良性腫瘤（多形腺瘤等）
目標：不破壞包膜的完整切除
途徑：多採側方途徑＋骨切開術
禁忌：活檢、針刺活檢（有包膜破裂風險）
預後：若第一次手術即完整切除，預後良好
眼腫瘤切除術與重建術（Ocular Tumor Resection and Reconstruction）
1. 什麼是眼腫瘤切除術和重建術
Section titled “1. 什麼是眼腫瘤切除術和重建術”眼腫瘤切除術是對發生在眼球、眼窩、眼瞼、結膜等眼組織中的腫瘤進行外科切除的總稱。 根據腫瘤的發生部位、組織類型以及良惡性程度，手術方式會有很大不同。
重建術是為彌補切除後的外觀與功能缺損而進行的手術，包括植入義眼臺、安裝義眼、眼瞼成形與眼窩壁重建等。 將兩者結合，可同時達成腫瘤控制與維持患者生活品質的目標。
對於眼窩腫瘤，目標是盡可能全切除，但依腫瘤的生物學特性，也可能選擇切片後的輔助治療或眼窩內容剜除術。 各疾病的手術方針遵循腫瘤外科的基本原則，並結合術前影像學檢查與病理組織學診斷來決定。
手術入路的類型
Section titled “手術入路的類型”眼窩腫瘤切除術會依病灶部位與擴展方式，採用多種不同的入路。
- 前方入路（anterior approach）：適用於位於前方或前外側的腫瘤。可經由眼瞼或結膜直接到達，侵入性較低。
- 側方入路（lateral approach）：適用於淚腺腫瘤與肌錐內腫瘤。常合併外側眼窩壁骨切開（骨切術），以取得較大的手術視野。
- 淚囊切斷入路：用於向淚囊與鼻淚管區域延伸的腫瘤。
- 經顱入路（transcranial approach）：適用於眼窩尖部或向顱內延伸的腫瘤。需要與神經外科合作。
- 經鼻／經上顎竇入路（transnasal/transantral approach）：適用於靠近眼窩內側壁或下壁的腫瘤。也可與鼻竇內視鏡手術合併進行。
將這些入路組合起來，就能處理波及整個眼窩的腫瘤。
Q
眼窩腫瘤切除的入路是如何決定的？
A
會依腫瘤的位置、大小，以及對鄰近結構（骨、顱內與鼻竇）的侵犯程度來選擇。位於前方的小型腫瘤適合前方入路；淚腺腫瘤與肌錐內腫瘤較適合合併骨切開的側方入路。若已延伸至眼窩尖部或顱內，則選擇經顱入路；而內側或下方病灶則選擇經鼻／經上顎竇入路。術前以CT與MRI進行腫瘤範圍的三維評估是不可或缺的。
2. 主要症狀與術前所見
Section titled “2. 主要症狀與術前所見”以下列出眼窩腫瘤手術前可見的主要症狀與臨床所見。 症狀的性質會因腫瘤生長速度、部位，以及良惡性而有所不同。
- 眼球突出（proptosis）：由眶內腫塊造成眼球向前移位。良性腫瘤通常進展緩慢，惡性腫瘤則增大較快。
- 眼球偏位：眼球會朝腫瘤發生部位相對應的方向偏移。淚腺區腫瘤典型為下內方偏位。
- 複視：因為對眼外肌或視神經的壓迫、浸潤而產生。
- 疼痛：在如腺樣囊性癌等會造成神經周圍浸潤的惡性腫瘤中較明顯。良性腫瘤通常不痛。
- 視力下降：因視神經或黃斑受到影響所致。
- 眼瞼下垂、眼瞼腫脹：常見於眶上部腫瘤或淚腺腫瘤。
決定手術方針需要術前的精密檢查。
- CT檢查：評估腫瘤位置、骨變化與鈣化。是否有骨侵犯會直接影響手術途徑的選擇。
- MRI檢查：評估軟組織，並確認是否影響視神經或向顱內延伸。T2加權影像與顯影影像很重要。
- 全身檢查（PET/CT、胸腹部CT）：懷疑惡性腫瘤時，需要尋找全身轉移與原發病灶。
- 病理組織檢查（切片檢查）：確認組織型是決定治療方針的關鍵。不過，若懷疑為多形性腺瘤，為了避免包膜破裂，有時會避免切片檢查。
3. 依疾病別的手術方針
Section titled “3. 依疾病別的手術方針”
Peirano D, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction. An Bras Dermatol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10943309. License: CC BY 4.0.
