Inactiva (la mayoría)
Lesión amarilloblanca bien delimitada: presenta un contorno claro y un aspecto estable.
Halo anaranjado: el borde anaranjado que rodea la lesión es característico y refleja un adelgazamiento parcial de la coroides1).
Nódulo escleral focal
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el nódulo escleral focal?
Sección titulada «1. ¿Qué es el nódulo escleral focal?»Un nódulo escleral focal es una lesión no neoplásica, elevada, redondeada y amarillento-blanca que se origina en la esclera. Suele ubicarse por detrás del ecuador y, como la coroides suprayacente se adelgaza, se observa en el examen de fondo de ojo como una lesión amarillento-blanca.
La historia de la denominación es la siguiente.
- 1997: Hong et al. lo informaron por primera vez como unifocal helioid choroiditis.
- 2002: Shields et al. revisaron 60 casos y lo denominaron solitary idiopathic choroiditis. Esto se debió a que el aspecto clínico se parecía a un granuloma coroideo inactivo, pero no había evidencia de una enfermedad granulomatosa sistémica2).
- 2020: Fung et al. publicaron un estudio retrospectivo de 63 pacientes basado en los hallazgos de la tomografía de coherencia óptica con imagen de profundidad aumentada (EDI-OCT) y la tomografía de coherencia óptica de fuente barrida (SS-OCT). Propusieron focal scleral nodule porque la lesión se origina en la esclera y no en la coroides, y no se observó coroiditis1)3).
- 2021: Duignan et al. también informaron hallazgos similares y propusieron el nombre idiopathic scleroma1).
La edad de inicio fue muy amplia, de 3 a 83 años, y puede ser más frecuente en mujeres y personas blancas. Aproximadamente un tercio de los pacientes no presenta síntomas al diagnóstico2).
Q
¿Por qué el nódulo escleral focal se llamaba antes coroiditis?
A
Antes de la tomografía de coherencia óptica, se pensaba que la lesión se originaba en la coroides. La tomografía de coherencia óptica con imagen de profundidad aumentada y la tomografía de coherencia óptica de fuente barrida confirmaron un origen intraescleral, y se descubrió que los cambios coroideos eran un adelgazamiento secundario a la compresión mecánica causada por la lesión, por lo que el nombre cambió en 2020.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas
Sección titulada «Síntomas»La mayoría de los nódulos esclerales focales son asintomáticos y se detectan de forma incidental durante un examen de fondo de ojo de rutina. Si hay síntomas, los siguientes son los más comunes.
- Moscas volantes y visión borrosa: son los síntomas más frecuentes.
- Escotoma central: en un caso de un varón de 18 años, la queja principal fue un escotoma central en el ojo derecho2).
- Escotoma paracentral: en un caso de una mujer de 34 años, se observó un aumento del escotoma paracentral junto con el síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples1).
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»En el fondo de ojo se observa como una lesión subretiniana elevada, de color amarillo a amarillo blanquecino. Las lesiones se encuentran a menudo por detrás del ecuador, cerca del disco óptico, y suelen medir aproximadamente un diámetro de disco. Los hallazgos difieren entre las lesiones activas y las inactivas.
Activa
Amarillo apagado y mal delimitada: el contorno es menos claro que en las lesiones inactivas.
Líquido subretiniano localizado: puede acompañarse de exudado amarillento intrarretiniano, dilatación de los vasos retinianos y hemorragia retiniana localizada1)2).
También se han descrito diferencias morfológicas según la edad. En los más jóvenes son más frecuentes las lesiones elevadas nodulares o volcánicas, mientras que en los mayores la forma típica es la de cúpula. Las lesiones nodulares o volcánicas persistentes tienden a causar acumulación de líquido y atrofia del epitelio pigmentario de la retina y de la retina por una presión mecánica crónica1).
Q
¿Encontrar un nódulo escleral focal afecta la visión?
A
La mayoría no presenta síntomas y el efecto directo sobre la visión es limitado. Incluso cuando hay síntomas, lo principal suelen ser las moscas volantes y la visión borrosa, y la pérdida de visión es rara. Para más detalles, consulte la sección Síntomas principales y hallazgos clínicos.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La causa del nódulo escleral focal es desconocida. A continuación se proponen varias hipótesis, pero no hay factores de riesgo establecidos.
- Posible origen congénito: como hay casos de inicio en personas jóvenes, podría tratarse de una afección congénita que se desarrolla antes del nacimiento.
- Teoría relacionada con infecciones (teoría antigua): se sugirió una relación con el virus de Coxsackie y la infección por Bartonella, pero la literatura reciente no la respalda. Es posible que se hayan mezclado enfermedades distintas1).
