Fasciitis nekrotikan (periorbital)

Poin penting sekilas

Poin utama penyakit ini

• Fasciitis nekrotikan (necrotizing fasciitis, NF) adalah infeksi berat yang mengancam nyawa, menyebar cepat ke fascia superfisial, dan menyebabkan nekrosis kulit.
• Fasciitis nekrotikan periorbital sangat jarang, dengan angka kejadian 0,24 per juta orang per tahun; angka kematian yang dilaporkan 8–15% dan angka kehilangan penglihatan 13,8%.
• Penyebabnya secara umum dibagi menjadi tipe I (infeksi campuran) dan tipe II (terutama streptokokus grup A), dengan angka kematian lebih tinggi pada tipe II.
• Diagnosis terutama berdasarkan temuan klinis, dengan pemeriksaan pencitraan CT dan skor LRINEC (indeks penilaian risiko infeksi jaringan lunak nekrotikan) digunakan sebagai penunjang.
• Dasar pengobatan terdiri dari tiga pilar: debridemen bedah, terapi antimikroba, dan perawatan suportif umum; hanya sangat sedikit kasus fasciitis nekrotikan periorbital yang berhasil dengan terapi medis saja.
• Pioderma gangrenosum dan sindrom Sweet adalah kondisi khas yang dapat tampak mirip secara klinis dengan fasciitis nekrotikan dan dapat salah didiagnosis.
• Pada pioderma gangrenosum dan sindrom Sweet, debridemen bedah dapat memperburuk lesi (pathergy), sehingga diagnosis banding berhubungan langsung dengan penentuan pilihan terapi.

1. Apa itu fasciitis nekrotikan

Fasciitis nekrotikan adalah infeksi yang merusak dan cepat berkembang, menyerang fasia superfisial dan menyebabkan nekrosis kulit yang cepat. Dikatakan bahwa Hipokrates pertama kali mengenalinya pada abad ke-5 SM. Penyakit ini juga disebut “infeksi bakteri pemakan daging”, “gangren rumah sakit”, “erisipelas nekrotikan”, dan “gangren sinergis bakteri progresif”.

Lokasi yang paling sering terkena adalah abdomen, ekstremitas, dan perineum, sedangkan area periorbital jarang karena aliran darah orbita yang kaya dan struktur jaringan kelopak mata yang kuat.

Epidemiologi fasciitis nekrotikan umum

• Insidensi: 0,4–7,7 kasus per 100.000 orang¹⁾
• Kasus baru tahunan di Amerika Serikat: sekitar 10.000
• Angka kematian: 10–15% bahkan dengan pengobatan yang tepat¹⁾, 25–30% pada fasciitis nekrotikan umum

Epidemiologi fasciitis nekrotikan periorbital

• Insidensi di Inggris: 0,24 per 1.000.000 orang per tahun (studi prospektif 2 tahun oleh UK Ophthalmic Surveillance Unit)
• Angka kematian: 8–15%
• Angka kehilangan penglihatan: 13,8%
• Usia rata-rata saat diagnosis: 50,18 tahun (dilaporkan oleh Lazzeri dkk.)
• Perbedaan berdasarkan jenis kelamin: beberapa laporan menunjukkan kondisi ini lebih sering pada perempuan (54%), tetapi ada juga laporan yang menyebutkan angka yang sama pada laki-laki dan perempuan

Q Seberapa jarangkah fasciitis nekrotikans?

A

Fasciitis nekrotikans umum memiliki angka kejadian 0,4 hingga 7,7 kasus per 100.000 orang dan sama sekali tidak tergolong langka¹⁾. Namun, fasciitis nekrotikans periorbital yang terjadi di sekitar mata sangat langka, yaitu 0,24 orang per satu juta per tahun. Aliran darah yang melimpah di orbita dan struktur kelopak mata yang kuat diduga menghambat terjadinya penyakit ini.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Kemerahan kulit yang nyeri dan akut: Muncul sebagai ruam eritematosa yang tidak spesifik.
• Pembengkakan di sekitar area yang terkena: Cenderung meluas dengan cepat.
• Demam dan nyeri hebat: Menjadi menonjol ketika infeksi menyebar sepanjang fasia.
• Takikardia yang tidak sebanding dengan demam: Mencerminkan respons inflamasi sistemik.

