Dấu hiệu ban đầu
Giống erysipelas/viêm mô tế bào: Ở giai đoạn đầu, khó phân biệt với viêm mô tế bào trước vách ngăn hoặc erysipelas.
Ban đỏ da: Vùng đỏ có bờ không rõ, kèm theo cứng da.
Phù nề: Có thể lan rộng ra ngoài vùng ban đỏ da.
Viêm cân mạc hoại tử là một nhiễm trùng phá hủy và tiến triển nhanh, xâm lấn lớp cân nông và dẫn đến hoại tử da nhanh chóng. Người ta cho rằng Hippocrates là người đầu tiên ghi nhận bệnh này vào thế kỷ thứ 5 trước Công nguyên. Bệnh còn được gọi là “nhiễm khuẩn ăn thịt người”, “hoại thư bệnh viện”, “ban đỏ hoại tử” và “hoại thư hiệp đồng do vi khuẩn tiến triển”.
Các vị trí thường gặp nhất là bụng, chi và tầng sinh môn, còn vùng quanh hốc mắt hiếm gặp do nguồn máu nuôi dồi dào của hốc mắt và cấu trúc mô chắc của mí mắt.
Dịch tễ học của viêm cân mạc hoại tử nói chung
Dịch tễ học của viêm cân mạc hoại tử quanh hốc mắt
Viêm cân mạc hoại tử nói chung có tỷ lệ mắc từ 0,4 đến 7,7 ca trên 100.000 người và hoàn toàn không hiếm1). Tuy nhiên, viêm cân mạc hoại tử quanh hốc mắt, xảy ra quanh ổ mắt, lại cực kỳ hiếm, với 0,24 người trên một triệu mỗi năm. Người ta cho rằng nguồn máu dồi dào của ổ mắt và cấu trúc vững chắc của mí mắt giúp ngăn ngừa bệnh khởi phát.
Dấu hiệu ban đầu
Giống erysipelas/viêm mô tế bào: Ở giai đoạn đầu, khó phân biệt với viêm mô tế bào trước vách ngăn hoặc erysipelas.
Ban đỏ da: Vùng đỏ có bờ không rõ, kèm theo cứng da.
Phù nề: Có thể lan rộng ra ngoài vùng ban đỏ da.
Dấu hiệu giai đoạn tiến triển
Tạo bọng nước: Trong vòng 48 giờ, da mí mắt chuyển sang màu đỏ tím và tạo các bọng nước chứa dịch (bullae).
Mảng hoại tử đen: Xuất hiện do huyết khối ở các mạch xuyên của lớp bì và dưới da.
Hoại thư da: Trở nên rõ sau 4–5 ngày và tiến triển thành bong da, hoại thư sau 8–10 ngày.
Tổn thương mắt sớm: Có thể xảy ra viêm giác mạc, viêm màng bồ đào và viêm hắc mạc - võng mạc.
Đặc điểm riêng của viêm cân mạc hoại tử quanh hốc mắt
Theo hướng dẫn của Infectious Diseases Society of America (IDSA), các đặc điểm phân biệt gồm: 1) đau dữ dội không tương xứng với biểu hiện lâm sàng, 2) đáp ứng kém với kháng sinh ban đầu, 3) mô dưới da cứng như gỗ, 4) nhiễm độc toàn thân, 5) phù và đau tức vượt ra ngoài vùng đỏ, 6) tiếng lạo xạo dưới da, 7) tổn thương bóng nước, và 8) hoại tử da hoặc ban xuất huyết. Nếu có những dấu hiệu này, cần nghĩ nhiều đến viêm cân mạc hoại tử và xử trí khẩn trương.
Type I: nhiễm trùng hỗn hợp
Tác nhân gây bệnh: nhiễm trùng hỗn hợp bởi vi khuẩn kỵ khí, trực khuẩn gram âm và enterococci.
Đặc điểm bệnh nhân: chủ yếu gặp ở người suy giảm miễn dịch.
Tỷ lệ tử vong: khoảng 20%.
Type II: liên cầu
Tác nhân gây bệnh: liên cầu nhóm A (S. pyogenes) ± tụ cầu.
Đặc điểm bệnh nhân: cũng có thể xảy ra ở người có miễn dịch bình thường.
Tỷ lệ tử vong: 30–35%, cao hơn type I.
