स्वीट सिंड्रोम (तीव्र ज्वरयुक्त न्यूट्रोफिलिक त्वचा रोग)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

स्वीट सिंड्रोम (SS) एक स्व-सूजन संबंधी रोग है जिसमें बुखार, न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि और दर्दनाक लाल त्वचा के घाव तीन मुख्य लक्षण हैं।
इसे तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: शास्त्रीय (अज्ञातहेतुक), घातक ट्यूमर से संबंधित, और दवा-प्रेरित।
त्वचा के बाहर के लक्षणों में आंखों सहित पूरे शरीर के कई अंगों में न्यूट्रोफिल का संचय होता है, और आंखों के लक्षण अधिकतम लगभग एक तिहाई रोगियों में दिखाई देते हैं।
नेत्र संबंधी निष्कर्षों में नेत्रश्लेष्मलाशोथ सबसे आम है, लेकिन यह स्क्लेराइटिस, यूवाइटिस, रेटिनल वैस्कुलाइटिस और ऑप्टिक न्यूरोपैथी तक व्यापक स्पेक्ट्रम प्रस्तुत करता है।
प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड पहली पसंद है, जो नेत्र लक्षणों सहित तेजी से प्रतिक्रिया देता है, लेकिन धीरे-धीरे कम करने या बंद करने के बाद पुनरावृत्ति दर अधिक होती है।
मैलिग्नेंसी-संबंधित प्रकार 25-44% मामलों में होता है, और विशेष रूप से हेमेटोलॉजिकल मैलिग्नेंसी की खोज महत्वपूर्ण है।
जापानी लोगों में HLA-B54 से संबंध की सूचना दी गई है।

1. स्वीट सिंड्रोम क्या है

स्वीट सिंड्रोम (Sweet syndrome; SS) एक ऐसी बीमारी है जिसका वर्णन 1964 में रॉबर्ट डगलस स्वीट ने 8 मामलों में किया था, और इसे तीव्र ज्वरयुक्त न्यूट्रोफिलिक त्वचा रोग (acute febrile neutrophilic dermatosis) भी कहा जाता है। इसकी विशेषता बुखार, परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की वृद्धि, और दर्दनाक लाल त्वचा के घाव हैं, और पैथोलॉजी में त्वचा की गहरी परत (डर्मिस) में परिपक्व न्यूट्रोफिल की घनी घुसपैठ देखी जाती है⁶⁾। हाल के वर्षों में इसे एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और इसमें इन्फ्लामासोम जीन उत्परिवर्तन की भूमिका का सुझाव दिया गया है³⁾।

महामारी विज्ञान

लिंग अंतर: महिलाओं में अधिक, पुरुषों की तुलना में अनुपात लगभग 2-3:1
好発年齢：वयस्क मामले मुख्य रूप से 30 से 60 वर्ष की महिलाओं में देखे जाते हैं, लेकिन बच्चों सहित सभी आयु समूहों में हो सकते हैं। बाल रोगियों की औसत आयु 5 वर्ष है, और 3 वर्ष से कम उम्र में लड़कों की प्रधानता दर्ज की गई है⁴⁾
प्रकार के अनुसार आवृत्ति：शास्त्रीय (अज्ञातहेतुक) 38-53%, घातक ट्यूमर से संबंधित 25-44%, दवा-प्रेरित 4-24%
पुनरावृत्ति दर：शास्त्रीय SS के अधिकतम एक तिहाई मामलों में पुनरावृत्ति देखी जाती है

3 प्रकार

क्लासिकल (इडियोपैथिक)

ऊपरी श्वसन पथ और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण अक्सर पहले होते हैं।

इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज और गर्भावस्था से भी संबंध बताया गया है।

सभी मामलों का 38-53% इसमें शामिल है।

घातक ट्यूमर से संबंधित

रक्त घातक ट्यूमर लगभग 85% होते हैं, जिनमें तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) सबसे आम है⁷⁾।

ठोस कैंसर में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर अधिक होता है²⁾।

