初期表现
丹毒/蜂窝织炎样：早期很难与眶隔前蜂窝织炎或丹毒区分。
皮肤红斑：边界不清的发红并伴有硬结。
水肿：可超出皮肤红斑的范围。
坏死性筋膜炎（眼眶周围）
一眼看懂的要点
Section titled “一眼看懂的要点”1. 什么是坏死性筋膜炎
Section titled “1. 什么是坏死性筋膜炎”坏死性筋膜炎是一种侵犯浅筋膜、并迅速导致皮肤坏死的破坏性、快速进展性感染。相传希波克拉底早在公元前5世纪就已首次认识到这种疾病。它也被称为“食肉菌感染”“医院坏疽”“坏死性丹毒”或“进行性细菌协同性坏疽”。
常见部位为腹部、四肢和会阴部；由于眼眶血供丰富且眼睑组织结构坚固，眶周部位较为少见。
普通坏死性筋膜炎的流行病学
- 发病率：每10万人0.4～7.7例1)
- 美国每年新发病例：约1万例
- 死亡率：即使接受适当治疗也为10～15%1)，普通坏死性筋膜炎为25～30%
眶周坏死性筋膜炎的流行病学
- 英国发病率：每年每100万人0.24例（英国眼科监测组2年前瞻性研究）
- 死亡率：8～15%
- 视力丧失率：13.8%
- 诊断时平均年龄：50.18岁（Lazzeri等人的报告）
- 性别差异：有些报告显示女性更多见（54%），但也有报告认为男女相同
Q
坏死性筋膜炎有多罕见？
A
普通坏死性筋膜炎的发病率为每10万人0.4至7.7例，绝不算罕见1)。不过，发生在眼眶周围的眼眶周围坏死性筋膜炎极为罕见，每年每百万人仅0.24例。人们认为，眼眶丰富的血供和眼睑坚固的结构抑制了其发生。
2. 主要症状和临床表现
Section titled “2. 主要症状和临床表现”- 急性疼痛性皮肤发红：通常以非特异性的红斑性皮疹起病。
- 患处周围肿胀：有迅速扩大的趋势。
- 发热和剧烈疼痛：当感染沿筋膜扩散时尤为明显。
- 与发热不相称的心动过速：反映全身性炎症反应。
进展期表现
水疱形成：在48小时内，眼睑皮肤变为紫红色，并形成充满液体的水疱（bullae）。
黑色坏死斑：由真皮和皮下穿通血管的血栓形成所致。
皮肤坏疽：在4至5天时变得明显，并在8至10天发展为皮肤脱落和坏疽。
早期眼部病变：可出现角膜炎、葡萄膜炎和脉络视网膜炎。
眼眶周围坏死性筋膜炎的特殊性
- 眼眶血流丰富，且眼睑皮肤很薄，缺乏皮下脂肪。
- 皮肤感染往往更早就变得明显。
- 薄薄的眼睑坏死进展迅速。
- 从发病到治疗的时间通常较短。
- 眼睑缘有眼睑缘动脉弓的血供，因此常可被保留。
Q
如何区分坏死性筋膜炎和蜂窝织炎？
A
根据美国感染病学会（IDSA）指南，鉴别特征包括：①与临床表现不相符的剧烈疼痛，②对初始抗菌药反应不佳，③皮下组织呈木样坚硬，④全身中毒表现，⑤红斑范围之外的水肿和压痛，⑥捻发感，⑦水疱性病变，⑧皮肤坏死或紫癜。若出现这些表现，应高度怀疑坏死性筋膜炎，并需尽快处理。
3. 病因和风险因素
Section titled “3. 病因和风险因素”微生物学分类
Section titled “微生物学分类”I型：混合感染
致病菌：厌氧菌、革兰阴性杆菌和肠球菌的混合感染。
患者背景：主要发生于免疫功能低下者。
死亡率：约20%。
II型：链球菌性
致病菌：A组链球菌（S. pyogenes）±葡萄球菌。
患者背景：也可发生于免疫功能正常者。
死亡率：30–35%，高于I型。
常见致病菌包括 Streptococcus pyogenes、Staphylococcus aureus，以及厌氧菌和革兰阴性菌的混合感染1)。也有报道由单纯革兰阴性菌或 Clostridium 属引起的III型感染3)。此外，还有 Actinomyces europaeus 和 Clostridium innocuum 等罕见菌引起的病例报道1)。Aeromonas hydrophila 生活在淡水和盐水环境中，接触水后可引起坏死性筋膜炎2)。
向面下部和颈部蔓延可累及纵隔、胸部和颈动脉鞘周围，增加肺部并发症风险和死亡率。
- 常见诱因：外伤和手术。约27%的病例无法确定诱因（Amrith等人的报告）。
- 基础疾病：高龄、慢性肾功能衰竭、周围血管疾病、糖尿病、酒精依赖、风湿性疾病、全身性恶性肿瘤和免疫抑制状态。
- 药物：使用类固醇和化疗药物等免疫调节药物会增加坏死性筋膜炎的发生率。
- 其他：肥胖、消化道手术后3)、接触淡水或盐水环境2)。
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”临床诊断（美国感染病学会标准）
