La fascitis necrosante es una infección destructiva y de rápida progresión que afecta la fascia superficial y provoca una necrosis cutánea rápida. Se dice que Hipócrates la reconoció por primera vez en el siglo V a. C. También se conoce como «infección por bacterias carnívoras», «gangrena hospitalaria», «erisipela necrosante» y «gangrena sinérgica bacteriana progresiva».
Las zonas más frecuentes son el abdomen, las extremidades y el periné, y la zona periorbitaria es rara debido al abundante flujo sanguíneo de la órbita y a la firme estructura tisular de los párpados.
Epidemiología de la fascitis necrosante general
Epidemiología de la fascitis necrosante periorbitaria
La fascitis necrotizante general tiene una incidencia de 0,4 a 7,7 casos por cada 100.000 personas y no es en absoluto rara1). Sin embargo, la fascitis necrotizante periorbitaria, que aparece alrededor de la órbita, es extremadamente rara, con 0,24 casos por millón de personas al año. Se cree que el abundante flujo sanguíneo de la órbita y la sólida estructura de los párpados ayudan a inhibir su aparición.
Hallazgos iniciales
Similar a erisipela/celulitis: en la fase inicial, es difícil distinguirla de la celulitis preseptal o la erisipela.
Eritema cutáneo: Enrojecimiento con bordes poco definidos y endurecimiento.
Edema: Puede extenderse más allá del área de eritema cutáneo.
Hallazgos de progresión
Formación de bullas: Dentro de las 48 horas, la piel del párpado se vuelve violáceo-rojiza y forma bullas llenas de líquido.
Placas necróticas negras: Aparecen por trombosis de los vasos perforantes de la dermis y del tejido subcutáneo.
Gangrena cutánea: Se hace evidente en 4 a 5 días y progresa a desprendimiento de la piel y gangrena en 8 a 10 días.
Lesiones oculares tempranas: Pueden aparecer queratitis, uveítis y coriorretinitis.
Características especiales de la fasciitis necrosante periorbitaria
Según las guías de la Infectious Diseases Society of America (IDSA), las características diferenciales son: 1) dolor intenso desproporcionado a los hallazgos clínicos, 2) mala respuesta a los antibióticos iniciales, 3) consistencia dura y leñosa del tejido subcutáneo, 4) toxicidad sistémica, 5) edema y dolor a la palpación que se extienden más allá del área de eritema, 6) crepitación, 7) lesiones ampollosas y 8) necrosis cutánea o púrpura. Si aparecen estos hallazgos, debe sospecharse fuertemente fascitis necrosante y se requiere atención urgente.
Tipo I: infección mixta
Microorganismos causales: infección mixta por bacterias anaerobias, bacilos gramnegativos y enterococos.
Perfil del paciente: ocurre principalmente en personas inmunodeprimidas.
Tasa de mortalidad: aproximadamente 20%.
Tipo II: estreptocócica
Microorganismos causales: estreptococos del grupo A (S. pyogenes) ± estafilococos.
Perfil del paciente: también puede presentarse en personas con función inmunitaria normal.
Mortalidad: 30–35 %, más alta que en el tipo I.
Los agentes causales habituales incluyen Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y una mezcla de bacterias anaerobias y gramnegativas1). También se han descrito casos de tipo III causados solo por bacterias gramnegativas o por el género Clostridium3). También se han notificado casos causados por microorganismos poco frecuentes como Actinomyces europaeus y Clostridium innocuum1). Aeromonas hydrophila vive en ambientes de agua dulce y salada y puede causar fascitis necrosante después de la exposición al agua2).
La propagación a la parte inferior de la cara y al cuello puede extenderse al mediastino, el tórax y la zona cercana a la vaina carotídea, lo que aumenta el riesgo de complicaciones pulmonares y la mortalidad.
Características diferenciales entre la fascitis necrotizante y la celulitis según las guías de la IDSA (véase también la sección de síntomas principales y hallazgos clínicos):
Diagnóstico definitivo: mediante biopsia de tejido profundo + tinción de Gram + cultivo.
Se calcula con seis elementos: proteína C reactiva (PCR), recuento de glóbulos blancos, hemoglobina, sodio, creatinina y glucosa en sangre. Un puntaje de 6 o más requiere estudios adicionales. Sin embargo, los puntajes altos (>5) también pueden verse en otras infecciones musculoesqueléticas, por lo que tiene límites para diagnosticar por sí solo1).
El puntaje LRINEC es un sistema de puntuación que usa seis elementos—proteína C reactiva, recuento de glóbulos blancos, hemoglobina, sodio, creatinina y glucosa en sangre—para evaluar la probabilidad de fascitis necrosante. Un puntaje de 6 o más requiere estudios adicionales1), pero otros tipos de infecciones musculoesqueléticas también pueden dar puntajes altos, por lo que es importante integrar el resultado con los hallazgos clínicos.
