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Lumic Lumic：眼科百科
腫瘤與病理

眼瞼脂腺癌（Sebaceous Carcinoma of the Eyelid）

1. 眼瞼脂腺癌（瞼板腺癌）是什麼

Section titled “1. 眼瞼脂腺癌（瞼板腺癌）是什麼”

眼瞼脂腺癌（sebaceous carcinoma, SGC）是起源於眼瞼脂腺——瞼板腺、蔡氏腺（Zeis腺）、淚阜脂腺——的高度惡性腫瘤。被認為是眼瞼最重要的惡性腫瘤之一。發生部位的分布為瞼板腺來源92%、蔡氏腺6%、淚阜2%2)。上眼瞼約有50個瞼板腺，下眼瞼約有25個，因此好發於上眼瞼。主要發生於50歲以上人群，女性略多，約數%至20%發生轉移或復發。有時可能致命，預後不良。

流行病學

Section titled “流行病學”

歐美與東亞對該疾病的定位差異很大。在眼瞼惡性腫瘤中，歐美地區基底細胞癌佔80-95%，而脂腺癌僅佔1-3%1)。相反地，亞洲人群中脂腺癌的比例顯著較高。

地區/族群脂腺癌比例
歐美1-3%1)
印度（536例）53%1)
中國（1,086例）32%1)
日本（38例）29%1)

亞洲人患有眼瞼惡性腫瘤時，其為脂腺癌的機率是非亞洲人的6.21倍（範圍3.8～10.1）1)。然而，脂腺癌的「發生率」本身在白人（2.03/百萬）中高於亞洲/太平洋裔（1.07/百萬）。由於亞洲人基底細胞癌相對較少，因此脂腺癌在惡性腫瘤中所佔比例顯得較高。

發病年齡平均在印度裔為58歲，整體報告為57～72歲1)。除眼瞼外，25%的病例可能發生於頭頸部、其他皮膚及生殖器。

與Muir-Torre症候群的關聯

Section titled “與Muir-Torre症候群的關聯”

脂腺系腫瘤與內臟惡性腫瘤（胃腸、子宮內膜、泌尿器）合併的體染色體顯性遺傳疾病。其背景為DNA錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6）突變，Muir-Torre症候群患者中有24%會發生脂腺癌。診斷脂腺癌時，建議同時詢問家族史及消化道症狀。

Q 當眼瞼腫瘤被診斷為脂腺癌時，是否需要懷疑合併其他癌症？
A

需考慮是否為繆爾-托爾症候群的可能性。繆爾-托爾症候群是一種遺傳性疾病，會合併脂腺系統腫瘤與大腸癌等內臟惡性腫瘤，若MLH1、MSH2、MSH6的免疫染色顯示表現缺失，建議轉診至消化內科等專科。當發現脂腺癌或脂腺腺瘤時，務必詢問家族史及消化道症狀。

2. 主要症狀與臨床表現

Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”
眼瞼脂腺癌的臨床表現及病理組織影像（術前照片與HE染色）
Tsai YJ, Wu SY, Huang HY, et al. Expression of retinoic acid-binding proteins and retinoic acid receptors in sebaceous cell carcinoma of the eyelids. BMC Ophthalmol. 2015;15:142. Figure 1. PMID: 26503156; PMCID: PMC4623897; DOI: 10.1186/s12886-015-0145-5. License: CC BY.
眼瞼皮脂腺癌（SeCC）的術前臨床影像（a–d）及蘇木精-伊紅染色影像（e–l），其中a為下眼瞼瞼板發生的肉芽腫樣腫塊，b為右上眼瞼的小潰瘍性結節，c為類似眼瞼炎、邊界不明確的瀰漫性病變，d為浸潤整個瞼板的進展性腫瘤。對應本文「2. 主要症狀與臨床表現」一節中所述的眼瞼結節及假面症候群。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 無痛性眼瞼腫塊：通常腫塊是無痛的。
  • 眼瞼腫脹・霰粒腫樣腫塊：可能表現為反覆發作的霰粒腫。
  • 視力下降：進展病例因眼眶浸潤或壓迫眼球所致3)。

臨床表現

Section titled “臨床表現”