四張術前與術後即刻照片：針對眼眶內側緣的小結節型基底細胞癌，經 Mohs 顯微手術分兩階段確認腫瘤切緣陰性後，以菱形皮瓣關閉缺損。對應本文「依疾病別的手術方針」中眼瞼腫瘤的 Mohs 手術與皮瓣重建。
手術的目標與術式會因疾病的組織型而大不相同。對於眼瞼基底細胞癌、鱗狀細胞癌等皮膚癌型病灶，Mohs 顯微手術已被確立為降低復發的第一選擇[1,2]。對於結膜上皮內新生物、鱗狀細胞癌等結膜上皮性腫瘤，切除加冷凍治療後再進行羊膜移植的眼表重建，已顯示良好的長期結果[8]。
良性腫瘤（如多形性腺瘤）
Section titled “良性腫瘤（如多形性腺瘤）”此處以淚腺多形性腺瘤作為代表。
- 原則上須完整切除：應避免破壞包膜，將腫瘤整塊切除。
- 第一次手術的重要性：若第一次手術無法完整切除，之後可能出現復發或惡性轉化（多形性腺瘤癌）。
- 外側入路＋骨切開術：淚腺區多形性腺瘤需合併外側入路與骨成形性骨切開術。
- 原則上避免切片與針刺切片：包膜破裂會使腫瘤細胞散播至周圍組織，並大幅提高復發率[6]。
- 活檢（切除活檢）：不以全切除為目標，僅進行用於確認組織診斷的活檢。
- 術後輔助治療：交由放射治療、化學治療等後續治療。
- 試驗性切除的大小：至少取得約5 mm³以上的腫瘤組織，供流式細胞術與基因檢查使用。
難治性惡性腫瘤（如腺癌、腺樣囊性癌等）
Section titled “難治性惡性腫瘤（如腺癌、腺樣囊性癌等）”- 眼窩內容剜除術（orbital exenteration）的適應症：用於即使全切除也困難、且術後輔助治療效果也難以期待的腺癌、腺樣囊性癌。
- 術後重建：眼瞼與眼窩的美容重建是重要課題。
惡性淋巴瘤
目標：透過活檢確認組織學類型
方法：診斷性切除（5 mm³以上）
後續治療：放射治療與化學治療
預後：取決於組織學類型（MALT型相對較佳）
難治性惡性腫瘤（腺癌等）
4. 眼窩內容剜除術與重建術
Section titled “4. 眼窩內容剜除術與重建術”對於難以完整切除且術後輔助治療效果難以期待的惡性腫瘤（腺癌、腺樣囊性癌等），可選擇眼窩內容剜除術。系統性回顧與統合分析顯示，此術式後的5年總存活率約為50%，加權死亡率約為39%；惡性黑色素瘤、淚腺腺樣囊性癌的預後較差，而眼瞼非鱗狀細胞癌型惡性腫瘤的存活情況相對較佳[3,4,5]。
Mutter JC (photographer). Oculoplastic Surgeon Kami Parsa MD Enucleation. Wikimedia Commons. 2010. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Oculoplastic_Surgeon_Kami_Parsa_MD_Enucleation.jpg. License: CC BY-SA 3.0.
