متلازمة سويت (Sweet syndrome; SS) هي مرض وصفه روبرت دوغلاس سويت في عام 1964 بناءً على 8 حالات، وتُعرف أيضًا باسم الجلاد الحموي العدلي الحاد (acute febrile neutrophilic dermatosis). تتميز بالحمى وزيادة العدلات في الدم المحيطي وآفات جلدية حمامية مؤلمة، وتظهر الفحوصات المرضية ارتشاحًا كثيفًا للعدلات الناضجة في الأدمة6). في السنوات الأخيرة، تم تصنيفها كمرض التهابي ذاتي، ويُشتبه في تورط طفرات جينات الإنفلاماسوم3).
غالبًا ما تسبقها عدوى الجهاز التنفسي العلوي أو الجهاز الهضمي.
كما تم الإبلاغ عن ارتباط مرض الأمعاء الالتهابي والحمل.
يشكل 38-53% من جميع الحالات.
مرتبط بالأورام الخبيثة
الأورام الدموية الخبيثة تمثل حوالي 85%، وأكثرها شيوعًا هو ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML)2).
السرطانات الصلبة، الأكثر شيوعًا هي سرطانات الجهاز الهضمي2).
في دراسة بأثر رجعي، كانت 27 حالة من أصل 52 (51.9%) من نوع MASS2).
الناجم عن الأدوية
G-CSF هو الدواء الأكثر شيوعًا كسبب.
كما تم الإبلاغ عن ارتباط مع ST合剂 والأدوية المضادة للسرطان (حمض الريتينويك الكلي، مثبطات البروتيازوم، عوامل إزالة الميثيل).
كما تم تأكيد التحريض بواسطة اللقاحات (بما في ذلك SARS-CoV-2)6).
Qهل متلازمة سويت مرض جلدي فقط؟
A
على الرغم من أن الآفات الجلدية هي السمة الرئيسية، إلا أن الأعراض خارج الجلد تظهر في ما يصل إلى 50% من الحالات. بالإضافة إلى العين والجهاز العضلي الهيكلي، يمكن أن يحدث تسلل عدلات إلى أعضاء متعددة مثل الكبد والدماغ والكلى والرئتين والطحال.
الآفات الجلدية: ظهور مفاجئ لحطاطات أو لويحات أو عقيدات بلون بنفسجي إلى حمامي، مؤلمة عند اللمس. تظهر غالبًا في الأطراف العلوية وتكون موزعة بشكل غير متماثل.
آفات حول الحجاج: تورم مؤلم في الجفن مع تقييد حركة العين، وقد يُشخص خطأً على أنه فلغمون محجري عند الزيارة الأولى. يستجيب جيدًا للستيرويدات الجهازية
آفة الجزء الأمامي من العين: التهاب الملتحمة هو الأكثر شيوعًا. كما تم الإبلاغ عن التهاب القزحية والجسم الهدبي، والتهاب الصلبة، والتهاب القرحة التقرحي المحيطي. حتى الآفات المقتصرة على الجزء الأمامي يمكن أن تسبب انخفاض الرؤية.
آفات الجزء الخلفي من العين: في التهاب الأوعية الدموية الشبكية، يعد انخفاض حدة البصر المفاجئ شائعًا. قد يكشف فحص قاع العين عن إفرازات على طول الأوعية الدموية ونزيف داخل الشبكية.
آفة العصب البصري: نادرًا ما يصيب العصب البصري، مما يسبب انخفاض الرؤية ووذمة حليمة العصب البصري. يختفي التهاب العنبية الشامل ووذمة الحليمة بسرعة باستخدام الستيرويدات أو الأدوية المعدلة للمناعة
Qما هي أكثر الأعراض العينية شيوعًا لمتلازمة سويت؟
A
التهاب الملتحمة هو أكثر الأعراض العينية شيوعًا. في مراجعة شملت 138 مريضًا بمتلازمة شوغرن، كانت نسبة إصابة العين 3%، لكن مراجعة أدبية أخرى ذكرت أن حوالي ثلث المرضى يعانون من تسلل إلى العين.
التهابات الجهاز التنفسي العلوي والتهابات الجهاز الهضمي: غالبًا ما تسبق ظهور الأعراض بمدة تتراوح بين أسبوع وثلاثة أسابيع1)
مرض الأمعاء الالتهابي (IBD) والحمل
التطعيم بلقاح SARS-CoV-2: تم الإبلاغ عن حدوث المرض بعد تلقي لقاحات Pfizer-BioNTech وAstraZeneca وModerna وJanssen وSinovac، مع تأكيد 14 حالة على الأقل حتى عام 20226)
متلازمة سجوجرن الثانوية المرتبطة بالأورام الخبيثة (MASS)
تم اقتراح معايير تشخيص مرض سجوجرن (SS) في عام 1986 بواسطة Su & Liu، وتم تنقيحها في عام 1994 بواسطة Von den Driesch.
