初期表現
丹毒／蜂窩組織炎樣：早期很難與眶隔前蜂窩組織炎或丹毒區分。
皮膚紅斑：邊界不清的發紅並伴有硬結。
水腫：可超出皮膚紅斑的範圍。
壞死性筋膜炎（眼眶周圍）
一眼看懂的重點
Section titled “一眼看懂的重點”1. 什麼是壞死性筋膜炎
Section titled “1. 什麼是壞死性筋膜炎”壞死性筋膜炎是一種侵犯淺筋膜、並迅速導致皮膚壞死的破壞性、快速進展性感染。相傳希波克拉底早在公元前5世紀就已首次認識到這種疾病。它也被稱為「食肉菌感染」、「醫院壞疽」、「壞死性丹毒」或「進行性細菌協同壞疽」。
常見部位為腹部、四肢和會陰部；由於眼眶血供豐富且眼瞼組織結構堅固，眶周部位較為少見。
一般壞死性筋膜炎的流行病學
- 發生率：每10萬人0.4至7.7例1)
- 美國每年新發病例：約1萬例
- 死亡率：即使接受適當治療也為10至15%1)，一般壞死性筋膜炎為25至30%
眶周壞死性筋膜炎的流行病學
- 英國發生率：每年每100萬人0.24例（英國眼科監測組2年前瞻性研究）
- 死亡率：8至15%
- 視力喪失率：13.8%
- 診斷時平均年齡：50.18歲（Lazzeri等人的報告）
- 性別差異：有些報告顯示女性較多見（54%），但也有報告認為男女相同
Q
壞死性筋膜炎有多罕見？
A
一般的壞死性筋膜炎發生率為每10萬人0.4至7.7例，絕不算罕見1)。不過，發生在眼眶周圍的眼眶周圍壞死性筋膜炎極為罕見，每年每百萬人僅0.24例。人們認為，眼眶豐富的血供和眼瞼堅固的結構抑制了其發生。
2. 主要症狀和臨床表現
Section titled “2. 主要症狀和臨床表現”- 急性疼痛性皮膚發紅：通常以非特異性的紅斑性皮疹起病。
- 患處周圍腫脹：有迅速擴大的趨勢。
- 發燒和劇烈疼痛：當感染沿筋膜擴散時尤為明顯。
- 與發燒不相稱的心跳過快：反映全身性發炎反應。
進展期表現
水皰形成：在48小時內，眼瞼皮膚變為紫紅色，並形成充滿液體的水皰（bullae）。
黑色壞死斑：由真皮與皮下穿通血管的血栓形成所致。
皮膚壞疽：在4至5天時變得明顯，並在8至10天發展為皮膚脫落與壞疽。
早期眼部病變：可出現角膜炎、葡萄膜炎與脈絡視網膜炎。
眼眶周圍壞死性筋膜炎的特殊性
- 眼眶血流豐富，且眼瞼皮膚很薄，缺乏皮下脂肪。
- 皮膚感染往往更早就變得明顯。
- 薄薄的眼瞼壞死進展迅速。
- 從發病到治療的時間通常較短。
- 眼瞼緣有眼瞼緣動脈弓的血液供應，因此常可被保留。
Q
如何區分壞死性筋膜炎與蜂窩性組織炎？
A
根據美國感染症學會（IDSA）指引，鑑別特徵包括：①與臨床表現不相稱的劇痛，②對初始抗生素反應不佳，③皮下組織呈木樣堅硬，④全身毒性，⑤超出紅斑範圍的水腫與壓痛，⑥捻髮感，⑦水泡性病灶，⑧皮膚壞死或紫斑。若出現這些表現，應高度懷疑壞死性筋膜炎，並需儘速處置。
3. 病因與風險因素
Section titled “3. 病因與風險因素”微生物學分類
Section titled “微生物學分類”I型：混合感染
致病菌：厭氧菌、革蘭陰性桿菌與腸球菌的混合感染。
患者背景：主要發生於免疫功能低下者。
死亡率：約20%。
II型：鏈球菌性
致病菌：A群鏈球菌（S. pyogenes）±葡萄球菌。
患者背景：也可能發生於免疫功能正常者。
死亡率：30–35%，高於 I 型。
常見致病菌包括 Streptococcus pyogenes、Staphylococcus aureus，以及厭氧菌和革蘭陰性菌的混合感染1)。也有報告由單純革蘭陰性菌或 Clostridium 屬引起的 III 型感染3)。此外，還有 Actinomyces europaeus 和 Clostridium innocuum 等罕見菌引起的病例報告1)。Aeromonas hydrophila 生活在淡水和鹽水環境中，接觸水後可引起壞死性筋膜炎2)。