Temuan klinis

Temuan awal

Mirip erisipelas/selulitis: Pada tahap awal, sulit dibedakan dari selulitis preseptal atau erisipelas.

Eritema kulit: Kemerahan dengan batas tidak jelas disertai indurasi.

Edema: Dapat meluas melampaui area eritema kulit.

Temuan tahap lanjut

Pembentukan bula: Dalam 48 jam, kulit kelopak mata berubah menjadi merah keunguan dan membentuk bula berisi cairan (bullae).

Bercak nekrotik hitam: Muncul akibat trombosis pada pembuluh perforator dermis dan subkutan.

Gangren kulit: Menjadi jelas dalam 4–5 hari dan berkembang menjadi pengelupasan kulit serta gangren dalam 8–10 hari.

Lesi mata awal: Keratitis, uveitis, dan koroidoretinitis dapat terjadi.

Ciri khusus fasciitis nekrotikans periorbital

• Orbita memiliki aliran darah yang sangat baik, dan kulit kelopak mata tipis serta tidak memiliki lemak subkutan.
• Infeksi kulit cenderung tampak lebih awal.
• Nekrosis pada kelopak mata yang tipis berkembang cepat.
• Waktu dari onset hingga pengobatan biasanya singkat.
• Tepi kelopak mata mendapat aliran darah dari arkus arteri tepi kelopak dan sering kali tetap terjaga.

Q Apa poin untuk membedakan fasciitis nekrotikan dan selulitis?

A

Menurut pedoman Infectious Diseases Society of America (IDSA), ciri pembeda yang disebutkan adalah: ① nyeri hebat yang tidak sesuai dengan temuan klinis, ② tidak membaik dengan antibiotik awal, ③ jaringan subkutan terasa keras seperti kayu, ④ toksisitas sistemik, ⑤ edema dan nyeri tekan yang melampaui area kemerahan, ⑥ krepitasi, ⑦ lesi bula, dan ⑧ nekrosis kulit atau purpura. Jika temuan ini ada, fasciitis nekrotikan harus sangat dicurigai dan penanganan segera diperlukan.

3. Penyebab dan faktor risiko

Klasifikasi mikrobiologis

Tipe I: infeksi campuran

Penyebab: infeksi campuran bakteri anaerob, basil gram-negatif, dan enterokokus.

Gambaran pasien: terutama terjadi pada orang dengan gangguan imun.

Angka kematian: sekitar 20%.

Tipe II: streptokokus

Penyebab: streptokokus kelompok A (S. pyogenes) ± stafilokokus.

Gambaran pasien: juga dapat terjadi pada orang dengan fungsi imun normal.

Angka kematian: 30–35%, lebih tinggi daripada tipe I.

Kuman penyebab yang umum meliputi Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, dan campuran bakteri anaerob serta gram-negatif¹⁾. Kasus tipe III yang disebabkan hanya oleh bakteri gram-negatif atau oleh genus Clostridium juga telah dilaporkan³⁾. Kasus akibat kuman langka seperti Actinomyces europaeus dan Clostridium innocuum juga pernah dilaporkan¹⁾. Aeromonas hydrophila hidup di lingkungan air tawar dan air asin, dan dapat menyebabkan fasciitis nekrotikan setelah terpapar air²⁾.

Penyebaran ke wajah bagian bawah dan leher dapat meluas ke mediastinum, dada, dan area di sekitar selubung karotis, sehingga meningkatkan risiko komplikasi paru dan angka kematian.

Faktor risiko

• Pencetus umum: trauma dan operasi. Pada sekitar 27% kasus, pencetus tidak dapat diidentifikasi (laporan Amrith dkk.).
• Penyakit dasar: usia lanjut, gagal ginjal kronis, penyakit vaskular perifer, diabetes, ketergantungan alkohol, penyakit rematik, keganasan sistemik, dan kondisi imunosupresi.
• Obat: penggunaan obat imunomodulator seperti steroid dan obat kemoterapi meningkatkan angka kejadian fasciitis nekrotikan.
• Lainnya: obesitas, setelah operasi saluran cerna³⁾, dan paparan lingkungan air tawar atau air asin²⁾.

Perhatian pada pasien dengan faktor risiko

Pada pasien dengan diabetes atau imunosupresi yang mengalami nyeri akut dan kemerahan pada kulit, diperlukan penilaian cepat dengan mencurigai fasciitis nekrotikan. Diagnosis dan pengobatan dini sangat memengaruhi prognosis.

