Некротизирующий фасциит (периорбитальный)

Ключевые моменты с первого взгляда

Ключевые положения этого заболевания

• Некротизирующий фасциит (necrotizing fasciitis, NF) — это тяжелая инфекция, угрожающая жизни, которая быстро распространяется по поверхностной фасции и приводит к некрозу кожи.
• Периорбитальный некротизирующий фасциит встречается крайне редко: заболеваемость составляет 0,24 на 1 миллион человек в год; сообщается о смертности 8–15% и потере зрения 13,8%.
• Возбудители в целом делятся на тип I (смешанная инфекция) и тип II (преимущественно стрептококки группы A), при этом смертность выше при типе II.
• Диагноз в основном основывается на клинических данных, а КТ и шкала LRINEC (индекс оценки риска некротизирующей инфекции мягких тканей) используются как вспомогательные методы.
• Основой лечения являются три направления: хирургическая обработка, противомикробная терапия и общая поддерживающая помощь; лишь очень немногие случаи периорбитального некротизирующего фасциита были успешно вылечены только медикаментозно.
• Гангренозная пиодермия и синдром Свита — типичные состояния, которые могут клинически напоминать некротизирующий фасциит и быть ошибочно диагностированы.
• При гангренозной пиодермии и синдроме Свита хирургическая обработка может ухудшить поражения (патергия), поэтому дифференциальная диагностика напрямую влияет на выбор лечения.

1. Что такое некротизирующий фасциит

Некротизирующий фасциит — это разрушительная и быстро прогрессирующая инфекция, поражающая поверхностную фасцию и быстро приводящая к некрозу кожи. Считается, что Гиппократ впервые описал ее в V веке до н. э. Ее также называют «инфекцией, вызываемой плотоядными бактериями», «больничной гангреной», «некротизирующей рожей» и «прогрессирующей бактериальной синергической гангреной».

Наиболее частые локализации — живот, конечности и промежность; окологлазничная область встречается редко из-за богатого кровоснабжения орбиты и прочной тканевой структуры век.

Эпидемиология общего некротизирующего фасциита

• Заболеваемость: 0,4–7,7 случая на 100 000 человек¹⁾
• Ежегодное число новых случаев в США: около 10 000
• Смертность: 10–15% даже при адекватном лечении¹⁾, 25–30% при общем некротизирующем фасциите

Эпидемиология окологлазничного некротизирующего фасциита

• Заболеваемость в Великобритании: 0,24 на 1 000 000 человек в год (2-летнее проспективное исследование UK Ophthalmic Surveillance Unit)
• Смертность: 8–15%
• Частота потери зрения: 13,8%
• Средний возраст на момент диагноза: 50,18 года (по данным Lazzeri et al.)
• Половые различия: в некоторых сообщениях болезнь чаще встречается у женщин (54%), но есть и данные о равной частоте у мужчин и женщин

Q Насколько редким является некротизирующий фасциит?

A

Обычный некротизирующий фасциит встречается с частотой 0,4–7,7 случая на 100 000 человек и вовсе не является редким заболеванием¹⁾. Однако периорбитальный некротизирующий фасциит, возникающий вокруг глазницы, встречается крайне редко — 0,24 случая на миллион человек в год. Считается, что этому препятствуют обильное кровоснабжение глазницы и прочная структура век.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

• Острое болезненное покраснение кожи: начинается как неспецифическая эритематозная сыпь.
• Отек вокруг пораженной области: имеет тенденцию быстро распространяться.
• Лихорадка и сильная боль: становятся выраженными, когда инфекция распространяется вдоль фасции.
• Тахикардия, не соответствующая лихорадке: отражает системный воспалительный ответ.

Клинические признаки

Ранние признаки

Похоже на рожу/целлюлит: на ранней стадии трудно отличить от предсептального целлюлита или рожи.

Кожная эритема: Покраснение с нечеткими границами и уплотнением.

Отек: Может распространяться за пределы зоны кожной эритемы.

Признаки прогрессирования

Образование булл: В течение 48 часов кожа века становится пурпурно-красной и образуются заполненные жидкостью буллы (bullae).

Черные некротические пятна: Возникают из-за тромбоза перфорирующих сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Кожная гангрена: Становится заметной через 4–5 дней и через 8–10 дней приводит к отторжению кожи и гангрене.

Ранние поражения глаз: Могут возникать кератит, увеит и хориоретинит.

Особенности периорбитального некротизирующего фасциита

• Орбита богато кровоснабжается, а кожа века тонкая и не содержит подкожного жира.
• Кожная инфекция обычно становится заметной раньше.
• Некроз тонкого века быстро прогрессирует.
• Период от начала заболевания до лечения обычно короткий.
• Край века получает кровоснабжение от артериальной дуги края века и нередко сохраняется.

