Le syndrome de Sweet (SS), décrit pour la première fois en 1964 par Robert Douglas Sweet à partir de 8 cas, est également appelé dermatose neutrophilique aiguë fébrile (acute febrile neutrophilic dermatosis). Il se caractérise par de la fièvre, une neutrophilie périphérique et des lésions cutanées érythémateuses douloureuses. Sur le plan histopathologique, on observe un infiltrat dense de neutrophiles matures dans le derme6). Récemment, il a été classé parmi les maladies auto-inflammatoires, et des mutations des gènes de l’inflammasome pourraient être impliquées3).
Les infections des voies respiratoires supérieures et gastro-intestinales sont souvent précédentes.
Des associations avec les maladies inflammatoires de l’intestin et la grossesse sont également rapportées.
Cela représente 38 à 53 % de tous les cas.
Associé à une tumeur maligne
Les hémopathies malignes représentent environ 85 %, la leucémie myéloïde aiguë (LMA) étant la plus fréquente2).
Les cancers solides sont dominés par les cancers gastro-intestinaux2).
Dans une étude rétrospective, 27 des 52 cas (51,9 %) étaient des MASS2).
Médicamenteux
Le G-CSF est le médicament le plus fréquemment en cause.
Des associations avec le triméthoprime-sulfaméthoxazole et les anticancéreux (acide tout-trans rétinoïque, inhibiteurs du protéasome, agents hypométhylants) ont également été rapportées.
Une induction par les vaccins (y compris le SARS-CoV-2) a également été confirmée6).
QLe syndrome de Sweet est-il une maladie uniquement cutanée ?
A
Les lésions cutanées sont prédominantes, mais jusqu’à 50 % des cas présentent des manifestations extractanées. Une infiltration neutrophilique peut survenir dans l’œil, le système musculo-squelettique, ainsi que dans de multiples organes tels que le foie, le cerveau, les reins, les poumons et la rate.
Fièvre : fréquente, mais absente chez certains patients, non indispensable au diagnostic
Céphalées, myalgies, arthralgies, fatigue : symptômes généraux les plus courants accompagnant les manifestations cutanées
Lésions cutanées : apparition soudaine de papules, plaques ou nodules violacés à érythémateux, douloureux à la palpation. Prédominance aux membres supérieurs, distribution asymétrique
Vision trouble, myodésopsies, scotomes : symptômes évocateurs d’une atteinte du segment postérieur
Les symptômes oculaires apparaissent en même temps que les manifestations cutanées ou dans les jours qui suivent, et environ la moitié des cas sont bilatéraux.
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
Panuvéite avec atteinte du nerf optique, glaucome inflammatoire
Lésions périorbitaires : gonflement douloureux des paupières avec limitation des mouvements oculaires, parfois confondu avec une cellulite orbitaire lors de la première consultation. Bonne réponse aux corticostéroïdes systémiques.
Lésions du segment antérieur : la conjonctivite est la plus fréquente. Une iritis, une sclérite et une kératite ulcéreuse périphérique ont également été rapportées. Même les lésions limitées au segment antérieur peuvent entraîner une baisse de l’acuité visuelle.
Lésions du segment postérieur : dans la vascularite rétinienne, une baisse rapide de l’acuité visuelle est fréquente. L’examen du fond d’œil peut révéler des exsudats le long des vaisseaux et des hémorragies rétiniennes.
Lésions du nerf optique : rarement, le nerf optique est atteint, entraînant une baisse de l’acuité visuelle et un œdème papillaire. La panuvéite et l’œdème papillaire disparaissent rapidement sous corticostéroïdes ou immunomodulateurs.
QQuel est le symptôme oculaire le plus fréquent du syndrome de Sweet ?
A
La conjonctivite est le symptôme oculaire le plus courant. Dans une revue portant sur 138 patients atteints de SS, les lésions oculaires représentaient 3 %, mais une autre revue de la littérature rapporte qu’environ un tiers des patients présentent une infiltration oculaire.
Infections des voies respiratoires supérieures et infections gastro-intestinales : surviennent souvent 1 à 3 semaines avant l’apparition des symptômes1)
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) et grossesse associées
Vaccination contre le SARS-CoV-2 : des cas ont été rapportés après les vaccins Pfizer-BioNTech, AstraZeneca, Moderna, Janssen et Sinovac, avec au moins 14 cas confirmés en 20226)
Syndrome de Sweet associé à une tumeur maligne (MASS)
HLA-B54 : une association a été rapportée notamment chez les patients japonais. En revanche, aucune association avec les antigènes HLA-ABC n’a été observée dans la population blanche
Mutation du gène MEFV : identifiée dans le syndrome de Sweet associé au syndrome myélodysplasique6)
Les critères diagnostiques de la SS ont été proposés par Su & Liu en 1986 et révisés par Von den Driesch en 1994.