4. Metode diagnosis dan pemeriksaan

Diagnosis klinis (kriteria Infectious Diseases Society of America)

Ciri pembeda antara fasciitis nekrotikan dan selulitis menurut pedoman IDSA (lihat juga bagian gejala utama dan temuan klinis):

1. Nyeri hebat yang tidak sesuai dengan temuan klinis
2. Respons yang buruk terhadap terapi antibiotik awal
3. Rasa keras seperti kayu pada jaringan subkutan (melampaui area lesi kulit)
4. Toksisitas sistemik
5. Edema dan nyeri tekan yang meluas melebihi eritema kulit
6. Krepitasi (crepitus)
7. Lesi bulosa
8. Nekrosis kulit dan purpura

Diagnosis pasti: melalui biopsi jaringan dalam + pewarnaan Gram + kultur.

Diagnosis pencitraan

• CT (pilihan pertama): memungkinkan identifikasi cepat lokasi infeksi awal. Sangat baik untuk mendeteksi gas, penumpukan cairan, dan bula, serta memberikan informasi anatomi. Penting untuk merencanakan pendekatan bedah pada fasciitis nekrotikan periorbital.
• MRI: Berguna untuk menyingkirkan nekrotizing fasciitis jika tidak ada keterlibatan fascia, jaringan subkutan, atau dermis dalam. Sensitivitas 90–100%, spesifisitas 50–85%⁴⁾. Menunjukkan sinyal rendah pada T1, sinyal tinggi pada T2, dan enhancement dengan kontras⁴⁾. Namun, pyoderma gangrenosum juga dapat menunjukkan sinyal tinggi pada tingkat fascia pada MRI, sehingga MRI saja memiliki keterbatasan untuk diagnosis⁴⁾.

Skor LRINEC

Dihitung dari enam komponen: C-reactive protein (CRP), jumlah leukosit, hemoglobin, natrium, kreatinin, dan glukosa darah. Skor ≥6 memerlukan pemeriksaan lanjutan. Namun, skor tinggi (>5) juga dapat terlihat pada infeksi muskuloskeletal lain, sehingga ada keterbatasan jika digunakan sendiri untuk diagnosis¹⁾.

Q Apa itu skor LRINEC?

A

Skor LRINEC adalah sistem penilaian yang menggunakan enam komponen—C-reactive protein, jumlah leukosit, hemoglobin, natrium, kreatinin, dan glukosa darah—untuk menilai kemungkinan nekrotizing fasciitis. Skor ≥6 memerlukan pemeriksaan lanjutan¹⁾, tetapi skor tinggi juga dapat muncul pada infeksi muskuloskeletal lain, sehingga penilaian keseluruhan dengan temuan klinis tetap penting.

Diagnosis banding

Penting untuk membedakannya dari penyakit berikut.

Penyakit	Poin pembeda	Terapi
Selulitis orbita	Tidak ada nekrosis kulit atau pembentukan gas. Sering disertai penyakit sinus	Merespons antibiotik
Erisipelas	Plak merah terang yang meninggi dan berbatas tegas. Tidak ada nekrosis atau penyebaran ke dalam	Respons terhadap antibiotik
Mukormikosis rino-serebral-orbital	Pasien dengan imunodefisiensi dan diabetes. Infeksi jamur angioinvasif	Obat antijamur dan operasi
Pioderma gangrenosum	Infiltrasi neutrofil steril. Respons terhadap steroid4)	Steroid
Sindrom Sweet	Kultur negatif. Cepat merespons steroid	Steroid

• Granulomatosis dengan poliangiitis: vaskulitis autoimun kronis. c-ANCA positif. Tampak granuloma nekrotik dan histiosit berpalisade.
• Sarkoidosis: berawal perlahan dan tidak menular. Menunjukkan granuloma nonkaseosa.
• Tumor orbita: ditandai oleh proptosis subakut dan lesi massa.
• Nekrosis kulit akibat warfarin: 3–6 hari setelah pemberian muncul purpura → bula hemoragik → keropeng hitam. Bersifat trombotik dan tidak menular.

