La fasciite nécrosante est une infection destructrice et rapidement progressive qui atteint le fascia superficiel et entraîne une nécrose rapide de la peau. On dit qu’Hippocrate l’a reconnue pour la première fois au Ve siècle av. J.-C. Elle est aussi appelée « infection à bactéries mangeuses de chair », « gangrène hospitalière », « érysipèle nécrosant » et « gangrène synergique bactérienne progressive ».
Les sites les plus fréquents sont l’abdomen, les extrémités et le périnée, et la région périorbitaire est rare en raison de la riche vascularisation de l’orbite et de la structure tissulaire solide des paupières.
Épidémiologie de la fasciite nécrosante générale
Épidémiologie de la fasciite nécrosante périorbitaire
La fasciite nécrosante générale a une incidence de 0,4 à 7,7 cas pour 100 000 personnes et n’est pas du tout rare1). En revanche, la fasciite nécrosante périorbitaire, qui survient autour de l’orbite, est extrêmement rare, avec 0,24 personne par million par an. On pense que l’irrigation sanguine abondante de l’orbite et la structure solide des paupières freinent son apparition.
Signes initiaux
Aspect semblable à un érysipèle / une cellulite : au début, il est difficile de le distinguer d’une cellulite préseptale ou d’un érysipèle.
Érythème cutané : Rougeur aux contours mal définis avec induration.
Œdème : Peut s’étendre au-delà de la zone d’érythème cutané.
Signes d’évolution
Formation de bulles : En 48 heures, la peau de la paupière devient rouge violacé et forme des bulles remplies de liquide (bullae).
Plaques nécrotiques noires : Apparaissent en raison d’une thrombose des vaisseaux perforants du derme et du tissu sous-cutané.
Gangrène cutanée : Devient évidente en 4 à 5 jours et évolue vers un décollement de la peau et une gangrène en 8 à 10 jours.
Lésions oculaires précoces : Une kératite, une uvéite et une chorio-rétinite peuvent survenir.
Particularités de la fasciite nécrosante périorbitaire
Selon les recommandations de l’Infectious Diseases Society of America (IDSA), les signes distinctifs sont : 1) une douleur intense disproportionnée par rapport aux constatations cliniques, 2) une mauvaise réponse aux antibiotiques initiaux, 3) une consistance dure, en bois, du tissu sous-cutané, 4) une toxicité systémique, 5) un œdème et une sensibilité s’étendant au-delà de la zone d’érythème, 6) un crépitement, 7) des lésions bulleuses, et 8) une nécrose cutanée ou un purpura. En présence de ces signes, il faut suspecter fortement une fasciite nécrosante et agir rapidement.
Type I : infection mixte
Agents causals : infection mixte de bactéries anaérobies, de bacilles à Gram négatif et d’entérocoques.
Profil des patients : survient principalement chez les personnes immunodéprimées.
Taux de mortalité : environ 20 %.
Type II : streptococcique
Agents causals : streptocoques du groupe A (S. pyogenes) ± staphylocoques.
Profil des patients : peut aussi survenir chez des personnes ayant une immunité normale.
Mortalité : 30–35 %, plus élevée que pour le type I.
Les agents responsables courants comprennent Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus et un mélange de bactéries anaérobies et à Gram négatif1). Des cas de type III causés uniquement par des bactéries à Gram négatif ou par le genre Clostridium ont également été rapportés3). Des cas dus à des germes rares tels que Actinomyces europaeus et Clostridium innocuum ont aussi été signalés1). Aeromonas hydrophila vit dans les milieux d’eau douce et d’eau salée et peut provoquer une fasciite nécrosante après une exposition à l’eau2).
La propagation vers le bas du visage et le cou peut s’étendre au médiastin, au thorax et à la zone autour de la gaine carotidienne, augmentant le risque de complications pulmonaires et la mortalité.
Caractéristiques différentielles entre la fasciite nécrosante et la cellulite selon les recommandations de l’IDSA (voir aussi la section sur les principaux symptômes et les signes cliniques) :
Diagnostic définitif : par biopsie de tissu profond + coloration de Gram + culture.
Il est calculé à partir de six éléments : protéine C réactive (CRP), numération des globules blancs, hémoglobine, sodium, créatinine et glycémie. Un score de 6 ou plus nécessite des examens complémentaires. Cependant, des scores élevés (>5) peuvent aussi être observés dans d’autres infections musculosquelettiques, ce qui limite son utilisation seule pour le diagnostic1).
Le score LRINEC est un système de cotation qui utilise six éléments—protéine C réactive, numération des globules blancs, hémoglobine, sodium, créatinine et glycémie—pour évaluer la probabilité d’une fasciite nécrosante. Un score de 6 ou plus nécessite des examens complémentaires1), mais des scores élevés peuvent aussi survenir dans d’autres infections musculosquelettiques, d’où l’importance de l’évaluation clinique globale.