- Lesión escleral no inflamatoria: en el estudio de Fung et al. (2020) no se observaron signos de inflamación activa (engrosamiento coroideo, fuga en angiografía fluoresceínica, vitritis ni hallazgos inflamatorios sistémicos), y se concluyó que era no inflamatoria1). Duignan et al. (2021) también apoyaron la misma conclusión1).
- Posible componente inflamatorio: Feng et al. (2021) describieron una “reacción granulomatosa inflamatoria” en las lesiones activas, por lo que aún podría existir un componente inflamatorio en las lesiones activas2). No se ha encontrado una asociación significativa con enfermedades inflamatorias sistémicas.
4. Diagnóstico y pruebas
Sección titulada «4. Diagnóstico y pruebas»El diagnóstico se realiza combinando la exploración clínica con la imagen multimodal. La confirmación del origen escleral mediante tomografía de coherencia óptica es el paso más importante.
A continuación se muestran los hallazgos de cada método de examen.
| Método de examen | Hallazgos característicos |
|---|---|
| Tomografía de coherencia óptica de profundidad mejorada / tomografía de coherencia óptica de fuente barrida | Nódulo intraescleral homogéneo e hiperreflectivo, compresión y adelgazamiento coroideos |
| Angiografía por tomografía de coherencia óptica | Avascular, déficit de flujo coroideo |
| Autofluorescencia del fondo de ojo | Hiperautofluorescencia |
| Ecografía en modo B | Sólido acústicamente, sin calcificación |
| Angiografía con fluoresceína | Hipofluorescencia temprana, tinción escleral tardía |
Se detallan a continuación los hallazgos de cada prueba.
- Tomografía de coherencia óptica de imagen de profundidad mejorada / tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido (la más importante): se observa una masa nodular homogénea e hiperrreflectiva dentro de la esclera, con compresión y adelgazamiento de la coroides suprayacente hacia la membrana de Bruch 1)3). La tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido permite visualizar el borde posterior 3). Esta es la principal diferencia frente a las lesiones coroideas.
- Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA): la lesión es avascular y refleja hipoperfusión coroidea (déficit de flujo coroideo) por compresión mecánica 1)3).
- Autofluorescencia del fondo de ojo: la mayoría muestra hiperautofluorescencia. Se cree que se debe a que el adelgazamiento de la coroides deja expuesta la autofluorescencia de la esclera 3).
- Ecografía en modo B: se muestra como una lesión acústicamente sólida 2)3). La ausencia de calcificación hiperecogénica la diferencia de la calcificación esclero-coroidea.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»Es necesario diferenciarlo de las siguientes enfermedades. Existe riesgo de diagnóstico erróneo y sobretratamiento; antes de que se establecieran descripciones clínicas, a veces se confundía con melanoma amelanótico, metástasis, osteoma o retinoblastoma, lo que llevaba a tratamientos innecesarios 1).
- Tumores malignos: melanoma coroideo amelanótico, metástasis coroidea, linfoma coroideo, retinoblastoma
- Tumores benignos: hamartoma astrocítico, nevus coroideo, osteoma coroideo
- Enfermedades inflamatorias: granuloma coroideo, síndromes de puntos blancos, sarcoidosis, tuberculosis ocular, sífilis ocular, coriorretinitis fúngica
- Degenerativo: calcificación esclero-coroidea (sclerochoroidal calcification) — se localiza más periféricamente que un nódulo escleral focal, tiene una forma irregular y muestra alta ecogenicidad en la ecografía en modo B
La evaluación sistémica debe excluir enfermedades infecciosas (sífilis, tuberculosis, enfermedad de Lyme, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) y enfermedades inflamatorias (sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis) 1)2).
Q
¿Puede confundirse un nódulo escleral focal con un tumor maligno?
A
Puede diagnosticarse erróneamente como melanoma coroideo amelanótico, metástasis coroidea, osteoma coroideo o retinoblastoma. Confirmar el origen escleral mediante tomografía de coherencia óptica es lo más importante, y es esencial descartar una enfermedad maligna con estudios sistémicos.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»La mayoría de los nódulos esclerales focales son afecciones benignas que no requieren tratamiento y su impacto funcional es limitado. El punto más importante del manejo es descartar con precisión lesiones malignas de aspecto مشابه, como el melanoma coroideo amelanótico y las metástasis coroideas.
Lesión inactiva
Solo observación: Se realiza seguimiento regular. No se necesita una intervención activa.
