Fasceíte necrosante (periorbitária)

Pontos-chave em um relance

Pontos principais desta doença

• A fasciíte necrotizante (necrotizing fasciitis, NF) é uma infecção grave e potencialmente fatal que invade rapidamente a fáscia superficial e leva à necrose da pele.
• A fasciíte necrotizante periorbital é extremamente rara, com incidência de 0,24 por milhão de pessoas por ano; foram relatadas mortalidade de 8–15% e perda visual de 13,8%.
• Os agentes causais são amplamente classificados em tipo I (infecção mista) e tipo II (principalmente estreptococos do grupo A), e a mortalidade é maior no tipo II.
• O diagnóstico baseia-se principalmente nos achados clínicos, com a tomografia computadorizada e o escore LRINEC (índice de avaliação de risco de infecção necrotizante de tecidos moles) usados como apoio.
• O tratamento básico tem três pilares: desbridamento cirúrgico, terapia antimicrobiana e cuidados de suporte gerais; apenas muito poucos casos de fasciíte necrotizante periorbital foram tratados com sucesso apenas com tratamento medicamentoso.
• A pioderma gangrenoso e a síndrome de Sweet são doenças representativas que podem parecer clinicamente semelhantes à fasciíte necrotizante e ser mal diagnosticadas.
• Na pioderma gangrenoso e na síndrome de Sweet, o desbridamento cirúrgico pode piorar as lesões (patérgia), portanto o diagnóstico diferencial influencia diretamente a decisão terapêutica.

1. O que é fasciíte necrosante

A fasciíte necrosante é uma infecção destrutiva e de rápida progressão que acomete a fáscia superficial e leva rapidamente à necrose da pele. Diz-se que Hipócrates a reconheceu pela primeira vez no século V a.C. Também é chamada de «infecção por bactérias comedora de carne», «gangrena hospitalar», «erisipela necrosante» e «gangrena sinérgica bacteriana progressiva».

Os locais mais comuns são abdome, extremidades e períneo, e a região periorbitária é rara devido ao rico fluxo sanguíneo da órbita e à firme estrutura dos tecidos das pálpebras.

Epidemiologia da fasciíte necrosante geral

• Incidência: 0,4 a 7,7 casos por 100.000 pessoas¹⁾
• Novos casos anuais nos Estados Unidos: cerca de 10.000
• Mortalidade: 10–15% mesmo com tratamento adequado¹⁾, 25–30% na fasciíte necrosante geral

Epidemiologia da fasciíte necrosante periorbitária

• Incidência no Reino Unido: 0,24 por 1.000.000 de pessoas por ano (estudo prospectivo de 2 anos da UK Ophthalmic Surveillance Unit)
• Mortalidade: 8–15%
• Taxa de perda visual: 13,8%
• Idade média no diagnóstico: 50,18 anos (relatado por Lazzeri et al.)
• Diferença por sexo: alguns relatos mostram maior frequência em mulheres (54%), mas outros relatam incidência igual entre homens e mulheres

Q Quão rara é a fasciíte necrosante?

A

A fasciíte necrosante em geral tem incidência de 0,4 a 7,7 casos por 100.000 pessoas e não é nada rara¹⁾. No entanto, a fasciíte necrosante periorbital, que ocorre ao redor da órbita, é extremamente rara, com 0,24 caso por milhão de pessoas por ano. Acredita-se que o rico suprimento sanguíneo da órbita e a estrutura firme das pálpebras ajudem a impedir seu surgimento.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Vermelhidão dolorosa aguda da pele: começa como uma erupção eritematosa inespecífica.
• Inchaço ao redor da área afetada: tende a se expandir rapidamente.
• Febre e dor intensa: tornam-se evidentes quando a infecção se espalha ao longo da fáscia.
• Taquicardia desproporcional à febre: reflete uma resposta inflamatória sistêmica.

Achados clínicos

Achados iniciais

Semelhante a erisipela/celulite: no início, é difícil distinguir de celulite pré-septal ou erisipela.