Es importante diferenciarlo de las siguientes enfermedades.
| Enfermedad | Puntos clave para diferenciar | Tratamiento |
|---|---|---|
| Celulitis orbitaria | Sin necrosis cutánea ni formación de gas. A menudo se asocia con enfermedad de los senos paranasales | Responde a antibióticos |
| Erisipela | Placa eritematosa elevada, bien delimitada. Sin necrosis ni extensión profunda | Responde a los antibióticos |
| Mucormicosis rino-cerebral-orbitaria | Pacientes inmunodeprimidos y con diabetes. Infección fúngica angioinvasiva | Antifúngicos y cirugía |
| Pioderma gangrenoso | Infiltración neutrofílica estéril. Responde a los corticoides4) | Corticoides |
| Síndrome de Sweet | Cultivo negativo. Responde rápidamente a los corticoides | Corticoides |
Esquema recomendado (vancomicina + uno de los siguientes):
| Medicamento concomitante | Notas |
|---|---|
| Piperacilina/tazobactam | Opción inicial habitual |
| Carbapenémicos | Para casos graves y cobertura amplia |
| Ceftriaxona + metronidazol | Opción alternativa |
| Fluoroquinolona + metronidazol | Opción alternativa |
Son muy pocos los casos de fascitis necrosante periorbitaria que se han resuelto solo con tratamiento médico, y el desbridamiento quirúrgico es la base del tratamiento. La antibioticoterapia se sitúa como apoyo al tratamiento quirúrgico, y el enfoque básico es la combinación de los tres pilares (desbridamiento, antibióticos y control sistémico).
Los microorganismos entran en la fascia superficial a raíz de un traumatismo o una cirugía, y la infección se extiende con rapidez. El proceso central consiste en infección de la fascia superficial → trombosis de los vasos perforantes de la dermis y el tejido subcutáneo → necrosis cutánea.
La producción masiva de citocinas asociada a la infección (IL-1, IL-6, IL-8, interferón y TNF-α) induce un estado de hipercoagulabilidad y conduce a coagulación intravascular diseminada (CID) y formación de microtrombos2). La lesión endotelial, la activación plaquetaria, el aumento del factor tisular y la disminución de la actividad fibrinolítica se superponen y hacen que la isquemia tisular progrese rápidamente2).
En la región orbitaria, la piel de los párpados es fina y carece de grasa subcutánea, por lo que la infección suele hacerse visible en la superficie cutánea desde fases tempranas. El borde palpebral suele preservarse incluso cuando la necrosis avanza, porque recibe flujo sanguíneo del arco arterial marginal.
Comparación fisiopatológica con el síndrome de Sweet
El síndrome de Sweet se asocia con citocinas activadas por IL-1 e hipersensibilidad frente a los neutrófilos, y se caracteriza por destrucción tisular causada por infiltración de neutrófilos, no por invasión bacteriana. Los 3 subtipos del síndrome de Sweet se clasifican en clásico (idiopático), asociado a neoplasia (85 % son cánceres hematológicos) e inducido por fármacos.
En la fascitis necrosante, el desbridamiento quirúrgico es el tratamiento principal, mientras que en el síndrome de Sweet este procedimiento puede desencadenar patergia (empeoramiento de la lesión). Esta diferencia fundamental respalda la importancia de distinguir con certeza ambas enfermedades.
Se han informado 3 pacientes inmunodeprimidos mal diagnosticados con fascitis necrosante que presentaron un ‘síndrome de Sweet necrosante’ con respuesta rápida a esteroides en dosis altas. El síndrome de Sweet necrosante palpebral en pacientes con síndrome mielodisplásico/leucemia mieloide aguda se parecía mucho a la fascitis necrosante en la clínica, pero el desbridamiento desencadenó una reacción de patergia, y la histología mostró infiltración de neutrófilos sin microorganismos, por lo que mejoró con esteroides. Se destacó la importancia de la evaluación microbiológica en la biopsia tisular intraoperatoria.
Park et al. (2022) informaron un caso de pioderma gangrenoso que se presentó en un paciente con leucemia mieloide aguda4). La RM mostró una señal alta a nivel fascial y al inicio se diagnosticó erróneamente como fascitis necrosante, pero los antibióticos de amplio espectro fueron ineficaces. La biopsia cutánea mostró infiltración de neutrófilos, cambios vasculares (necrosis fibrinoide) y ausencia de microorganismos, confirmando el pioderma gangrenoso. Se resolvió por completo con metilprednisolona intravenosa. Esto mostró que diferenciarlo solo con RM es insuficiente y que la biopsia cutánea es esencial4).
Avery et al. (2025) informaron un caso de fascitis necrosante del muslo causada por Actinomyces europaeus y Clostridium innocuum1). Se inició tratamiento empírico con vancomicina + piperacilina/tazobactam + clindamicina, pero según los resultados del cultivo se cambió a meropenem + linezolid. Se realizaron múltiples desbridamientos extensos, pero el paciente falleció 30 días después. Se señaló la importancia de la identificación rápida de la especie mediante espectrometría de masas MALDI-TOF1).
El cuadro clínico de ambas enfermedades es muy similar, con necrosis cutánea aguda, fiebre y dolor. Además, el síndrome de Sweet también puede mostrar en la RM una extensión hasta el plano fascial4). La diferencia fundamental es que el desbridamiento quirúrgico es eficaz en la fascitis necrosante, mientras que en el síndrome de Sweet el desbridamiento puede desencadenar patergia (empeoramiento de la lesión), y responde rápidamente a los esteroides. La evaluación de patógenos mediante biopsia cutánea y cultivo es esencial para una diferenciación segura.