Pentingnya diagnosis banding

Pioderma gangrenosum dan sindrom Sweet memiliki temuan klinis dan radiologis yang mirip dengan fasciitis nekrotikan. Pada penyakit-penyakit ini, debridemen dapat memicu pathergy (perburukan lesi), sehingga tindakan bedah yang salah dapat memperburuk kondisi. Penilaian patogen melalui biopsi kulit dan kultur sangat penting⁴⁾.

5. Terapi standar

Tiga pilar terapi

1. Debridemen bedah (utama): debridemen serial. Kasus fasciitis nekrotikan periorbital yang berhasil hanya dengan terapi medis sangat sedikit.
2. Terapi antibiotik agresif: mencakup bakteri aerob (termasuk Staphylococcus aureus resisten metisilin (MRSA)) dan bakteri anaerob.
3. Tata laksana sistemik: resusitasi cairan dan mempertahankan tekanan darah.

Terapi antibiotik

Regimen yang direkomendasikan (vankomisin + salah satu berikut):

Obat kombinasi	Catatan
Piperasilin/tazobaktam	Pilihan lini pertama yang umum
Karbapenem	Untuk kasus berat dan cakupan luas
Seftriakson + metronidazol	Pilihan alternatif
فلوروكوينولون + metronidazol	Pilihan alternatif

• Tambahkan klindamisin: ditambahkan untuk menekan produksi toksin dan sitokin streptokokus.
• Penyesuaian antibiotik berdasarkan hasil kultur dan uji sensitivitas sangat penting¹⁾.
• Kuman langka dapat menunjukkan resistensi bahkan terhadap obat yang sudah dikenal (ada laporan resistensi piperacillin/tazobactam pada Actinomyces europaeus dan resistensi vancomycin pada C. innocuum)¹⁾.

Pendekatan bedah pada fasciitis nekrotikan periorbital

• Pendekatan terpandu CT memungkinkan penilaian luas infeksi, memastikan ada tidaknya gas, dan memperoleh informasi anatomi.
• Mempertahankan jaringan sehat memudahkan rekonstruksi selanjutnya.
• Penundaan debridemen sama sekali tidak boleh; lakukan segera setelah diagnosis dipastikan.

Terapi tambahan

• Terapi imunoglobulin intravena (IVIG): bukti pada sindrom syok toksik streptokokus masih terbatas. Perbedaan antar-batch membuat penelitian sulit.
• Terapi oksigen hiperbarik: ada laporan tentang penurunan angka kematian dan peningkatan kelangsungan hidup jaringan. Diharapkan dapat menekan produksi eksotoksin, mempertahankan fungsi leukosit, dan membunuh bakteri anaerob. Namun, debridemen tidak boleh ditunda, dan risiko terapi oksigen hiperbarik itu sendiri juga perlu diperhatikan.
• Irigasi asam hipoklorit: bukti yang mendukung efektivitasnya semakin banyak.
• Terapi tekanan negatif: bermanfaat untuk memudahkan debridemen dan merangsang pembentukan jaringan granulasi. Di area periorbital, ada risiko peningkatan tekanan bola mata, perburukan glaukoma, dan oklusi vena sentral retina, yang dapat menurunkan penglihatan. Beberapa laporan kasus menunjukkan penglihatan tetap terjaga dan hasil kosmetik yang baik.

Q Apakah fasciitis nekrotikan bisa disembuhkan hanya dengan antibiotik?

A

Hanya sedikit kasus fasciitis nekrotikan periorbital yang berhasil dengan terapi medis saja, dan debridemen bedah menjadi fokus utama pengobatan. Terapi antibiotik ditempatkan sebagai penunjang terapi bedah, dan pendekatan dasarnya adalah gabungan tiga pilar (debridemen, antibiotik, dan tata laksana sistemik).

6. Fisiopatologi dan mekanisme awal secara rinci

Mikroorganisme masuk ke fasia superfisial akibat trauma atau pembedahan, lalu infeksi menyebar cepat. Jalur utama proses penyakitnya adalah: infeksi fasia superfisial → trombosis pembuluh perforator dermis dan subkutis → nekrosis kulit.

Produksi sitokin dalam jumlah besar yang menyertai infeksi (IL-1, IL-6, IL-8, interferon, dan TNF-α) memicu keadaan prokoagulasi, sehingga menyebabkan disseminated intravascular coagulation (DIC) dan pembentukan mikrotrombus²⁾. Saat cedera endotel, aktivasi trombosit, peningkatan tissue factor, dan penurunan aktivitas fibrinolisis terjadi bersamaan, iskemia jaringan berlangsung cepat²⁾.