पूर्वव्यापी अध्ययन में 52 मामलों में से 27 (51.9%) MASS थे²⁾।

दवा-प्रेरित

G-CSF सबसे आम कारण दवा है।

ST संयोजन और कैंसर रोधी दवाएं (सभी ट्रांस-रेटिनोइक एसिड, प्रोटियासोम अवरोधक, हाइपोमिथाइलेटिंग एजेंट) के साथ भी संबंध बताया गया है।

टीके (SARS-CoV-2 सहित) द्वारा प्रेरण की भी पुष्टि की गई है⁶⁾।

Q क्या स्वीट सिंड्रोम केवल त्वचा की बीमारी है?

त्वचा के घाव मुख्य होते हैं, लेकिन 50% तक मामलों में त्वचा के बाहर के लक्षण दिखाई देते हैं। आंखों, मांसपेशियों और हड्डियों के अलावा, यकृत, मस्तिष्क, गुर्दे, फेफड़े, प्लीहा आदि कई अंगों में न्यूट्रोफिल घुसपैठ हो सकती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रणालीगत लक्षण

बुखार: अक्सर देखा जाता है, लेकिन कुछ रोगियों में नहीं होता, निदान के लिए अनिवार्य नहीं
सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों में दर्द, थकान: त्वचा के लक्षणों के साथ होने वाले सबसे सामान्य प्रणालीगत लक्षण
त्वचा के घाव: बैंगनी से लाल रंग के दाने, प्लाक या गांठें अचानक उभरती हैं, छूने पर दर्द होता है। ऊपरी अंगों में अधिक होते हैं और असममित रूप से वितरित होते हैं

नेत्र लक्षण

लालिमा, जलन और आँसू आना: पूर्वकाल खंड रोग में सबसे आम शिकायत
तेजी से दृष्टि हानि: रेटिना वाहिकाशोथ के साथ होने पर उत्पन्न होता है
धुंधली दृष्टि, मक्खियाँ और अंधेरे धब्बे: पश्च खंड रोग का संकेत देने वाले लक्षण
नेत्र लक्षण त्वचा के लक्षणों के साथ या कुछ दिनों के भीतर प्रकट होते हैं, और लगभग आधे मामलों में द्विपक्षीय होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

SS से जुड़े नेत्र घाव बहुत विविध होते हैं और आंख तथा आसपास के ऊतकों के लगभग सभी भागों को प्रभावित करते हैं।

भाग	निष्कर्ष
कक्षा और पलक	कक्षा के चारों ओर एरिथेमेटस वेसिकुलर दाने, लैक्रिमल ग्रंथि की सूजन
पूर्वकाल खंड	नेत्रश्लेष्मलाशोथ (सबसे आम), एपिस्क्लेराइटिस, स्क्लेराइटिस, परिधीय अल्सरेटिव केराटाइटिस, लिंबल नोड्यूल, इरिडोसाइक्लाइटिस
पश्च नेत्र भाग	कोरॉइडाइटिस, रेटिनल वैस्कुलाइटिस, विट्राइटिस
न्यूरो-नेत्र विज्ञान	ऑप्टिक तंत्रिका घावों के साथ पैनुवेइटिस, सूजन संबंधी ग्लूकोमा

कक्षीय क्षेत्र के घाव : दर्दनाक पलक सूजन और नेत्र गति प्रतिबंध के साथ, प्रारंभिक जांच में कभी-कभी कक्षीय सेल्युलाइटिस के रूप में गलत निदान किया जाता है। प्रणालीगत स्टेरॉयड पर अच्छी प्रतिक्रिया देता है
पूर्वकाल खंड के घाव : नेत्रश्लेष्मलाशोथ सबसे आम है। इरिटिस, स्क्लेराइटिस और परिधीय अल्सरेटिव केराटाइटिस भी रिपोर्ट किए गए हैं। पूर्वकाल खंड तक सीमित घाव भी दृष्टि हानि का कारण बन सकते हैं
पश्च खंड के घाव : रेटिनल वैस्कुलाइटिस में तीव्र दृष्टि हानि आम है। फंडस जांच में वाहिकाओं के साथ स्राव और रेटिना में रक्तस्राव देखा जा सकता है
ऑप्टिक तंत्रिका के घाव : शायद ही कभी ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करता है, जिससे दृष्टि हानि और ऑप्टिक डिस्क एडिमा होती है। पैनुवेइटिस और ऑप्टिक डिस्क एडिमा स्टेरॉयड या इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं से जल्दी ठीक हो जाते हैं

