Неактивная (большинство)
Четко отграниченное желто-белое поражение: имеет ясные контуры и стабильный вид.
Оранжевый ореол: оранжевая кайма вокруг очага является характерной и отражает частичное истончение хориоидеи1).
Очаговый склеральный узел
Ключевые моменты в одном взгляде
Заголовок раздела «Ключевые моменты в одном взгляде»1. Что такое очаговый склеральный узелок?
Заголовок раздела «1. Что такое очаговый склеральный узелок?»Очаговый склеральный узел — это желтовато-белое, приподнятое, округлое, неопухолевое образование, которое возникает в склере. Обычно он располагается кзади от экватора, и из-за истончения вышележащей сосудистой оболочки при осмотре глазного дна он выглядит как желтовато-белое очаговое образование.
История названия такова.
- 1997: Hong et al. впервые сообщили о нем как о unifocal helioid choroiditis.
- 2002: Shields et al. рассмотрели 60 случаев и назвали его solitary idiopathic choroiditis. Это было связано с тем, что клиническая картина напоминала неактивную хориоидальную гранулему, но не было признаков системного гранулематозного заболевания2).
- 2020: Fung et al. опубликовали ретроспективное исследование 63 пациентов на основании данных оптической когерентной томографии с усиленной визуализацией глубины (EDI-OCT) и swept-source OCT (SS-OCT). Они предложили название focal scleral nodule, поскольку очаг возникает в склере, а не в сосудистой оболочке, и хориоидит не выявлялся1)3).
- 2021: Duignan et al. также сообщили о сходных находках и предложили название idiopathic scleroma1).
Возраст начала заболевания широко варьировал — от 3 до 83 лет, и оно может чаще встречаться у женщин и белых пациентов. Примерно у трети пациентов на момент диагноза симптомы отсутствуют2).
Q
Почему focal scleral nodule раньше называли хориоидитом?
A
До появления оптической когерентной томографии считалось, что очаг исходит из сосудистой оболочки. EDI-OCT и SS-OCT подтвердили внутрисклеральное происхождение, а изменения сосудистой оболочки оказались вторичным истончением из-за механического сдавления очагом, поэтому в 2020 году название изменили.
2. Основные симптомы и клинические проявления
Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические проявления»Симптомы
Заголовок раздела «Симптомы»Большинство очаговых склеральных узлов протекают бессимптомно и случайно выявляются при обычном осмотре глазного дна. Если симптомы есть, чаще всего наблюдаются следующие.
- Мушки перед глазами и затуманенное зрение: это самые частые симптомы.
- Центральная скотома: у 18-летнего мужчины основной жалобой была центральная скотома правого глаза2).
- Парацентральная скотома: у 34-летней женщины было отмечено увеличение парацентральной скотомы вместе с синдромом множественных исчезающих белых пятен1).
Клинические признаки
Заголовок раздела «Клинические признаки»При осмотре глазного дна она выглядит как приподнятое подретинальное поражение желтого до желто-белого цвета. Очаги часто располагаются позади экватора, рядом с диском зрительного нерва, и обычно имеют размер примерно в один диаметр диска. Признаки отличаются у активных и неактивных очагов.
Активная
Тускло-желтое и плохо отграниченное: контуры менее четкие, чем у неактивных очагов.
Локальная субретинальная жидкость: может сопровождаться желтым внутрисетчаточным экссудатом, расширением сосудов сетчатки и локальным кровоизлиянием в сетчатку1)2).
Также описаны возрастные различия формы. У молодых чаще встречаются выступающие узелковые или вулканоподобные очаги, тогда как у пожилых типична куполообразная форма. Устойчивые узелковые или вулканоподобные очаги из-за хронического механического давления чаще приводят к накоплению жидкости и атрофии пигментного эпителия сетчатки и самой сетчатки1).
Q
Обнаружение локального склерального узелка влияет на зрение?
A
В большинстве случаев симптомов нет, и прямое влияние на зрение ограничено. Даже если симптомы есть, обычно это мушки перед глазами и затуманенное зрение, а снижение зрения бывает редко. Подробнее см. раздел Основные симптомы и клинические признаки.
3. Причины и факторы риска
Заголовок раздела «3. Причины и факторы риска»Причина локального склерального узелка неизвестна. Ниже приведено несколько гипотез, но установленных факторов риска нет.
- Возможна врождённая природа: поскольку есть случаи у молодых пациентов, это может быть врождённое состояние, формирующееся до рождения.
- Инфекционно-ассоциированная теория (старая теория): предполагалась связь с вирусом Коксаки и инфекцией Bartonella, но более поздняя литература этого не подтверждает. Возможно, были смешаны разные заболевания1).