這是一張真實的術中照片，顯示眼整形外科醫師正在進行眼球摘除術，於無菌環境下取出眼球。對應於「眼窩內容剜除術與重建術」章節中所述的眼球摘除與眼窩內容剜除手術。
- 切除範圍：將眼球、眼窩脂肪、眼外肌與視神經等眼窩內容整體切除。
- 眼瞼處理：依腫瘤侵犯範圍，可保留眼瞼（lid-sparing）或切除眼瞼（non-lid-sparing）。
- 骨膜處理：分為骨膜保留型與骨膜切除型；骨膜保留型在術後較容易形成義眼窩。
術後重建與美容管理
Section titled “術後重建與美容管理”
Tan JA, Khoo ET, Al-Chalabi MMM, Mohd Zainal H, Wan Sulaiman WA. Orbital Exenteration and Reconstruction Using a Free Radial Forearm Flap in Conjunctival Melanoma: Old but Gold. Cureus. 2023;15(7):e42572. doi:10.7759/cureus.42572. PMID:37637587. PMCID:PMC10460132. Figure 3. License: CC BY 4.
眼窩內容剜除術後的美容管理對患者的心理與社會適應有很大影響。
- 植入義眼台（orbital implant）：眼球摘除術後植入義眼台（如羥基磷灰石或矽膠材質）可使義眼活動更好。
- 佩戴義眼（prosthetic eye）：植入義眼台後，由義眼師（ocularist）製作並調整義眼。
- 顏面假體：眼窩內容剜除術後，可能使用覆蓋整個眼窩的顏面假體。
- 皮瓣重建：當組織缺損範圍較大時，可使用游離皮瓣或帶蒂皮瓣進行眼眶重建。
- 骨結合（骨結合型植入體）：將修復體安裝在固定於眼眶骨的植入體上，作為一種外觀效果較好的方法。
Q
眼眶內容剜除術後的生活會怎樣？
5. 輔助治療（放射線治療、類固醇、化學治療）
Section titled “5. 輔助治療（放射線治療、類固醇、化學治療）”眼部腫瘤的輔助治療與手術切除合併時，可提高局部控制率和全身控制率。
| 適應症 | 照射劑量參考 | 備註 |
|---|---|---|
| 低惡性度淋巴瘤（如 MALT 型等） | 約 30 Gy | 局部控制良好 |
| 中度至高度惡性淋巴瘤 | 約40 Gy | 與全身化學治療併用 |
| 眼窩未分化癌等（最大劑量） | 約70 Gy | 在知曉併發症風險的情況下照射 |
放射治療對局限於眼窩的高放射敏感性惡性淋巴瘤有效。 當照射劑量超過30 Gy時，發生放射性白內障、放射性視網膜病變和放射性視神經病變等併發症的風險會增加。
重粒子治療（碳離子治療）
Section titled “重粒子治療（碳離子治療）”重粒子治療已應用於腺樣囊性癌等傳統外照射難以治療的腫瘤。 其在眼窩腫瘤（腺樣囊性癌、淚腺癌）中的應用正在推進，最初用於眼內惡性黑色素瘤的技術已擴展到眼窩腫瘤。 在一項針對伴眼窩外擴展的淚腺癌碳離子治療回顧性研究中，報告了5年局部控制率62%、總生存率65%、同側眼球保留率86%。它是對放射抗性腫瘤有用的選擇，但視神經損傷、白內障和青光眼等晚期併發症會以一定頻率發生[7]。 由於此治療中血管新生性青光眼相對常見，因此治療後需要定期監測眼壓和眼底。
特發性眼窩炎症對類固醇治療有效。 以下幾點需要注意。
- 與惡性淋巴瘤的鑑別：惡性淋巴瘤也會在一定程度上因類固醇而縮小，因此僅憑縮小就判斷其為非惡性是錯誤的。
- 與真菌感染的鑑別：尤其在眼眶尖端部位，如果看似發炎的病變其實是真菌感染灶，使用類固醇可能會使病變加重、擴大，甚至危及生命。在診斷明確前，隨意使用類固醇是禁忌。
化學治療和分子標靶治療
Section titled “化學治療和分子標靶治療”- 全身性惡性淋巴瘤：化學治療（如CHOP療法、R-CHOP療法等）為第一選擇。
