Die nekrotisierende Fasziitis ist eine zerstörerische und rasch fortschreitende Infektion, die die oberflächliche Faszie befällt und zu einer schnellen Hautnekrose führt. Es heißt, Hippokrates habe sie erstmals im 5. Jahrhundert v. Chr. erkannt. Sie wird auch als „fleischfressende Bakterieninfektion“, „Krankenhausbrand“, „nekrotisierendes Erysipel“ und „progressive bakterielle synergistische Gangrän“ bezeichnet.
Die häufigsten Stellen sind Bauch, Extremitäten und Perineum; der periorbitale Bereich ist selten, da die Orbita eine reiche Blutversorgung und die Lider eine feste Gewebestruktur haben.
Epidemiologie der allgemeinen nekrotisierenden Fasziitis
Epidemiologie der periorbitalen nekrotisierenden Fasziitis
Die allgemeine nekrotisierende Fasziitis hat eine Inzidenz von 0,4 bis 7,7 Fällen pro 100.000 Menschen und ist keineswegs selten1). Eine periorbitale nekrotisierende Fasziitis, die um die Augenhöhle auftritt, ist jedoch mit 0,24 Fällen pro Million und Jahr extrem selten. Man nimmt an, dass die gute Durchblutung der Orbita und die feste Struktur der Augenlider ihr Auftreten hemmen.
Frühe Befunde
Ähnlich wie Erysipel/Cellulitis: Im Frühstadium ist sie schwer von einer präseptalen Cellulitis oder einem Erysipel zu unterscheiden.
Kutanes Erythem: Rötung mit unklaren Rändern und Induration.
Ödem: Kann sich über den Bereich des kutanen Erythems hinaus ausbreiten.
Zeichen des Fortschreitens
Blasenbildung: Innerhalb von 48 Stunden verfärbt sich die Haut des Augenlids purpurrot und bildet mit Flüssigkeit gefüllte Blasen (bullae).
Schwarze nekrotische Flecken: Treten durch Thrombosen der perforierenden Gefäße von Dermis und Subkutis auf.
Hautgangrän: Wird nach 4 bis 5 Tagen deutlich und führt nach 8 bis 10 Tagen zu Hautablösung und Gangrän.
Frühe okuläre Läsionen: Keratitis, Uveitis und Chorioretinitis können auftreten.
Besonderheiten der periorbitalen nekrotisierenden Fasziitis
Laut den Leitlinien der Infectious Diseases Society of America (IDSA) sind die Unterscheidungsmerkmale: 1) starke Schmerzen, die nicht zu den klinischen Befunden passen, 2) unzureichendes Ansprechen auf die erste Antibiotikatherapie, 3) eine holzartige Verhärtung des subkutanen Gewebes, 4) systemische Toxizität, 5) über den Rötungsbereich hinausgehende Schwellung und Druckschmerz, 6) Krepitation, 7) bullöse Läsionen und 8) Hautnekrose oder Purpura. Wenn diese Befunde vorliegen, muss eine nekrotisierende Fasziitis stark vermutet werden und rasches Handeln ist erforderlich.
Typ I: Mischinfektion
Erreger: Mischinfektion mit anaeroben Bakterien, gramnegativen Stäbchen und Enterokokken.
Patientenprofil: tritt vor allem bei immungeschwächten Personen auf.
Sterblichkeitsrate: etwa 20 %.
Typ II: streptokokkenbedingt
Erreger: Gruppe-A-Streptokokken (S. pyogenes) ± Staphylokokken.
Patientenprofil: kann auch bei Personen mit normaler Immunfunktion auftreten.
Mortalität: 30–35 %, höher als bei Typ I.
Zu den häufigen Erregern gehören Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus sowie eine Mischung aus anaeroben und gramnegativen Bakterien1). Auch Fälle vom Typ III, die nur durch gramnegative Bakterien oder durch die Gattung Clostridium verursacht wurden, wurden berichtet3). Fälle durch seltene Erreger wie Actinomyces europaeus und Clostridium innocuum wurden ebenfalls beschrieben1). Aeromonas hydrophila lebt in Süßwasser- und Salzwasserumgebungen und kann nach Wasserkontakt eine nekrotisierende Fasziitis verursachen2).