- Не воспалительное склеральное поражение: в исследовании Fung et al. (2020) не было признаков активного воспаления (утолщения сосудистой оболочки, утечки при флуоресцеиновой ангиографии, витрита или системных воспалительных признаков), и был сделан вывод о невоспалительном характере1). Duignan et al. (2021) также поддержали тот же вывод1).
- Возможный воспалительный компонент: Feng et al. (2021) описали в активных очагах «воспалительную гранулематозную реакцию», поэтому в активных очагах может сохраняться воспалительный компонент2). Значимой связи с системными воспалительными заболеваниями не выявлено.
4. Диагностика и обследование
Заголовок раздела «4. Диагностика и обследование»Диагноз ставят на основании сочетания клинического осмотра и мультимодальной визуализации. Подтверждение склерального происхождения с помощью оптической когерентной томографии — самый важный шаг.
Ниже приведены данные, полученные при каждом методе обследования.
| Метод обследования | Характерные признаки |
|---|---|
| Оптическая когерентная томография с улучшенной визуализацией глубины / ОКТ на источнике со сканированием | Однородный высокоотражающий интрасклеральный узел, сдавление и истончение сосудистой оболочки |
| Ангиография с оптической когерентной томографией | Аваскулярность, дефицит кровотока в сосудистой оболочке |
| Автофлуоресценция глазного дна | Гипераутофлуоресценция |
| УЗИ в B-режиме | Акустически плотное, без кальцификации |
| Флуоресцеиновая ангиография | Ранняя гипофлуоресценция, позднее окрашивание склеры |
Подробности каждого исследования приведены ниже.
- Оптическая когерентная томография с улучшенной визуализацией глубины / ОКТ со свип-источником (самое важное): в склере определяется однородное узловое образование с высоким отражением, а расположенная над ним хориоидея сдавлена и истончена в направлении мембраны Бруха 1)3). ОКТ со свип-источником позволяет визуализировать заднюю границу 3). Это главный признак, отличающий ее от хориоидальных поражений.
- Ангиография с оптической когерентной томографией (ОКТА): очаг аваскулярный и отражает хориоидальную неперфузию (снижение кровотока в хориоидеe) вследствие механического сдавления 1)3).
- Аутофлуоресценция глазного дна: в большинстве случаев отмечается высокая аутофлуоресценция. Считается, что это связано с тем, что истончение хориоидеи делает видимой аутофлуоресценцию склеры 3).
- УЗИ в B-режиме: выглядит как акустически плотное образование 2)3). Отсутствие кальцификации с высокой эхогенностью помогает отличить его от склерохориоидальной кальцификации.
Дифференциальная диагностика
Заголовок раздела «Дифференциальная диагностика»Его необходимо отличать от следующих заболеваний. Существует риск ошибочной диагностики и чрезмерного лечения; до того как клинические описания были сформированы, его иногда принимали за амеланотическую меланому, метастаз, остеому или ретинобластому, что приводило к ненужному лечению 1).
- Злокачественные опухоли: амеланотическая хориоидальная меланома, хориоидальные метастазы, хориоидальная лимфома, ретинобластома
- Доброкачественные опухоли: астроцитарная гамартома, хориоидальный невус, хориоидальная остеома
- Воспалительные заболевания: хориоидальная гранулема, синдромы белых точек, саркоидоз, глазной туберкулез, глазной сифилис, грибковый хориоретинит
- Дегенеративные: склерохориоидальная кальцификация (sclerochoroidal calcification) — располагается более периферически, чем очаговый склеральный узел, имеет неправильную форму и дает высокую эхогенность при УЗИ в B-режиме
При системном обследовании следует исключить инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, болезнь Лайма, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) и воспалительные заболевания (саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом) 1)2).
Q
Может ли очаговый склеральный узел быть принят за злокачественную опухоль?
A
Его можно ошибочно диагностировать как беспигментную хориоидальную меланому, хориоидальную метастазу, хориоидальную остеому или ретинобластому. Подтверждение склерального происхождения с помощью оптической когерентной томографии является наиболее важным, а системное обследование для исключения злокачественного заболевания обязательно.
5. Стандартное лечение
Заголовок раздела «5. Стандартное лечение»Большинство очаговых склеральных узелков — это доброкачественные состояния, не требующие лечения, и их функциональное влияние ограничено. Самое важное в ведении — точно исключить злокачественные поражения с похожим видом, такие как беспигментная хориоидальная меланома и хориоидальные метастазы.
Неактивное поражение
Только наблюдение: Проводится регулярный контроль. Активное вмешательство не требуется.
Активное поражение
Осторожное наблюдение тоже возможно: В одном случае у 18-летнего мужчины поражение стало неактивным через 6 недель без лечения, с исчезновением субретинальной жидкости и появлением оранжевого ореола2).