向臉下部和頸部蔓延可累及縱隔、胸部和頸動脈鞘周圍，增加肺部併發症風險和死亡率。
- 常見誘因：外傷和手術。約27%的病例無法確定誘因（Amrith等人的報告）。
- 基礎疾病：高齡、慢性腎功能衰竭、周邊血管疾病、糖尿病、酒精依賴、風濕性疾病、全身性惡性腫瘤和免疫抑制狀態。
- 藥物：使用類固醇和化療藥物等免疫調節藥物會增加壞死性筋膜炎的發生率。
- 其他：肥胖、消化道手術後3)、接觸淡水或鹽水環境2)。
4. 診斷和檢查方法
Section titled “4. 診斷和檢查方法”臨床診斷（美國感染病學會標準）
Section titled “臨床診斷（美國感染病學會標準）”根據美國感染病學會（IDSA）指南，壞死性筋膜炎與蜂窩組織炎的鑑別特徵（另見主要症狀和臨床表現一節）：
- 與臨床所見不相符的劇烈疼痛
- 對初始抗生素治療反應不佳
- 皮下組織有木板樣硬感（超出皮膚病變範圍）
- 全身中毒症狀
- 超出皮膚紅斑範圍的水腫和壓痛
- 捻髮感（crepitus）
- 水皰性病變
- 皮膚壞死和紫斑
明確診斷：透過深部組織活檢＋革蘭氏染色＋培養。
- CT（首選）：可迅速定位初始感染部位。對氣體、液體積聚和水皰的檢出很敏感，並可提供解剖學資訊。對制定眼眶周圍壞死性筋膜炎的手術入路至關重要。
- MRI：若未侵犯筋膜、皮下與深部皮膚層，對排除壞死性筋膜炎有幫助。敏感度90～100%，特異度50～85%4)。T1呈低訊號、T2呈高訊號，並可見顯影增強4)。不過，壞疽性膿皮症在MRI上也可能出現筋膜層高訊號，因此僅靠MRI診斷有其限制4)。
LRINEC分數
Section titled “LRINEC分數”根據C反應蛋白（CRP）、白血球數、血紅素、鈉、肌酸酐和血糖這6項計算。分數≥6時，需進一步檢查。不過，較高分數（>5）也可見於其他肌肉骨骼感染，因此單獨用來診斷有其限制1)。
Q
什麼是LRINEC分數？
A
LRINEC分數是一種使用C反應蛋白、白血球數、血紅素、鈉、肌酸酐和血糖6項指標來評估壞死性筋膜炎可能性的評分系統。分數≥6時需進一步檢查1)，但其他肌肉骨骼感染也可能出現高分，因此必須結合臨床表現綜合判斷。
以下疾病需要加以鑑別。
| 疾病 | 鑑別重點 | 治療 |
|---|---|---|
| 眶蜂窩組織炎 | 沒有皮膚壞死和氣體形成。多半合併鼻竇疾病 | 對抗生素有反應 |
| 丹毒 | 邊界清楚的鮮紅色隆起性斑塊。無壞死或深部波及 | 對抗菌藥有反應 |
| 鼻腦眼眶型毛黴病 | 免疫功能低下者和糖尿病患者。血管侵襲性真菌感染 | 抗黴菌藥物和手術 |
| 壞疽性膿皮病 | 無菌性中性球浸潤。對類固醇有反應4) | 類固醇 |
| Sweet症候群 | 培養陰性。對類固醇迅速有反應 | 類固醇 |
- 多發性血管炎性肉芽腫病：慢性自體免疫性血管炎。c-ANCA陽性。可見壞死性肉芽腫和柵欄狀組織細胞。
- 結節病：起病緩慢、非感染性。可見非乾酪性肉芽腫。
- 眼眶腫瘤：以亞急性眼球突出和腫塊性病變為特徵。
- 華法林誘導性皮膚壞死：用藥後3～6天出現紫斑→出血性水皰→黑色焦痂。為血栓性、非感染性。
5. 標準治療法
Section titled “5. 標準治療法”治療的三大支柱
Section titled “治療的三大支柱”- 外科清創（主要治療）：序貫清創。僅靠內科治療成功治癒眼眶周圍壞死性筋膜炎的病例極少。
- 積極的抗生素治療：涵蓋需氧菌（包括耐甲氧西林金黃色葡萄球菌（MRSA））和厭氧菌。
- 全身管理：補液復甦與維持血壓。
建議方案（萬古黴素＋下列任一藥物）：
| 併用藥物 | 備註 |
|---|---|
| 哌拉西林／他唑巴坦 | 常見第一線選擇 |
| 碳青黴烯類 | 用於重症病例與廣效涵蓋 |
| 頭孢曲松＋甲硝唑 | 替代選項 |
| 氟喹諾酮＋甲硝唑 | 替代選項 |
- 加用克林黴素：為了抑制鏈球菌毒素與細胞激素生成而加用。
