Невус радужки

Ключевые моменты с первого взгляда

Невус радужки — это доброкачественная пигментная опухоль, происходящая из меланоцитов радужки.
Большинство невусов стабильны (без роста), и злокачественная трансформация крайне редка.
При быстром росте, инфильтрации угла передней камеры или рубеозе радужки следует заподозрить злокачественную меланому радужки.
Регулярное наблюдение с помощью щелевой лампы и фоторегистрации является основой ведения.
Дифференциальная диагностика с синдромом Когана–Риза (невусоподобное поражение + периферические передние синехии + глаукома) может быть важной.

1. Что такое невус радужки?

Невус радужки (iris nevus) — это доброкачественная пигментная опухоль, возникающая вследствие доброкачественной пролиферации меланоцитов радужки. Макроскопически он выглядит как темно-коричневое или коричневое пигментное образование на радужке. Обычно он стабилен (не растет), и злокачественная трансформация крайне редка; в большинстве случаев достаточно наблюдения. В крупном исследовании с участием 1611 пациентов сообщалось, что трансформация невуса радужки в злокачественную меланому составила 2,6% через 5 лет и 4,1% через 10 лет, при этом течение чаще всего длительно стабильное [1].

Злокачественная меланома радужки — это редкая опухоль, возникающая из радужки в рамках увеальной злокачественной меланомы, и ее степень злокачественности часто ниже, чем у внутриглазных злокачественных меланом, происходящих из сосудистой оболочки или цилиарного тела. Различие между невусом радужки и злокачественной меланомой радужки проводится на основе размера, наличия роста и неправильности формы.

Чаще встречается у европеоидов и предпочтительно у людей со светлой радужкой (голубой, зеленой, серой). Часто обнаруживается после среднего возраста, но может возникать и у молодых. В большинстве случаев протекает бессимптомно и часто обнаруживается случайно при офтальмологическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания.

Q Мне сказали, что у меня на радужке что-то вроде родинки. Это опасно?

В большинстве случаев это доброкачественный невус радужки, и злокачественная трансформация крайне редка. Однако при появлении увеличения размера, изменения формы, ухудшения зрения или боли в глазу важно немедленно обратиться к офтальмологу. Регулярное офтальмологическое наблюдение позволяет своевременно выявить возможные изменения.

2. Основные симптомы и клинические находки

Фотография невуса радужки при биомикроскопии с щелевой лампой (невусные изменения на радужках разного цвета)

Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. Figure 1. PMCID: PMC12020957. License: CC BY 4.0.

Примеры пигментных элементов радужки у шести участников, сфотографированных с помощью щелевой лампы; (B) невус на коричневой радужке, (C) невус на голубой радужке (черная стрелка) и веснушка (оранжевая стрелка), (D) невус на зеленой радужке (черная стрелка) и веснушка (оранжевая стрелка). Соответствует цвету, форме и клиническому виду невуса радужки, рассматриваемым в разделе «2. Основные симптомы и клинические находки».

Субъективные симптомы

Невус радужки обычно протекает бессимптомно, и косметические проблемы (изменение цвета или рисунка радужки) часто являются единственной жалобой. При инфильтрации угла передней камеры (пути оттока внутриглазной жидкости) может повыситься внутриглазное давление, что приводит к боли в глазу и снижению зрения.

Клинические признаки (выявляемые врачом)

Основные признаки, выявляемые при биомикроскопии, следующие:

Цвет : черно-коричневый до коричневого (иногда желтовато-коричневый)
Локализация : по краю зрачка или в любой части радужки
Границы : обычно четкие
Поверхность : гладкая или иногда узловатая
Рост : обычно отсутствует (стационарный)

Классификация по форме

Форма невуса радужки классифицируется на следующие три типа:

Плоский невус (flat nevus)

Внешний вид : плоская пигментация на поверхности радужки

Возвышение : отсутствует или очень незначительное

Особенности : наиболее частый тип. Проявляется в виде оттенков пигмента, распространяющихся по поверхности радужки.

