes, pero complicaciones tardías como daño del nervio óptico, catarata y glaucoma ocurren con cierta frecuencia[7].
En este tratamiento, el glaucoma neovascular es relativamente frecuente, por lo que se necesita un seguimiento regular de la presión intraocular y del fondo de ojo después del tratamiento.
Diagnóstico diferencial con linfoma maligno: el linfoma maligno también puede reducirse en cierta medida con esteroides, por lo que es un error juzgar que no es maligno solo por la reducción.
Diferenciación con infección fúngica: Si una lesión de aspecto inflamatorio, especialmente en el ápice orbitario, en realidad es un foco de infección fúngica, los esteroides pueden empeorar y extender la lesión, y poner en riesgo la vida. La administración de esteroides antes de confirmar el diagnóstico está contraindicada.
Linfoma maligno sistémico: la quimioterapia (como los esquemas CHOP y R-CHOP) es el tratamiento de primera línea.
Quimiorreducción de tumores malignos de los senos paranasales: tras reducir el tumor con quimioterapia, se realiza la resección quirúrgica. El objetivo es aumentar la resecabilidad.
Terapia hormonal: puede ser eficaz en el cáncer de mama y de próstata con metástasis orbitarias.
Fármacos dirigidos (inhibidores de puntos de control inmunitario como nivolumab): su indicación para las metástasis hepáticas del melanoma ocular está empezando.
El control mediante estudios de imagen periódicos es esencial para vigilar la recaída posoperatoria.
Evaluación de la recaída con RM/TC: se realizan estudios de imagen cada 3 a 6 meses después de la cirugía para comprobar recidiva local, metástasis ganglionares y metástasis a distancia.
Manejo oftalmológico tras la radioterapia: tras la irradiación, se debe evaluar periódicamente la aparición de catarata por radiación, retinopatía por radiación y neuropatía óptica. En especial, cuando la dosis supera los 30 Gy, son importantes los controles periódicos de presión intraocular, fondo de ojo y campo visual.
Mantenimiento de la prótesis ocular: La prótesis ocular debe limpiarse, ajustarse y reemplazarse periódicamente por un ocularista. Por lo general, hay que volver a fabricarla cada 5 a 7 años.
Manejo del implante orbitario: Después de que se complete la neovascularización del implante de hidroxiapatita (aproximadamente 6 meses después de la cirugía), la inserción de un perno protésico mejora el movimiento de la prótesis ocular.
Apoyo psicológico: La pérdida del ojo y los cambios en la apariencia facial suponen una gran carga emocional para el paciente. El apoyo psicológico después de la cirugía es un pilar importante de la atención.
Adenoma pleomorfo de la glándula lagrimal (casos con resección completa): El pronóstico es bueno. Sin embargo, los casos de resección incompleta tienen una alta tasa de recurrencia, y las recurrencias repetidas aumentan el riesgo de transformación maligna.
Carcinoma adenoide quístico: El pronóstico es desfavorable, con una supervivencia media de 36 meses y una tasa de supervivencia a 10 años del 20–30 %. Aproximadamente el 50 % presenta metástasis pulmonares u óseas. Una revisión sistemática y metaanálisis mostró que el tratamiento multidisciplinario con cirugía + quimioterapia intraarterial + quimiorradioterapia posoperatoria obtuvo los mejores resultados, con una supervivencia a 5 años del 78 %; cirugía + radioterapia, 67 %; y cirugía sola, 50 %, lo que indica una mejoría del pronóstico según aumenta la intensidad del tratamiento [6].
Linfoma maligno orbitario (tipo MALT): Responde bien a la radioterapia y el pronóstico es relativamente favorable. El pronóstico empeora en los casos con diseminación sistémica.
Cáncer metastásico orbitario: El pronóstico lo determina el estado general de la enfermedad primaria. El objetivo es aliviar los síntomas locales (reducir la protrusión ocular y conservar la visión).
La extirpación de tumores orbitarios mediante un abordaje endoscópico transnasal se realiza en algunos centros.
Es mínimamente invasiva y tiene la ventaja de no dejar cicatriz facial; su uso se está ampliando para las lesiones mediales e inferiores de la órbita.
Sin embargo, sus indicaciones están limitadas por la localización y el tamaño del tumor, y debe realizarse en centros especializados.
Están avanzando las técnicas en las que implantes de titanio se osteointegran en el hueso orbitario y las prótesis se colocan con fijación magnética o en barra.
En comparación con los métodos adhesivos convencionales, ofrecen mayor estabilidad de sujeción y mejores resultados estéticos, y se ha informado que contribuyen a mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Aplicación de los inhibidores de puntos de control inmunitario a los tumores oculares
Se está considerando ampliar las indicaciones de inhibidores de puntos de control inmunitario como nivolumab (un anticuerpo anti-PD-1) y pembrolizumab en casos de melanoma maligno ocular metastásico.
Se están realizando ensayos clínicos a nivel internacional para evaluar la eficacia y la seguridad en el cáncer metastásico orbitario y el melanoma maligno ocular.
Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
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