- 根據培養與藥物感受性試驗結果調整抗生素很重要1)。
- 罕見菌即使對已知藥物也可能出現抗藥性（有報告指出 Actinomyces europaeus 對哌拉西林/他唑巴坦具抗藥性，C. innocuum 對萬古黴素具抗藥性）1)。
眼眶周圍壞死性筋膜炎的手術處置
Section titled “眼眶周圍壞死性筋膜炎的手術處置”- CT 導引方式可用來掌握感染範圍、確認是否有氣體，並取得解剖資訊。
- 保留健康組織可使後續重建更容易。
- 清創不可延遲；一旦確診，應立即進行。
- 靜脈注射免疫球蛋白治療（IVIG）：對於鏈球菌毒性休克症候群的證據有限。由於不同批次間差異，研究較困難。
- 高壓氧治療：有報告指出可降低死亡率並提高組織存活率。預期可抑制外毒素產生、維持白血球功能，並殺死厭氧菌。不過，清創不能因此延誤，也要留意高壓氧治療本身的風險。
- 次氯酸沖洗：支持其有效性的證據正在增加。
- 負壓傷口治療：有助於讓清創更容易，並促進肉芽組織形成。在眼眶周圍，可能使眼壓升高、青光眼惡化，並造成視網膜中央靜脈阻塞，進而導致視力下降。部分病例報告顯示可保留視力且有良好的美容結果。
Q
壞死性筋膜炎可以只靠抗生素治好嗎？
A
僅有極少數眼窩周圍壞死性筋膜炎病例僅靠內科治療成功，外科清創是治療的主要手段。抗菌藥物治療作為外科治療的輔助，基本原則是將三大支柱（清創、抗菌藥物和全身管理）結合起來。
6. 病理生理學・詳細的發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細的發病機制”微生物在外傷或手術後侵入淺筋膜，引起感染迅速擴散。其病理過程的核心是：淺筋膜感染 → 真皮和皮下穿通支血栓形成 → 皮膚壞死。
感染伴隨產生大量細胞因子（IL-1、IL-6、IL-8、干擾素和TNF-α），會誘發高凝狀態，進而導致瀰漫性血管內凝血（DIC）和微血栓形成2)。隨著內皮損傷、血小板活化、組織因子升高以及纖溶活性下降疊加，組織缺血會迅速進展2)。
在眼窩周圍，由於眼瞼皮膚較薄且缺乏皮下脂肪，感染往往很早就會在皮膚表面顯現。即使壞死持續進展，瞼緣由於接受瞼緣動脈弓的血供，通常仍可保留。
與Sweet症候群的病理生理比較
Sweet症候群與IL-1活化的細胞因子以及對中性粒細胞的過敏反應有關，其特點是由中性粒細胞浸潤而不是細菌侵入所造成的組織破壞。Sweet症候群的3個亞型分為：經典型（特發性）、惡性腫瘤相關型（85%為血液腫瘤）和藥物誘發型。
壞死性筋膜炎以外科清創為主要治療，而在Sweet症候群中，這種處置可能誘發同形反應（病灶加重）。這種根本差異支持了準確鑑別兩種疾病的重要性。
7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）”壞死性Sweet症候群的辨識
Section titled “壞死性Sweet症候群的辨識”有3例免疫功能低下患者被誤診為壞死性筋膜炎，後來報告為「壞死性Sweet症候群」，且對高劑量類固醇快速反應。骨髓增生異常症候群／急性骨髓性白血病患者的眼瞼壞死性Sweet症候群在臨床上與壞死性筋膜炎非常相似，但清創後出現了pathergy反應，組織學顯示中性球浸潤且無微生物，因此在類固醇治療後改善。文中強調了術中組織切片進行微生物學評估的重要性。
區分壞疽性膿皮症與壞死性筋膜炎時，MRI 的侷限性
Section titled “區分壞疽性膿皮症與壞死性筋膜炎時，MRI 的侷限性”Park等（2022）報告了1例發生於急性骨髓性白血病患者的壞疽性膿皮症4)。MRI顯示筋膜層高訊號，最初被誤診為壞死性筋膜炎，但廣效抗生素無效；皮膚切片顯示中性球浸潤、血管改變（纖維素樣壞死）且無微生物，最終確診為壞疽性膿皮症。靜脈注射甲基強的松龍後完全痊癒。該病例顯示，僅靠MRI進行鑑別是不夠的，皮膚切片不可或缺4)。
罕見細菌引起的壞死性筋膜炎
