नेक्रोटाइज़िंग फैशिआइटिस (आंख के आसपास)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस (necrotizing fasciitis, NF) एक जानलेवा गंभीर संक्रमण है, जो सतही फैसिया को तेजी से प्रभावित करता है और त्वचा में नेक्रोसिस पैदा करता है।
• आंख के आसपास की नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस बहुत दुर्लभ है, जिसकी वार्षिक दर 10 लाख लोगों में 0.24 है; मृत्यु दर 8–15% और दृष्टि हानि की दर 13.8% बताई गई है।
• कारक जीवों को मोटे तौर पर टाइप I (मिश्रित संक्रमण) और टाइप II (मुख्यतः ग्रुप A स्ट्रेप्टोकोकस) में बांटा जाता है, और टाइप II में मृत्यु दर अधिक होती है।
• निदान मुख्यतः नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित होता है, और CT इमेजिंग तथा LRINEC स्कोर (नेक्रोटाइज़िंग सॉफ्ट टिश्यू संक्रमण के जोखिम आकलन का सूचकांक) सहायक रूप से उपयोग किए जाते हैं।
• उपचार के तीन मुख्य स्तंभ हैं: शल्य डिब्राइडमेंट, एंटीमाइक्रोबियल उपचार, और समग्र सहायक देखभाल; केवल दवा उपचार से सफल हुए आंख के आसपास नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस के मामले बहुत कम हैं।
• पायोडर्मा गैंग्रेनोसम और स्वीट सिंड्रोम ऐसे प्रमुख रोग हैं जो नैदानिक रूप से नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस जैसे दिख सकते हैं और गलत निदान हो सकता है।
• पायोडर्मा गैंग्रेनोसम और स्वीट सिंड्रोम में शल्य डिब्राइडमेंट से घाव बिगड़ सकते हैं (pathergy), इसलिए विभेदक निदान उपचार के निर्णय से सीधे जुड़ा होता है।

1. नेक्रोटाइज़िंग फैसिआइटिस क्या है

नेक्रोटाइज़िंग फैसिआइटिस एक विनाशकारी और तेजी से बढ़ने वाला संक्रमण है जो सतही फैशिया को प्रभावित करता है और त्वचा के तेजी से नेक्रोसिस का कारण बनता है। माना जाता है कि हिप्पोक्रेटीस ने इसे पहली बार ईसा पूर्व 5वीं शताब्दी में पहचाना था। इसे “मांस खाने वाले बैक्टीरिया का संक्रमण”, “अस्पताल गैंग्रीन”, “नेक्रोटाइज़िंग एरिसिपेलस” और “प्रगतिशील बैक्टीरियल सिनर्जिस्टिक गैंग्रीन” भी कहा जाता है।

सबसे अधिक प्रभावित स्थान पेट, अंग और पेरिनियम हैं, और कक्षीय क्षेत्र में यह दुर्लभ है क्योंकि कक्षा में रक्त प्रवाह प्रचुर होता है और पलकों की ऊतक संरचना मजबूत होती है।

सामान्य नेक्रोटाइज़िंग फैसिआइटिस की महामारी विज्ञान

• प्रसार: प्रति 100,000 लोगों पर 0.4 से 7.7 मामले¹⁾
• संयुक्त राज्य अमेरिका में वार्षिक नए मामले: लगभग 10,000
• मृत्यु दर: उचित उपचार के बावजूद 10–15%¹⁾, सामान्य नेक्रोटाइज़िंग फैसिआइटिस में 25–30%

पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइज़िंग फैसिआइटिस की महामारी विज्ञान

• यूनाइटेड किंगडम में प्रसार: प्रति वर्ष 1,000,000 लोगों पर 0.24 (यूके ऑप्थैल्मिक सर्विलांस यूनिट का 2-वर्षीय प्रॉस्पेक्टिव अध्ययन)
• मृत्यु दर: 8–15%
• दृष्टि हानि दर: 13.8%
• निदान के समय औसत आयु: 50.18 वर्ष (Lazzeri et al. द्वारा रिपोर्ट)
• लिंग अंतर: कुछ रिपोर्टों में यह महिलाओं में अधिक पाया गया (54%), लेकिन कुछ में पुरुषों और महिलाओं में समान बताया गया है

Q नेक्रोटाइज़िंग फैसीआइटिस कितनी दुर्लभ है?