Q Что помогает отличить некротизирующий фасциит от целлюлита?

A

Согласно рекомендациям Infectious Diseases Society of America (IDSA), к отличительным признакам относятся: 1) сильная боль, несоответствующая клинической картине, 2) слабый ответ на начальные антибиотики, 3) деревянная, очень плотная консистенция подкожной ткани, 4) системная токсичность, 5) отек и болезненность, выходящие за пределы эритемы, 6) крепитация, 7) буллезные поражения и 8) некроз кожи или пурпура. При наличии этих признаков следует заподозрить некротизирующий фасциит и срочно принять меры.

3. Причины и факторы риска

Микробиологическая классификация

Тип I: смешанная инфекция

Возбудители: смешанная инфекция анаэробных бактерий, грамотрицательных палочек и энтерококков.

Профиль пациента: возникает главным образом у лиц с иммунодефицитом.

Смертность: около 20%.

Тип II: стрептококковый

Возбудители: стрептококки группы A (S. pyogenes) ± стафилококки.

Профиль пациента: может возникать и у людей с нормальным иммунитетом.

Смертность: 30–35 %, выше, чем при типе I.

К числу частых возбудителей относятся Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus и сочетание анаэробных и грамотрицательных бактерий¹⁾. Также сообщались случаи типа III, вызванные только грамотрицательными бактериями или родом Clostridium³⁾. Есть сообщения о случаях, вызванных редкими микроорганизмами, такими как Actinomyces europaeus и Clostridium innocuum¹⁾. Aeromonas hydrophila обитает в пресной и солёной воде и может вызывать некротизирующий фасциит после контакта с водой²⁾.

Распространение на нижнюю часть лица и шею может переходить на средостение, грудную клетку и область вокруг сонного влагалища, повышая риск лёгочных осложнений и смертности.

Факторы риска

• Частые провоцирующие факторы: травма и операция. Примерно в 27 % случаев провоцирующий фактор выявить не удаётся (по данным Amrith и соавт.).
• Основные заболевания: пожилой возраст, хроническая почечная недостаточность, периферическое сосудистое заболевание, сахарный диабет, алкогольная зависимость, ревматические заболевания, системные злокачественные опухоли и иммуносупрессия.
• Лекарства: применение иммуномодулирующих препаратов, таких как стероиды и химиотерапевтические средства, повышает частоту некротизирующего фасциита.
• Другое: ожирение, после операций на желудочно-кишечном тракте³⁾, и воздействие пресной или солёной воды²⁾.

Внимание у пациентов с факторами риска

Если у пациентов с диабетом или иммуносупрессией появляются острая боль и покраснение кожи, необходима быстрая оценка с учетом некротизирующего фасциита. Ранняя диагностика и лечение сильно влияют на прогноз.

4. Методы диагностики и обследования

Клинический диагноз (критерии Infectious Diseases Society of America)

Дифференциальные признаки некротизирующего фасциита и целлюлита согласно рекомендациям IDSA (см. также раздел о основных симптомах и клинических признаках):

1. Сильная боль, не соответствующая клинической картине
2. Плохой ответ на начальную антибиотикотерапию
3. Деревянистая плотность подкожной ткани (за пределами кожного очага)
4. Системная токсичность
5. Отёк и болезненность, распространяющиеся за пределы кожной эритемы
6. Крепитация (crepitus)
7. Буллёзные поражения
8. Некроз кожи и пурпура

Окончательный диагноз: по биопсии глубоких тканей + окраске по Граму + посеву.

Лучевая диагностика

• КТ (метод первой линии): позволяет быстро определить исходный очаг инфекции. Хорошо выявляет газ, скопление жидкости и буллы, а также даёт анатомическую информацию. Необходима для планирования хирургического доступа при периорбитальной некротизирующей фасциите.
• МРТ: полезно для исключения некротизирующего фасциита, если нет поражения фасции, подкожной клетчатки или глубокого слоя дермы. Чувствительность 90–100%, специфичность 50–85%⁴⁾. Характерны низкий сигнал на T1, высокий сигнал на T2 и контрастное усиление⁴⁾. Однако при гангренозной пиодермии на МРТ также может быть высокий сигнал на уровне фасции, поэтому для диагностики одно МРТ имеет ограничения⁴⁾.

Оценка LRINEC

Рассчитывается по шести показателям: C-реактивный белок (CRP), число лейкоцитов, гемоглобин, натрий, креатинин и глюкоза крови. При оценке 6 и выше требуется дополнительное обследование. Однако высокие оценки (>5) могут встречаться и при других инфекциях опорно-двигательной системы, поэтому для диагностики только по ней есть ограничения¹⁾.

Q Что такое оценка LRINEC?