Các tác nhân gây bệnh thường gặp gồm Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus và sự phối hợp giữa vi khuẩn kỵ khí với vi khuẩn gram âm1). Cũng đã ghi nhận type III do vi khuẩn gram âm đơn độc hoặc do chi Clostridium3). Các trường hợp do những vi khuẩn hiếm như Actinomyces europaeus và Clostridium innocuum cũng đã được báo cáo1). Aeromonas hydrophila sống trong môi trường nước ngọt và nước mặn, và có thể gây viêm cân mạc hoại tử sau khi tiếp xúc với nước2).
Sự lan rộng xuống phần dưới của mặt và vùng cổ có thể tiến tới trung thất, lồng ngực và vùng quanh bao cảnh, làm tăng nguy cơ biến chứng phổi và tử vong.
Các đặc điểm giúp phân biệt viêm cân mạc hoại tử và viêm mô tế bào theo hướng dẫn của IDSA (xem thêm mục triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng):
Chẩn đoán xác định: bằng sinh thiết mô sâu + nhuộm Gram + nuôi cấy.
Được tính từ 6 yếu tố: protein phản ứng C (CRP), số lượng bạch cầu, hemoglobin, natri, creatinine và đường huyết. Điểm từ 6 trở lên cần được đánh giá thêm. Tuy nhiên, điểm cao (>5) cũng có thể gặp ở các nhiễm trùng cơ xương khác, nên có giới hạn khi dùng đơn độc để chẩn đoán1).
Điểm LRINEC là một hệ thống chấm điểm dùng 6 yếu tố—protein phản ứng C, số lượng bạch cầu, hemoglobin, natri, creatinine và đường huyết—để đánh giá khả năng viêm cân mạc hoại tử. Điểm từ 6 trở lên cần được đánh giá thêm1), nhưng điểm cao cũng có thể xuất hiện trong các nhiễm trùng cơ xương khác, vì vậy cần kết hợp với các dấu hiệu lâm sàng.
Cần phân biệt với các bệnh sau.
| Bệnh | Điểm phân biệt | Điều trị |
|---|---|---|
| Viêm mô tế bào hốc mắt | Không có hoại tử da hoặc tạo khí. Thường kèm bệnh lý xoang | Đáp ứng với kháng sinh |
| Ban đỏ | Mảng gồ đỏ tươi, ranh giới rõ. Không hoại tử hoặc lan sâu | Đáp ứng với kháng sinh |
| Mucormycosis mũi-não-hốc mắt | Người suy giảm miễn dịch và bệnh nhân đái tháo đường. Nhiễm nấm xâm lấn mạch máu | Thuốc kháng nấm và phẫu thuật |
| Pyoderma gangrenosum | Thâm nhiễm bạch cầu trung tính vô khuẩn. Đáp ứng với steroid4) | Steroid |
| Hội chứng Sweet | Cấy âm tính. Đáp ứng nhanh với steroid | Steroid |
Phác đồ khuyến cáo (vancomycin + một trong các thuốc sau):
| Thuốc phối hợp | Ghi chú |
|---|---|
| Piperacillin/tazobactam | Lựa chọn hàng đầu thường dùng |
| Nhóm carbapenem | Dành cho trường hợp nặng và cần bao phủ rộng |
| Ceftriaxone + metronidazole | Lựa chọn thay thế |
| Fluoroquinolone + metronidazole | Lựa chọn thay thế |
Chỉ có rất ít trường hợp viêm cân hoại tử quanh hốc mắt được điều trị thành công chỉ bằng nội khoa, và cắt lọc phẫu thuật là trụ cột chính của điều trị. Kháng sinh được xem là biện pháp hỗ trợ cho điều trị phẫu thuật, và cách tiếp cận cơ bản là phối hợp ba trụ cột (cắt lọc, kháng sinh và chăm sóc toàn thân).
Vi sinh vật xâm nhập vào cân nông sau chấn thương hoặc phẫu thuật, dẫn đến nhiễm trùng lan nhanh. Diễn tiến bệnh lý trung tâm là: nhiễm cân nông → huyết khối các mạch xuyên của trung bì và mô dưới da → hoại tử da.
