İnaktif (çoğu)
Sınırları belirgin sarı-beyaz lezyon: net sınırlıdır ve görünümü stabildir.
Turuncu hale: lezyonu çevreleyen turuncu kenar ayırt edicidir ve koroidde kısmi incelmeyi yansıtır1).
Fokal skleral nodül
Bir bakışta ana noktalar
Section titled “Bir bakışta ana noktalar”1. Fokal skleral nodül nedir?
Section titled “1. Fokal skleral nodül nedir?”Fokal skleral nodül, skleradan köken alan sarı-beyaz, kabarık, yuvarlak, tümör olmayan bir lezyondur. Genellikle ekvatorun arkasında yer alır ve üzerindeki koroid inceldiği için fundus muayenesinde sarı-beyaz bir lezyon olarak görülür.
Adlandırma geçmişi şöyledir.
- 1997: Hong ve ark. bunu ilk kez unifocal helioid choroiditis olarak bildirdi.
- 2002: Shields ve ark. 60 olguyu inceleyerek bunu solitary idiopathic choroiditis olarak adlandırdı. Bunun nedeni, klinik görünümün inaktif bir koroid granülomunu andırması, ancak sistemik granülomatöz hastalık için kanıt olmamasıydı2).
- 2020: Fung ve ark. enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) ve swept-source optical coherence tomography (SS-OCT) bulgularına dayanan 63 hastalık retrospektif bir çalışma yayımladı. Lezyonun koroidden değil skleradan kaynaklanması ve koroidit izlenmemesi nedeniyle focal scleral nodule adını önerdiler1)3).
- 2021: Duignan ve ark. da benzer bulgular bildirdi ve idiopathic scleroma adını önerdi1).
Başlangıç yaşı 3 ile 83 arasında geniş bir aralık gösteriyordu ve kadınlarda ile beyaz ırkta daha sık olabilir. Hastaların yaklaşık üçte biri tanı sırasında asemptomatiktir2).
Q
Fokal skleral nodül neden daha önce koroidit olarak adlandırılıyordu?
A
Optik koherens tomografi ortaya çıkmadan önce lezyonun koroidden kaynaklandığı düşünülüyordu. EDI-OCT ve SS-OCT, intraskleral kökeni doğruladı; koroiddeki değişikliklerin ise lezyonun mekanik basısına bağlı ikincil incelme olduğu anlaşıldı ve bu nedenle 2020’de adı değiştirildi.
2. Başlıca semptomlar ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca semptomlar ve klinik bulgular”Semptomlar
Section titled “Semptomlar”Fokal skleral nodüllerin çoğu asemptomatiktir ve rutin fundus muayenesinde tesadüfen saptanır. Semptom varsa, en sık görülenler şunlardır.
- Uçuşan cisimler ve bulanık görme: en yaygın belirtilerdir.
- Santral skotom: 18 yaşındaki bir erkek olguda ana şikayet sağ gözde santral skotomdu2).
- Parasantral skotom: 34 yaşındaki bir kadın olguda, çok sayıda geçici beyaz nokta sendromu eşliğinde parasantral skotomun genişlediği görüldü1).
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Fundus muayenesinde, kabarık sarıdan sarı-beyaza uzanan subretinal bir lezyon olarak görülür. Lezyonlar sıklıkla ekvatorun arkasında, optik disk yakınında yer alır ve yaklaşık bir disk çapı büyüklüğündedir. Aktif ve inaktif lezyonlarda bulgular farklıdır.
Aktif
Donuk sarı ve sınırları belirsiz: sınırları inaktif lezyonlara göre daha az belirgindir.
Sınırlı subretinal sıvı: sarı intraretinal eksuda, retinal damar genişlemesi ve lokal retinal kanama eşlik edebilir1)2).