結節型（56%）

黃色調結節性腫瘤：因腫瘤細胞內的脂質而呈現黃色外觀為特徵。好發於上眼瞼邊緣，表面不規則且伴有易出血的腫瘤血管。

眼瞼翻轉觀察：翻轉眼瞼確認結膜側也很重要。

瀰漫型（7%）

不形成腫瘤的上皮內浸潤：從瞼板腺開口向瞼緣皮膚或瞼結膜薄層擴散的類型。診斷最易延遲。

睫毛脫落（睫毛禿）：瀰漫型的特徵性表現之一。務必確認是否為惡性腫瘤或嚴重發炎的徵兆。

腫瘤的發生部位為上眼瞼59%、下眼瞼29%、內眼角3%、外眼角2%1)。

睫毛脫落的重要性：眼瞼邊緣若存在脂腺癌等惡性腫瘤或嚴重發炎，睫毛會脫落。發現睫毛脫落時，應詳細觀察周圍是否有致病病變，對於疑似惡性腫瘤的病變，應考慮進行切片或諮詢腫瘤專科醫師。

帕哲樣擴展：腫瘤細胞從主病灶向遠處的瞼球結膜上皮內呈片狀增殖擴大的特徵性模式。表現為覆蓋瞼結膜整個表面的煙火狀腫瘤血管和腫瘤細胞增生，可能形成跳躍性病變。

偽裝症候群（great masquerader）：類似於霰粒腫、慢性眼瞼炎、基底細胞癌、鱗狀細胞癌、上輪部角結膜炎、眼瘢痕性類天皰瘡。結節性病變容易被誤認為霰粒腫，切開後反覆復發增大。可根據抗菌眼藥膏投藥後是否改善，來鑑別帕哲樣擴展與眼瞼緣炎。

Q 脂腺癌為何被稱為「偉大的偽裝者」？
A

霰粒腫、眼瞼炎、基底細胞癌等多種疾病相似，因此臨床診斷極為困難。結節性病變容易被誤認為霰粒腫，瀰漫型則因帕哲樣進展類似眼瞼緣炎。對於反覆切開的復發性霰粒腫，必須始終考慮脂腺癌的可能性，刮除物務必送病理檢查。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”
  • 高齡：發病年齡中位數57～72歲。老化是主要風險。
  • 性別差異：眼瞼周圍的脂腺癌女性略多（男女比1:1.5）1)。
  • 上眼瞼優勢：因瞼板腺數量較多（上眼瞼約50個 vs 下眼瞼約25個）。
  • 眼周放射線治療史：即使是年輕患者也會增加發病風險。
  • 免疫抑制：固體器官移植後或淋巴瘤等免疫抑制狀態也可能相關。
  • 繆爾-托爾症候群：DNA錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6）突變。
  • 腫瘤大小：超過15毫米時，局部淋巴結轉移的風險增加。術前必須進行CT/MRI評估轉移情況。
Q 亞洲人脂腺癌較多，這是真的嗎？
A

亞洲人患有眼瞼惡性腫瘤時，其為脂腺癌的機率是非亞洲人的6.21倍1)。但這是相對比例的討論，脂腺癌的發生率（每百萬人口）本身在白人（2.03/百萬）中高於亞洲/太平洋裔（1.07/百萬）。由於亞洲人基底細胞癌較少，因此脂腺癌的比例相對較高。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

臨床懷疑

Section titled “臨床懷疑”

保持高度懷疑（high index of suspicion）至關重要。在以下情況應積極懷疑脂腺癌。

  • 非典型或復發性霰粒腫（切開後反覆復發）
  • 對治療無反應的慢性眼瞼炎或持續性眼瞼結膜炎
  • 眼瞼黃色增厚或黃色腫塊
  • 伴有睫毛脫落的眼瞼病變

即使疑似霰粒腫，刮除物也必須送病理檢查。 根據抗菌眼藥膏治療後改善與否，有時可鑑別帕哲樣擴展與眼瞼緣炎。

切片檢查・地圖切片

Section titled “切片檢查・地圖切片”
  • 原發病灶的切除切片：進行廣泛切除切片，在切緣做記號後送病理檢查。
  • 結膜地圖切片（map biopsy）：為判斷病灶擴展範圍，從雙側眼瞼的瞼結膜及球結膜四個象限進行多處切片。對於確定帕哲樣擴展範圍不可或缺。

影像檢查

Section titled “影像檢查”

若懷疑為脂腺癌，應透過以下影像檢查評估轉移與浸潤情況。

  • 頭頸部CT/MRI：腫瘤大小超過15毫米時，局部淋巴結轉移風險增加，因此為必要檢查。用於確認區域淋巴結轉移及遠端轉移。
  • 眼眶CT/MRI：若懷疑深部浸潤，用以評估眼眶內擴展情況。

分期（AJCC第8版TNM分類）

Section titled “分期（AJCC第8版TNM分類）”