A

सामान्य नेक्रोटाइज़िंग फैसीआइटिस की घटनादर प्रति 1,00,000 लोगों पर 0.4 से 7.7 मामलों की है और यह बिल्कुल भी दुर्लभ नहीं है¹⁾। हालांकि, आंख के आसपास होने वाली पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइज़िंग फैसीआइटिस बहुत दुर्लभ है, जो प्रति वर्ष प्रति 10 लाख लोगों पर 0.24 है। माना जाता है कि ऑर्बिटा में समृद्ध रक्त प्रवाह और पलकों की मजबूत संरचना इसकी शुरुआत को रोकती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• तीव्र दर्द के साथ त्वचा का लाल होना: यह एक गैर-विशिष्ट एरिथेमेटस दाने के रूप में शुरू होता है।
• प्रभावित क्षेत्र के आसपास सूजन: यह तेजी से फैलने की प्रवृत्ति रखती है।
• बुखार और तेज दर्द: जब संक्रमण फैशिया के साथ फैलता है, तब यह स्पष्ट हो जाते हैं।
• बुखार के अनुपात से अधिक तेज धड़कन: यह पूरे शरीर में सूजन की प्रतिक्रिया को दर्शाती है।

नैदानिक निष्कर्ष

प्रारंभिक निष्कर्ष

एरिसिपेलस/सेलुलाइटिस जैसा: शुरुआती चरण में इसे प्रीसेप्टल सेलुलाइटिस या एरिसिपेलस से अलग करना कठिन होता है.

त्वचा का एरिथेमा: अस्पष्ट सीमाओं वाली लालिमा और कठोरता के साथ।

एडिमा: त्वचा के एरिथेमा वाले क्षेत्र से आगे तक फैल सकता है।

प्रगतिशील निष्कर्ष

फफोले बनना: 48 घंटों के भीतर, पलकों की त्वचा बैंगनी-लाल हो जाती है और तरल से भरे फफोले (bullae) बनते हैं।

काले नेक्रोटिक धब्बे: डर्मिस और सबक्यूटेनियस परफोरटिंग वाहिकाओं में थ्रोम्बोसिस के कारण दिखाई देते हैं।

त्वचा का गैंग्रीन: 4–5 दिनों में स्पष्ट हो जाता है और 8–10 दिनों में त्वचा के झड़ने और गैंग्रीन में बदल जाता है।

प्रारंभिक नेत्रीय घाव: केराटाइटिस, यूवाइटिस, और कोरियोरेटिनाइटिस हो सकती है।

पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइजिंग फैसिआइटिस की विशेषताएँ

• ऑर्बिटा में रक्त प्रवाह बहुत अधिक होता है, और पलकों की त्वचा पतली होती है तथा उसमें उपचर्म वसा नहीं होती।
• त्वचा का संक्रमण अक्सर पहले ही स्पष्ट हो जाता है।
• पतली पलक का नेक्रोसिस तेजी से बढ़ता है।
• लक्षण शुरू होने से उपचार तक का समय आमतौर पर कम होता है।
• पलकों के किनारे को पलक-किनारे की धमनी चाप से रक्त मिलता है, इसलिए यह अक्सर सुरक्षित रहता है।

Q नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस और सेल्युलाइटिस में अंतर कैसे करें?

A

इन्फेक्शियस डिज़ीज़ सोसाइटी ऑफ़ अमेरिका (IDSA) के दिशानिर्देशों के अनुसार, अंतर बताने वाले लक्षण हैं: 1) क्लिनिकल निष्कर्षों की तुलना में बहुत अधिक दर्द, 2) शुरुआती एंटीबायोटिक से खराब प्रतिक्रिया, 3) उपचर्म ऊतक का लकड़ी जैसा कठोर होना, 4) प्रणालीगत विषाक्तता, 5) लालिमा वाले क्षेत्र से बाहर तक सूजन और दबाने पर दर्द, 6) क्रेपिटस, 7) फफोलेदार घाव, और 8) त्वचा का नेक्रोसिस या पर्पुरा। यदि ये लक्षण हों, तो नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस की प्रबल आशंका करनी चाहिए और तुरंत उपचार आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