Yaşa bağlı şekil farklılıkları da bildirilmiştir. Gençlerde nodüler ya da volkanik çıkıntılı lezyonlar daha sık görülürken, yaşlılarda kubbe şeklindeki görünüm tipiktir. Süregelen nodüler ya da volkanik lezyonlar, kronik mekanik basınç nedeniyle sıvı birikimine ve retina pigment epiteli ile retinanın atrofisine daha yatkındır1).
Q
Fokal skleral nodülün saptanması görmeyi etkiler mi?
A
Vakaların çoğu belirtisizdir ve görme üzerindeki doğrudan etki sınırlıdır. Belirti olsa bile başlıca yakınmalar uçuşan cisimler ve bulanık görmedir; görme azalması nadirdir. Ayrıntılar için Başlıca belirtiler ve klinik bulgular bölümüne bakın.
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”Fokal skleral nodülün nedeni bilinmemektedir. Aşağıda birkaç hipotez yer almaktadır, ancak belirlenmiş bir risk faktörü yoktur.
- Doğumsal olasılık: genç yaşta başlayan olgular olduğu için, doğumdan önce gelişen doğumsal bir durum olabilir.
- Enfeksiyonla ilişkili teori (eski teori): Coxsackie virüsü ve Bartonella enfeksiyonu ile ilişki öne sürülmüştür, ancak güncel literatür bunu desteklememektedir. Farklı hastalıklar karışmış olabilir1).
- İnflamatuvar olmayan skleral lezyon: Fung ve ark. (2020) çalışmasında aktif inflamasyon bulguları (koroid kalınlaşması, floresein anjiyografide sızıntı, vitrit veya sistemik inflamasyon bulguları) saptanmamış ve inflamatuvar olmadığı sonucuna varılmıştır1). Duignan ve ark. (2021) de aynı sonucu desteklemiştir1).
- Olası inflamatuvar bileşen: Feng ve ark. (2021) aktif lezyonlarda “inflamatuvar granülomatöz reaksiyon” tanımlamıştı; bu nedenle aktif lezyonlarda inflamatuvar bir bileşen hâlâ bulunabilir2). Sistemik inflamatuvar hastalıklarla anlamlı bir ilişki saptanmamıştır.
4. Tanı ve incelemeler
Section titled “4. Tanı ve incelemeler”Tanı, klinik muayene ile çok modlu görüntülemenin birlikte değerlendirilmesiyle konur. Skleral kökenin optik koherens tomografi ile doğrulanması en önemli adımdır.
Her bir inceleme yönteminin bulguları aşağıda verilmiştir.
| İnceleme yöntemi | Tipik bulgular |
|---|---|
| Geliştirilmiş derinlik görüntülemeli optik koherens tomografi / swept-source optik koherens tomografi | Homojen, yüksek yansıtıcılığa sahip intraskleral nodül, koroidde bası ve incelme |
| Optik koherens tomografi anjiyografisi | Avasküler, koroidal akım azalması |
| Fundus otofloresansı | Hiperoofloresans |
| B-mod ultrasonografi | Akustik olarak solid, kalsifikasyon yok |
| Floresein anjiyografisi | Erken hipofloresans, geç skleral boyanma |
Her bir incelemenin ayrıntıları aşağıda verilmiştir.
- Gelişmiş derinlik görüntülemeli optik koherens tomografi / süpürmeli kaynaklı optik koherens tomografi (en önemli): Sklera içinde homojen, yüksek yansıtıcılı nodüler bir kitle görülür ve üzerindeki koroid Bruch membranına doğru bası altında incelmiştir 1)3). Süpürmeli kaynaklı optik koherens tomografi arka sınırı göstermeyi sağlar 3). Koroid lezyonlarından ayıran en önemli özelliktir.
- Optik koherens tomografi anjiyografisi (OCTA): Lezyon avaskülerdir ve mekanik basıya bağlı koroidal hipoperfüzyonu (koroidal kan akımı azalması) yansıtır 1)3).
- Fundus otofloresansı: Olguların çoğunda yüksek otofloresans görülür. Bunun, koroidin incelmesiyle skleranın otofloresansının ortaya çıkmasına bağlı olduğu düşünülmektedir 3).