Eritema cutâneo: Vermelhidão com limites pouco definidos e endurecimento.

Edema: Pode se estender além da área de eritema cutâneo.

Achados de progressão

Formação de bolhas: Em até 48 horas, a pele da pálpebra fica arroxeada-avermelhada e forma bolhas cheias de líquido (bullae).

Placas necróticas negras: Surgem devido à trombose dos vasos perfurantes da derme e do tecido subcutâneo.

Gangrena da pele: Torna-se evidente em 4 a 5 dias e evolui para desprendimento da pele e gangrena em 8 a 10 dias.

Lesões oculares iniciais: Podem ocorrer ceratite, uveíte e coriorretinite.

Características especiais da fasciíte necrosante periorbital

• A órbita é muito vascularizada, e a pele da pálpebra é fina e não tem gordura subcutânea.
• A infecção da pele tende a se tornar evidente mais cedo.
• A necrose da pálpebra fina progride rapidamente.
• O tempo entre o início e o tratamento costuma ser curto.
• A margem palpebral tem suprimento sanguíneo do arco arterial da margem palpebral e muitas vezes é preservada.

Q Quais são os pontos para diferenciar fasciíte necrosante de celulite?

A

De acordo com as diretrizes da Infectious Diseases Society of America (IDSA), as características de diferenciação são: 1) dor intensa desproporcional aos achados clínicos, 2) pouca resposta aos antibióticos iniciais, 3) tecido subcutâneo com consistência dura, tipo madeira, 4) toxicidade sistêmica, 5) edema e dor à palpação além da área de eritema, 6) crepitação, 7) lesões bolhosas e 8) necrose cutânea ou púrpura. Se esses achados estiverem presentes, deve-se suspeitar fortemente de fasciíte necrosante e agir rapidamente.

3. Causas e fatores de risco

Classificação microbiológica

Tipo I: infecção mista

Agentes causais: infecção mista por bactérias anaeróbias, bacilos ग्राम-negativos e enterococos.

Perfil do paciente: ocorre בעיקרamente em pessoas imunodeprimidas.

Taxa de mortalidade: cerca de 20%.

Tipo II: estreptocócica

Agentes causais: estreptococos do grupo A (S. pyogenes) ± estafilococos.

Perfil do paciente: também pode ocorrer em pessoas com imunidade normal.

Taxa de mortalidade: 30–35%, maior do que no tipo I.

Os agentes causadores mais comuns incluem Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus e uma mistura de bactérias anaeróbias e gram-negativas¹⁾. Também foram relatados casos do tipo III causados apenas por bactérias gram-negativas ou pelo gênero Clostridium³⁾. Também há relatos de casos causados por microrganismos raros, como Actinomyces europaeus e Clostridium innocuum¹⁾. Aeromonas hydrophila vive em ambientes de água doce e salgada e pode causar fasciíte necrosante após exposição à água²⁾.

A propagação para a parte inferior da face e para o pescoço pode se estender ao mediastino, ao tórax e à região ao redor da bainha carotídea, aumentando o risco de complicações pulmonares e a mortalidade.

Fatores de risco

• Fatores desencadeantes comuns: trauma e cirurgia. Em cerca de 27% dos casos, nenhum fator desencadeante é identificado (relato de Amrith e colaboradores).
• Condições de base: idade avançada, insuficiência renal crônica, doença vascular periférica, diabetes, dependência de álcool, doenças reumáticas, malignidades sistêmicas e estado de imunossupressão.
• Medicamentos: o uso de fármacos imunomoduladores, como corticosteroides e agentes de quimioterapia, aumenta a incidência de fasciíte necrosante.
• Outros: obesidade, após cirurgia gastrointestinal³⁾, e exposição a ambientes de água doce ou salgada²⁾.

Atenção para pacientes com fatores de risco

Quando pacientes com diabetes ou imunossupressão apresentam dor aguda e vermelhidão na pele, é necessária uma avaliação rápida, tendo a fasciíte necrosante em mente. O diagnóstico e o tratamento precoces influenciam muito o prognóstico.