SS classique et SS associée à une tumeur maligne : les deux critères majeurs + 2 des 4 critères mineurs doivent être remplis.
Critères majeurs :
① Apparition soudaine de plaques ou nodules érythémateux douloureux
② Preuve histopathologique d’un infiltrat dense de neutrophiles sans signe de vascularite leucocytoclasique
Critères secondaires :
③ Fièvre (>38°C)
④ Association avec une maladie sous-jacente (cancer du sang, tumeur maligne viscérale, maladie inflammatoire, grossesse) ou antécédent d’infection des voies respiratoires supérieures / gastro-intestinales ou de vaccination
⑤ Bonne réponse thérapeutique aux corticostéroïdes systémiques ou à l’iodure de potassium
⑥ Anomalies des examens biologiques au moment du diagnostic (3 sur 4 : VS >20 mm/h, CRP positive, leucocytes >8 000, neutrophiles >70 %)
SS induit par médicament : les 5 critères A à E doivent tous être remplis.
A. Apparition soudaine de plaques ou nodules érythémateux douloureux
B. Infiltration dense de neutrophiles sans vascularite à l’examen histopathologique
C. Fièvre (>38°C)
D. Relation temporelle entre la prise du médicament et l’apparition des symptômes
E. Disparition des lésions après arrêt du médicament ou traitement par stéroïdes
Utile pour le diagnostic définitif. On observe un infiltrat dense de polynucléaires neutrophiles matures dans le derme avec caryorrhexie, sans vascularite, ce qui est caractéristique1)
Cependant, dans certains cas à long terme, une vascularite peut être présente, et certains estiment que la présence d’une vascularite ne devrait pas exclure le diagnostic 6)
Érythème noueux (EN) : lésions cutanées limitées aux membres inférieurs, aspect histologique différent à la biopsie
Maladie de Behçet : lésions cutanées pustuleuses, vascularite à la biopsie, HLA-B51 positif. Dans la SS, le HLA-B54 est caractéristique et le pronostic est différent 1)
La complication d’uvéite étant également observée dans d’autres maladies inflammatoires systémiques telles que la polyartérite noueuse, la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) et le LED, un diagnostic différentiel basé sur les critères diagnostiques est indispensable.
SS associé à une tumeur maligne : le traitement de la tumeur maligne sous-jacente peut faire disparaître les lésions cutanées 2). Même en cas de résistance aux stéroïdes, l’instauration d’un traitement antileucémique peut améliorer la situation
SS induit par un médicament : l’amélioration survient souvent dans les semaines suivant l’arrêt du médicament responsable 3)
Les lésions du segment antérieur et périorbitaires répondent bien aux corticostéroïdes systémiques, et l’ajout de corticostéroïdes topiques est rarement nécessaire.
Pour l’uvéite antérieure (iritis), on associe des gouttes ophtalmiques de corticostéroïdes (bétaméthasone ou dexaméthasone) et des gouttes mydriatiques pour prévenir les synéchies postérieures.
Dans les lésions sévères du segment postérieur, les corticostéroïdes intraoculaires peuvent améliorer le pronostic.
Acitrétine : en inhibant la migration des neutrophiles, un taux de rémission de 70 % (en 2 semaines) a été rapporté1)
QLe syndrome de Sweet peut-il récidiver après le traitement ?
A
Le taux de récidive après réduction ou arrêt des stéroïdes est élevé, quel que soit le type de maladie. Cependant, pour les symptômes oculaires, les formes réfractaires ou récurrentes sont extrêmement rares et, à l’exception des vascularites rétiniennes sévères, le risque de perte visuelle permanente est faible.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
La physiopathologie exacte du SS n’est pas encore complètement élucidée, mais on pense que le mécanisme principal est une réaction d’hypersensibilité médiée par les cytokines activées par l’IL-1 et les neutrophiles.
Dans les lésions cutanées de la SS, les marqueurs d’inflammation cellulaire suivants sont élevés par rapport aux patients non SS et aux autres dermatoses neutrophiliques :
CD3 (marqueur des lymphocytes T)
CD163 (marqueur des macrophages)
Myéloperoxydase (MPO)
Métalloprotéase
Facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF)
D’autres augmentations d’IL-1α, IL-1β, IL-2, IL-6, IL-8, IL-17, TNF-α, IFN-γ et une expression accrue des récepteurs de type Toll et des récepteurs de l’immunité innée de type lectine C ont été rapportées6).