- B-mod ultrasonografi: Akustik olarak solid bir lezyon şeklinde görünür 2)3). Yüksek eko veren kalsifikasyonun olmaması, onu sklerokoroidal kalsifikasyondan ayırır.
Ayırıcı tanı
Section titled “Ayırıcı tanı”Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılması gerekir. Yanlış tanı ve aşırı tedavi riski vardır; klinik tanımlamalar yerleşmeden önce bazen amelanotik melanom, metastaz, osteom veya retinoblastom ile karıştırılır ve gereksiz tedavi uygulanırdı 1).
- Malign tümörler: amelanotik koroid melanomu, koroid metastazı, koroid lenfoması, retinoblastom
- Benign tümörler: astrositik hamartom, koroid nevüsü, koroid osteomu
- İnflamatuvar hastalıklar: koroid granülomu, beyaz nokta sendromları, sarkoidoz, oküler tüberküloz, oküler sifiliz, fungal koryoretinit
- Dejeneratif: sklerokoroidal kalsifikasyon (sclerochoroidal calcification) — fokal bir skleral nodülden daha periferde yer alır, düzensiz şekillidir ve B-mod ultrasonografide yüksek eko verir
Sistemik değerlendirmede enfeksiyöz hastalıklar (sifiliz, tüberküloz, Lyme hastalığı, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) ve inflamatuvar hastalıklar (sarkoidoz, poliangiit ile granülomatoz) dışlanmalıdır 1)2).
Q
Fokal skleral nodül kötü huylu bir tümörle karıştırılabilir mi?
A
Renksiz koroidal melanom, koroidal metastaz, koroidal osteom veya retinoblastom olarak yanlış tanı alabilir. Skleral kökenin optik koherens tomografi ile doğrulanması en önemlisidir ve kötü huylu hastalığı dışlamak için sistemik değerlendirme şarttır.
5. Standart tedavi
Section titled “5. Standart tedavi”Fokal skleral nodüllerin çoğu tedavi gerektirmeyen iyi huylu durumlardır ve işlevsel etkileri sınırlıdır. Yönetimdeki en önemli nokta, renksiz koroidal melanom ve koroidal metastaz gibi benzer görünümlü kötü huylu lezyonları doğru şekilde dışlamaktır.
İnaktif lezyon
Sadece izlem: Düzenli takip yapılır. Aktif müdahale gerekmez.
Aktif lezyon
Dikkatli izlem de bir seçenektir: 18 yaşında bir erkek olguda, tedavisiz 6 hafta içinde lezyon inaktif hale geldi; subretinal sıvı geriledi ve turuncu bir halo ortaya çıktı2).
Sistemik steroidler: Deneme amaçlı önerilmiştir, ancak etkinliğini gösteren kanıt çok azdır.
Shields ve ark.nın 60 olguluk retrospektif çalışmasında, 6 ay ile 25 yıl (ortalama 24 ay) arasındaki izlemde olguların %60’ı stabil, %37’si düzelmiş ve %3’ü nüks etmişti2). Ancak %27’si daha önce tedavi almıştı ve aktif ile inaktif lezyonlar ayrıştırılmamıştı.
Multifokal geçici beyaz nokta sendromu ile komplike nadir bir olguda, 3 gün boyunca 80 mg intravenöz metilprednizolon ve ardından kademeli azaltılan 40 mg oral prednizon rejimi denenmiştir. 11 hafta sonra en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/20’ye dönmüş ve multifokal geçici beyaz nokta sendromunun bulguları da kaybolmuştur, ancak bunu kendiliğinden düzelmeden ayırt etmek zordur1).
Q
Fokal skleral nodül tanısı konursa ameliyat gerekir mi?