सूक्ष्मजीवीय वर्गीकरण

प्रकार I: मिश्रित संक्रमण

कारक जीव: एनएरोबिक बैक्टीरिया, ग्राम-नेगेटिव रॉड्स और एंटेरोकोक्की का मिश्रित संक्रमण।

रोगी पृष्ठभूमि: मुख्यतः प्रतिरक्षा-कमजोर व्यक्तियों में होता है।

मृत्यु दर: लगभग 20%।

प्रकार II: स्ट्रेप्टोकोकल

कारक जीव: ग्रुप A स्ट्रेप्टोकोकस (S. pyogenes) ± स्टैफिलोकोकस।

रोगी पृष्ठभूमि: सामान्य प्रतिरक्षा वाले लोगों में भी हो सकता है।

मृत्यु दर: 30–35%, जो टाइप I से अधिक है।

सामान्य कारण रोगजनकों में Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, तथा अवायवीय जीवाणुओं और ग्राम-नकारात्मक जीवाणुओं का मिश्रण शामिल है¹⁾। ग्राम-नकारात्मक जीवाणुओं के अकेले कारण बनने या Clostridium वंश के कारण टाइप III संक्रमण के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं³⁾। Actinomyces europaeus और Clostridium innocuum जैसे दुर्लभ जीवों से होने वाले मामलों की भी रिपोर्ट है¹⁾। Aeromonas hydrophila मीठे पानी और खारे पानी के वातावरण में रहती है और पानी के संपर्क के बाद नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस का कारण बन सकती है²⁾.

चेहरे के निचले हिस्से और गर्दन तक फैलाव मीडियास्टिनम, छाती और कैरोटिड शीथ के आसपास के क्षेत्र तक बढ़ सकता है, जिससे फेफड़ों की जटिलताओं और मृत्यु दर का जोखिम बढ़ता है।

जोखिम कारक

• सामान्य ट्रिगर: आघात और सर्जरी। लगभग 27% मामलों में ट्रिगर की पहचान नहीं हो पाती (Amrith आदि की रिपोर्ट)।
• मूल रोग: अधिक आयु, क्रॉनिक किडनी फेल्योर, परिधीय संवहनी रोग, मधुमेह, शराब पर निर्भरता, रूमेटिक रोग, प्रणालीगत घातक रोग, और प्रतिरक्षा-दमन की स्थिति।
• दवाएं: स्टेरॉयड और कीमोथेरेपी दवाओं जैसे प्रतिरक्षा-मॉड्यूलेटिंग औषधियों के उपयोग से नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस की घटनाएँ बढ़ती हैं।
• अन्य: मोटापा, जठरांत्र शल्यक्रिया के बाद³⁾, और मीठे या खारे पानी के वातावरण के संपर्क²⁾।

जोखिम कारकों वाले रोगियों में सावधानी

जब मधुमेह या प्रतिरक्षा-दमन वाले रोगियों में तीव्र दर्द और त्वचा की लालिमा हो, तो नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस को ध्यान में रखकर त्वरित मूल्यांकन आवश्यक है। प्रारंभिक निदान और उपचार का पूर्वानुमान पर बहुत प्रभाव पड़ता है।

4. निदान और परीक्षण विधियाँ

क्लिनिकल निदान (Infectious Diseases Society of America के मानदंड)

IDSA दिशानिर्देशों के अनुसार नेक्रोटाइज़िंग फैशिआइटिस और सेल्युलाइटिस के बीच अंतर बताने वाले लक्षण (देखें मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्षों वाला अनुभाग भी):

1. नैदानिक निष्कर्षों के अनुरूप न होने वाला तेज़ दर्द
2. प्रारंभिक एंटीबायोटिक उपचार पर खराब प्रतिक्रिया
3. उपचर्म ऊतक का लकड़ी जैसा कठोरपन (त्वचा के घाव की सीमा से आगे)
4. सिस्टमिक टॉक्सिसिटी
5. त्वचा की लालिमा से आगे तक फैलने वाली सूजन और दबाने पर दर्द
6. क्रेपिटस (crepitus)
7. छालेदार घाव
8. त्वचा का नेक्रोसिस और पुरपुरा

पुष्ट निदान: गहरे ऊतक की बायोप्सी + ग्राम स्टेन + कल्चर से.