Ces dernières années, le SS a été classé comme une maladie auto-inflammatoire, et il a été suggéré que les mutations des gènes de l’inflammasome pourraient être impliquées dans la persistance de l’inflammation3). Les auto-anticorps circulants, les cellules dendritiques dermiques, les complexes immuns, les mécanismes de migration des leucocytes et les lymphocytes T auxiliaires de type 1 sont suggérés comme facteurs contribuant à la pathogenèse.
HLA-B54 : une association avec le SS a été rapportée chez les patients japonais. Aucune association avec les antigènes HLA-ABC n’a été observée dans la population blanche.
Dans la maladie de Behçet, la positivité HLA-B51 est caractéristique et aide à la différenciation du SS1).
Concernant la pathogénie du MASS, deux hypothèses existent : une réaction d’hypersensibilité aux antigènes tumoraux et une production excessive et une dérégulation des cytokines inflammatoires2). Même chez les patients atteints de MASS résistant aux stéroïdes, l’amélioration des symptômes cutanés après traitement de la tumeur maligne sous-jacente soutient l’hypothèse de l’hypersensibilité.
En 2022, il n’existe pas de littérature décrivant une physiopathologie propre aux lésions oculaires dans le SS, mais on suppose que des mécanismes auto-inflammatoires similaires à ceux du corps entier sont impliqués.
QComment distinguer le syndrome de Sweet de la maladie de Behçet ?
A
Les deux sont cliniquement similaires, mais la maladie de Behçet se caractérise par des lésions cutanées pustuleuses, une vascularite à la biopsie cutanée et une positivité HLA-B51. Le SS se caractérise par une infiltration neutrophilique sans vascularite et une positivité HLA-B54 (chez les Japonais), et son pronostic est généralement meilleur que celui de la maladie de Behçet.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Complication neurologique du syndrome de Sweet (SS) proposée en 1999, avec moins de 70 cas rapportés dans la littérature1). Elle se manifeste par une encéphalite ou une méningite aseptique, avec des céphalées et des altérations de la conscience fréquentes. L’IRM montre des anomalies de signal asymétriques en T2/FLAIR dans le tronc cérébral, le cortex et le thalamus.
Acurio & Chuquilin (2023) ont rapporté le cas d’une femme de 51 ans, diagnostiquée avec une ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée) 10 ans auparavant, qui a présenté une récidive et chez qui une biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de SS. Les hypersignaux FLAIR étendus à l’IRM cérébrale ont presque complètement disparu un mois après le traitement par corticoïdes1).
Selon les critères diagnostiques proposés par Hisanaga en 2005, le diagnostic repose sur quatre éléments : symptômes neurologiques répondant aux corticoïdes, lésions cutanées, absence d’uvéite et de vascularite cutanée caractéristiques de la maladie de Behçet, et identification de HLA-Cw1 ou HLA-B54. Si les trois premiers critères sont remplis, le diagnostic de NSS probable est posé1).
Bechtold & Owczarczyk-Saczonek (2022) ont systématiquement examiné l’apparition d’un SS après la vaccination contre le SARS-CoV-2 et ont identifié au moins 14 cas. Des signalements ont été rapportés pour chaque type de vaccin (ARNm, vecteur viral, inactivé), incluant des sous-types variés tels que le SS classique, bulleux, de type cellulite et nécrotique 6).
SS comme première manifestation d’une tumeur maligne
Liu et al. (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 18 ans chez qui un SS a été le premier symptôme d’une LAM avec gène de fusion DEK::NUP214. Il a été souligné que le SS peut précéder une tumeur maligne et l’importance d’un bilan hématologique lors de l’apparition de symptômes cutanés 5).
Acurio K, Chuquilin M. Neuro-Sweet Syndrome: A Diagnostic Conundrum. Neurohospitalist. 2023;13(4):406-409.
Bagos-Estevez AG, Moore S, Turner L, Baldwin B. A Case of Bullous Sweet’s Syndrome Associated With Esophageal Adenocarcinoma. Cureus. 2024;16(1):e52954.
Almeida-Silva G, Antunes J, Tribolet de Abreu I, et al. Hydroxychloroquine-induced Sweet’s Syndrome: A Case Report and Literature Review. Acta Derm Venereol. 2025;105:adv41333.
Zhou AE, Weddington CM, Ge S, Hoegler KM, Driscoll MS. Pediatric sweet syndrome. Clin Case Rep. 2021;9:e04762.
Liu H, Liu GX, Liu FH, Wang SG. Acute myeloid leukemia with DEK::NUP214 fusion resembling acute promyelocytic leukemia, initially presenting as sweet syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res. 2025;53(3):1-6.
Bechtold A, Owczarczyk-Saczonek A. Atypical presentation of Sweet syndrome with nodular erythema and oral ulcerations provoked by Ad26.COV2.S SARS-CoV-2 vaccination and review of literature. Dermatol Ther. 2022;35:e15923.
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