4. Métodos de diagnóstico e exames

Diagnóstico clínico (critérios da Infectious Diseases Society of America)

Características diferenciais entre fasciíte necrosante e celulite segundo as diretrizes da IDSA (veja também a seção de sintomas principais e achados clínicos):

1. Dor intensa desproporcional aos achados clínicos
2. Resposta insatisfatória ao tratamento antibiótico inicial
3. Sensação de dureza de madeira no tecido subcutâneo (além da área da lesão cutânea)
4. Toxicidade sistêmica
5. Edema e dor à palpação que se estendem além do eritema cutâneo
6. Crepitação (crepitus)
7. Lesões bolhosas
8. Necrose cutânea e púrpura

Diagnóstico definitivo: por biópsia de tecido profundo + coloração de Gram + cultura.

Diagnóstico por imagem

• TC (primeira escolha): permite identificar rapidamente o local inicial da infecção. É excelente para detectar gás, coleções líquidas e bolhas, e fornece informações anatômicas. É essencial para planejar a abordagem cirúrgica da fasciíte necrosante periorbital.
• RM: Útil para descartar fasciíte necrosante se não houver comprometimento da fáscia, do tecido subcutâneo ou da derme profunda. Sensibilidade de 90–100%, especificidade de 50–85%⁴⁾. Mostra sinal baixo em T1, sinal alto em T2 e realce com contraste⁴⁾. No entanto, a pioderma gangrenoso também pode mostrar sinal alto no nível da fáscia na RM, então a RM isoladamente tem limitações para o diagnóstico⁴⁾.

Escore LRINEC

É calculado com seis itens: proteína C-reativa (PCR), contagem de leucócitos, hemoglobina, sódio, creatinina e glicemia. Um escore de 6 ou mais indica necessidade de investigação adicional. No entanto, escores altos (>5) também podem ser vistos em outras infecções musculoesqueléticas, então há limitações para o diagnóstico isolado¹⁾.

Q O que é o escore LRINEC?

A

O escore LRINEC é um sistema de pontuação que usa seis itens—proteína C-reativa, contagem de leucócitos, hemoglobina, sódio, creatinina e glicemia—para avaliar a chance de fasciíte necrosante. Um escore de 6 ou mais indica necessidade de investigação adicional¹⁾, mas escores altos também podem ocorrer em outras infecções musculoesqueléticas, por isso é importante considerar o quadro clínico como um todo.

Diagnóstico diferencial

É importante diferenciá-la das seguintes doenças.

Doença	Pontos de diferenciação	Tratamento
Celulite orbitária	Sem necrose de pele ou formação de gás. Muitas vezes associada a doença dos seios da face	Responde a antibióticos
Erisipela	Placa elevada, vermelho-vivo e bem delimitada. Sem necrose ou extensão profunda	Responde a antibióticos
Mucormicose rino-cerebral-orbital	Pacientes imunocomprometidos e com diabetes. Infecção fúngica angioinvasiva	Antifúngicos e cirurgia
Pioderma gangrenoso	Infiltração neutrofílica estéril. Responde a corticoides4)	Corticoides
Síndrome de Sweet	Cultura negativa. Responde rapidamente a corticoides	Corticoides

• Granulomatose com poliangiite: vasculite autoimune crônica. c-ANCA positivo. Observam-se granulomas necrosantes e histiócitos em paliçada.
• Sarcoidose: início lento e não infecciosa. Apresenta granulomas não caseosos.
• Tumor orbitário: proptose subaguda e lesão em massa são características.
• Necrose cutânea induzida por varfarina: 3 a 6 dias após a administração, púrpura → bolhas hemorrágicas → escara negra. É trombótica e não infecciosa.