Section titled “临床诊断（美国感染病学会标准）”根据美国感染病学会（IDSA）指南，坏死性筋膜炎与蜂窝织炎的鉴别特征（另见主要症状和临床表现一节）：
- 与临床所见不相符的剧烈疼痛
- 对初始抗生素治疗反应不佳
- 皮下组织有木板样硬感（超出皮肤病变范围）
- 全身中毒症状
- 超出皮肤红斑范围的水肿和压痛
- 捻发感（crepitus）
- 水疱性病变
- 皮肤坏死和紫癜
明确诊断：通过深部组织活检＋革兰染色＋培养。
- CT（首选）：可迅速定位初始感染部位。对气体、液体积聚和水疱的检出很敏感，并可提供解剖学信息。对制定眼眶周围坏死性筋膜炎的手术入路至关重要。
- MRI：如果没有累及筋膜、皮下和深部皮肤层，对排除坏死性筋膜炎有帮助。敏感度90～100%，特异度50～85%4)。T1呈低信号、T2呈高信号，并可见增强效应4)。不过，坏疽性脓皮病在MRI上也可能出现筋膜层高信号，因此仅凭MRI诊断有一定局限4)。
LRINEC评分
Section titled “LRINEC评分”根据C反应蛋白（CRP）、白细胞计数、血红蛋白、钠、肌酐和血糖这6项计算。评分≥6时，需要进一步检查。不过，较高分数（>5）也可见于其他肌肉骨骼感染，因此单独用于诊断有局限1)。
Q
什么是LRINEC评分？
A
LRINEC评分是一种使用C反应蛋白、白细胞计数、血红蛋白、钠、肌酐和血糖6项指标来评估坏死性筋膜炎可能性的评分系统。评分≥6时需要进一步检查1)，但其他肌肉骨骼感染也可能出现高分，因此必须结合临床表现综合判断。
需要与以下疾病进行鉴别。
| 疾病 | 鉴别要点 | 治疗 |
|---|---|---|
| 眶蜂窝织炎 | 无皮肤坏死和气体形成。多伴有鼻窦疾病 | 对抗菌药有反应 |
| 丹毒 | 边界清楚的鲜红色隆起性斑块。无坏死或深部波及 | 对抗菌药有反应 |
| 鼻脑眼眶型毛霉病 | 免疫功能低下者和糖尿病患者。血管侵袭性真菌感染 | 抗真菌药物和手术 |
| 坏疽性脓皮病 | 无菌性中性粒细胞浸润。对激素有反应4) | 激素 |
| Sweet综合征 | 培养阴性。对激素迅速有反应 | 激素 |
- 肉芽肿性多血管炎：慢性自身免疫性血管炎。c-ANCA阳性。可见坏死性肉芽肿和栅栏状组织细胞。
- 结节病：起病缓慢、非感染性。可见非干酪性肉芽肿。
- 眶部肿瘤：以亚急性突眼和肿块性病变为特征。
- 华法林诱导性皮肤坏死：用药后3～6天出现紫癜→出血性水疱→黑色焦痂。为血栓性、非感染性。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗的三大支柱
Section titled “治疗的三大支柱”- 外科清创（主要治疗）：序贯清创。仅靠内科治疗成功治愈眼眶周围坏死性筋膜炎的病例极少。
- 积极的抗生素治疗：覆盖需氧菌（包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA））和厌氧菌。
- 全身管理：液体复苏和维持血压。
推荐方案（万古霉素＋以下任一药物）：
| 联用药物 | 备注 |
|---|---|
| 哌拉西林/他唑巴坦 | 常用一线选择 |
| 碳青霉烯类 | 用于重症病例和广覆盖 |
| 头孢曲松＋甲硝唑 | 替代选择 |
| 氟喹诺酮＋甲硝唑 | 替代选择 |
- 加用克林霉素：为抑制链球菌毒素和细胞因子生成而加用。
- 根据培养和药敏试验结果调整抗生素非常重要1)。
- 少见菌即使对已知药物也可能表现出耐药性（有报道称 Actinomyces europaeus 对哌拉西林/他唑巴坦耐药，C. innocuum 对万古霉素耐药）1)。
眼眶周围坏死性筋膜炎的手术处理
Section titled “眼眶周围坏死性筋膜炎的手术处理”- CT引导下的方式可以帮助把握感染范围、确认是否有气体，并获取解剖学信息。
- 保留健康组织有助于后续重建。
- 切开清创不能延误；一旦确诊，应立即进行。
- 静脉注射免疫球蛋白治疗（IVIG）：在链球菌毒性休克综合征中的证据有限。由于不同批次之间存在差异，研究较为困难。
- 高压氧治疗：有报告称可降低死亡率并提高组织存活可能性。预计可抑制外毒素产生、维持白细胞功能并杀灭厌氧菌。不过，不能因此延误清创，也要注意高压氧治疗本身的风险。
- 次氯酸冲洗：支持其有效性的证据正在增加。
