العلامات الأولية
يشبه الحمرة/التهاب النسيج الخلوي: في المرحلة المبكرة، يصعب تمييزه عن التهاب النسيج الخلوي قبل الحاجز أو الحمرة.
الحمامى الجلدية: احمرار غير واضح الحدود مع تصلب.
الوذمة: قد تمتد إلى ما beyond منطقة الحمامى الجلدية.
التهاب اللفافة الناخر هو عدوى مدمرة وسريعة التطور تصيب اللفافة السطحية وتؤدي إلى نخر سريع في الجلد. ويقال إن أبقراط كان أول من تعرّف عليها في القرن الخامس قبل الميلاد. كما يُسمّى أيضًا «عدوى البكتيريا آكلة اللحم»، و«الغرغرينا المستشفوية»، و«القوباء الناخرة»، و«الغرغرينا التآزرية البكتيرية المتقدمة».
أكثر المواقع شيوعًا هي البطن والأطراف والعجان، ونادرًا ما تصيب المنطقة حول الحجاج بسبب غزارة التروية الدموية في الحجاج وبنية الأنسجة القوية للجفون.
وبائيات التهاب اللفافة الناخر العام
وبائيات التهاب اللفافة الناخر حول الحجاج
يبلغ معدل حدوث التهاب اللفافة الناخر بشكل عام 0.4 إلى 7.7 حالة لكل 100,000 شخص، لذلك فهو ليس نادرًا على الإطلاق1). أما التهاب اللفافة الناخر حول الحجاج، الذي يحدث حول محجر العين، فهو نادر للغاية بمعدل 0.24 لكل مليون شخص سنويًا. ويُعتقد أن غزارة التروية الدموية للحجاج والبنية القوية للجفون تحدان من حدوثه.
العلامات الأولية
يشبه الحمرة/التهاب النسيج الخلوي: في المرحلة المبكرة، يصعب تمييزه عن التهاب النسيج الخلوي قبل الحاجز أو الحمرة.
الحمامى الجلدية: احمرار غير واضح الحدود مع تصلب.
الوذمة: قد تمتد إلى ما beyond منطقة الحمامى الجلدية.
العلامات المتقدمة
تكوّن الفقاعات: خلال 48 ساعة، يتحول جلد الجفن إلى لون أرجواني مائل إلى الأحمر وتتكوّن فقاعات مملوءة بالسائل (bullae).
لطخات نخرية سوداء: تظهر بسبب الخثار في الأوعية النافذة في الأدمة والأنسجة تحت الجلد.
الغرغرينا الجلدية: تصبح واضحة خلال 4 إلى 5 أيام وتتطور إلى تقشر الجلد والغرغرينا خلال 8 إلى 10 أيام.
الآفات العينية المبكرة: قد يحدث التهاب القرنية، والتهاب العنبية، والتهاب المشيمية والشبكية.
السمات الخاصة لالتهاب اللفافة الناخر حول الحجاج
وفقًا لإرشادات الجمعية الأمريكية للأمراض المعدية (IDSA)، فإن السمات الفارقة هي: 1) ألم شديد لا يتناسب مع الموجودات السريرية، 2) ضعف الاستجابة للمضادات الحيوية الأولية، 3) قوام صلب كالعصا في النسيج تحت الجلد، 4) سمية جهازية، 5) وذمة وإيلام يتجاوزان منطقة الاحمرار، 6) فرقعة/خشخشة تحت الجلد، 7) آفات فقاعية، و8) نخر جلدي أو فرفرية. إذا وُجدت هذه العلامات فيجب الاشتباه بقوة في التهاب اللفافة الناخر واتخاذ إجراء سريع.
النوع الأول: عدوى مختلطة
العوامل المسببة: عدوى مختلطة من بكتيريا لاهوائية وعصيات سلبية الغرام ومكورات معوية.
حالة المريض: تحدث أساسًا لدى ذوي نقص المناعة.
معدل الوفيات: نحو 20%.
النوع الثاني: عقدية
العوامل المسببة: العقديات من المجموعة A (S. pyogenes) ± المكورات العنقودية.
حالة المريض: قد تحدث أيضًا لدى الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية.
معدل الوفيات: 30–35%، وهو أعلى من النمط I.
