La fascite necrotizzante è un’infezione distruttiva e rapidamente progressiva che coinvolge la fascia superficiale e porta a una rapida necrosi cutanea. Si ritiene che Ippocrate l’abbia riconosciuta per la prima volta nel V secolo a.C. È anche chiamata «infezione da batteri mangia-carne», «gangrena ospedaliera», «erisipela necrotizzante» e «gangrena sinergica batterica progressiva».
Le sedi più comuni sono addome, arti e perineo, mentre la regione periorbitaria è rara a causa dell’abbondante flusso sanguigno dell’orbita e della solida struttura tissutale delle palpebre.
Epidemiologia della fascite necrotizzante generale
Epidemiologia della fascite necrotizzante periorbitaria
La fascite necrotizzante comune ha un’incidenza di 0,4-7,7 casi per 100.000 persone e non è affatto rara1). Tuttavia, la fascite necrotizzante periorbitaria, che si verifica intorno all’orbita, è estremamente rara, con 0,24 persone per milione all’anno. Si pensa che l’abbondante afflusso di sangue dell’orbita e la struttura robusta delle palpebre ne ostacolino l’insorgenza.
Reperti iniziali
Simile a erisipela/cellulite: nelle fasi iniziali è difficile distinguerla da una cellulite preseptale o da un’erisipela.
Eritema cutaneo: Arrossamento con margini poco definiti e indurimento.
Edema: Può estendersi oltre l’area di eritema cutaneo.
Segni di progressione
Formazione di bolle: Entro 48 ore, la pelle della palpebra diventa rosso-violacea e si formano bolle piene di liquido (bullae).
Aree necrotiche nere: Compaiono a causa della trombosi dei vasi perforanti del derma e del tessuto sottocutaneo.
Gangrena cutanea: Diventa evidente in 4-5 giorni e progredisce verso distacco della pelle e gangrena in 8-10 giorni.
Lesioni oculari precoci: Possono comparire cheratite, uveite e coriorretinite.
Caratteristiche particolari della fascite necrotizzante periorbitale
Secondo le linee guida della Infectious Diseases Society of America (IDSA), i segni distintivi sono: 1) dolore intenso sproporzionato rispetto ai reperti clinici, 2) scarsa risposta agli antibiotici iniziali, 3) consistenza dura, lignea, del tessuto sottocutaneo, 4) tossicità sistemica, 5) edema e dolorabilità che si estendono oltre l’area di eritema, 6) crepitio, 7) lesioni bollose e 8) necrosi cutanea o porpora. Se questi reperti sono presenti, si deve sospettare fortemente una fascite necrotizzante e intervenire rapidamente.
Tipo I: infezione mista
Agenti causali: infezione mista di batteri anaerobi, bacilli gram-negativi ed enterococchi.
Profilo del paziente: si verifica soprattutto nelle persone immunodepresse.
Tasso di mortalità: circa 20%.
Tipo II: streptococcica
Agenti causali: streptococchi di gruppo A (S. pyogenes) ± stafilococchi.
Profilo del paziente: può comparire anche in persone con normale funzione immunitaria.
Mortalità: 30–35%, più alta rispetto al tipo I.
Tra gli agenti causali comuni figurano Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus e una miscela di batteri anaerobi e gram-negativi1). Sono stati segnalati anche casi di tipo III causati da soli batteri gram-negativi o dal genere Clostridium3). Sono stati inoltre riportati casi dovuti a germi rari come Actinomyces europaeus e Clostridium innocuum1). Aeromonas hydrophila vive in ambienti di acqua dolce e salata e può causare fascite necrotizzante dopo esposizione all’acqua2).
La diffusione alla parte inferiore del viso e al collo può estendersi al mediastino, al torace e all’area intorno alla guaina carotidea, aumentando il rischio di complicanze polmonari e la mortalità.
Caratteristiche differenziali tra fascite necrotizzante e cellulite secondo le linee guida IDSA (vedi anche la sezione sui sintomi principali e i reperti clinici):
Diagnosi definitiva: mediante biopsia del tessuto profondo + colorazione di Gram + coltura.
Si calcola con sei elementi: proteina C reattiva (CRP), conta dei globuli bianchi, emoglobina, sodio, creatinina e glicemia. Un punteggio di 6 o più richiede ulteriori accertamenti. Tuttavia, punteggi elevati (>5) possono vedersi anche in altre infezioni muscoloscheletriche, quindi ci sono limiti se usato da solo per la diagnosi1).
Il punteggio LRINEC è un sistema di valutazione che usa sei elementi—proteina C reattiva, conta dei globuli bianchi, emoglobina, sodio, creatinina e glicemia—per stimare la probabilità di fascite necrotizzante. Un punteggio di 6 o più richiede ulteriori accertamenti1), ma punteggi elevati possono comparire anche in altre infezioni muscoloscheletriche, quindi è importante valutare il quadro clinico nel suo insieme.