Importância do diagnóstico diferencial

Pioderma gangrenoso e síndrome de Sweet têm achados clínicos e de imagem semelhantes aos da fasciíte necrosante. Nessas doenças, o desbridamento pode desencadear pathergy (piora da lesão), de modo que tratamento cirúrgico inadequado pode piorar o quadro. A avaliação do patógeno por biópsia de pele e cultura é essencial⁴⁾.

5. Tratamento padrão

Três pilares do tratamento

1. Desbridamento cirúrgico (principal): desbridamento seriado. São pouquíssimos os casos de fasciíte necrosante periorbitária tratados com sucesso apenas com tratamento clínico.
2. Terapia antimicrobiana agressiva: cobrir bactérias aeróbias (incluindo Staphylococcus aureus resistente à meticilina (MRSA)) e anaeróbias.
3. Manejo sistêmico: reposição volêmica e manutenção da pressão arterial.

Terapia antimicrobiana

Esquema recomendado (vancomicina + um dos seguintes):

Medicamento concomitante	Observações
Piperacilina/tazobactam	Opção de primeira linha comum
Carbapenêmicos	Para casos graves e cobertura ampla
Ceftriaxona + metronidazol	Opção alternativa
Fluoroquinolona + metronidazol	Opção alternativa

• Adicionar clindamicina: adicionada para inibir a produção de toxinas e citocinas estreptocócicas.
• É importante ajustar o antibiótico com base nos resultados da cultura e do teste de sensibilidade¹⁾.
• Bactérias raras podem apresentar resistência até mesmo a medicamentos já conhecidos (há relatos de resistência à piperacilina/tazobactam em Actinomyces europaeus e de resistência à vancomicina em C. innocuum)¹⁾.

Abordagem cirúrgica da fasceíte necrosante periorbitária

• Uma abordagem guiada por TC permite avaliar a extensão da infeção, verificar a presença de gás e obter informação anatómica.
• Preservar o tecido saudável facilita a reconstrução posterior.
• O atraso no desbridamento é estritamente proibido; ele deve ser realizado assim que o diagnóstico for confirmado.

Terapia adjuvante

• Terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIG): a evidência no choque tóxico estreptocócico é limitada. A variação entre lotes dificulta a pesquisa.
• Oxigenoterapia hiperbárica: há relatos de redução da mortalidade e melhora da viabilidade tecidual. Espera-se que suprima a produção de exotoxinas, mantenha a função dos leucócitos e mate bactérias anaeróbias. No entanto, o desbridamento não deve ser adiado, e os riscos da própria oxigenoterapia hiperbárica também devem ser considerados.
• Irrigação com ácido hipocloroso: as evidências que apoiam sua eficácia estão aumentando.
• Terapia por pressão negativa: útil para facilitar o desbridamento e promover a formação de tecido de granulação. Na região periorbitária, há risco de aumento da pressão intraocular, piora do glaucoma e oclusão da veia central da retina, o que pode reduzir a visão. Alguns relatos de caso mostraram preservação da visão e bons resultados estéticos.

Q A fasceíte necrosante pode ser tratada apenas com antibióticos?

A

São muito poucos os casos de fascite necrosante periorbital tratados com sucesso apenas com tratamento clínico, e o desbridamento cirúrgico é o principal pilar do tratamento. A antibioticoterapia é posicionada como adjuvante do tratamento cirúrgico, e a abordagem básica é a combinação dos três pilares (desbridamento, antibióticos e manejo sistêmico).

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de início

Os microrganismos entram na fáscia superficial após um trauma ou cirurgia, levando a rápida disseminação da infecção. A via central da doença é: infecção da fáscia superficial → trombose dos vasos perfurantes da derme e do tecido subcutâneo → necrose da pele.

A produção em grande quantidade de citocinas associada à infecção (IL-1, IL-6, IL-8, interferon e TNF-α) induz um estado pró-coagulante, levando à coagulação intravascular disseminada (CIVD) e à formação de microtrombos²⁾. À medida que lesão endotelial, ativação plaquetária, aumento do fator tecidual e redução da atividade fibrinolítica se somam, a isquemia tecidual progride rapidamente²⁾.