تشمل المسببات الشائعة Streptococcus pyogenes وStaphylococcus aureus ومزيجًا من الجراثيم اللاهوائية والجراثيم سالبة الغرام1). كما تم الإبلاغ عن النمط III الناتج عن الجراثيم سالبة الغرام وحدها أو عن جنس Clostridium3). كما وردت تقارير عن حالات تسببها جراثيم نادرة مثل Actinomyces europaeus وClostridium innocuum1). تعيش Aeromonas hydrophila في البيئات المائية العذبة والمالحة، ويمكن أن تسبب التهاب اللفافة الناخر بعد التعرض للماء2).
يمكن أن يمتد الانتشار إلى الجزء السفلي من الوجه والرقبة ليصل إلى المنصف والصدر والمنطقة المحيطة بغمد السباتي، مما يزيد خطر المضاعفات الرئوية والوفيات.
السمات التفريقية بين التهاب اللفافة الناخر والتهاب النسيج الخلوي وفقًا لإرشادات الجمعية الأمريكية للأمراض المعدية (IDSA) (راجع أيضًا قسم الأعراض والعلامات السريرية الرئيسية):
التشخيص المؤكد: بواسطة خزعة من النسيج العميق + صبغة غرام + زرع.
تُحسب من ستة عناصر: البروتين المتفاعل C (CRP)، وعدد كريات الدم البيضاء، والهيموغلوبين، والصوديوم، والكرياتينين، وسكر الدم. الدرجة 6 أو أكثر تستدعي فحوصات إضافية. لكن الدرجات المرتفعة (>5) قد تُرى أيضًا في التهابات عضلية هيكلية أخرى، لذلك فالتشخيص اعتمادًا عليها وحدها له حدود1).
درجة LRINEC هي نظام تقييم يستخدم ستة عناصر—البروتين المتفاعل C، وعدد كريات الدم البيضاء، والهيموغلوبين، والصوديوم، والكرياتينين، وسكر الدم—لتقدير احتمال التهاب اللفافة الناخر. الدرجة 6 أو أكثر تستدعي فحوصات إضافية1)، لكن قد تظهر درجات مرتفعة أيضًا في التهابات عضلية هيكلية أخرى، لذا من المهم الجمع بينها وبين العلامات السريرية.
من المهم التفريق بينها وبين الأمراض التالية.
| المرض | نقاط التفريق | العلاج |
|---|---|---|
| التهاب النسيج الخلوي الحجاجي | لا يوجد نخر جلدي أو تكوّن غاز. غالبًا ما يترافق مع مرض الجيوب الأنفية | يستجيب للمضادات الحيوية |
| الحمرة | لويحة مرتفعة حمراء زاهية محددة الحواف. لا نخر أو امتداد عميق | يستجيب للمضادات الحيوية |
| داء الفطريات العفنية الأنفي الدماغي الحجاجي | المرضى ناقصو المناعة ومرضى السكري. عدوى فطرية غازية للأوعية | مضادات الفطريات والجراحة |
| التهاب الجلد القيحي الغنغريني | ارتشاح عدلاتي عقيم. يستجيب للستيرويدات4) | الستيرويدات |
| متلازمة سويت | الزرع سلبي. يستجيب بسرعة للستيرويدات | الستيرويدات |
النظام الموصى به (فانكوميسين + أحد ما يلي):
| دواء مُصاحب | ملاحظات |
|---|---|
| بيبيراسيلين/تازوباكتام | خيار الخط الأول الشائع |
| الكاربابينيمات | للحالات الشديدة والتغطية الواسعة |
| سيفترياكسون + ميترونيدازول | خيار بديل |
| فلوروكينولون + ميترونيدازول | خيار بديل |
عدد الحالات التي شُفيت من التهاب اللفافة الناخر حول العين بالعلاج الطبي وحده قليل جدًا، ويُعدّ التنضير الجراحي أساس العلاج. ويُوضع العلاج بالمضادات الحيوية بوصفه علاجًا مساعدًا للجراحة، ويكون النهج الأساسي هو الجمع بين الدعائم الثلاث (التنضير، والمضادات الحيوية، والتدبير الجهازي).
تدخل الكائنات الدقيقة إلى اللفافة السطحية بعد الرضّ أو الجراحة، فتحدث عدوى سريعة الانتشار. ويكمن جوهر الآلية المرضية في: عدوى اللفافة السطحية → خثار الأوعية المُثقِّبة في الأدمة والنسج تحت الجلد → نخر الجلد.
إن الإنتاج الكبير للسيتوكينات المرافِق للعدوى (IL-1 وIL-6 وIL-8 والإنترفيرون وTNF-α) يحرّض حالة فرط التخثّر، ما يؤدي إلى التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC) وتشكّل الخثرات الدقيقة2). ومع تراكم أذية البطانة، وتنشيط الصفائح الدموية، وارتفاع عامل النسيج، وانخفاض النشاط الحالّ للفيبرين، يتسارع نقص تروية الأنسجة2).