Возвышающийся невус (elevated nevus)

Внешний вид : поражение, четко возвышающееся над поверхностью радужки

Возвышение : присутствует

Особенности : может потребоваться дифференциация от злокачественной меланомы радужки. Регулярно проверять на наличие увеличения.

Узелковый тип (nodular type)

Внешний вид : узелковое пигментное поражение, возникающее вблизи края зрачка

Возвышение : возвышается в виде узелка

Особенности : требует дифференциации от пигментированных узелков радужки при синдроме Когана-Риза.

Признаки, указывающие на злокачественность

При наличии следующих признаков следует рассмотреть возможность трансформации в злокачественную меланому радужки или злокачественное поражение, и необходимо тщательное обследование. Shields и соавт. систематизировали риски злокачественной трансформации невусов радужки по шести пунктам «ABCDEF» (Age ≤40 лет, Blood [кровоизлияние в переднюю камеру], Clock hour [нижняя локализация от 4 до 9 часов], Diffuse [распространенное], Ectropion uveae, Feathery margin [перистый край]), которые широко используются в качестве клинических индикаторов [1].

Быстрое увеличение (подтвержденное сравнением фотографий с течением времени)
Инфильтрация угла, помутнение угла (оценка с помощью гониоскопии и ОКТ переднего сегмента)
Рубеоз радужки (появление новообразованных сосудов на радужке)
Местная воспалительная реакция (гиперемия, воспалительные клетки в передней камере)
Кровоизлияние (кровоизлияние в переднюю камеру, кровоизлияние в стекловидное тело)

3. Причины и факторы риска

Невус радужки возникает из-за доброкачественного разрастания меланоцитов, составляющих радужку. Детали механизма развития во многом неизвестны.

Основные факторы риска включают:

Светлая радужка : чаще встречается у людей европейского происхождения с голубой, зеленой или серой радужкой. При слабопигментированной радужке изменения меланоцитов могут стать более заметными. В когортном исследовании 1014 случаев частота невусов радужки составила 4–6% у взрослых, была связана с возрастом, женским полом, зеленой радужкой и пигментированным мясцом, а также сообщалось о вовлечении генов пигментации, таких как IRF4 и HERC2 [3].
Возраст : чаще встречается после среднего возраста, но может возникать и у молодых.
Риск увеличения морфологических аномалий : риск злокачественной трансформации существующего невуса радужки очень низок. Скорость роста, неправильная форма и инфильтрация угла являются признаками, указывающими на злокачественность.

Была зарегистрирована редкая связь с синдромом предрасположенности к опухолям BAP1 (BAP1 tumor predisposition syndrome). В семьях с мутациями гена BAP1 повышен риск увеальной меланомы, и при наблюдении невусов радужки может потребоваться осторожность.

4. Диагностика и методы обследования

Биомикроскопия с щелевой лампой

Основным диагностическим исследованием невуса радужки является детальное наблюдение переднего отрезка с помощью щелевой лампы. Регистрируются размер, цвет, форма, границы и степень возвышения поражения. Регулярное фотографирование с высоким разрешением и отслеживание изменений с течением времени являются основой ведения.

ОКТ переднего отрезка (Anterior Segment OCT)

ОКТ переднего отрезка является полезным исследованием для количественной оценки глубины и высоты возвышения невуса радужки. Оно позволяет численно оценить толщину и ширину опухоли и объективно зафиксировать изменения с течением времени. В сочетании с фотографированием на щелевой лампе это позволяет выявить рост на ранней стадии. Сообщается, что ОКТ переднего отрезка может выявить 96% меланоцитарных опухолей радужки и является неинвазивным, простым методом оценки чистых опухолей радужки, в то время как УБМ превосходит его в выявлении инфильтрации цилиарного тела [4].

Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ)

Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) полезна для оценки инфильтрации цилиарного тела и угла передней камеры с помощью ультразвука переднего сегмента. Проводится при подозрении на возвышающийся невус радужки или распространение на цилиарное тело. Позволяет оценить наличие и степень инфильтрации угла, а также риск глаукомы.