متلازمة سجوجرن الكلاسيكية / متلازمة سجوجرن المرتبطة بالأورام الخبيثة: استيفاء كلا المعيارين الرئيسيين بالإضافة إلى اثنين من المعايير الفرعية الأربعة.
المعايير الرئيسية:
① ظهور مفاجئ لطفح حمامي مؤلم أو عقيدة
② دليل نسيجي مرضي على تسلل كثيف للعدلات دون دليل على التهاب الأوعية الدموية بتفتت الكريات البيض
المعايير الثانوية:
③ حمى (>38 درجة مئوية)
④ الارتباط بأمراض أساسية (سرطان الدم، الأورام الخبيثة في الأعضاء الداخلية، الأمراض الالتهابية، الحمل)، أو وجود عدوى سابقة في الجهاز التنفسي العلوي/الجهاز الهضمي أو تلقي لقاح
⑤ استجابة علاجية ممتازة للستيرويدات الجهازية أو يوديد البوتاسيوم
⑥ القيم المخبرية غير الطبيعية عند بداية المرض (3 من 4: سرعة ترسيب الدم >20 مم/ساعة، CRP إيجابي، عدد كريات الدم البيضاء >8,000، العدلات >70%)
متلازمة سجوجرن الناجمة عن الأدوية: استيفاء جميع المعايير الخمسة من A إلى E.
أ. ظهور مفاجئ للويحات الحمامية المؤلمة والعقيدات
ب. تسلل كثيف للعدلات دون التهاب وعائي في الفحص النسيجي المرضي
ج. حمى (>38 درجة مئوية)
د. العلاقة الزمنية بين تناول الدواء وظهور الأعراض
E. اختفاء الآفة بعد إيقاف الدواء أو العلاج بالستيرويدات
مفيد للتشخيص النهائي. يتميز بوجود ارتشاح كثيف من العدلات الناضجة في الأدمة مع تنكس نووي، دون التهاب وعائي، وهي علامة مميزة1)
ومع ذلك، في بعض الحالات طويلة الأمد، قد يصاحبها التهاب الأوعية الدموية، وهناك رأي مفاده أنه لا ينبغي استبعاد التشخيص بناءً على وجود التهاب الأوعية الدموية فقط6)
قد يُلاحظ التهاب العنبية أيضًا في أمراض التهابية جهازية أخرى مثل التهاب الشرايين العقدي المتعدد، والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (ورم ويجنر الحبيبي)، والذئبة الحمامية الجهازية، لذا فإن التشخيص التفريقي بناءً على المعايير التشخيصية ضروري.
متلازمة سجوجرن المرتبطة بالأورام الخبيثة: قد تختفي الآفات الجلدية بعلاج الورم الخبيث الأساسي2). إذا لم تستجب للستيرويدات، فقد يتحسن الحال ببدء العلاج المضاد للوكيميا.
متلازمة شوغرن الثانوية الناجمة عن الأدوية: غالبًا ما تتحسن في غضون أسابيع قليلة بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب3)
الأدوية المثبطة للمناعة: سيكلوفوسفاميد، سيكلوسبورين، تاكروليموس، آزاثيوبرين1)
أسيتريتين: من خلال تثبيط هجرة العدلات، تم الإبلاغ عن معدل شفاء بنسبة 70% (أسبوعان) 1)
Qهل يمكن أن يتكرر مرض سويت بعد العلاج؟
A
معدل الانتكاس بعد تقليل أو إيقاف الستيرويدات مرتفع بغض النظر عن النوع المرضي. ومع ذلك، بالنسبة للأعراض العينية، فإن الحالات المقاومة للعلاج أو الانتكاسية نادرة جدًا، واحتمال حدوث ضعف بصري دائم منخفض باستثناء التهاب الأوعية الدموية الشبكية الشديد.
لم يتم بعد فهم الفيزيولوجيا المرضية الدقيقة لـ SS بشكل كامل، ولكن يُعتقد أن تفاعل فرط الحساسية بوساطة السيتوكينات المنشطة بواسطة IL-1 والعدلات هو الآلية الرئيسية.
في مناطق الجلد المصابة بالتصلب الجهازي، تظهر علامات الخلايا الالتهابية التالية بمستويات أعلى مقارنة بغير المصابين بالتصلب الجهازي أو المصابين بأمراض جلدية عدلة أخرى:
CD3 (علامة الخلايا التائية)
CD163 (علامة البلاعم)
ميلوبيروكسيداز (MPO)
ميتالوبروتياز
عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF)
بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن ارتفاع مستويات IL-1α وIL-1β وIL-2 وIL-6 وIL-8 وIL-17 وTNF-α وIFN-γ، وزيادة التعبير عن مستقبلات Toll-like ومستقبلات المناعة الفطرية من نوع الليكتين C 6).
في السنوات الأخيرة، تم تصنيف مرض سجوجرن كمرض التهابي ذاتي، وقد أُشير إلى أن طفرات جينات الإنفلاماسوم قد تساهم في استمرار الالتهاب 3). تم اقتراح الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة، والخلايا الجذعية الجلدية، والمُعقّدات المناعية، وآليات هجرة كريات الدم البيضاء، والخلايا التائية المساعدة من النوع الأول كعوامل مساهمة في الإمراضية.