في المنطقة المحيطة بالحجاج، يكون جلد الجفن رقيقًا ويفتقر إلى الشحم تحت الجلد، لذلك تظهر العدوى غالبًا مبكرًا على سطح الجلد. وغالبًا ما يُحافَظ على حافة الجفن حتى مع تقدّم النخر، لأنها تتلقى التروية من القوس الشرياني الحافي.
مقارنة فيزيولوجية مرضية مع متلازمة سويت
ترتبط متلازمة سويت بسيتوكينات مُفعّلة بواسطة IL-1 وبفرط التحسس تجاه العدلات، وتمتاز بتخرب النسيج الناتج عن ارتشاح العدلات بدلًا من الغزو الجرثومي. وتُصنَّف الأنماط الفرعية الثلاثة لمتلازمة سويت إلى: النمط الكلاسيكي (مجهول السبب)، والمرتبط بالخباثة (85% منه سرطانات دموية)، والمحرَّض بالأدوية.
في التهاب اللفافة الناخر، يكون التنضير الجراحي هو العلاج الرئيسي، بينما قد يثير هذا الإجراء في متلازمة سويت ظاهرة الباثرجي (تفاقم الآفة). وهذا الاختلاف الجوهري يؤكد أهمية التفريق الدقيق بين المرضين.
تم الإبلاغ عن 3 مرضى مثبطي المناعة شُخِّصوا خطأً على أنهم مصابون بالتهاب اللفافة الناخر، وتبيّن أن لديهم ‘متلازمة سويت النخرية’ التي استجابت سريعًا للستيرويدات بجرعات عالية. كما أن متلازمة سويت النخرية في الجفن لدى مرضى متلازمة خلل التنسج النقوي/ابيضاض الدم النخاعي الحاد كانت تشبه سريريًا التهاب اللفافة الناخر إلى حد كبير، لكن التنضير أثار تفاعل باثرجي، وأظهر النسيج المرضي ارتشاح العدلات مع عدم وجود كائنات مجهرية، فتحسنت الحالة بالستيرويدات. وقد جرى التشديد على أهمية التقييم الميكروبيولوجي في خزعة النسيج أثناء الجراحة.
أبلغ Park وآخرون (2022) عن حالة حُمامى قيحية غنغرينية حدثت لدى مريض مصاب بابيضاض الدم النخاعي الحاد4). أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي إشارة مرتفعة على مستوى اللفافة، وصُحِّحت في البداية خطأً على أنها التهاب اللفافة الناخر، لكن المضادات الحيوية واسعة الطيف لم تكن فعالة، وأظهرت خزعة الجلد ارتشاح العدلات وتغيرات وعائية (نخر ليفيني) وعدم وجود كائنات مجهرية، فتم تأكيد الحُمامى القيحية الغنغرينية. وقد شُفيت تمامًا مع ميثيل بريدنيزولون وريدي. وأظهرت الحالة أن التمييز بالاعتماد على MRI وحده غير كافٍ، وأن خزعة الجلد ضرورية4).
أبلغ Avery وآخرون (2025) عن حالة التهاب لفافة نخرية في الفخذ سببتها Actinomyces europaeus وClostridium innocuum1). بدأ العلاج التجريبي بالفانكوميسين + بيبيراسيلين/تازوباكتام + كليندامايسين، لكن جرى تغييره إلى ميروبينيم + لينيزوليد بناءً على نتائج الزرع. أُجريت عدة عمليات تنضير واسعة، لكن المريض توفي بعد 30 يومًا. وقد أُشير إلى أهمية التعريف السريع للنوع الجرثومي باستخدام مطيافية الكتلة MALDI-TOF1).
تتشابه الصورة السريرية للحالتين كثيرًا، مع نخر جلدي حاد وحمى وألم. كما قد يُظهر متلازمة سويت أيضًا امتدادًا إلى مستوى اللفافة في التصوير بالرنين المغناطيسي4). والفرق الأساسي هو أن التنضير الجراحي يفيد في التهاب اللفافة الناخر، بينما قد يثير التنضير في متلازمة سويت ظاهرة باثرجي (تفاقم الآفة)، كما أنها تستجيب بسرعة للستيرويدات. ويُعد تقييم العوامل الممرضة بواسطة خزعة الجلد والزراعة ضروريًا للتفريق المؤكد.