Na região orbitária, a pele das pálpebras é fina e não possui gordura subcutânea, por isso a infecção costuma aparecer na superfície da pele desde cedo. A margem palpebral geralmente é preservada mesmo quando a necrose avança, porque recebe suprimento sanguíneo do arco arterial marginal.

Comparação fisiopatológica com a síndrome de Sweet

A síndrome de Sweet está associada a citocinas ativadas por IL-1 e à hipersensibilidade aos neutrófilos, e se caracteriza por destruição tecidual causada por infiltração de neutrófilos, e não por invasão bacteriana. Os 3 subtipos da síndrome de Sweet são classificados em clássico (idiopático), associado a neoplasia (85% são cânceres hematológicos) e induzido por medicamentos.

Na fascite necrosante, o desbridamento cirúrgico é o tratamento principal, enquanto na síndrome de Sweet esse procedimento pode desencadear patergia (piora da lesão). Essa diferença fundamental sustenta a importância de distinguir com precisão as duas doenças.

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7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Para pacientes: leia com atenção

O conteúdo abaixo está atualmente em fase de pesquisa ou em ensaio clínico e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. Trata-se de informação de referência para especialistas sobre futuros avanços médicos.

Reconhecimento da síndrome de Sweet necrótica

Foram relatados 3 pacientes imunocomprometidos erroneamente diagnosticados com fasceíte necrosante que apresentaram uma ‘síndrome de Sweet necrótica’ com resposta rápida a corticosteroides em altas doses. A síndrome de Sweet necrótica palpebral em pacientes com síndrome mielodisplásica/leucemia mieloide aguda se parecia muito com fasceíte necrosante no quadro clínico, mas o desbridamento desencadeou reação de patergia, e a histologia mostrou infiltração de neutrófilos sem microrganismos, com melhora após corticosteroides. Foi enfatizada a importância da avaliação microbiológica na biópsia de tecido intraoperatória.

Limitações da RM na diferenciação entre pioderma gangrenoso e fasceíte necrosante

Park et al. (2022) relataram um caso de pioderma gangrenoso que ocorreu em um paciente com leucemia mieloide aguda⁴⁾. A RM mostrou sinal alto no nível da fáscia e o caso foi inicialmente diagnosticado erroneamente como fasceíte necrosante, mas os antibióticos de amplo espectro foram ineficazes. A biópsia de pele mostrou infiltração de neutrófilos, alterações vasculares (necrose fibrinoide) e ausência de microrganismos, confirmando o pioderma gangrenoso. Houve resolução completa com metilprednisolona intravenosa. Isso mostrou que diferenciar apenas com RM é insuficiente e que a biópsia de pele é essencial⁴⁾.

Fasceíte necrosante por bactérias raras

Avery et al. (2025) relataram um caso de fasceíte necrosante da coxa causada por Actinomyces europaeus e Clostridium innocuum¹⁾. O tratamento empírico foi iniciado com vancomicina + piperacilina/tazobactam + clindamicina, mas, com base nos resultados de cultura, foi trocado para meropenem + linezolida. Foram realizados vários desbridamentos extensos, mas o paciente morreu 30 dias depois. A importância da identificação rápida da espécie por espectrometria de massa MALDI-TOF foi destacada¹⁾.

Q Por que a síndrome de Sweet e a fasceíte necrosante são facilmente confundidas?

A

O quadro clínico de ambas as doenças é muito semelhante, com necrose cutânea aguda, febre e dor. Além disso, a síndrome de Sweet também pode mostrar, na RM, extensão até o nível da fáscia⁴⁾. A diferença fundamental é que o desbridamento cirúrgico é eficaz na fasciíte necrosante, enquanto, na síndrome de Sweet, o desbridamento pode desencadear patergia (agravamento da lesão), e a resposta aos corticosteroides é rápida. A avaliação de patógenos por biópsia de pele e cultura é essencial para uma diferenciação segura.

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8. Referências

1. Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
2. Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
3. Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
4. Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.