- 副鼻竇惡性腫瘤的化學縮小治療：先以化學治療縮小腫瘤，再進行手術切除。目的是提高可切除性。
- 荷爾蒙治療：對於出現眼眶轉移的乳癌與前列腺癌，可能有效。
- 標靶藥物（如 nivolumab 等免疫檢查點抑制劑）：已開始用於眼部惡性黑色素瘤肝轉移的適應症。
6. 術後管理與預後
Section titled “6. 術後管理與預後”術後復發監測需要定期影像評估。
- MRI/CT 評估復發：術後每3至6個月進行影像評估，以確認局部復發、淋巴結轉移與遠處轉移的有無。
- 放射線治療後的眼科管理：照射後應定期評估放射線白內障、放射線視網膜病變與視神經病變的發生。尤其是照射劑量超過30 Gy的病例，定期檢查眼壓、眼底與視野很重要。
- 重粒子線治療後的眼壓管理：由於血管新生性青光眼容易發生，因此需要透過眼壓測量、隅角檢查與螢光眼底血管攝影進行定期管理。
- 義眼的維護：應由義眼師定期對義眼進行清潔、調整與更換。一般來說，義眼需要每5到7年重新製作一次。
- 眼窩植入體的管理：在羥基磷灰石義眼台的血管新生完成後（術後約6個月），植入義眼釘可改善義眼活動度。
- 心理支持：眼球喪失和臉部外觀改變會給患者帶來很大的心理負擔。術後的心理支持是重要的支持支柱。
- 淚腺多形性腺瘤（完全切除例）：預後良好。但不完全切除者復發率高，反覆復發會增加惡性轉化風險。
- 腺樣囊性癌：預後不良，平均存活期36個月，10年存活率20%～30%。約50%會發生肺或骨轉移。系統性回顧與統合分析顯示，手術＋動脈灌注化療＋術後化放療的綜合治療效果最佳，5年存活率為78%；手術＋放療為67%；單純手術為50%，顯示治療強度越高，預後改善越明顯[6]。
- 眼窩惡性淋巴瘤（MALT型）：對放射治療反應良好，預後相對較好。若有全身轉移，預後會變差。
- 眼窩轉移癌：預後由原發病的全身狀況決定。治療目標是緩解局部症狀（減輕眼球突出、維持視力）。
最新研究與未來展望
Section titled “最新研究與未來展望”內視鏡眼窩手術
Section titled “內視鏡眼窩手術”經鼻內視鏡途徑切除眼窩腫瘤已在部分機構施行。 這種方式屬於微創，且不會留下臉部疤痕，對於眼窩內側與下方病灶的適應範圍也正在擴大。 不過，其適應症仍受腫瘤位置與大小限制，必須在專門機構進行。
骨整合技術的進展
Section titled “骨整合技術的進展”將鈦製植入物與眼窩骨進行骨整合，並以磁吸式或桿狀固定方式裝戴義眼的技術正在進步。 與傳統黏著劑式相比，這種方式具有較高的配戴穩定性與較好的外觀效果，據報導有助於提升患者的生活品質。
免疫檢查點抑制劑在眼部腫瘤中的應用
Section titled “免疫檢查點抑制劑在眼部腫瘤中的應用”Nivolumab（抗PD-1抗體）和 pembrolizumab 等免疫檢查點抑制劑，正在評估擴大用於眼部惡性黑色素瘤轉移病例的適應症。 針對眼窩轉移癌與眼部惡性黑色素瘤的療效與安全性臨床試驗，正在國際間進行中。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Peirano D, Vargas S, Hidalgo L, et al. Management of periocular keratinocyte carcinomas with Mohs micrographic surgery and predictors of complex reconstruction: a retrospective study. An Bras Dermatol. 2024;99(2):202-209. doi:10.1016/j.abd.2023.05.004. PMID: 37989688.
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