Eine Ausbreitung auf den unteren Gesichtsbereich und den Hals kann sich auf das Mediastinum, den Brustkorb und den Bereich um die Karotisscheide ausdehnen und das Risiko für Lungenkomplikationen und die Sterblichkeit erhöhen.
Differenzierende Merkmale zwischen nekrotisierender Fasziitis und Zellulitis gemäß den IDSA-Leitlinien (siehe auch den Abschnitt zu den Hauptsymptomen und klinischen Befunden):
Sichere Diagnose: durch tiefe Gewebebiopsie + Gram-Färbung + Kultur.
Er wird anhand von sechs Parametern berechnet: C-reaktives Protein (CRP), Leukozytenzahl, Hämoglobin, Natrium, Kreatinin und Blutzucker. Ein Score von 6 oder höher erfordert weitere Untersuchungen. Hohe Werte (>5) können jedoch auch bei anderen muskuloskelettalen Infektionen vorkommen, daher hat die alleinige Diagnose damit Grenzen1).
Der LRINEC-Score ist ein Bewertungssystem, das sechs Parameter—C-reaktives Protein, Leukozytenzahl, Hämoglobin, Natrium, Kreatinin und Blutzucker—verwendet, um die Wahrscheinlichkeit einer nekrotisierenden Fasziitis einzuschätzen. Ein Score von 6 oder höher erfordert weitere Untersuchungen1), aber hohe Werte können auch bei anderen muskuloskelettalen Infektionen auftreten, daher ist die Gesamteinschätzung mit den klinischen Befunden wichtig.
Wichtig ist die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen.
| Erkrankung | Abgrenzungsmerkmale | Therapie |
|---|---|---|
| Orbitale Zellulitis | Keine Hautnekrose oder Gasbildung. Häufig mit Sinuserkrankungen verbunden | Spricht auf Antibiotika an |
| Erysipel | Scharf begrenzte, leuchtend rote, erhabene Plaque. Keine Nekrose oder tiefe Ausbreitung | Spricht auf Antibiotika an |
| Rhinocerebrale-orbitale Mukormykose | Immunsupprimierte und Patienten mit Diabetes. Angioinvasive Pilzinfektion | Antimykotika und Chirurgie |
| Pyoderma gangraenosum | Sterile neutrophile Infiltration. Spricht auf Steroide an4) | Steroide |
| Sweet-Syndrom | Kultur negativ. Rasche Antwort auf Steroide | Steroide |
Empfohlenes Regime (Vancomycin + eines der folgenden):
| Begleitmedikament | Hinweise |
|---|---|
| Piperacillin/Tazobactam | Häufige Erstwahl |
| Carbapeneme | Für schwere Fälle und breite Abdeckung |
| Ceftriaxon + Metronidazol | Alternative Option |
| Fluorchinolon + Metronidazol | Alternative Option |
Nur sehr wenige Fälle einer periorbitalen nekrotisierenden Fasziitis wurden allein mit einer medikamentösen Behandlung erfolgreich behandelt, und das chirurgische Debridement ist der Hauptpfeiler der Therapie. Die Antibiotikatherapie wird als Ergänzung zur chirurgischen Behandlung eingeordnet, und der Grundansatz ist die Kombination der drei Säulen (Debridement, Antibiotika und systemisches Management).
Nach einem Trauma oder einer Operation dringen Mikroorganismen in die oberflächliche Faszie ein, wodurch sich die Infektion rasch ausbreitet. Der zentrale Krankheitsmechanismus ist: Infektion der oberflächlichen Faszie → Thrombose der perforierenden Gefäße von Dermis und Subkutis → Hautnekrose.
Die mit der Infektion verbundene starke Produktion von Zytokinen (IL-1, IL-6, IL-8, Interferon und TNF-α) löst einen prokoagulatorischen Zustand aus und führt zu einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) und zur Bildung von Mikrothromben2). Wenn Endothelschäden, Thrombozytenaktivierung, ein Anstieg von Tissue Factor und eine verminderte Fibrinolyse zusammenkommen, schreitet die Gewebeischämie rasch fort2).