इमेजिंग निदान

• CT (पहली पसंद): प्रारंभिक संक्रमण स्थल की तेजी से पहचान कर सकता है। यह गैस, द्रव-संग्रह और बुल्ला का पता लगाने में बहुत अच्छा है, और शारीरिक संरचना की जानकारी देता है। पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइज़िंग फैशिआइटिस के लिए शल्य-योजना बनाने में यह आवश्यक है।
• MRI: यदि फैशिया, सबक्यूटेनियस ऊतक, या गहरी डर्मिस में संलिप्तता न हो, तो नेक्रोटाइज़िंग फैशियाइटिस को बाहर करने में उपयोगी। संवेदनशीलता 90–100%, विशिष्टता 50–85%⁴⁾। T1 में कम सिग्नल, T2 में उच्च सिग्नल, और कॉन्ट्रास्ट के साथ एन्हांसमेंट दिखता है⁴⁾। हालांकि, प्योडर्मा गैंग्रेनोसम में भी MRI पर फैशिया स्तर पर उच्च सिग्नल दिख सकता है, इसलिए केवल MRI के आधार पर निदान की सीमाएँ हैं⁴⁾।

LRINEC स्कोर

यह 6 मानों से निकाला जाता है: C-reactive protein (CRP), श्वेत रक्त कोशिका संख्या, हीमोग्लोबिन, सोडियम, क्रिएटिनिन, और रक्त शर्करा। स्कोर 6 या उससे अधिक होने पर आगे की जांच की आवश्यकता होती है। हालांकि, उच्च स्कोर (>5) अन्य मस्कुलोस्केलेटल संक्रमणों में भी देखे जा सकते हैं, इसलिए अकेले इसके आधार पर निदान की सीमा है¹⁾।

Q LRINEC स्कोर क्या है?

A

LRINEC स्कोर एक स्कोरिंग सिस्टम है जो C-reactive protein, श्वेत रक्त कोशिका संख्या, हीमोग्लोबिन, सोडियम, क्रिएटिनिन, और रक्त शर्करा के 6 मानों का उपयोग करके नेक्रोटाइज़िंग फैशियाइटिस की संभावना का आकलन करता है। स्कोर 6 या उससे अधिक होने पर आगे की जांच आवश्यक होती है¹⁾, लेकिन अन्य मस्कुलोस्केलेटल संक्रमणों में भी उच्च स्कोर हो सकते हैं, इसलिए क्लिनिकल निष्कर्षों के साथ समग्र मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से इसे अलग करना महत्वपूर्ण है।

रोग	विभेदन के बिंदु	उपचार
ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस	त्वचा में नेक्रोसिस या गैस बनना नहीं होता। अक्सर साइनस रोग के साथ होता है	एंटीबायोटिक से प्रतिक्रिया करता है
एरिसिपेलस	स्पष्ट सीमाओं वाली चमकदार लाल उभरी हुई पट्टिका। नेक्रोसिस या गहराई तक फैलाव नहीं	एंटीबायोटिक से प्रतिक्रिया होती है
राइनो-सेरेब्रल-ऑर्बिटल म्यूकोर्माइकोसिस	प्रतिरक्षा-कमज़ोर मरीज और मधुमेह के मरीज। रक्तवाहिनी में प्रवेश करने वाला फंगल संक्रमण	ऐंटिफंगल दवाएँ और सर्जरी
पायोडर्मा गैंग्रेनोसम	जीवाणुरहित न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ। स्टेरॉयड से प्रतिक्रिया होती है4)	स्टेरॉयड
स्वीट सिंड्रोम	कल्चर नकारात्मक। स्टेरॉयड पर जल्दी प्रतिक्रिया	स्टेरॉयड

• पॉलीएंजियाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस: दीर्घकालिक स्वप्रतिरक्षी वास्कुलाइटिस। c-ANCA पॉजिटिव। नेक्रोटाइजिंग ग्रैनुलोमा और पैलिसेडिंग हिस्टियोसाइट्स दिखाई देते हैं।
• सारकॉइडोसिस: धीरे-धीरे शुरू होने वाली, गैर-संक्रामक। नॉन-केसियेटिंग ग्रैनुलोमा पाए जाते हैं।
• ऑर्बिटल ट्यूमर: सबएक्यूट प्रॉप्टोसिस और मास-लेज़न इसकी विशेषता हैं।
• वारफारिन-प्रेरित त्वचा नेक्रोसिस: देने के 3 से 6 दिन बाद पुरपुरा → रक्तस्रावी फफोले → काला एस्चर। यह थ्रोम्बोटिक और गैर-संक्रामक है।