A

Оценка LRINEC — это система баллов, которая использует шесть показателей: C-реактивный белок, число лейкоцитов, гемоглобин, натрий, креатинин и глюкозу крови, чтобы оценить вероятность некротизирующего фасциита. При оценке 6 и выше требуется дополнительное обследование¹⁾, но высокие значения могут быть и при других инфекциях опорно-двигательной системы, поэтому важно учитывать клиническую картину в целом.

Дифференциальная диагностика

Важно отличать это состояние от следующих заболеваний.

Заболевание	Ключевые признаки	Лечение
Орбитальный целлюлит	Нет некроза кожи и образования газа. Часто сочетается с заболеванием околоносовых пазух	Отвечает на антибиотики
Рожа	Четко очерченная ярко-красная приподнятая бляшка. Нет некроза или глубокого распространения	Отвечает на антибиотики
Рино-церебрально-орбитальный мукормикоз	Пациенты с иммунодефицитом и сахарным диабетом. Ангиоинвазивная грибковая инфекция	Противогрибковые препараты и хирургия
Гангренозная пиодермия	Стерильная нейтрофильная инфильтрация. Отвечает на стероиды4)	Стероиды
Синдром Свита	Посев отрицательный. Быстро отвечает на стероиды	Стероиды

• Гранулематоз с полиангиитом: хронический аутоиммунный васкулит. c-ANCA положительный. Выявляются некротизирующие гранулемы и палисадные гистиоциты.
• Саркоидоз: медленное начало, неинфекционный. Характерны неказеозные гранулемы.
• Орбитальная опухоль: характерны подострый экзофтальм и объемное образование.
• Кожный некроз, индуцированный варфарином: через 3–6 дней после приема появляются пурпура → геморрагические пузыри → черный струп. Тромботический и неинфекционный.

Важность дифференциальной диагностики

Гангренозная пиодермия и синдром Свита имеют клинические и визуализационные признаки, сходные с некротизирующим фасциитом. При этих заболеваниях дебридмент может вызвать pathergy (усугубление очага), поэтому неправильное хирургическое лечение может ухудшить состояние. Оценка возбудителя с помощью биопсии кожи и посева обязательна⁴⁾.

5. Стандартное лечение

Три столпа лечения

1. Хирургический дебридмент (основа): серийный дебридмент. Случаи периорбитального некротизирующего фасциита, успешно вылеченные только медикаментозной терапией, крайне редки.
2. Агрессивная антибиотикотерапия: покрывать как аэробные бактерии (включая метициллин-резистентный Staphylococcus aureus (MRSA)), так и анаэробные бактерии.
3. Системное ведение: инфузионная терапия и поддержание артериального давления.

Антибиотикотерапия

Рекомендуемая схема (ванкомицин + один из следующих препаратов):

Сопутствующий препарат	Примечания
Пиперациллин/тазобактам	Частый выбор первой линии
Карбапенемы	Для тяжелых случаев и широкого покрытия
Цефтриаксон + метронидазол	Альтернативный вариант
Фторхинолон + метронидазол	Альтернативный вариант

• Добавить клиндамицин: добавляют для подавления выработки стрептококковых токсинов и цитокинов.
• Важно корректировать антибиотик на основании результатов посева и теста на чувствительность¹⁾.
• Редкие микроорганизмы могут проявлять устойчивость даже к уже известным препаратам (сообщалось об устойчивости Actinomyces europaeus к пиперациллину/тазобактаму и C. innocuum к ванкомицину)¹⁾.

Хирургический подход при периорбитальном некротизирующем фасциите

• Подход под контролем КТ позволяет оценить распространённость инфекции, проверить наличие газа и получить анатомическую информацию.
• Сохранение здоровых тканей облегчает последующую реконструкцию.
• Задержка дебридмента недопустима; его следует выполнить как можно скорее после подтверждения диагноза.

Вспомогательная терапия

• Внутривенная терапия иммуноглобулином (IVIG): доказательства при стрептококковом токсическом шоковом синдроме ограничены. Различия между партиями затрудняют исследование.
• Гипербарическая оксигенотерапия: имеются сообщения о снижении смертности и повышении жизнеспособности тканей. Ожидается, что она подавляет выработку экзотоксинов, поддерживает функцию лейкоцитов и уничтожает анаэробные бактерии. Однако дебридмент нельзя задерживать, и необходимо учитывать риски самой гипербарической оксигенотерапии.
• Промывание гипохлорноватистой кислотой: доказательств её эффективности становится больше.
• Терапия отрицательным давлением: полезна для облегчения дебридмента и способствует образованию грануляционной ткани. В периорбитальной области существует риск повышения внутриглазного давления, ухудшения глаукомы и окклюзии центральной вены сетчатки, что может снизить зрение. В некоторых описаниях случаев отмечены сохранение зрения и хорошие косметические результаты.

Q Можно ли вылечить некротизирующий фасциит только антибиотиками?