Di sekitar orbita, kulit kelopak mata tipis dan tidak memiliki lemak subkutan, sehingga infeksi sering tampak lebih awal di permukaan kulit. Tepi kelopak sering tetap terjaga meskipun nekrosis bertambah, karena mendapat aliran darah dari arkus arteri marginal.

Perbandingan patofisiologi dengan sindrom Sweet

Sindrom Sweet berkaitan dengan sitokin yang diaktifkan oleh IL-1 dan hipersensitivitas terhadap neutrofil, serta ditandai oleh kerusakan jaringan akibat infiltrasi neutrofil, bukan invasi bakteri. Tiga subtipe sindrom Sweet diklasifikasikan menjadi klasik (idiopatik), terkait keganasan (85% adalah kanker darah), dan yang diinduksi obat.

Pada fasciitis nekrotikan, debridemen bedah adalah pengobatan utama, sedangkan pada sindrom Sweet tindakan ini dapat memicu patergi (perburukan lesi). Perbedaan mendasar ini menegaskan pentingnya membedakan kedua penyakit dengan pasti.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: harap baca dengan saksama

Isi berikut masih berada pada tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi rujukan untuk tenaga ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Pengenalan sindrom Sweet nekrotik

Tiga pasien imunokompromi yang salah didiagnosis sebagai fasciitis nekrotikan dilaporkan mengalami ‘sindrom Sweet nekrotik’ yang merespons cepat terhadap steroid dosis tinggi. Sindrom Sweet nekrotik pada kelopak mata pada pasien sindrom mielodisplastik/leukemia mieloid akut secara klinis sangat mirip dengan fasciitis nekrotikan, tetapi debridemen menimbulkan reaksi pathergy, dan histologi menunjukkan infiltrasi neutrofil tanpa mikroorganisme sehingga membaik dengan steroid. Pentingnya evaluasi mikrobiologis pada biopsi jaringan intraoperatif ditekankan.

Keterbatasan MRI dalam membedakan pioderma gangrenosum dan fasciitis nekrotikan

Park dkk. (2022) melaporkan satu kasus pioderma gangrenosum yang terjadi pada pasien leukemia mieloid akut⁴⁾. MRI menunjukkan sinyal tinggi pada tingkat fasia dan awalnya salah didiagnosis sebagai fasciitis nekrotikan, tetapi antibiotik spektrum luas tidak efektif; biopsi kulit menunjukkan infiltrasi neutrofil, perubahan vaskular (nekrosis fibrinoid), dan tidak ada mikroorganisme, sehingga pioderma gangrenosum dipastikan. Kondisi ini membaik sepenuhnya dengan metilprednisolon intravena. Hal ini menunjukkan bahwa membedakan hanya dengan MRI tidak memadai dan biopsi kulit sangat penting⁴⁾.

Fasciitis nekrotikan akibat bakteri langka

Avery dkk. (2025) melaporkan satu kasus fasciitis nekrotikan paha yang disebabkan oleh Actinomyces europaeus dan Clostridium innocuum¹⁾. Terapi empiris dimulai dengan vankomisin + piperasilin/tazobaktam + klindamisin, tetapi berdasarkan hasil kultur diganti menjadi meropenem + linezolid. Beberapa debridemen luas dilakukan, tetapi pasien meninggal 30 hari kemudian. Pentingnya identifikasi spesies yang cepat dengan spektrometri massa MALDI-TOF ditekankan¹⁾.

Q Mengapa sindrom Sweet dan fasciitis nekrotikan mudah tertukar?

A

Gambaran klinis kedua kondisi ini sangat mirip, dengan nekrosis kulit akut, demam, dan nyeri. Selain itu, sindrom Sweet juga dapat menunjukkan penyebaran ke tingkat fascia pada MRI⁴⁾. Perbedaan utamanya adalah bahwa debridemen bedah efektif pada fasciitis nekrotikan, sedangkan pada sindrom Sweet debridemen dapat memicu patergi (perburukan lesi), dan kondisinya merespons cepat terhadap steroid. Penilaian patogen melalui biopsi kulit dan kultur sangat penting untuk memastikan diagnosis banding.

---

8. Referensi

1. Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
2. Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
3. Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
4. Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.