विभेदक निदान का महत्व

पायोडर्मा गैंग्रेनोसम और स्वीट सिंड्रोम के नैदानिक और इमेजिंग निष्कर्ष नेक्रोटाइजिंग फासिआइटिस से मिलते-जुलते हैं। इन रोगों में, डिब्राइडमेंट pathergy (घाव का बिगड़ना) को उकसा सकता है, इसलिए गलत शल्य चिकित्सा से स्थिति बिगड़ सकती है। त्वचा की बायोप्सी और कल्चर से रोगजनक का मूल्यांकन आवश्यक है⁴⁾.

5. मानक उपचार

उपचार के तीन स्तंभ

1. शल्य डिब्राइडमेंट (मुख्य आधार): क्रमिक डिब्राइडमेंट. केवल दवा उपचार से सफलतापूर्वक ठीक हुए पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइजिंग फासिआइटिस के मामले बहुत कम हैं.
2. आक्रामक एंटीबायोटिक थेरेपी: एरोबिक बैक्टीरिया (जिसमें मेथिसिलिन-प्रतिरोधी स्टैफिलोकोकस ऑरियस (MRSA) शामिल है) और एनारोबिक बैक्टीरिया दोनों को कवर करना.
3. प्रणालीगत प्रबंधन: तरल पुनर्जीवन और रक्तचाप बनाए रखना.

एंटीबायोटिक थेरेपी

अनुशंसित उपचार योजना (वैनकोमाइसिन + निम्न में से कोई एक):

सह-प्रयुक्त दवा	टिप्पणियाँ
पाइपेरासिलिन/टाज़ोबैक्टम	सामान्य प्रथम-पंक्ति विकल्प
कार्बापेनेम वर्ग	गंभीर मामलों और व्यापक कवरेज के लिए
सेफ्ट्रिआक्सोन + मेट्रोनिडाज़ोल	वैकल्पिक विकल्प
फ्लुओरोक्विनोलोन + मेट्रोनिडाज़ोल	वैकल्पिक विकल्प

• क्लिंडामाइसिन जोड़ें: स्ट्रेप्टोकोकल टॉक्सिन और साइटोकाइन उत्पादन को दबाने के लिए जोड़ा जाता है।
• संस्कृति और संवेदनशीलता जांच के परिणामों के आधार पर एंटीबायोटिक को समायोजित करना महत्वपूर्ण है¹⁾।
• दुर्लभ जीवाणु पहले से ज्ञात दवाओं के प्रति भी प्रतिरोध दिखा सकते हैं (Actinomyces europaeus में piperacillin/tazobactam प्रतिरोध और C. innocuum में vancomycin प्रतिरोध की रिपोर्टें)¹⁾।

पेरिऑर्बिटल नेक्रोटाइजिंग फासिसाइटिस में शल्य-प्रबंधन

• CT-निर्देशित तरीका संक्रमण की सीमा का आकलन करने, गैस की उपस्थिति की जांच करने और शारीरिक जानकारी प्राप्त करने में मदद करता है।
• स्वस्थ ऊतक को बचाने से बाद में पुनर्निर्माण आसान हो जाता है।
• डिब्राइडमेंट में देरी सख्त वर्जित है; निदान की पुष्टि होते ही इसे तुरंत किया जाना चाहिए।