A

Лишь немногие случаи периорбитального некротизирующего фасциита удалось вылечить только медикаментозной терапией, и хирургический дебридмент является основой лечения. Антибиотикотерапия рассматривается как дополнение к хирургическому лечению, а базовый подход состоит в сочетании трех опор (дебридмента, антибиотиков и системного ведения).

6. Патофизиология и подробный механизм начала

После травмы или операции микроорганизмы проникают в поверхностную фасцию, что приводит к быстрому распространению инфекции. В основе процесса лежит цепочка: инфекция поверхностной фасции → тромбоз перфорантных сосудов дермы и подкожной клетчатки → некроз кожи.

Массовая выработка цитокинов, связанная с инфекцией (IL-1, IL-6, IL-8, интерферон и TNF-α), вызывает гиперкоагуляционное состояние, приводя к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС) и образованию микротромбов²⁾. На фоне сочетания повреждения эндотелия, активации тромбоцитов, повышения тканевого фактора и снижения фибринолитической активности быстро прогрессирует ишемия тканей²⁾.

В околглазничной области кожа век тонкая и лишена подкожного жира, поэтому инфекция часто рано становится заметной на поверхности кожи. Край века нередко сохраняется даже по мере прогрессирования некроза, так как получает кровоснабжение от краевой артериальной дуги.

Сравнение патофизиологии с синдромом Свита

Синдром Свита связан с цитокинами, активируемыми IL-1, и гиперчувствительностью к нейтрофилам, а его отличает повреждение ткани из-за нейтрофильной инфильтрации, а не бактериального внедрения. Три подтипа синдрома Свита делят на классический (идиопатический), связанный со злокачественными новообразованиями (85% — гематологические опухоли) и лекарственно-индуцированный.

При некротизирующем фасциите основным лечением является хирургический дебридмент, тогда как при синдроме Свита эта процедура может вызвать патергию (ухудшение поражения). Это принципиальное различие подчеркивает важность точной дифференциации двух заболеваний.

---

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследования)

Для пациентов: пожалуйста, прочитайте внимательно

Следующее содержание в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущих медицинских разработках.

Распознавание некротизирующего синдрома Свита

Сообщалось о 3 пациентах с иммунодефицитом, у которых некротизирующий фасциит был ошибочно диагностирован, а на самом деле у них был ‘некротизирующий синдром Свита’, быстро реагирующий на высокие дозы стероидов. Некротизирующий синдром Свита в области век у пациентов с миелодиспластическим синдромом/острым миелоидным лейкозом клинически очень напоминал некротизирующий фасциит, но после дебридмента возникала реакция патергии, а при гистологии выявлялась нейтрофильная инфильтрация без микроорганизмов, поэтому состояние улучшалось на фоне стероидов. Подчеркнута важность микробиологической оценки во время интраоперационной биопсии ткани.

Ограничения МРТ в дифференциальной диагностике гангренозной пиодермии и некротизирующего фасциита

Park et al. (2022) сообщили о случае гангренозной пиодермии у пациента с острым миелоидным лейкозом⁴⁾. МРТ показала высокий сигнал на уровне фасции, и сначала это ошибочно приняли за некротизирующий фасциит, но антибиотики широкого спектра оказались неэффективны. Биопсия кожи показала нейтрофильную инфильтрацию, сосудистые изменения (фибриноидный некроз) и отсутствие микроорганизмов, что подтвердило гангренозную пиодермию. Состояние полностью прошло на фоне внутривенного метилпреднизолона. Это показало, что одной МРТ недостаточно, а биопсия кожи необходима⁴⁾.

Некротизирующий фасциит, вызванный редкими бактериями

Avery et al. (2025) сообщили о случае некротизирующего фасциита бедра, вызванного Actinomyces europaeus и Clostridium innocuum¹⁾. Эмпирическую терапию начали с ванкомицина + пиперациллина/тазобактама + клиндамицина, но по результатам посева ее заменили на меропенем + линезолид. Было выполнено несколько обширных дебридментов, но пациент умер через 30 дней. Подчеркнута важность быстрого определения вида с помощью масс-спектрометрии MALDI-TOF¹⁾.

Q Почему синдром Свита и некротизирующий фасциит легко путают?

A

Клиническая картина обоих заболеваний очень похожа: острый некроз кожи, лихорадка и боль. Кроме того, при синдроме Свита на МРТ также может определяться распространение до уровня фасции⁴⁾. Ключевое различие состоит в том, что при некротизирующем фасциите хирургическая обработка раны эффективна, тогда как при синдроме Свита она может вызвать патергию (ухудшение поражения), и заболевание быстро отвечает на стероиды. Для надежной дифференциальной диагностики необходима оценка возбудителя с помощью биопсии кожи и посева.

---

8. Литература

1. Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
2. Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
3. Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
4. Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.