根據腫瘤大小及眼瞼/眼眶浸潤情況，分為T1至T4期2)。

T分類定義
T1腫瘤長徑 ≤10 mm
T2腫瘤長徑 >10〜20 mm
T3腫瘤長徑 >20 mm
T4侵犯眼眶、鼻竇等

第8版與第7版相比，T1的定義擴大（從5 mm以下改為10 mm以下），顯示可能發生降期2)。

病理組織學

Section titled “病理組織學”

組織中可見嗜鹼性腫瘤細胞呈團塊狀增生，異型性及多形性明顯，細胞質內的脂肪滴（HE染色下呈現空泡狀）是其特徵。分化程度低時，脂肪滴不明顯，可能被診斷為鱗狀細胞癌。若腫瘤起源於瞼板內，即使少數細胞質內出現脂肪滴，也可作為診斷為脂腺癌的依據。

目前標準的免疫組織化學標記如下所示。

標記特徵
脂滴蛋白細胞內脂質滴相關蛋白。對皮脂腺分化具有高敏感性且實用3)
雄性激素受體眼瞼皮脂腺癌通常呈陽性
上皮膜抗原（EMA）陽性

繆爾-托爾症候群篩檢：透過MLH1、MSH2、MSH6的免疫組織化學染色，確認是否有表現缺失。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
Q 何時應懷疑繆爾-托爾症候群？
A

當脂腺系統腫瘤（如脂腺癌、脂腺腺瘤）與內臟惡性腫瘤（特別是大腸癌）合併發生時，應懷疑 Muir-Torre 症候群。若病理組織切片中 MLH1、MSH2、MSH6 的免疫染色顯示表現缺失，建議轉介至消化科或婦科進行進一步檢查。當發現脂腺癌時，應考慮其為體染色體顯性遺傳疾病，並詢問家族史。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

外科切除是主要的治療方式。

外科切除

Section titled “外科切除”

對於侷限於眼瞼的病例，應以3 mm以上的安全邊緣進行切除。建議使用冰凍切片進行術中邊緣評估。

根據瞼板缺損範圍的重建方針：

  • 缺損1/3以下：可直接縫合或使用局部皮瓣重建。
  • 缺損超過1/3：需分別重建前層（皮膚及眼輪匝肌）與後層（瞼板及結膜）。
  • 後層重建組織：使用帶黏膜的硬顎、鼻中隔軟骨、耳軟骨或唇黏膜等自體組織。
  • 需進行廣泛眼瞼全層切除時：採用Switch flap法或Cutler-Beard法，從對側或對側健康眼瞼移植組織。

在歐美，莫氏顯微手術或完整周邊及深部斷端評估法（CCPDMA）是在評估所有斷端的同時進行切除的方法，預期可降低斷端陽性率。

抗腫瘤藥物點眼（針對帕哲樣進展的處理）

Section titled “抗腫瘤藥物點眼（針對帕哲樣進展的處理）”

當帕哲樣進展侷限於上皮內時，抗腫瘤藥物點眼可能可以保留眼球。若病變已越過基底膜浸潤，則點眼治療無效。

絲裂黴素C（MMC）眼藥水：

  • 0.04%眼藥水，每日點眼4次
  • 點眼1週、休息1週，進行2～3個療程

5-氟尿嘧啶（5-FU）眼藥水：

  • 1%眼藥水，每日點眼4次
  • 點眼2～4天，休息1個月，進行2～6個療程

眼窩內容物剜除術

Section titled “眼窩內容物剜除術”

適用於眼窩浸潤、巨大且深層浸潤的病變，以及廣泛球結膜擴散的病例。根據AJCC分期，手術施行率報告為T1 3%、T2 3%、T3 8%、T4 63%2)。

前哨淋巴結活檢

Section titled “前哨淋巴結活檢”

T2c期以上的眼窩周圍腫瘤可考慮進行。

放射線療法

Section titled “放射線療法”

脂腺癌具有放射線敏感性，用於根治性切除困難的病例或作為術後輔助治療。

  • 外部放射線療法（55〜66 Gy）：被認為對局部控制有效，但最佳劑量尚未確立。
  • Hata（2012）的13例報告中，5年局部無進展率為100%4)。
  • 若發生區域淋巴結轉移，則進行頸部廓清術＋術後化學療法＋放射線療法2)。
Q 脂腺癌手術需要多大的安全邊界？
A

一般建議切除時安全邊緣至少3毫米。術中透過冰凍切片評估邊緣狀態，若邊緣陽性則進行追加切除。瞼板缺損小於1/3時，可直接縫合或使用局部皮瓣重建；若超過此範圍，則需分別重建前葉和後葉。對於T4腫瘤或眼眶侵犯病例，需考慮眼眶內容物剜除術。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