सहायक चिकित्सा

• इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी (IVIG): स्ट्रेप्टोकोकल टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम में साक्ष्य सीमित हैं। बैच-दर-बैच भिन्नता के कारण शोध कठिन हो जाता है।
• हाइपरबैरिक ऑक्सीजन थेरेपी: मृत्यु दर कम होने और ऊतक जीवित रहने की संभावना बढ़ने की रिपोर्टें हैं। इससे एक्सोटॉक्सिन उत्पादन दबने, ल्यूकोसाइट कार्य बना रहने और एनारोबिक बैक्टीरिया नष्ट होने की उम्मीद है। हालांकि, डिब्राइडमेंट में देरी नहीं करनी चाहिए, और हाइपरबैरिक ऑक्सीजन थेरेपी के अपने जोखिमों पर भी ध्यान देना चाहिए।
• हाइपोक्लोरस एसिड से सिंचाई: इसकी प्रभावशीलता के समर्थन में साक्ष्य बढ़ रहे हैं।
• निगेटिव प्रेशर वाउंड थेरेपी: डिब्राइडमेंट को आसान बनाने और ग्रैनुलेशन टिशू बनने में मदद के लिए उपयोगी है। पेरिऑर्बिटल क्षेत्र में, आंख के अंदर दबाव बढ़ने, ग्लूकोमा बिगड़ने और सेंट्रल रेटिनल वेन ऑक्लूजन का जोखिम होता है, जिससे दृष्टि कम हो सकती है। कुछ केस रिपोर्टों में दृष्टि बनी रहने और अच्छे कॉस्मेटिक परिणाम दिखे हैं।

Q क्या नेक्रोटाइजिंग फासिसाइटिस का इलाज केवल एंटीबायोटिक्स से हो सकता है?

A

केवल दवा से सफल हुए कक्षापरिधि-निकट नेक्रोटाइज़िंग फास्शियाइटिस के मामले बहुत कम हैं, और शल्य-डिब्राइडमेंट उपचार का मुख्य आधार है। एंटीबायोटिक उपचार को शल्य-उपचार के सहायक के रूप में रखा जाता है, और मूल दृष्टिकोण तीन स्तंभों (डिब्राइडमेंट, एंटीबायोटिक और प्रणालीगत प्रबंधन) के संयोजन पर आधारित है।

6. रोगजनन और आरंभ की विस्तृत प्रक्रिया

आघात या सर्जरी के बाद सूक्ष्मजीव सतही प्रावरणी में प्रवेश करते हैं, जिससे संक्रमण तेजी से फैलता है। रोग-प्रक्रिया का केंद्र है: सतही प्रावरणी का संक्रमण → डर्मिस और उपचर्म की छिद्रित वाहिकाओं में थ्रॉम्बोसिस → त्वचा का नेक्रोसिस।

संक्रमण के साथ बनने वाले साइटोकाइनों (IL-1, IL-6, IL-8, इंटरफेरॉन और TNF-α) का भारी उत्पादन थक्का बनने की प्रवृत्ति को बढ़ाता है, जिससे डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएग्यूलेशन (DIC) और सूक्ष्म थक्कों का निर्माण होता है²⁾। एंडोथीलियल क्षति, प्लेटलेट सक्रियण, tissue factor में वृद्धि और फाइब्रिनोलाइसिस गतिविधि में कमी के साथ ऊतक इस्किमिया तेज़ी से बढ़ता है²⁾.

कक्षा के आसपास, पलकों की त्वचा पतली होती है और उसमें उपचर्म वसा नहीं होती, इसलिए संक्रमण अक्सर शुरुआती चरण में ही त्वचा की सतह पर दिखाई देता है। पलकों का किनारा प्रायः संरक्षित रहता है, भले ही नेक्रोसिस बढ़ता जाए, क्योंकि उसे मार्जिनल आर्टेरियल आर्क से रक्त मिलता है।

स्वीट सिंड्रोम के साथ रोगजनन की तुलना

स्वीट सिंड्रोम IL-1 से सक्रिय साइटोकाइनों और न्यूट्रोफिल के प्रति अतिसंवेदनशीलता से जुड़ा होता है, और इसकी विशेषता बैक्टीरियल आक्रमण के बजाय न्यूट्रोफिल के प्रवेश से होने वाली ऊतक क्षति है। स्वीट सिंड्रोम के तीन उपप्रकार क्लासिक (आइडियोपैथिक), मैलिग्नेंसी-संबंधी (85% रक्त कैंसर) और दवा-प्रेरित में वर्गीकृत किए जाते हैं।

नेक्रोटाइज़िंग फास्शियाइटिस में शल्य-डिब्राइडमेंट मुख्य उपचार है, जबकि स्वीट सिंड्रोम में यह प्रक्रिया पाथरजी (घाव का बिगड़ना) को उकसा सकती है। यह मूलभूत अंतर दोनों रोगों के निश्चित विभेदन के महत्व को समर्थन देता है।