A
Fokal skleral nodül iyi huylu bir durumdur ve çoğu vakada yalnızca izlem ile yönetilir. Aktif lezyonların bile tedavisiz olarak inaktif hale geldiği bildirilmiştir ve cerrahi için bir endikasyon yoktur. Kötü huylu hastalıktan ayrımı zaten yapılmışsa, invaziv bir işleme gerek yoktur.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı gelişim mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı gelişim mekanizması”Fokal skleral nodülün anatomik kökeninin sklera içinde olduğu, enhanced-depth imaging optik koherens tomografi ve swept-source optik koherens tomografi ile doğrulanmıştır. Daha önce koroidit olduğu düşünülüyordu, ancak daha sonra koroid tutulumúnun basıya bağlı ikincil incelme olduğu ortaya konmuştur3).
Lezyonun mekanik basısının oluşturduğu değişiklikler zinciri şöyledir.
- Koroidal perfüzyon azalması: İntraskleral nodül koroidi sıkıştırır ve bu, optik koherens tomografi anjiyografisinde koroidal akım kaybı olarak doğrulanabilir1).
- Retinal pigment epiteli pompa fonksiyonu bozukluğu: Koroidal perfüzyon azalması retinal pigment epiteli fonksiyonunu bozar ve bazı olgularda subretinal sıvı ortaya çıkar.
- Fundusun sarı-beyaz görünümü: Bunun nedeni, üzerindeki koroidin incelmesi veya kaybolması ve skleral lezyonun içinden görülebilmesidir.
- Turuncu halonun nedeni: Lezyon çevresindeki koroidin kısmen incelmesini yansıttığı düşünülmektedir1).
Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) ikincil başlangıç mekanizması konusunda Sawut ve ark. (2025), fokal skleral nodülün tepesindeki retinal pigment epiteli hasarının retinal antijenleri açığa çıkardığı, bunun da immün yanıtı tetikleyerek MEWDS benzeri bir reaksiyona yol açtığı hipotezini ortaya koymuştur1). Bu, retinal pigment epiteli yıkımı nedeniyle retinal antijenlerin açığa çıkmasının MEWDS’nin temel mekanizması olduğunu bildiren önceki raporlarla uyumludur.
Histopatolojik olarak henüz yeterince aydınlatılmamıştır. Feng ve ark. (2021) bunu inflamatuvar granülomatöz bir reaksiyon olarak tanımlamıştır2), ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
7. En son araştırmalar ve geleceğe yönelik beklentiler (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. En son araştırmalar ve geleceğe yönelik beklentiler (araştırma aşamasındaki raporlar)”Fokal skleral nodül hastalık kavramı son yıllarda hızla genişlemiştir ve aşağıdaki bulgular birikmektedir.
Sawut ve ark. (2025), fokal skleral nodüle ikincil gelişen multiple evanescent white dot sendromunun dünyadaki ilk olgusunu bildirmiştir1). Fokal skleral nodülün neden olduğu retina pigment epiteli hasarının multiple evanescent white dot sendromunun başlangıcını tetikleyebileceğini öne sürmüşlerdir; bu da fokal skleral nodülün komplikasyon yelpazesinin daha geniş olduğunu göstermektedir.
Son yıllardaki başlıca raporlar aşağıdadır.
| Yazar ve yıl | Bulgular |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | Takip sırasında fokal skleral nodülün büyümesini bildirmiştir1) |
| Park (2023) | Bifokal fokal skleral nodülü bildirdi; bu, spektrumun genişlediğini düşündürmektedir1) |
| Yamashita ve ark. (2022) | Lazer speckle flowgraphy bulgularını bildirdi1) |
| Stephenson ve ark. (2024) | Multimodal görüntüleme ve PD-OCT analizi bildirdi1) |
Uzun dönem izlemede, fokal skleral nodül lezyonlarının çoğu stabil kalır; ancak büyüme gösteren ya da fokal koroidal ekskavatasyona gerileyen olgular da bildirilmiştir1). Adlandırma tartışması açısından, “focal scleral nodule” (Fung 2020) ve “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) birbirine rakip terimlerdir; ancak şu anda fokal skleral nodül (FSN) yaygın olarak kullanılmaktadır1).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817