Sự sản xuất ồ ạt các cytokine liên quan đến nhiễm trùng (IL-1, IL-6, IL-8, interferon và TNF-α) gây ra tình trạng tăng đông, dẫn đến đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) và hình thành vi huyết khối2). Khi tổn thương nội mô, hoạt hóa tiểu cầu, tăng tissue factor và giảm hoạt tính tiêu sợi huyết cùng xảy ra, thiếu máu cục bộ mô tiến triển nhanh2).
Ở vùng quanh hốc mắt, da mí mắt mỏng và không có mỡ dưới da, nên nhiễm trùng thường xuất hiện sớm trên bề mặt da. Bờ mí thường được bảo tồn ngay cả khi hoại tử tiến triển, vì được cấp máu từ cung động mạch bờ.
So sánh sinh lý bệnh với hội chứng Sweet
Hội chứng Sweet liên quan đến các cytokine được hoạt hóa bởi IL-1 và tình trạng quá mẫn với bạch cầu trung tính, và đặc trưng bởi tổn thương mô do thâm nhiễm bạch cầu trung tính chứ không phải do vi khuẩn xâm nhập. Ba phân nhóm của hội chứng Sweet được phân loại thành: điển hình (vô căn), liên quan ác tính (85% là ung thư huyết học) và do thuốc.
Trong viêm cân hoại tử, cắt lọc phẫu thuật là điều trị chính, trong khi ở hội chứng Sweet, thủ thuật này có thể khởi phát hiện tượng pathergy (làm tổn thương nặng hơn). Khác biệt căn bản này cho thấy tầm quan trọng của việc phân biệt chính xác hai bệnh.
Đã báo cáo 3 bệnh nhân suy giảm miễn dịch bị chẩn đoán nhầm là viêm cân mạc hoại tử nhưng thực ra mắc ‘hội chứng Sweet hoại tử’ và đáp ứng nhanh với steroid liều cao. Hội chứng Sweet hoại tử ở mi mắt trên bệnh nhân hội chứng loạn sản tủy/bạch cầu cấp dòng tủy có biểu hiện lâm sàng rất giống viêm cân mạc hoại tử, nhưng nạo lọc mô gây phản ứng pathergy, và mô bệnh học cho thấy thâm nhiễm bạch cầu trung tính không có vi sinh vật nên cải thiện với steroid. Nhấn mạnh tầm quan trọng của đánh giá vi sinh học trong sinh thiết mô trong mổ.
Park và cộng sự (2022) báo cáo một ca pyoderma gangrenosum xảy ra ở bệnh nhân bạch cầu cấp dòng tủy4). MRI cho tín hiệu tăng ở mức cân mạc và ban đầu bị chẩn đoán nhầm là viêm cân mạc hoại tử, nhưng kháng sinh phổ rộng không hiệu quả; sinh thiết da cho thấy thâm nhiễm bạch cầu trung tính, tổn thương mạch máu (hoại tử dạng tơ huyết) và không có vi sinh vật, từ đó xác định pyoderma gangrenosum. Bệnh hồi phục hoàn toàn với methylprednisolone tiêm tĩnh mạch. Điều này cho thấy chỉ dựa vào MRI là không đủ, và sinh thiết da là cần thiết4).
Avery và cộng sự (2025) báo cáo một ca viêm cân mạc hoại tử ở đùi do Actinomyces europaeus và Clostridium innocuum1). Điều trị kinh nghiệm bắt đầu với vancomycin + piperacillin/tazobactam + clindamycin, nhưng được đổi sang meropenem + linezolid theo kết quả cấy. Đã thực hiện nhiều lần nạo lọc rộng, nhưng bệnh nhân tử vong sau 30 ngày. Nhấn mạnh tầm quan trọng của việc định danh loài nhanh bằng khối phổ MALDI-TOF1).
Biểu hiện lâm sàng của cả hai bệnh rất giống nhau, với hoại tử da cấp tính, sốt và đau. Ngoài ra, hội chứng Sweet cũng có thể cho thấy trên MRI sự lan rộng đến mức cân4). Điểm phân biệt cốt lõi là cắt lọc phẫu thuật có hiệu quả trong viêm cân mạc hoại tử, trong khi ở hội chứng Sweet, cắt lọc có thể gây pathergy (làm tổn thương nặng hơn), và bệnh đáp ứng nhanh với steroid. Đánh giá tác nhân gây bệnh bằng sinh thiết da và nuôi cấy là cần thiết để phân biệt chắc chắn.