典型（特發性）
常繼發於上呼吸道或消化道感染。
也有報告與發炎性腸道疾病和懷孕相關。
佔所有病例的38%至53%。
史威特症候群（急性發熱性嗜中性球皮膚病）
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是Sweet症候群？
Section titled “1. 什麼是Sweet症候群？”Sweet症候群（SS）由Robert Douglas Sweet於1964年首次報告8例病例，也稱為急性發熱性嗜中性球性皮膚病。其特徵為發燒、周邊血嗜中性球增多和疼痛性紅斑性皮膚病變，病理學上可見真皮內成熟嗜中性球的密集浸潤6)。近年來被歸類為自體發炎性疾病，並提示與發炎小體基因突變有關3)。
- 性別差異：女性較多，男女比約2~3:1
- 好發年齡：成人病例主要見於30〜60歲女性，但可發生於包括兒童在內的所有年齡層。兒童病例的平均年齡為5歲，報告顯示3歲以下以男童為主4)
- 各亞型頻率：經典型（特發性）38%~53%，惡性腫瘤相關型25%~44%，藥物誘發型4%~24%
- 復發率：約三分之一的經典型SS患者會復發
惡性腫瘤相關
血液惡性腫瘤約佔85%，其中急性骨髓性白血病（AML）最常見7)。
實體癌中消化道癌多見2)。
回顧性研究中，52例中有27例（51.9%）為MASS2)。
藥物誘發性
G-CSF是最常見的致病藥物。
ST合劑·抗癌藥（全反式視黃酸、蛋白酶體抑制劑、低甲基化藥物）的相關性也有報告。
疫苗（包括SARS-CoV-2）誘發的病例也已確認6)。
Q
史威特症候群只是皮膚病嗎？
A
以皮膚病變為主，但高達50%的病例出現皮膚外症狀。除眼、肌肉骨骼系統外，肝、腦、腎、肺、脾等多器官也可能發生嗜中性球浸潤。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 發燒：常見，但部分患者不出現，並非診斷必要條件。
- 頭痛、肌肉痛、關節痛、倦怠感：伴隨皮膚症狀最常見的全身症狀
- 皮膚病變：突然出現紫紅色至紅斑性丘疹、斑塊、結節，觸痛明顯。好發於上肢，呈不對稱分布
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”SS相關的眼部病變非常多樣，可累及眼及周圍組織幾乎所有部位。
| 部位 | 所見 |
|---|---|
| 眼眶/眼瞼 | 眼眶周圍紅斑水皰性皮疹、淚腺炎 |
| 前眼部 | 結膜炎（最常見）、上鞏膜炎、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、輪部結節、虹彩炎 |
| 後眼部 | 脈絡膜炎、視網膜血管炎、玻璃體炎 |
| 神經眼科 | 伴隨視神經病變的全葡萄膜炎、發炎性青光眼 |
- 眼眶周圍病變：表現為疼痛性眼瞼腫脹、眼球運動受限，初診時易誤診為眼眶蜂窩組織炎。對全身性類固醇治療反應良好。
- 眼前段病變：結膜炎最常見。也有虹膜炎、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎的報告。即使病變侷限於眼前段，也可能導致視力下降。
- 眼後段病變：視網膜血管炎通常表現為急劇視力下降。眼底檢查可發現沿血管的滲出和視網膜內出血。
- 視神經病變：罕見累及視神經，表現為視力下降和視盤水腫。全葡萄膜炎和視盤水腫經類固醇或免疫調節劑治療後迅速消退。
Q
Sweet症候群最常見的眼部症狀是什麼？
A
結膜炎是最常見的眼部症狀。一項針對138例SS患者的綜述顯示眼部病變佔3%，但另一篇文獻綜述報告約三分之一的患者出現眼部浸潤。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”SS的發病涉及與三種病型相對應的背景因素。
典型（特發性）SS
Section titled “典型（特發性）SS”- 上呼吸道感染和消化道感染：常在症狀出現前1~3週發生1)
- 發炎性腸道疾病（IBD）·懷孕的相關性
- SARS-CoV-2疫苗接種：已有接種輝瑞-BioNTech、阿斯特捷利康、莫德納、嬌生和科興疫苗後發病的報告，截至2022年至少確認14例6)
惡性腫瘤相關Sweet症候群（MASS）
Section titled “惡性腫瘤相關Sweet症候群（MASS）”- 血液惡性腫瘤（尤其是AML）約佔85%7)
- 在2,178例成人AML患者佇列中，21例（1%）出現SS，其中1例在診斷AML前因SS就診5)
- 實體腫瘤中，食道癌、大腸癌、胃癌等消化道癌常見 2)
- FLT3突變和骨髓增生異常相關AML已被報告為MASS的危險因子 5)
藥物誘發的Sweet症候群
Section titled “藥物誘發的Sweet症候群”- G-CSF是最常見的致病藥物
- 羥氯喹：至少報告了4例3)
- 估計佔所有病例的不到10%3)
- 法國藥物不良反應數據庫分析顯示，994,789例中有136例與SS相關3)