Section titled “罕見細菌引起的壞死性筋膜炎”Avery等（2025）報告了1例由Actinomyces europaeus和Clostridium innocuum引起的大腿壞死性筋膜炎1)。起初經驗性使用萬古黴素+哌拉西林/他唑巴坦+克林黴素治療，但根據培養結果改為美羅培南+利奈唑胺。雖然進行了多次廣泛清創，患者仍在30天後死亡。文中指出，採用MALDI-TOF質譜進行快速菌種鑑定很重要1)。
Q
為什麼Sweet症候群和壞死性筋膜炎容易混淆？
A
這兩種疾病的臨床表現非常相似，都可出現急性皮膚壞死、發燒與疼痛。此外，Sweet 症候群在 MRI 上也可能顯示擴展到筋膜層面4)。根本的鑑別點在於，壞死性筋膜炎對外科清創有效，而在 Sweet 症候群中，清創可能誘發 pathergy（病灶惡化），且對類固醇反應迅速。透過皮膚切片與培養評估病原體，對於確切鑑別診斷至關重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Avery L, Kufel J, Rawlings R. Treatment of Actinomyces europaeus and Clostridium innocuum necrotizing fasciitis: Case report and literature review. American journal of health-system pharmacy : AJHP : official journal of the American Society of Health-System Pharmacists. 2025;82(23):e946-e955. doi:10.1093/ajhp/zxaf190. PMID:40701608; PMCID:PMC12640710.
- Zhen Zhang, Xiao-Dan Zhao, Guanglin Wang, Fuguo Huang. Aeromonas hydrophila-related fulminant necrotizing fasciitis and arterial embolization after plaster placement in Gustilo I distal radius fracture: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2025;26(1). doi:10.1186/s12891-025-08934-z.
- Sablone S, Lagouvardou E, Cazzato G, Carravetta F, Maselli R, Merlanti F, et al. Necrotizing Fasciitis of the Thigh as Unusual Colonoscopic Polypectomy Complication: Review of the Literature with Case Presentation. Medicina (Kaunas). 2022;58(1):131. doi:10.3390/medicina58010131. PMID:35056439; PMCID:PMC8780250.
- Park S, Shin H, Lee DH, Koh EH, Lee JH, Lee GW.. Pyoderma Gangrenosum Mimicking Necrotizing Fasciitis on Magnetic Resonance Imaging: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e931734. doi:10.12659/ajcr.931734. PMID:36045564; PMCID:PMC9444165.