Q स्वीट सिंड्रोम में सबसे आम नेत्र लक्षण क्या है?

नेत्रश्लेष्मलाशोथ (कंजक्टिवाइटिस) सबसे आम नेत्र लक्षण है। 138 एसएस रोगियों की समीक्षा में नेत्र संबंधी घाव 3% थे, जबकि एक अन्य साहित्य समीक्षा में बताया गया है कि लगभग एक तिहाई रोगियों में आंखों में घुसपैठ होती है।

3. कारण और जोखिम कारक

एसएस के विकास में तीन रोग प्रकारों के अनुरूप पृष्ठभूमि कारक शामिल होते हैं।

क्लासिकल (इडियोपैथिक) एसएस

ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण: लक्षण प्रकट होने से 1-3 सप्ताह पहले अक्सर होते हैं¹⁾
इन्फ्लेमेटरी बाउल डिजीज (IBD) और गर्भावस्था से संबंध
SARS-CoV-2 टीकाकरण: Pfizer-BioNTech, AstraZeneca, Moderna, Janssen और Sinovac टीकों के बाद इसके विकास की रिपोर्टें हैं, और 2022 तक कम से कम 14 मामलों की पुष्टि हुई है⁶⁾

घातक ट्यूमर से संबंधित एसएस (MASS)

रक्त कैंसर (विशेषकर AML) लगभग 85% मामलों में होता है⁷⁾
2,178 वयस्क AML रोगियों के एक कोहोर्ट में, 21 मामलों (1%) में SS देखा गया, जिनमें से 1 मामला AML के निदान से पहले SS के साथ प्रस्तुत हुआ था⁵⁾
ठोस ट्यूमर में, अन्नप्रणाली, कोलन और पेट का कैंसर जैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर अधिक आम हैं²⁾
MASS के जोखिम कारकों में FLT3 उत्परिवर्तन और मायलोडिस्प्लासिया से संबंधित AML की सूचना दी गई है⁵⁾

दवा-प्रेरित SS

G-CSF सबसे आम कारण दवा है
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन: कम से कम 4 मामले रिपोर्ट किए गए हैं³⁾
सभी मामलों में 10% से कम अनुमानित है ³⁾
फ्रांस के दवा दुष्प्रभाव डेटाबेस विश्लेषण में, 994,789 मामलों में से 136 एसएस से संबंधित थे ³⁾

आनुवंशिक प्रवृत्ति

HLA-B54・HLA-Cw1：न्यूरो-स्वीट बीमारी में, विशेष रूप से जापानी रोगियों में उच्च आवृत्ति की रिपोर्ट की गई है⁹⁾
MEFV जीन उत्परिवर्तन: मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़े एसएस में पहचाना गया ⁶⁾

स्वीट सिंड्रोम की रोकथाम का कोई स्थापित तरीका नहीं है। यदि बुखार या दर्दनाक त्वचा के घाव (लाल उभार) अचानक दिखाई दें, तो तुरंत त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करें। विशेष रूप से रक्त रोगों के इलाज या कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करने वाले मरीजों को त्वचा के लक्षण दिखने पर अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड

SS के निदान मानदंड 1986 में Su और Liu द्वारा प्रस्तावित किए गए थे और 1994 में Von den Driesch द्वारा संशोधित किए गए।

क्लासिक SS और घातक ट्यूमर से संबंधित SS: दोनों प्रमुख मानदंड पूरे हों और चार गौण मानदंडों में से दो पूरे हों।