- HLA-B54・HLA-Cw1：在神經甜氏病中被報導為高頻率，特別是在日本患者中9)
- MEFV基因突變：在骨髓增生異常症候群相關的Sweet氏症候群中發現6)
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”SS的診斷標準由Su & Liu於1986年提出，1994年由Von den Driesch修訂。
典型SS/惡性腫瘤相關SS：符合所有2項主要標準加上4項次要標準中的2項。
- 主要標準：
- ① 突發性疼痛性紅斑或結節
- ② 組織病理學證據顯示密集的中性球浸潤，無白血球破碎性血管炎證據
- 次要標準：
- ③ 發燒（>38℃）
- ④ 與基礎疾病（血液癌、內臟惡性腫瘤、發炎性疾病、妊娠）相關，或上呼吸道/消化道感染、疫苗接種前驅
- ⑤ 對全身性類固醇或碘化鉀治療反應良好
- ⑥ 發病時異常檢查值（4項中3項：ESR>20mm/hr、CRP陽性、白血球>8,000、嗜中性球>70%）
藥物誘發性SS：滿足A~E全部5項標準。
- A. 突發性疼痛性紅斑/結節
- B. 組織病理顯示密集的嗜中性球浸潤，無血管炎
- C. 發燒（>38°C）
- D. 藥物攝取與症狀出現的時間關聯
- E. 停藥或類固醇治療後病變消失
- 全血球計數（CBC）： 周邊血液嗜中性球增多（白血球增多伴隨嗜中性球增加）是最一致的異常
- 急性期反應物： ESR升高和CRP升高
- 生化檢查與尿液檢查：異常時可能暗示有皮膚外病變
- 惡性腫瘤檢查：若有貧血、嗜中性球減少或血小板異常，考慮骨髓切片2)
- 有助於確診。特徵為真皮層有成熟嗜中性球密集浸潤及核碎裂，無血管炎1)
- 但部分長期病程病例可能伴隨血管炎，有觀點認為不應僅因血管炎存在而排除診斷6)
- 裂隙燈顯微鏡檢查和眼底檢查：所有病例均應進行前節和後節的評估。
- 螢光素眼底血管攝影（FA）：顯示與視網膜血管炎一致的缺血性變化和螺旋狀血管。
- 深層成像OCT（EDI-OCT）和B型超音波檢查：有助於識別脈絡膜浸潤和瀰漫性鞏膜炎。
- 腦部MRI：懷疑視神經病變時進行。可能顯示視神經增強。
- 多形性紅斑（EM）：單純疱疹感染史；發炎標誌物正常至中度。
- 結節性紅斑（EN）：皮膚病變侷限於下肢，切片組織學不同。
- 貝西氏症：典型的葡萄膜炎與皮膚切片顯示血管炎為鑑別點。神經病變方面，據報導貝西氏症與HLA-B51相關，神經甜氏病與HLA-B54・HLA-Cw1相關，前者被認為預後較後者差1,9)
- 眼眶蜂窩性組織炎：眼眶周圍SS容易被誤診。
葡萄膜炎也可能發生在結節性多動脈炎、肉芽腫性多血管炎（韋格納肉芽腫病）和SLE等其他全身性發炎疾病中，因此必須根據診斷標準進行鑑別。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”全身性皮質類固醇治療（第一線選擇）
Section titled “全身性皮質類固醇治療（第一線選擇）”全身性皮質類固醇是SS的第一線治療，無論何種亞型。
- 潑尼松 0.5〜1mg/kg/日被廣泛使用，許多病例可獲得迅速反應8)
- 潑尼松 0.5〜1mg/kg/日被廣泛使用，許多病例可獲得迅速反應8)
- 惡性腫瘤相關SS：治療基礎惡性腫瘤後皮膚病變可能消失2)。即使對類固醇無效，開始抗白血病治療也可改善。
- 藥物誘發性SS：停用致病藥物為基本原則，並根據嚴重程度併用全身性類固醇8)
眼部症狀的治療
Section titled “眼部症狀的治療”- 眼前段和眼眶周圍病變對全身性類固醇反應良好，很少需要額外局部使用類固醇。
- 對於前葡萄膜炎（虹膜炎），合併使用類固醇眼藥水（倍他米松或地塞米松）和散瞳眼藥水，以預防虹膜後粘連。
- 在嚴重的後段病變中，眼內類固醇可能改善預後。
- 對於威脅視力的視網膜血管炎，可能需要玻璃體內貝伐珠單抗注射或視網膜光凝術。
類固醇節約藥物（替代/輔助治療）
Section titled “類固醇節約藥物（替代/輔助治療）”- 秋水仙素、氨苯碸、碘化鉀、吲哚美辛
- 免疫抑制劑：環磷醯胺、環孢素、他克莫司、硫唑嘌呤1)
- 阿維A：在針對抗IFN-γ自我抗體所致成人發病免疫不全伴隨反應性好中性球性皮膚病的一項單中心回顧性研究中，23例27次發作（SS 20例、全身性膿皰性皮疹7例）全數反應，70.4%在2週內幾乎完全或完全消退。此為特殊背景人群的非對照研究，外推至一般SS需注意10)
Q
Sweet症候群治療後是否會復發？
A
無論疾病類型為何，類固醇減量或停藥後的復發率都很高。然而，對於眼部症狀，難治性或復發性病變極為罕見，除嚴重的視網膜血管炎外，發生永久性視力損害的可能性很低。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”SS的確切病理生理學尚未完全闡明，但IL-1激活的細胞因子和嗜中性球介導的過敏反應被認為是主要機制。