---

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध-चरण की रिपोर्टें)

मरीजों के लिए: कृपया ध्यान से पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री अभी शोध चरण या क्लिनिकल परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य की चिकित्सा प्रगति के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

नेक्रोटाइज़िंग स्वीट सिंड्रोम की पहचान

नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस समझकर गलत निदान किए गए प्रतिरक्षा-क्षीणता वाले 3 रोगियों में ‘नेक्रोटाइज़िंग स्वीट सिंड्रोम’ बताया गया, जिसने उच्च-खुराक स्टेरॉयड पर जल्दी प्रतिक्रिया दी। मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम/एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में पलकों का नेक्रोटाइज़िंग स्वीट सिंड्रोम नैदानिक रूप से नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस जैसा बहुत लगता था, लेकिन डिब्राइडमेंट से पाथर्जी प्रतिक्रिया हुई, और ऊतक-रचना में सूक्ष्मजीवों के बिना न्यूट्रोफिल का घुसपैठ दिखा, इसलिए स्टेरॉयड से सुधार हुआ। ऑपरेशन के दौरान ऊतक बायोप्सी में सूक्ष्मजीव-वैज्ञानिक मूल्यांकन के महत्व पर ज़ोर दिया गया।

पायोडर्मा गैंग्रेनोसम और नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस में अंतर करने में MRI की सीमाएँ

Park आदि (2022) ने तीव्र मायलॉइड ल्यूकेमिया वाले रोगी में पायोडर्मा गैंग्रेनोसम का एक मामला बताया⁴⁾। MRI में फेशियल स्तर पर उच्च सिग्नल दिखा और शुरुआत में इसे नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस समझ लिया गया, लेकिन विस्तृत-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक असरदार नहीं थे। त्वचा बायोप्सी में न्यूट्रोफिल का घुसपैठ, रक्तवाहिनी परिवर्तन (फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस), और सूक्ष्मजीवों की अनुपस्थिति मिली, जिससे पायोडर्मा गैंग्रेनोसम की पुष्टि हुई। अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन से यह पूरी तरह ठीक हो गया। यह दिखाता है कि केवल MRI के आधार पर अंतर करना पर्याप्त नहीं है, और त्वचा बायोप्सी आवश्यक है⁴⁾.

दुर्लभ जीवाणुओं से होने वाला नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस

Avery आदि (2025) ने Actinomyces europaeus और Clostridium innocuum से होने वाले जांघ के नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस का एक मामला बताया¹⁾। अनुभवजन्य उपचार वैनकोमाइसिन + पिपेरासिलिन/टाज़ोबैक्टम + क्लिंडामाइसिन से शुरू किया गया, लेकिन कल्चर परिणामों के आधार पर इसे मेरोपेनेम + लाइनज़ोलिड में बदल दिया गया। कई व्यापक डिब्राइडमेंट किए गए, लेकिन 30 दिन बाद रोगी की मृत्यु हो गई। MALDI-TOF मास स्पेक्ट्रोमेट्री से तेज़ प्रजाति पहचान के महत्व को रेखांकित किया गया¹⁾.

Q स्वीट सिंड्रोम और नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस में भ्रम क्यों हो जाता है?

A

दोनों रोगों की नैदानिक तस्वीर बहुत मिलती-जुलती है, जिसमें तीव्र त्वचा परिगलन, बुखार और दर्द शामिल हैं। इसके अलावा, स्वीट सिंड्रोम में MRI पर प्रावरणी स्तर तक फैलाव भी दिख सकता है⁴⁾। मुख्य अंतर यह है कि नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस में शल्य डिब्राइडमेंट प्रभावी होता है, जबकि स्वीट सिंड्रोम में डिब्राइडमेंट पैथर्जी (घाव का बिगड़ना) को उकसा सकता है, और यह स्टेरॉयड पर जल्दी प्रतिक्रिया करता है। निश्चित विभेदक निदान के लिए त्वचा बायोप्सी और कल्चर द्वारा रोगजनकों का मूल्यांकन आवश्यक है।

---

8. संदर्भ

1. Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
2. Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
3. Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
4. Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.