प्रमुख मानदंड:
- ① दर्दनाक एरिथेमेटस प्लाक या नोड्यूल का अचानक प्रकट होना
- ② ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलाइटिस के साक्ष्य के बिना घने न्यूट्रोफिल घुसपैठ का हिस्टोपैथोलॉजिकल साक्ष्य
सहायक मानदंड:
- ③ बुखार (>38°C)
- ④ अंतर्निहित रोग (रक्त कैंसर, आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर, सूजन संबंधी रोग, गर्भावस्था) से संबंध, या ऊपरी श्वसन पथ/जठरांत्र संक्रमण/टीकाकरण का पूर्व इतिहास
- ⑤ प्रणालीगत स्टेरॉयड या पोटेशियम आयोडाइड के प्रति उत्कृष्ट उपचार प्रतिक्रिया
- ⑥ शुरुआत में असामान्य प्रयोगशाला मान (चार में से तीन: ESR>20 मिमी/घंटा, CRP पॉजिटिव, श्वेत रक्त कोशिका गणना>8,000, न्यूट्रोफिल>70%)

दवा-प्रेरित एसएस: A से E तक के सभी पांच मानदंडों को पूरा करता है।

A. दर्दनाक एरिथेमेटस प्लाक/नोड्यूल का अचानक प्रकट होना
B. वास्कुलाइटिस के बिना घनी न्यूट्रोफिल घुसपैठ की ऊतकवैज्ञानिक विशेषता
C. बुखार (>38°C)
D. दवा सेवन और लक्षणों की शुरुआत के बीच अस्थायी संबंध
ई. दवा बंद करने या स्टेरॉयड उपचार के बाद घाव का गायब होना

रक्त परीक्षण

पूर्ण रक्त गणना (CBC): परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की अधिकता (न्यूट्रोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस) सबसे सुसंगत असामान्यता है
तीव्र चरण प्रतिक्रियाकर्ता: एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) में वृद्धि और सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) में वृद्धि
जैव रासायनिक परीक्षण और मूत्र परीक्षण: यदि असामान्यताएं हों, तो यह त्वचा के बाहर के रोग का संकेत हो सकता है
घातक ट्यूमर की जांच: यदि एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया या प्लेटलेट असामान्यताएं हों, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी पर विचार करें²⁾

त्वचा बायोप्सी

निश्चित निदान के लिए उपयोगी। त्वचा की गहरी परत में परिपक्व न्यूट्रोफिल का घना संचय और नाभिक का विघटन देखा जाता है, तथा वाहिकाशोथ का अभाव विशिष्ट विशेषता है¹⁾
हालांकि, कुछ दीर्घकालिक मामलों में वास्कुलाइटिस भी हो सकता है, और कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि केवल वास्कुलाइटिस की उपस्थिति के आधार पर निदान को खारिज नहीं किया जाना चाहिए⁶⁾

नेत्र संबंधी मूल्यांकन

स्लिट लैंप परीक्षण और फंडस परीक्षण: सभी रोगियों में पूर्वकाल और पश्च खंड के मूल्यांकन के लिए किया जाना चाहिए
फ्लोरेसिन फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी (FA): रेटिनल वास्कुलाइटिस के अनुरूप इस्केमिक परिवर्तन और कॉर्कस्क्रू आकार की वाहिकाओं को दर्शाती है
गहन इमेजिंग OCT (EDI-OCT) और B-मोड अल्ट्रासाउंड : कोरॉइडल घुसपैठ और फैलाना स्क्लेराइटिस की पहचान में उपयोगी
ब्रेन MRI : ऑप्टिक तंत्रिका रोग का संदेह होने पर किया जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका में वृद्धि प्रभाव देखा जा सकता है