È importante distinguerla dalle seguenti malattie.
| Malattia | Punti di differenziazione | Trattamento |
|---|---|---|
| Cellulite orbitaria | Nessuna necrosi cutanea o formazione di gas. Spesso associata a malattia dei seni paranasali | Risponde agli antibiotici |
| Erisipela | Placca rilevata rosso vivo, ben delimitata. Nessuna necrosi o estensione profonda | Risponde agli antibiotici |
| Mucormicosi rino-cerebrale-orbitale | Pazienti immunodepressi e diabetici. Infezione fungina angioinvasiva | Antimicotici e chirurgia |
| Pioderma gangrenoso | Infiltrazione neutrofila sterile. Risponde agli steroidi4) | Steroidi |
| Sindrome di Sweet | Coltura negativa. Risponde rapidamente agli steroidi | Steroidi |
Regime raccomandato (vancomicina + uno dei seguenti):
| Farmaco associato | Note |
|---|---|
| Piperacillina/tazobactam | Scelta iniziale comune |
| Carbapenemi | Per i casi gravi e una copertura ampia |
| Ceftriaxone + metronidazolo | Opzione alternativa |
| Fluorochinolone + metronidazolo | Opzione alternativa |
Solo pochissimi casi di fascite necrotizzante periorbitaria sono stati curati con successo con la sola terapia medica, e il debridement chirurgico è il cardine del trattamento. La terapia antibiotica è considerata un supporto alla terapia chirurgica, e l’approccio di base è la combinazione dei tre pilastri (debridement, antibiotici e gestione sistemica).
I microrganismi entrano nella fascia superficiale in seguito a un trauma o a un intervento chirurgico, causando una rapida diffusione dell’infezione. Il processo centrale della malattia è: infezione della fascia superficiale → trombosi dei vasi perforanti del derma e del sottocute → necrosi cutanea.
La massiccia produzione di citochine associata all’infezione (IL-1, IL-6, IL-8, interferone e TNF-α) induce uno stato procoagulante, portando a coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e alla formazione di microtrombi2). Con il sovrapporsi di danno endoteliale, attivazione piastrinica, aumento del tissue factor e riduzione dell’attività fibrinolitica, l’ischemia tissutale progredisce rapidamente2).
Nella regione orbitaria, la pelle delle palpebre è sottile e priva di grasso sottocutaneo, perciò l’infezione tende a comparire precocemente sulla superficie cutanea. Il margine palpebrale viene spesso risparmiato anche quando la necrosi avanza, perché riceve il flusso sanguigno dall’arco arterioso marginale.
Confronto fisiopatologico con la sindrome di Sweet
La sindrome di Sweet è associata a citochine attivate da IL-1 e a ipersensibilità verso i neutrofili, ed è caratterizzata da distruzione tissutale dovuta all’infiltrazione neutrofila, non a invasione batterica. I 3 sottotipi della sindrome di Sweet sono classificati in classico (idiopatico), associato a neoplasia (l’85% è costituito da tumori ematologici) e indotto da farmaci.
Nella fascite necrotizzante, il debridement chirurgico è il trattamento principale, mentre nella sindrome di Sweet questa procedura può scatenare il pathergy (peggioramento della lesione). Questa differenza fondamentale sottolinea l’importanza di distinguere con certezza le due malattie.
Sono stati riportati 3 pazienti immunocompromessi mal diagnosticati come fascite necrotizzante che presentavano una ‘sindrome di Sweet necrotizzante’ con rapida risposta a steroidi ad alte dosi. La sindrome di Sweet necrotizzante della palpebra nei pazienti con sindrome mielodisplastica/leucemia mieloide acuta somigliava molto clinicamente alla fascite necrotizzante, ma il debridement ha scatenato una reazione di patergia e l’istologia ha mostrato infiltrazione di neutrofili senza microrganismi, con miglioramento grazie agli steroidi. È stata sottolineata l’importanza della valutazione microbiologica nella biopsia tissutale intraoperatoria.
Park et al. (2022) hanno riportato un caso di pioderma gangrenoso insorto in un paziente con leucemia mieloide acuta4). La RM mostrava un ipersegnale a livello fasciale e il caso è stato inizialmente diagnosticato erroneamente come fascite necrotizzante, ma gli antibiotici ad ampio spettro erano inefficaci. La biopsia cutanea ha mostrato infiltrazione di neutrofili, alterazioni vascolari (necrosi fibrinoide) e assenza di microrganismi, confermando il pioderma gangrenoso. Con metilprednisolone endovenoso si è risolto completamente. Questo ha mostrato che distinguere solo con la RM è insufficiente e che la biopsia cutanea è indispensabile4).
Avery et al. (2025) hanno riportato un caso di fascite necrotizzante della coscia dovuta a Actinomyces europaeus e Clostridium innocuum1). Un trattamento empirico con vancomicina + piperacillina/tazobactam + clindamicina è stato iniziato, ma sulla base dei risultati colturali è stato cambiato in meropenem + linezolid. Sono stati eseguiti più debridement estesi, ma il paziente è deceduto 30 giorni dopo. È stata sottolineata l’importanza di una rapida identificazione della specie mediante spettrometria di massa MALDI-TOF1).
Il quadro clinico di entrambe le condizioni è molto simile, con necrosi cutanea acuta, febbre e dolore. Inoltre, nella sindrome di Sweet l’MRI può mostrare anche un’estensione fino al livello della fascia4). La differenza fondamentale è che il debridement chirurgico è efficace nella fascite necrotizzante, mentre nella sindrome di Sweet il debridement può provocare patergia (peggioramento della lesione), e la condizione risponde rapidamente agli steroidi. La valutazione degli agenti patogeni mediante biopsia cutanea e coltura è essenziale per una diagnosi differenziale affidabile.