فيما يتعلق بمرض MASS، هناك فرضيتان: تفاعل فرط الحساسية تجاه المستضدات الورمية، والإفراط في إنتاج السيتوكينات الالتهابية واضطراب تنظيمها2). حتى في مرضى MASS غير المستجيبين للستيرويدات، فإن تحسن الأعراض الجلدية مع علاج الورم الخبيث الأساسي يدعم فرضية فرط الحساسية.
حتى عام 2022، لا توجد أدبيات تصف الفيزيولوجيا المرضية الفريدة الخاصة بآفات العين في مرض ستيل، ولكن يُفترض أن نفس آلية الالتهاب الذاتي الجهازي تشارك في ذلك.
Qكيف نفرق بين متلازمة سويت ومرض بهجت؟
A
كلاهما متشابهان سريريًا، لكن مرض بهجت يتميز بآفات جلدية بثرية، والتهاب الأوعية الدموية في خزعة الجلد، وإيجابية HLA-B51. بينما يتميز مرض الصدفية (SS) بتسلل العدلات دون التهاب الأوعية الدموية وإيجابية HLA-B54 (في اليابانيين)، وعمومًا يكون تشخيصه أفضل من مرض بهجت.
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
هو أحد مضاعفات الجهاز العصبي لمرض سويت (SS) الذي تم اقتراحه في عام 1999، وقد تم الإبلاغ عن أقل من 70 حالة في الأدبيات الطبية 1). يظهر على شكل التهاب دماغ أو التهاب سحايا عقيم، مع شيوع الصداع وتغير الوعي. تظهر نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في تسلسل T2/FLAIR إشارات غير متماثلة في جذع الدماغ والقشرة والمهاد.
أبلغ Acurio & Chuquilin (2023) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 51 عامًا تم تشخيصها قبل 10 سنوات بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) وعانت من انتكاسة، حيث تم تأكيد تشخيص مرض سويت (SS) عبر خزعة الجلد. اختفت إشارات FLAIR الواسعة في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ بشكل شبه كامل بعد شهر من العلاج بالستيرويدات1).
وفقًا لمعايير التشخيص التي اقترحها Hisanaga في عام 2005، يتم التقييم بناءً على أربعة عناصر: الأعراض العصبية المستجيبة للستيرويدات، المظاهر الجلدية، غياب التهاب القزحية والتهاب الأوعية الدموية الجلدي المميز لمرض بهجت، وتحديد HLA-Cw1 أو HLA-B54. إذا تم استيفاء العناصر الثلاثة الأولى، يتم تشخيص الحالة على أنها NSS محتملة1).
قام Bechtold & Owczarczyk-Saczonek (2022) بمراجعة منهجية لحالات ظهور مرض الجلد الصلب (SS) بعد التطعيم ضد SARS-CoV-2، وحددوا ما لا يقل عن 14 حالة. تم الإبلاغ عن حالات مع كل نوع من اللقاحات (mRNA، الناقل الفيروسي، المعطل)، وشملت أنواعًا فرعية متنوعة مثل النمط الكلاسيكي، الفقاعي، الشبيه بالتهاب النسيج الخلوي، والنخري 6).
أبلغ Liu et al. (2025) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 18 عامًا تم تشخيص إصابتها بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع جين اندماج DEK::NUP214، حيث كان الورم النقوي الجلدي (SS) أول أعراض المرض. تم التأكيد على أن الورم النقوي الجلدي قد يظهر قبل الورم الخبيث، وأهمية الفحص الدموي عند ظهور الأعراض الجلدية 5).
Acurio K, Chuquilin M. Neuro-Sweet Syndrome: A Diagnostic Conundrum. Neurohospitalist. 2023;13(4):406-409.
Bagos-Estevez AG, Moore S, Turner L, Baldwin B. A Case of Bullous Sweet’s Syndrome Associated With Esophageal Adenocarcinoma. Cureus. 2024;16(1):e52954.
Almeida-Silva G, Antunes J, Tribolet de Abreu I, et al. Hydroxychloroquine-induced Sweet’s Syndrome: A Case Report and Literature Review. Acta Derm Venereol. 2025;105:adv41333.
Zhou AE, Weddington CM, Ge S, Hoegler KM, Driscoll MS. Pediatric sweet syndrome. Clin Case Rep. 2021;9:e04762.
Liu H, Liu GX, Liu FH, Wang SG. Acute myeloid leukemia with DEK::NUP214 fusion resembling acute promyelocytic leukemia, initially presenting as sweet syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res. 2025;53(3):1-6.
Bechtold A, Owczarczyk-Saczonek A. Atypical presentation of Sweet syndrome with nodular erythema and oral ulcerations provoked by Ad26.COV2.S SARS-CoV-2 vaccination and review of literature. Dermatol Ther. 2022;35:e15923.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.