विभेदक निदान

एरीथेमा मल्टीफॉर्म (EM) : सिंपल हर्पीस संक्रमण का इतिहास, सूजन मार्कर सामान्य से मध्यम
एरिथेमा नोडोसम (EN) : त्वचा के घाव निचले अंगों तक सीमित होते हैं, और बायोप्सी की ऊतकीय संरचना भिन्न होती है
बेहसेट रोग：विशिष्ट यूवाइटिस और त्वचा की बायोप्सी में वास्कुलाइटिस विभेदक बिंदु हैं। तंत्रिका संबंधी घावों में, बेहसेट रोग में HLA-B51 और न्यूरो-स्वीट बीमारी में HLA-B54/HLA-Cw1 के साथ जुड़ाव बताया गया है, और पूर्व का पूर्वानुमान बाद वाले की तुलना में खराब माना जाता है^1,9)
ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस : पेरिऑर्बिटल SS का गलत निदान होने की संभावना

यूवाइटिस का सह-अस्तित्व पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस), SLE जैसी अन्य प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों में भी देखा जाता है, इसलिए नैदानिक मानदंडों के आधार पर विभेदक निदान आवश्यक है।

5. मानक उपचार विधियाँ

प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रथम पंक्ति)

प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड, रोग के प्रकार की परवाह किए बिना, SS का प्रथम पंक्ति का उपचार है।

प्रेडनिसोन 0.5〜1mg/kg/दिन व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, और कई मामलों में त्वरित प्रतिक्रिया प्राप्त होती है⁸⁾
प्रेडनिसोन 0.5〜1mg/kg/दिन व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, और कई मामलों में त्वरित प्रतिक्रिया प्राप्त होती है⁸⁾

रोग प्रकार के अनुसार उपचार

घातक ट्यूमर से संबंधित एसएस: अंतर्निहित घातक ट्यूमर के उपचार से त्वचा के घाव गायब हो सकते हैं²⁾। स्टेरॉयड के प्रति अनुत्तरदायी होने पर भी एंटी-ल्यूकेमिया थेरेपी शुरू करने से सुधार होता है
दवा-प्रेरित एसएस: कारण दवा को बंद करना बुनियादी है, और गंभीरता के आधार पर प्रणालीगत स्टेरॉयड का संयोजन में उपयोग किया जाता है⁸⁾

नेत्र लक्षणों का उपचार

पूर्वकाल खंड और कक्षीय क्षेत्र के घाव प्रणालीगत स्टेरॉयड के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, और स्थानीय स्टेरॉयड की अतिरिक्त आवश्यकता शायद ही कभी होती है
पूर्वकाल यूवाइटिस (इरिडोसाइक्लाइटिस) के लिए, स्टेरॉयड आई ड्रॉप (बीटामेथासोन या डेक्सामेथासोन) और प्यूपिलरी डाइलेटर ड्रॉप का संयोजन उपयोग किया जाता है, ताकि पश्च सिनेकिया को रोका जा सके
गंभीर पश्च खंड रोग में, इंट्राओक्यूलर स्टेरॉयड परिणाम में सुधार कर सकता है
दृष्टि को खतरे में डालने वाले रेटिनल वैस्कुलाइटिस के लिए इंट्राविट्रियल बेवाकिज़ुमैब इंजेक्शन या रेटिनल फोटोकोएगुलेशन की आवश्यकता हो सकती है

स्टेरॉयड-बचाने वाली दवाएँ (वैकल्पिक/सहायक चिकित्सा)

कोल्चिसिन, डैप्सोन, पोटैशियम आयोडाइड, इंडोमेथेसिन
इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस, अज़ैथियोप्रिन¹⁾
एसिट्रेटिन: एंटी-IFN-γ ऑटोएंटीबॉडी के कारण वयस्क-शुरुआत इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़े प्रतिक्रियाशील न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस के एकल-केंद्र पूर्वव्यापी अध्ययन में, 23 रोगियों में सभी 27 एपिसोड (SS 20, सिस्टमिक पस्टुलर इरप्शन 7) ने प्रतिक्रिया दी, और 70.4% 2 सप्ताह के भीतर लगभग पूरी तरह या पूरी तरह से ठीक हो गए। यह एक विशिष्ट पृष्ठभूमि वाली आबादी का एक अनियंत्रित अध्ययन है, और सामान्य SS के लिए इसके एक्सट्रापोलेशन में सावधानी की आवश्यकता है¹⁰⁾