Измерение внутриглазного давления

Когда невус радужки инфильтрирует угол передней камеры, отложение пигмента в трабекулярной сети может привести к повышению внутриглазного давления. Регулярное измерение внутриглазного давления позволяет выявить вторичную глаукому на ранней стадии.

Дифференциальная диагностика

В таблице ниже представлены важные дифференциальные диагнозы невуса радужки.

Заболевание	Ключевые дифференциальные признаки
Злокачественная меланома радужки	Быстрый рост, неправильная форма, инфильтрация цилиарного тела, гифема, рубеоз радужки. Мелкие формы могут быть локально иссечены.
Синдром Когана–Риза	Односторонние пигментированные узелки на радужке, отложения пигмента с постепенно прогрессирующими периферическими передними синехиями и глаукомой. Вариант синдрома эндотелия радужки.
Метастатическая опухоль радужки	Часто белого или молочно-белого цвета. Может быть множественной. Проверить анамнез первичной опухоли других органов.
Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ)	Чаще у младенцев и молодых людей. Узелки радужки желтого или оранжевого цвета. Может сопровождаться кровоизлиянием в переднюю камеру.

Синдром Когана–Риза проявляется преимущественно пигментированными узелковыми возвышениями или пигментацией на радужке одного глаза, напоминающими невус радужки, и постепенно приводит к глаукоме из-за периферических передних синехий. Морфологически его трудно отличить от невуса радужки, и иногда требуется дифференциация со злокачественной меланомой.

Q Как отличить невус радужки от меланомы радужки?

При быстром росте, неправильной форме, нечетких границах, инфильтрации угла, рубеозе радужки (неоваскуляризации радужки), местной воспалительной реакции или кровоизлиянии следует заподозрить злокачественную меланому радужки. Рекомендуется количественная оценка с помощью ОКТ переднего сегмента и УБМ в сочетании с регулярной фоторегистрацией; при изменениях рассмотреть направление в специализированный центр по опухолям глаза.

5. Стандартное лечение

Малый стационарный невус радужки

При малом невусе радужки без роста основой является наблюдение. Регулярная фоторегистрация с помощью щелевой лампы позволяет отслеживать изменения размера и формы. Добавление количественной оценки с помощью ОКТ переднего сегмента позволяет объективно регистрировать даже минимальные изменения.

Общие ориентиры интервалов наблюдения (могут различаться в зависимости от политики учреждения):

Повторная оценка через 3–6 месяцев после первого наблюдения; при отсутствии изменений продолжать регулярное наблюдение каждые 6–12 месяцев.
При изменениях сократить интервал наблюдения и рассмотреть углубленное обследование и лечение.

При тенденции к росту или признаках злокачественности

При наличии признаков, указывающих на злокачественность, целесообразно направление в специализированный центр по опухолям глаза. Могут быть выбраны следующие методы лечения.

Локальное иссечение (иридэктомия) : выбирается при относительно небольшой и локализованной опухоли. Гистопатологическое исследование иссеченного образца позволяет получить окончательный диагноз.
Биопсия : выполняется, когда иссечение затруднено или необходим окончательный диагноз.

Злокачественная меланома радужки часто менее злокачественна, чем внутриглазная злокачественная меланома сосудистой оболочки или цилиарного тела, но существует риск инфильтрации и метастазирования, поэтому требуется соответствующее ведение. Злокачественная меланома радужки составляет около 4% увеальных злокачественных меланом; средний диаметр опухоли на момент диагностики составляет 5,5 мм, диссеминация наблюдается в 28%, вторичная глаукома — в 35% случаев, что подчеркивает важность раннего ведения [2].

Случаи с сопутствующей глаукомой

При наличии вторичной глаукомы вследствие инфильтрации угла передней камеры лечение глаукомы проводится параллельно. Контроль внутриглазного давления с помощью глазных капель является терапией первой линии; при плохом контроле рассматривается хирургическое лечение.