- 负压伤口治疗：有助于更容易清创并促进肉芽组织形成。在眼眶周围区域，可能导致眼压升高、青光眼加重以及中央视网膜静脉阻塞，从而使视力下降。一些病例报告显示视力得以保留且美容效果良好。
Q
坏死性筋膜炎可以只靠抗生素治好吗？
A
仅有极少数眼眶周围坏死性筋膜炎病例仅靠内科治疗成功，外科清创是治疗的主要手段。抗菌药物治疗作为外科治疗的辅助，基本原则是将三大支柱（清创、抗菌药物和全身管理）联合起来。
6. 病理生理学・详细的发病机制
Section titled “6. 病理生理学・详细的发病机制”微生物在外伤或手术后侵入浅筋膜，引起感染迅速扩散。其病理过程的核心是：浅筋膜感染 → 真皮和皮下穿通支血栓形成 → 皮肤坏死。
感染伴随产生大量细胞因子（IL-1、IL-6、IL-8、干扰素和TNF-α），会诱发高凝状态，进而导致弥散性血管内凝血（DIC）和微血栓形成2)。随着内皮损伤、血小板激活、组织因子升高以及纤溶活性下降叠加，组织缺血会迅速进展2)。
在眼眶周围，由于眼睑皮肤较薄且缺乏皮下脂肪，感染往往很早就会在皮肤表面显现。即使坏死继续进展，睑缘由于接受睑缘动脉弓的血供，通常仍可保留。
与Sweet综合征的病理生理比较
Sweet综合征与IL-1激活的细胞因子以及对中性粒细胞的过敏反应有关，其特点是由中性粒细胞浸润而不是细菌侵入所造成的组织破坏。Sweet综合征的3个亚型分为：经典型（特发性）、恶性肿瘤相关型（85%为血液系统肿瘤）和药物诱发型。
坏死性筋膜炎以外科清创为主要治疗，而在Sweet综合征中，这种处理可能诱发同形反应（病灶加重）。这种根本差异支持了准确鉴别两种疾病的重要性。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段的报道）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段的报道）”坏死性Sweet综合征的识别
Section titled “坏死性Sweet综合征的识别”有3例免疫功能低下患者被误诊为坏死性筋膜炎，后来报道为“坏死性Sweet综合征”，并对大剂量激素迅速反应。骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病患者的眼睑坏死性Sweet综合征在临床上与坏死性筋膜炎非常相似，但清创后出现了pathergy反应，组织学显示中性粒细胞浸润且无微生物，因此经激素治疗后好转。文中强调了术中组织活检时进行微生物学评估的重要性。
区分坏疽性脓皮症与坏死性筋膜炎时MRI的局限性
Section titled “区分坏疽性脓皮症与坏死性筋膜炎时MRI的局限性”Park等（2022）报告了1例发生于急性髓系白血病患者的坏疽性脓皮症4)。MRI显示筋膜层高信号，最初被误诊为坏死性筋膜炎，但广谱抗生素无效；皮肤活检显示中性粒细胞浸润、血管改变（纤维素样坏死）且无微生物，最终确诊为坏疽性脓皮症。静脉注射甲泼尼龙后完全好转。该病例表明，仅靠MRI进行鉴别是不够的，皮肤活检必不可少4)。
罕见细菌导致的坏死性筋膜炎
Section titled “罕见细菌导致的坏死性筋膜炎”Avery等（2025）报告了1例由Actinomyces europaeus和Clostridium innocuum引起的大腿坏死性筋膜炎1)。起初经验性使用万古霉素+哌拉西林/他唑巴坦+克林霉素治疗，但根据培养结果改为美罗培南+利奈唑胺。虽然进行了多次广泛清创，患者仍在30天后死亡。文中指出，采用MALDI-TOF质谱进行快速菌种鉴定很重要1)。
Q
为什么Sweet综合征和坏死性筋膜炎容易混淆？
A
这两种疾病的临床表现非常相似，都可出现急性皮肤坏死、发热和疼痛。此外，Sweet综合征在MRI上也可能显示扩展至筋膜层面4)。根本的鉴别点在于，坏死性筋膜炎对外科清创有效，而Sweet综合征中清创可能诱发皮肤反应性（病变加重），并且对类固醇反应迅速。通过皮肤活检和培养评估病原体，对于确切鉴别诊断至关重要。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
- Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
- Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
- Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.