Lesión activa
La observación cuidadosa también es una opción: En un caso de un varón de 18 años, la lesión se inactivó en 6 semanas sin tratamiento, con resolución del líquido subretiniano y aparición de un halo anaranjado2).
Esteroides sistémicos: Se han propuesto de forma tentativa, pero hay poca evidencia de eficacia.
En un estudio retrospectivo de 60 casos de Shields et al., la evolución durante un seguimiento de 6 meses a 25 años (promedio 24 meses) fue estable en 60%, mejoró en 37% y recidivó en 3%2). Sin embargo, 27% habían recibido tratamiento previo y no se estratificó entre lesiones activas e inactivas.
En un caso raro complicado por síndrome de puntos blancos transitorios múltiples, se probó un régimen de metilprednisolona intravenosa 80 mg durante 3 días seguido de prednisona oral 40 mg con descenso gradual. A las 11 semanas, la agudeza visual corregida máxima se recuperó a 20/20 y los hallazgos del síndrome de puntos blancos transitorios múltiples también desaparecieron, pero es difícil distinguirlo de una mejoría espontánea1).
Q
Si se diagnostica un nódulo escleral focal, ¿es necesaria la cirugía?
A
Un nódulo escleral focal es una afección benigna y, en la mayoría de los casos, se maneja solo con observación. Incluso se han reportado lesiones activas que se inactivan sin tratamiento, y no hay indicación de cirugía. Si ya se ha descartado una enfermedad maligna, no se necesita ningún procedimiento invasivo.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición»El origen anatómico de un nódulo escleral focal se ha confirmado que está dentro de la esclera mediante tomografía de coherencia óptica de profundidad mejorada y tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido. Antes se pensaba que era una coroiditis, pero después se aclaró que la afectación coroidea era un adelgazamiento secundario por compresión3).
La secuencia de cambios causada por la compresión mecánica de la lesión es la siguiente.
- Hipoperfusión coroidea: el nódulo intraescleral comprime la coroides, y esto puede confirmarse como una zona sin flujo coroideo en la angiografía por tomografía de coherencia óptica1).
- Disfunción de la bomba del epitelio pigmentario de la retina: la hipoperfusión coroidea altera la función del epitelio pigmentario de la retina, y en algunos casos aparece líquido subretiniano.
- Aspecto amarillo blanquecino del fondo de ojo: esto se debe a que la coroides suprayacente se adelgaza o desaparece, permitiendo ver la lesión escleral a través de ella.
- Causa del halo anaranjado: se cree que refleja un adelgazamiento parcial de la coroides alrededor de la lesión1).
En cuanto al mecanismo de aparición secundaria del síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS), Sawut et al. (2025) propusieron la hipótesis de que el daño del epitelio pigmentario de la retina en la cima de un nódulo escleral focal expone antígenos retinianos, lo que desencadena una respuesta inmunitaria y produce una reacción similar a MEWDS1). Esto coincide con informes previos según los cuales la exposición de antígenos retinianos por destrucción del epitelio pigmentario de la retina es el mecanismo básico de MEWDS.
Histopatológicamente, no se ha aclarado por completo. Feng et al. (2021) lo describieron como una reacción granulomatosa inflamatoria2), y se necesitan más estudios.
7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»El concepto de enfermedad del nódulo escleral focal se ha expandido rápidamente en los últimos años, y se están acumulando los siguientes hallazgos.
Sawut et al. (2025) informaron el primer caso del mundo de síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes secundario a nódulo escleral focal1). Sugirieron que el daño del epitelio pigmentario de la retina causado por el nódulo escleral focal podría desencadenar la aparición del síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, lo que muestra que el espectro de complicaciones del nódulo escleral focal es más amplio.
A continuación se muestran los principales informes recientes.
| Autor y año | Hallazgos |
|---|---|
| Fung y Li (2024) | Informaron crecimiento del nódulo escleral focal durante el seguimiento1) |
| Park (2023) | Informó un nódulo escleral focal bifocal, lo que sugiere una ampliación del espectro1) |
| Yamashita et al. (2022) | Informaron hallazgos de la flowgrafía por speckle láser1) |
| Stephenson et al. (2024) | Informaron imágenes multimodales y análisis de PD-OCT1) |
En el seguimiento a largo plazo, la mayoría de las lesiones de nódulo escleral focal se mantienen estables, pero también se han descrito casos de aumento de tamaño o de regresión a excavación coroidea focal1). En cuanto a la controversia de la nomenclatura, “focal scleral nodule” (Fung 2020) e “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) compiten entre sí, pero por ahora se usa ampliamente nódulo escleral focal (FSN)1).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817