Прогноз

Большинство невусов радужки имеют доброкачественное течение. Злокачественная трансформация встречается крайне редко, и важно своевременно выявлять изменения при регулярном наблюдении. При отсутствии увеличения размера или изменения формы течение часто остается стабильным в течение длительного времени.

6. Патофизиология и детальные механизмы

Доброкачественная пролиферация меланоцитов

Невус радужки образуется в результате доброкачественной пролиферации меланоцитов, находящихся в строме радужки. Меланоциты — это клетки, продуцирующие пигмент (меланин), определяющий цвет радужки. При невусе клеточная пролиферация локализована и не проявляет инфильтративного роста, что принципиально отличает его от злокачественных поражений.

Большинство невусов радужки стабильны, но в редких случаях они могут подвергаться злокачественной трансформации с развитием злокачественной меланомы радужки. Механизм злокачественной трансформации, как полагают, включает молекулярные аномалии, такие как мутации GNAQ/GNA11, наблюдаемые при увеальных меланомах, однако детали механизма злокачественной трансформации, специфичного для невусов радужки, во многом остаются невыясненными.

Влияние на угол передней камеры

Отделившиеся от невуса радужки гранулы пигмента могут рассеиваться в угол передней камеры (угол передней камеры). При отложении этих пигментов в трабекулярной сети (пути оттока внутриглазной жидкости) увеличивается сопротивление оттоку, что может привести к повышению внутриглазного давления. Вторичная глаукома, обусловленная этим механизмом, может быть выявлена на ранней стадии с помощью измерения внутриглазного давления и регулярной гониоскопии.

Патофизиология синдрома Когана-Риза

Синдром Когана-Риза является вариантом иридокорнеального эндотелиального синдрома (ICE-синдрома). ICE-синдром — это одностороннее заболевание, чаще встречающееся у женщин среднего возраста, и подразделяется на три типа: эссенциальная атрофия радужки, синдром Чендлера и синдром Когана-Риза [5]. Аномально пролиферирующие клетки эндотелия роговицы покрывают переднюю поверхность радужки, вызывая сдавление и натяжение радужки, что приводит к образованию узелковых поражений, напоминающих невус, и отложению пигмента. Постепенно прогрессируют периферические передние синехии, что приводит к глаукоме. Морфологически отличить от невуса радужки может быть сложно; оценка аномалий клеток эндотелия роговицы (с помощью зеркальной микроскопии) помогает в дифференциальной диагностике [5].

7. Последние исследования и будущие перспективы

Количественное наблюдение с помощью ОКТ переднего сегмента

Количественная продольная оценка невусов радужки с помощью ОКТ переднего сегмента привлекает внимание как метод объективного выявления微小ных изменений толщины, ширины и объема опухоли. По сравнению с традиционной фоторегистрацией с помощью щелевой лампы, это может уменьшить вариабельность между наблюдателями и обеспечить раннее выявление роста.

Развитие критериев дифференциальной диагностики

Существует необходимость в установлении количественных критериев для точного различения невуса радужки и злокачественной меланомы радужки на основе данных визуализации. Разработка критериев стратификации риска, специфичных для поражений радужки, аналогичных критериям TFSOM-UHHD для невусов хориоидеи, считается задачей на будущее.

Накопление эпидемиологических данных

Крупномасштабные и долгосрочные данные о распространенности и частоте злокачественной трансформации невусов радужки ограничены, и особенно необходимо накопление эпидемиологических данных в азиатских популяциях. Идентификация факторов риска злокачественной трансформации и установление оптимальных интервалов наблюдения требуют многоцентровых долгосрочных когортных исследований.

8. Список литературы

Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology. 2013;120(4):766-772. PMID: 23290981.
Cherkas E, Kalafatis NE, Marous MR, Shields CL. Iris melanoma: Review of clinical features, risks, management, and outcomes. Clin Dermatol. 2024;42(1):62-70. PMID: 37865279.
Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. PMID: 40261663. PMCID: PMC12020957.
Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GPM, de Keizer RJW. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur J Ophthalmol. 2011;21(5):608-614. PMID: 21218392.
Das S, Tripathy K. Iridocorneal Endothelial Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 37603618.