Системные стероиды: Их предлагали в пробном порядке, но доказательств эффективности мало.
В ретроспективном исследовании Shields et al. 60 случаев при наблюдении от 6 месяцев до 25 лет (в среднем 24 месяца) течение было стабильным в 60 %, улучшилось в 37 % и рецидивировало в 3 %2). Однако 27 % ранее получали лечение, и разделения на активные и неактивные поражения не проводилось.
В редком случае, осложненном мультифокальным транзиторным синдромом белых точек, была опробована схема: метилпреднизолон внутривенно 80 мг в течение 3 дней с последующим пероральным преднизоном 40 мг с постепенным снижением. Через 11 недель максимальная корригированная острота зрения восстановилась до 20/20, и проявления мультифокального транзиторного синдрома белых точек также исчезли, но это трудно отличить от спонтанного улучшения1).
Q
Если диагностирован очаговый склеральный узел, нужна ли операция?
A
Очаговый склеральный узел — это доброкачественное состояние, и в большинстве случаев его ведут только под наблюдением. Сообщалось, что даже активные очаги могут становиться неактивными без лечения, поэтому показаний к операции нет. Если отличие от злокачественного заболевания уже установлено, инвазивное вмешательство не требуется.
6. Патофизиология и подробный механизм развития
Заголовок раздела «6. Патофизиология и подробный механизм развития»Анатомическое происхождение очагового склерального узла было подтверждено как расположение внутри склеры с помощью оптической когерентной томографии с увеличенной глубиной визуализации и сканирующей источниковой оптической когерентной томографии. Ранее это считали хориоидитом, но позже было выяснено, что поражение сосудистой оболочки представляет собой вторичное истончение из-за сдавления3).
Последовательность изменений, вызываемых механическим сдавлением очага, следующая.
- Хориоидальная гипоперфузия: внутрисклеральный узел сдавливает сосудистую оболочку, и это можно подтвердить как дефект кровотока в хориоидее при ангиографии методом оптической когерентной томографии1).
- Нарушение насосной функции пигментного эпителия сетчатки: хориоидальная гипоперфузия нарушает функцию пигментного эпителия сетчатки, и в некоторых случаях появляется субретинальная жидкость.
- Желтовато-белый вид глазного дна: это связано с тем, что расположенная над ним сосудистая оболочка истончается или исчезает, и склеральное поражение становится видимым сквозь нее.
- Причина оранжевого ореола: считается, что он отражает частичное истончение сосудистой оболочки вокруг очага1).
Что касается механизма вторичного развития синдрома множественных эванесцентных белых пятен (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS), Sawut et al. (2025) предложили гипотезу, что повреждение пигментного эпителия сетчатки на верхушке очагового склерального узла обнажает антигены сетчатки, что запускает иммунный ответ и приводит к реакции, похожей на MEWDS1). Это согласуется с предыдущими сообщениями о том, что обнажение антигенов сетчатки вследствие разрушения пигментного эпителия сетчатки является основным механизмом MEWDS.
Гистопатологически это пока недостаточно изучено. Feng и соавт. (2021) описали это как воспалительную гранулематозную реакцию2), и требуются дальнейшие исследования.
7. Последние исследования и перспективы на будущее (сообщения на стадии исследования)
Заголовок раздела «7. Последние исследования и перспективы на будущее (сообщения на стадии исследования)»В последние годы представление о заболевании очагового склерального узелка быстро расширилось, и ниже накапливаются следующие данные.
Sawut и соавт. (2025) сообщили о первом в мире случае синдрома множественных преходящих белых пятен, вторичного по отношению к очаговому склеральному узелку1). Они предположили, что повреждение пигментного эпителия сетчатки, вызванное очаговым склеральным узелком, может запускать развитие синдрома множественных преходящих белых пятен, что показывает более широкий спектр осложнений очагового склерального узелка.
Ниже приведены основные сообщения последних лет.
| Автор и год | Наблюдения |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | Сообщили о росте очагового склерального узелка в ходе наблюдения1) |
| Park (2023) | Сообщил о бифокальном очаговом склеральном узелке, что указывает на расширение спектра1) |
| Yamashita и соавт. (2022) | Сообщили о данных лазерной спекл-флоуграфии1) |
| Stephenson и соавт. (2024) | Сообщили о мультимодальной визуализации и анализе PD-OCT1) |
При длительном наблюдении большинство очаговых склеральных узелков остаются стабильными, но также сообщались случаи увеличения или регрессии до очаговой хориоидальной экскавации1). Что касается спора о названии, «focal scleral nodule» (Fung 2020) и «idiopathic scleroma» (Duignan 2021) конкурируют, однако в настоящее время широко используется термин очаговый склеральный узелок (FSN)1).
8. Список литературы
Заголовок раздела «8. Список литературы»- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817