Il est important de le distinguer des maladies suivantes.
| Maladie | Points de distinction | Traitement |
|---|---|---|
| Cellulite orbitaire | Pas de nécrose cutanée ni de formation de gaz. Souvent associée à une maladie des sinus | Répond aux antibiotiques |
| Érysipèle | Plaque surélevée rouge vif, bien limitée. Sans nécrose ni extension profonde | Répond aux antibiotiques |
| Mucormycose rhino-cérébro-orbitaire | Patients immunodéprimés et diabétiques. Infection fongique angio-invasive | Antifongiques et chirurgie |
| Pyoderma gangrenosum | Infiltration neutrophilique stérile. Répond aux corticoïdes4) | Corticoïdes |
| Syndrome de Sweet | Culture négative. Répond rapidement aux corticoïdes | Corticoïdes |
Schéma recommandé (vancomycine + l’un des suivants) :
| Médicament associé | Remarques |
|---|---|
| Pipéracilline/tazobactam | Choix de première intention courant |
| Carbapénèmes | Pour les cas graves et une couverture large |
| Ceftriaxone + métronidazole | Option alternative |
| Fluoroquinolone + métronidazole | Option alternative |
Il existe très peu de cas de fasciite nécrosante périorbitaire guéris par le seul traitement médical, et le débridement chirurgical constitue le pilier principal du traitement. L’antibiothérapie est positionnée comme un complément du traitement chirurgical, et l’approche de base repose sur l’association des trois piliers (débridement, antibiotiques et prise en charge systémique).
Les micro-organismes pénètrent dans le fascia superficiel à la suite d’un traumatisme ou d’une chirurgie, provoquant une propagation rapide de l’infection. Le processus pathologique central est : infection du fascia superficiel → thrombose des vaisseaux perforants du derme et de l’hypoderme → nécrose cutanée.
La production massive de cytokines associée à l’infection (IL-1, IL-6, IL-8, interféron et TNF-α) induit un état procoagulant, conduisant à une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et à la formation de microthrombi2). L’atteinte endothéliale, l’activation plaquettaire, l’augmentation du facteur tissulaire et la diminution de l’activité fibrinolytique se combinent pour faire progresser rapidement l’ischémie tissulaire2).
Autour de l’orbite, la peau des paupières est fine et dépourvue de graisse sous-cutanée, de sorte que l’infection apparaît souvent précocement à la surface cutanée. Le bord palpébral est souvent préservé même lorsque la nécrose progresse, car il reçoit une irrigation du plexus artériel marginal.
Comparaison physiopathologique avec le syndrome de Sweet
Le syndrome de Sweet est associé à des cytokines activées par l’IL-1 et à une hypersensibilité aux neutrophiles, et se caractérise par une destruction tissulaire due à une infiltration neutrophilique plutôt qu’à une invasion bactérienne. Les 3 sous-types du syndrome de Sweet sont classés en forme classique (idiopathique), associée à une tumeur maligne (85 % sont des cancers hématologiques) et induite par des médicaments.
Dans la fasciite nécrosante, le débridement chirurgical est le traitement principal, alors que dans le syndrome de Sweet, cette intervention peut déclencher un pathergisme (aggravation de la lésion). Cette différence fondamentale souligne l’importance d’une distinction certaine entre les deux maladies.
Trois patients immunodéprimés initialement diagnostiqués à tort avec une fasciite nécrosante ont été rapportés avec un ‘syndrome de Sweet nécrosant’ répondant rapidement à de fortes doses de corticoïdes. Le syndrome de Sweet nécrosant palpébral chez des patients atteints de syndrome myélodysplasique/leucémie myéloïde aiguë ressemblait cliniquement beaucoup à une fasciite nécrosante, mais le débridement a déclenché une réaction de pathergie, et l’histologie a montré une infiltration de neutrophiles sans micro-organismes, avec amélioration sous corticoïdes. L’importance de l’évaluation microbiologique lors de la biopsie tissulaire peropératoire a été soulignée.
Park et al. (2022) ont rapporté un cas de pyoderma gangrenosum survenu chez un patient atteint de leucémie myéloïde aiguë4). L’IRM montrait un hypersignal au niveau fascial et le cas a d’abord été diagnostiqué à tort comme une fasciite nécrosante, mais les antibiotiques à large spectre étaient inefficaces. La biopsie cutanée a montré une infiltration de neutrophiles, des atteintes vasculaires (nécrose fibrinoïde) et l’absence de micro-organismes, confirmant le pyoderma gangrenosum. L’affection a complètement guéri avec de la méthylprednisolone intraveineuse. Cela a montré qu’une différenciation par l’IRM seule est insuffisante et que la biopsie cutanée est indispensable4).
Avery et al. (2025) ont rapporté un cas de fasciite nécrosante de la cuisse due à Actinomyces europaeus et Clostridium innocuum1). Un traitement probabiliste par vancomycine + pipéracilline/tazobactam + clindamycine a été commencé, puis remplacé par méropénem + linézolide selon les résultats de culture. Plusieurs débridements étendus ont été réalisés, mais le patient est décédé 30 jours plus tard. L’importance d’une identification rapide de l’espèce par spectrométrie de masse MALDI-TOF a été soulignée1).
Le tableau clinique des deux affections est très similaire, avec une nécrose cutanée aiguë, de la fièvre et des douleurs. Par ailleurs, le syndrome de Sweet peut aussi montrer à l’IRM une extension jusqu’au niveau fascial4). La différence essentielle est que le débridement chirurgical est efficace dans la fasciite nécrosante, alors que dans le syndrome de Sweet le débridement peut provoquer une pathergie (aggravation de la lésion), et la réponse aux corticostéroïdes est rapide. L’évaluation des agents pathogènes par biopsie cutanée et culture est indispensable pour une différenciation fiable.