प्रणालीगत स्टेरॉयड को धीरे-धीरे कम करने या बंद करने के बाद पुनरावृत्ति दर अधिक होती है, इस पर ध्यान दें। इसके अलावा, यूवाइटिस के उपचार में लंबे समय तक स्टेरॉयड का उपयोग जारी रखने से स्टेरॉयड ग्लूकोमा का खतरा होता है, इसलिए सूजन कम होने पर फ्लुओरोमेथोलोन जैसी कम दुष्प्रभाव वाली बूंदों पर स्विच करने पर विचार करें। इडियोपैथिक एसएस में, त्वचा और आंखों के लक्षण प्रकट होने के 16 महीने बाद तक अव्यक्त रक्त घातकता प्रकट हो सकती है, इसलिए नियमित निगरानी आवश्यक है।

Q क्या स्वीट सिंड्रोम के उपचार के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है?

स्टेरॉयड की खुराक कम करने या बंद करने के बाद पुनरावृत्ति दर रोग के प्रकार की परवाह किए बिना अधिक होती है। हालांकि, नेत्र लक्षणों के लिए, दुर्दम्य या आवर्ती स्थितियां अत्यंत दुर्लभ हैं, और गंभीर रेटिनल वैस्कुलाइटिस को छोड़कर, स्थायी दृष्टि हानि की संभावना कम है।

6. रोग pathophysiology और विस्तृत रोगजनन

SS का सटीक रोग pathophysiology अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुआ है, लेकिन IL-1 द्वारा सक्रिय साइटोकाइन और न्यूट्रोफिल-मध्यस्थ अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया को प्रमुख तंत्र माना जाता है।

साइटोकाइन और सूजन मध्यस्थ

SS त्वचा के घावों में निम्नलिखित सूजन कोशिका मार्कर गैर-SS रोगियों और अन्य न्यूट्रोफिलिक त्वचा रोगों की तुलना में उच्च स्तर दिखाते हैं:

CD3 (T कोशिका मार्कर)
CD163 (मैक्रोफेज मार्कर)
मायलोपरॉक्सीडेज (MPO)
मेटालोप्रोटीनेज
संवहनी एंडोथेलियल वृद्धि कारक (VEGF)

इसके अलावा, IL-1α, IL-1β, IL-2, IL-6, IL-8, IL-17, TNF-α, IFN-γ में वृद्धि, और टोल-जैसे रिसेप्टर तथा C-प्रकार लेक्टिन प्राकृतिक प्रतिरक्षा रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति में वृद्धि की सूचना दी गई है⁶⁾।

स्व-सूजन तंत्र

हाल के वर्षों में, SS को एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और इन्फ्लेमासोम जीन में उत्परिवर्तन सूजन की दृढ़ता में शामिल हो सकते हैं³⁾। परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी, त्वचीय डेंड्रिटिक कोशिकाएं, प्रतिरक्षा परिसरों, श्वेत रक्त कोशिका प्रवासन तंत्र, और टाइप 1 हेल्पर टी कोशिकाएं रोगजनन में योगदान करने वाले कारकों के रूप में सुझाए गए हैं।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

HLA-B54・HLA-Cw1：न्यूरो-स्वीट बीमारी में उच्च आवृत्ति दर्ज की गई है⁹⁾
न्यूरो-बेहसेट रोग में HLA-B51 के साथ एक मजबूत संबंध दर्ज किया गया है, जो विभेदक निदान के लिए एक उपयोगी संदर्भ निष्कर्ष है⁹⁾