Im Bereich um die Orbita ist die Haut der Augenlider dünn und ohne subkutanes Fett, sodass sich die Infektion früh an der Hautoberfläche zeigt. Der Lidrand bleibt oft erhalten, selbst wenn die Nekrose fortschreitet, da er über den marginalen arteriellen Bogen versorgt wird.
Pathophysiologischer Vergleich mit dem Sweet-Syndrom
Das Sweet-Syndrom ist mit durch IL-1 aktivierten Zytokinen und einer Überempfindlichkeit gegenüber Neutrophilen verbunden und zeichnet sich durch Gewebeschädigung durch neutrophile Infiltration statt durch bakterielle Invasion aus. Die drei Subtypen des Sweet-Syndroms werden in klassisch (idiopathisch), malignitätsassoziiert (85 % sind hämatologische Krebserkrankungen) und medikamenteninduziert eingeteilt.
Bei nekrotisierender Fasziitis ist das chirurgische Debridement die Hauptbehandlung, während dieses Vorgehen beim Sweet-Syndrom eine Pathergie (Verschlechterung der Läsion) auslösen kann. Dieser grundlegende Unterschied unterstreicht die Bedeutung einer sicheren Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen.
Es wurden 3 immungeschwächte Patienten beschrieben, bei denen eine nekrotisierende Fasziitis fälschlich diagnostiziert wurde und die tatsächlich ein ‘nekrotisierendes Sweet-Syndrom’ hatten, das schnell auf hoch dosierte Steroide ansprach. Das nekrotisierende Sweet-Syndrom am Augenlid bei Patienten mit myelodysplastischem Syndrom/akuter myeloischer Leukämie ähnelte klinisch stark einer nekrotisierenden Fasziitis, aber das Debridement löste eine Pathergie-Reaktion aus, und die Histologie zeigte eine Neutrophileninfiltration ohne Mikroorganismen, sodass es sich unter Steroiden besserte. Die Bedeutung der mikrobiologischen Untersuchung bei der intraoperativen Gewebebiopsie wurde hervorgehoben.
Park et al. (2022) berichteten über einen Fall von Pyoderma gangraenosum bei einem Patienten mit akuter myeloischer Leukämie4). Die MRT zeigte ein Signal mit erhöhter Intensität auf Faszienebene und wurde zunächst fälschlich als nekrotisierende Fasziitis diagnostiziert, aber Breitbandantibiotika waren wirkungslos. Die Hautbiopsie zeigte eine Neutrophileninfiltration, vaskuläre Veränderungen (fibrinoide Nekrose) und keine Mikroorganismen, womit Pyoderma gangraenosum bestätigt wurde. Unter intravenösem Methylprednisolon heilte der Befund vollständig ab. Das zeigte, dass die Unterscheidung allein mittels MRT nicht ausreicht und eine Hautbiopsie unerlässlich ist4).
Avery et al. (2025) berichteten über einen Fall von nekrotisierender Fasziitis des Oberschenkels durch Actinomyces europaeus und Clostridium innocuum1). Die empirische Therapie begann mit Vancomycin + Piperacillin/Tazobactam + Clindamycin, wurde aber anhand der Kulturergebnisse auf Meropenem + Linezolid umgestellt. Es wurden mehrere ausgedehnte Debridements durchgeführt, doch der Patient verstarb 30 Tage später. Die Bedeutung der raschen Speziesidentifikation mittels MALDI-TOF-Massenspektrometrie wurde betont1).
Das klinische Bild beider Erkrankungen ist sehr ähnlich, mit akuter Hautnekrose, Fieber und Schmerzen. Auch beim Sweet-Syndrom kann im MRT eine Ausbreitung bis auf Faszienniveau sichtbar sein4). Der grundlegende Unterschied besteht darin, dass das chirurgische Débridement bei nekrotisierender Fasziitis wirksam ist, während beim Sweet-Syndrom Débridement eine Pathergie (Verschlechterung der Läsion) auslösen kann und die Erkrankung rasch auf Steroide anspricht. Die Beurteilung von Erregern mittels Hautbiopsie und Kultur ist für eine sichere Differenzialdiagnose unerlässlich.