脂腺癌是起源於脂腺腺上皮的惡性腫瘤。發生部位的分布據報告為：瞼板腺來源92%、蔡氏腺6%、淚阜2%2)。

組織學上，脂腺細胞（具有空泡狀細胞質、富含脂質的細胞）與未分化基底樣細胞混合存在，分化程度從高分化到低分化不等。腫瘤細胞內的脂質賦予其黃色調的肉眼外觀。分化程度低時，組織學上可能難以與鱗狀細胞癌鑑別，但若腫瘤發生於瞼板內且少數細胞質內可見脂滴，則可作為判斷為脂腺癌的依據。

帕哲樣進展的機制：惡性細胞從主腫瘤個別移動並增殖至遠離主腫瘤的上皮——瞼結膜、球結膜、皮膚——形成跳躍性病灶，即使在肉眼看似無病變的部位也可能存在腫瘤細胞。因此，透過結膜地圖狀切片檢查來掌握擴散範圍對治療至關重要。

繆爾-托爾症候群的分子機制：由DNA錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6、PMS2）突變引起的體染色體顯性遺傳疾病。突變導致DNA複製錯誤的修復功能喪失，腫瘤抑制基因的突變累積，進而產生皮脂腺腫瘤。

影響預後的因素：腫瘤大小超過15毫米時，局部淋巴結轉移的風險增加。帕哲樣進展或眼眶侵犯的病例預後較差，可能導致轉移相關死亡。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

AJCC第8版T分類的預後預測能力

Section titled “AJCC第8版T分類的預後預測能力”

Morawala（2023）針對119例脂腺癌患者探討AJCC第8版T分類，結果顯示T分類有助於預後預測2)。T4腫瘤的淋巴結轉移風險比為2.38，遠端轉移風險比為4.30，轉移相關死亡風險比為6.62。此外，第8版將T1的定義從第7版的5毫米以下改為10毫米以下，確認會導致分期下降。

間質近接治療

Section titled “間質近接治療”

Li & Finger（2021）對T2bN0M0的眼眶脂腺癌，在切除＋冷凍凝固＋超厚型羊膜移植後，進行高劑量率近接治療（2,000 cGy/5次）＋電子線外部放射治療（36 Gy/20次），總共照射56 Gy5)。一年後視力20/20，無放射性視網膜病變或視神經病變。但發生頸部淋巴結轉移。

過氧化氫浸潤紗布合併放射治療

Section titled “過氧化氫浸潤紗布合併放射治療”

Adachi（2022）對一名97歲無法手術的耳前部脂腺癌患者，進行60 Gy/30次的電子線治療＋過氧化氫浸潤紗布4)。8個月後達到肉眼完全緩解。不良反應僅有Grade 2放射性皮膚炎。過氧化氫的放射增敏效應被提出，但僅為少數病例報告，仍需進一步驗證。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”

  1. Kaliki S, Bothra N, Bejjanki KM, Nayak A, Ramappa G, Mohamed A, et al. Malignant Eyelid Tumors in India: A Study of 536 Asian Indian Patients. Ocular oncology and pathology. 2019;5(3):210-219. doi:10.1159/000491549. PMID:31049330; PMCID:PMC6489076.

  2. Morawala A, Mohamed A, Krishnamurthy A, Jajapuram SD, Kaliki S. Sebaceous gland carcinoma: analysis based on the 8(th) edition of American Joint Cancer Committee classification. Eye (Lond). 2023;37(4):714-719. doi:10.1038/s41433-022-02025-2. PMID:35347292; PMCID:PMC9998849.

  3. Ramachandran V, Tumyan G, Loya A, Treat K, Vrcek I. Sebaceous Carcinoma Masquerading As Orbital Cellulitis. Cureus. 2022;14(2):e22288. doi:10.7759/cureus.22288. PMID:35350510; PMCID:PMC8933264.

  4. Adachi A, Oike T, Tamura M, Ota N, Ohno T. Radiotherapy With Hydrogen Peroxide-Soaked Gauze for Preauricular Sebaceous Carcinoma. Cureus. 2022;14(7):e27464. doi:10.7759/cureus.27464. PMID:35923494; PMCID:PMC9339371.

  5. Li F, Stewart RD, Finger PT. Interstitial Brachytherapy for Orbital Sebaceous Carcinoma. Ophthalmic plastic and reconstructive surgery. 2021;37(6):e215-e217. doi:10.1097/IOP.0000000000002031. PMID:34314398; PMCID:PMC8565506.

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