घातक ट्यूमर से संबंधित SS का तंत्र

MASS के रोगजनन के संबंध में दो परिकल्पनाएँ हैं: ट्यूमर एंटीजन के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया और भड़काऊ साइटोकिन्स का अत्यधिक उत्पादन/अनियमन ²⁾। स्टेरॉयड के प्रति अनुत्तरदायी MASS रोगियों में भी, अंतर्निहित घातक ट्यूमर के उपचार से त्वचा के लक्षणों में सुधार होता है, जो अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया परिकल्पना का समर्थन करता है।

नेत्र रोग का रोगजनन

2022 तक, SS में नेत्र रोग के लिए विशिष्ट रोगजनन का वर्णन करने वाला कोई साहित्य नहीं है, लेकिन यह अनुमान लगाया जाता है कि शरीर के समान ऑटोइन्फ्लेमेटरी तंत्र इसमें शामिल हैं।

Q स्वीट सिंड्रोम और बेहसेट रोग में कैसे अंतर करें?

दोनों नैदानिक रूप से समान हैं, लेकिन बेहसेट रोग में विशिष्ट यूवाइटिस, त्वचा बायोप्सी में वास्कुलाइटिस, और न्यूरो-बेहसेट रोग में HLA-B51 के साथ जुड़ाव विभेदन के लिए संदर्भ के रूप में काम करते हैं। SS में आमतौर पर वास्कुलाइटिस के बिना न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ देखी जाती है, और न्यूरो-स्वीट रोग में HLA-B54 और HLA-Cw1 उच्च आवृत्ति में होते हैं, और इसका पूर्वानुमान न्यूरो-बेहसेट रोग की तुलना में बेहतर माना जाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

न्यूरोस्वीट रोग (NSS)

1999 में प्रस्तावित SS का तंत्रिका तंत्र संबंधी जटिलता, जिसकी साहित्य में 70 से कम रिपोर्टें हैं, यह दुर्लभ है¹⁾। यह एन्सेफलाइटिस/एसेप्टिक मेनिन्जाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जिसमें सिरदर्द और चेतना में परिवर्तन आम हैं। MRI निष्कर्ष T2/FLAIR पर मस्तिष्क स्टेम, कॉर्टेक्स और थैलेमस में असममित सिग्नल असामान्यताएं दिखाते हैं।

Acurio & Chuquilin (2023) ने एक 51 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसे 10 साल पहले ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस) का निदान हुआ था, जिसमें पुनरावृत्ति हुई और त्वचा बायोप्सी से SS की पुष्टि हुई। ब्रेन MRI में व्यापक FLAIR हाइपरइंटेंसिटी स्टेरॉयड उपचार के एक महीने बाद लगभग पूरी तरह से गायब हो गई¹⁾।

2005 में Hisanaga द्वारा प्रस्तावित नैदानिक मानदंडों में, स्टेरॉयड का उत्तर देने वाले तंत्रिका संबंधी लक्षण, त्वचा के निष्कर्ष, बेहसेट रोग की विशेषता वाले यूवाइटिस और कटैनियस वास्कुलाइटिस की अनुपस्थिति, और HLA-Cw1 या HLA-B54 की पहचान, इन 4 मदों पर निर्णय लिया जाता है। यदि पहली 3 शर्तें पूरी होती हैं, तो probable NSS का निदान किया जाता है। हालांकि, यह मानदंड जापानी रोगियों के एक समूह पर आधारित है, और अन्य आबादी में इसकी प्रयोज्यता को पर्याप्त रूप से सत्यापित नहीं किया गया है¹⁾।

SARS-CoV-2 वैक्सीन और SS

Bechtold & Owczarczyk-Saczonek (2022) ने केस रिपोर्टों (अपने स्वयं के मामलों सहित) और साहित्य समीक्षा में SARS-CoV-2 टीकाकरण के बाद SS के 14 मामलों की पहचान की। mRNA, वायरल वेक्टर और निष्क्रिय टीकों सभी के साथ रिपोर्टें थीं, और इसमें जोड़ों/तंत्रिका संबंधी लक्षण, सेल्युलाइटिस जैसी, और बुलस जैसी विविध नैदानिक प्रस्तुतियां शामिल थीं⁶⁾।