細胞因子與炎症介質
Section titled “細胞因子與炎症介質”在SS皮膚病變中，以下炎症細胞標誌物較非SS患者和其他嗜中性球性皮膚病升高：
- CD3（T細胞標誌物）
- CD163（巨噬細胞標誌物）
- 髓過氧化物酶（MPO）
- 金屬蛋白酶
- 血管內皮生長因子（VEGF）
此外，IL-1α、IL-1β、IL-2、IL-6、IL-8、IL-17、TNF-α、IFN-γ升高，以及Toll樣受體和C型凝集素天然免疫受體表達增強已有報導6)。
自體炎症機制
Section titled “自體炎症機制”近年來，SS被歸類為自體發炎性疾病，有指出發炎小體基因突變可能參與發炎的持續3)。循環自體抗體、真皮樹突細胞、免疫複合物、白血球遷移機制以及第1型輔助T細胞等被認為是致病的因素。
- HLA-B54・HLA-Cw1：在神經甜氏病中被報導為高頻率9)
- 神經貝西氏症據報導與HLA-B51有強相關，可作為鑑別參考所見9)
惡性腫瘤相關SS的機制
Section titled “惡性腫瘤相關SS的機制”關於MASS的病理機制，存在兩種假說：對腫瘤抗原的過敏反應和發炎性細胞因子的過度產生/調節異常2)。即使在類固醇難治性MASS患者中，基礎惡性腫瘤的治療也能改善皮膚症狀，這支持了過敏反應假說。
眼部病變的病理生理學
Section titled “眼部病變的病理生理學”截至2022年，尚無專門描述SS眼部病變獨特病理生理學的文獻，但推測與全身性病變類似的自體發炎機制有關。
Q
如何區分Sweet症候群和貝赫切特病？
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”神經史威特病（NSS）
Section titled “神經史威特病（NSS）”1999年提出的SS神經系統併發症，文獻報導不足70例，較為罕見1)。表現為腦炎或無菌性腦膜炎，常見頭痛和意識改變。MRI表現為T2/FLAIR上腦幹、皮質和視丘的不對稱訊號異常。
Acurio & Chuquilin（2023）報告了一例10年前診斷為ADEM（急性瀰散性腦脊髓炎）的51歲女性患者復發，透過皮膚切片確診為SS。腦MRI上廣泛的FLAIR高訊號在類固醇治療1個月後幾乎完全消失1)。
2005年Hisanaga提出的診斷標準中，依據對類固醇有反應的神經症狀、皮膚所見、無貝西氏症特徵性葡萄膜炎/皮膚血管炎、鑑定出HLA-Cw1或HLA-B54等4項進行判定。滿足前3項即可診斷為probable NSS。然而，該標準基於日本患者佇列，在其他人群中的適用性尚未得到充分驗證1)。
SARS-CoV-2疫苗與SS
Section titled “SARS-CoV-2疫苗與SS”Bechtold & Owczarczyk-Saczonek（2022）在一項包含自驗例的病例報告與文獻回顧中，鑑定出14例SARS-CoV-2疫苗接種後的SS。在mRNA、病毒載體、不活化疫苗中均有報導，包含了關節症狀・神經症狀、蜂窩織炎樣、水皰性等多樣臨床表現6)。
作為惡性腫瘤初始表現的SS
Section titled “作為惡性腫瘤初始表現的SS”Liu等人（2025）報告了一例18歲女性以SS為初始症狀，診斷為帶有DEK::NUP214融合基因的AML。強調了SS可先於惡性腫瘤出現，以及出現皮膚症狀時進行血液學檢查的重要性5)。
- 闡明SS眼部病變特有的病理生理學
- 制定嗜中性球性皮膚病整體治療指南（目前證據不足）6)
- 基於自體發炎機制的分子標靶治療開發
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Acurio K, Chuquilin M. Neuro-Sweet Syndrome: A Diagnostic Conundrum. Neurohospitalist. 2023;13(4):406-409. doi:10.1177/19418744231174949.
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- Almeida-Silva G, Antunes J, Tribolet de Abreu I, Monteiro F, Vasconcelos P, Soares-Almeida L, et al. Hydroxychloroquine-induced Sweet’s Syndrome: A Case Report and Literature Review. Acta dermato-venereologica. 2025;105:adv41333. doi:10.2340/actadv.v105.41333. PMID:39780415; PMCID:PMC11736664.
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