घातक ट्यूमर की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में SS

Liu et al. (2025) ने एक 18 वर्षीय महिला के मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें SS प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट हुआ और बाद में DEK::NUP214 फ्यूजन जीन के साथ AML का निदान हुआ। इस बात पर जोर दिया गया कि SS घातक ट्यूमर से पहले प्रकट हो सकता है और त्वचा के लक्षण दिखने पर हेमेटोलॉजिकल जांच का महत्व है ⁵⁾।

भविष्य की चुनौतियाँ

एसएस के नेत्र रोग विशेष के लिए रोगजनन का स्पष्टीकरण
सामान्यतः न्यूट्रोफिलिक त्वचा रोगों के लिए उपचार दिशानिर्देशों का निर्माण (वर्तमान में अपर्याप्त साक्ष्य) ⁶⁾
स्व-सूजन तंत्र पर आधारित आणविक लक्षित चिकित्सा का विकास

8. संदर्भ

Acurio K, Chuquilin M. Neuro-Sweet Syndrome: A Diagnostic Conundrum. Neurohospitalist. 2023;13(4):406-409. doi:10.1177/19418744231174949.
Bagos-Estevez AG, Moore S, Turner L, Baldwin B. A Case of Bullous Sweet’s Syndrome Associated With Esophageal Adenocarcinoma. Cureus. 2024;16(1):e52954. doi:10.7759/cureus.52954. PMID:38406046; PMCID:PMC10894071.
Almeida-Silva G, Antunes J, Tribolet de Abreu I, Monteiro F, Vasconcelos P, Soares-Almeida L, et al. Hydroxychloroquine-induced Sweet’s Syndrome: A Case Report and Literature Review. Acta dermato-venereologica. 2025;105:adv41333. doi:10.2340/actadv.v105.41333. PMID:39780415; PMCID:PMC11736664.
Zhou AE, Weddington CM, Ge S, Hoegler KM, Driscoll MS. Pediatric sweet syndrome. Clin Case Rep. 2021;9(10):e04762. doi:10.1002/ccr3.4762. PMID:34707864; PMCID:PMC8527021.
Liu H, Liu GX, Liu FH, Wang SG. Acute myeloid leukemia with DEK::NUP214 fusion resembling acute promyelocytic leukemia, initially presenting as sweet syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res. 2025;53(3):3000605251327476. doi:10.1177/03000605251327476. PMID:40138481; PMCID:PMC11951429.
Bechtold A, Owczarczyk-Saczonek A. Atypical presentation of Sweet syndrome with nodular erythema and oral ulcerations provoked by Ad26.COV2.S SARS-CoV-2 vaccination and review of literature. Dermatol Ther. 2022;35(12):e15923. doi:10.1111/dth.15923. PMID:36219526; PMCID:PMC9874627.
Maronese CA, Derlino F, Moltrasio C, Cattaneo D, Iurlo A, Marzano AV. Neutrophilic and eosinophilic dermatoses associated with hematological malignancy. Front Med (Lausanne). 2023;10:1324258. doi:10.3389/fmed.2023.1324258. PMID:38249974; PMCID:PMC10796805.
Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022;23(3):301-318. doi:10.1007/s40257-022-00673-4. PMID:35157247; PMCID:PMC8853033.
Hisanaga K. Neuro-Behçet Disease, Neuro-Sweet Disease, and Spectrum Disorders. Intern Med. 2022;61(4):447-450. doi:10.2169/internalmedicine.8227-21. PMID:34615825; PMCID:PMC8907766.
Rujiwetpongstorn R, Chuamanochan M, Tovanabutra N, Chaiwarith R, Chiewchanvit S. Efficacy of acitretin in the treatment of reactive neutrophilic dermatoses in adult-onset immunodeficiency due to interferon-gamma autoantibody. J Dermatol. 2020;47(6):563-568. doi:10.1111/1346-8138.15312. PMID:32207168; PMCID:PMC7318687.