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Lumic Lumic：眼科百科
腫瘤與病理

局灶性鞏膜結節

一看就懂的重點

Section titled “一看就懂的重點”

1. 什麼是局部性鞏膜結節？

Section titled “1. 什麼是局部性鞏膜結節？”

局灶性鞏膜結節是一種起源於鞏膜內、黃白色、隆起、圓形的非腫瘤性病變。它通常位於眼球赤道後方，由於其上方的脈絡膜變薄，在眼底檢查時可見為黃白色病灶。

命名歷史如下。

  • 1997年：Hong等人首次將其報告為 unifocal helioid choroiditis。
  • 2002年：Shields等人回顧了60例，並將其命名為 solitary idiopathic choroiditis。這是因為其臨床表現類似靜止期脈絡膜肉芽腫，但沒有全身性肉芽腫性疾病的證據2)。
  • 2020年：Fung等人基於增強深度成像光學相干斷層掃描（EDI-OCT）和掃頻光源光學相干斷層掃描（SS-OCT）的所見，發表了一項63例的回顧性研究。由於病變起源於鞏膜而非脈絡膜，且未見脈絡膜炎，因此他們提出使用 focal scleral nodule 這一名稱1)3)。
  • 2021年：Duignan等人也報告了類似所見，並提出 idiopathic scleroma 這一命名1)。

發病年齡範圍很廣，從3歲到83歲不等，女性和白人可能更常見。約三分之一的患者在診斷時無症狀2)。

Q 為什麼局灶性鞏膜結節以前被稱為脈絡膜炎？
A

在光學相干斷層掃描出現之前，人們認為該病變起源於脈絡膜。增強深度成像光學相干斷層掃描和掃頻光源光學相干斷層掃描證實其起源於鞏膜內，並發現脈絡膜的改變是由病變機械性壓迫繼發的變薄，因此於2020年更名。

2. 主要症狀與臨床表現

Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

大多數局灶性鞏膜結節沒有症狀，常在常規眼底檢查中偶然發現。若有症狀，以下情況較常見。

  • 飛蚊症和視物模糊：這是最常見的症狀。
  • 中心暗點：在一例18歲男性中，主訴為右眼中心暗點2)。
  • 旁中心暗點：在一例34歲女性中，伴有多發性一過性白點綜合徵，觀察到旁中心暗點擴大1)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

在眼底檢查中，可見為隆起的黃至黃白色視網膜下病變。病變多位於赤道部後方、視神經乳頭附近，大小約為1個視盤直徑。活動性和非活動性病變的所見不同。

非活動性（大部分）

邊界清楚的黃白色病變：輪廓清晰，外觀穩定。

橙色暈環：病變周圍的橙色邊界具有特徵性，反映出部分脈絡膜變薄1)。

活動性

暗淡的黃色且邊界不清：與非活動性病變相比，輪廓不夠清楚。

局限性視網膜下液：可伴有黃色視網膜內滲出、視網膜血管擴張和局灶性視網膜出血1)2)。

也有報告顯示其外觀存在年齡差異。年輕人多見結節狀（nodular）或火山狀（volcanic）隆起性病變，老年人則以穹隆狀（dome-shaped）為典型。持續存在的結節狀或火山狀病變由於長期機械性壓迫，更容易出現液體積聚以及視網膜色素上皮和視網膜萎縮1)。

Q 發現局部鞏膜結節會影響視力嗎？
A

大多數沒有症狀，對視力的直接影響有限。即使有症狀，也主要是飛蚊症和視物模糊，視力下降較少見。詳情請參見主要症狀和臨床所見一節。

3. 病因與風險因素

Section titled “3. 病因與風險因素”

局部鞏膜結節的病因不明。以下提出幾種假說，但沒有已確立的風險因子。

  • 可能為先天性：由於有年輕患者發病的病例，可能是出生前形成的先天狀態。
  • 感染相關理論（舊說）：曾有研究指出與柯薩奇病毒及巴爾通體（Bartonella）感染有關，但近年文獻並不支持。也可能是把不同疾病混在一起1)。
  • 非發炎性鞏膜病灶：Fung 等人（2020）的研究未見活動性發炎徵象（脈絡膜增厚、螢光素眼底血管攝影滲漏、玻璃體炎或全身性發炎所見），並結論為非發炎性1)。Duignan 等人（2021）也支持相同結論1)。
  • 可能有發炎成分：Feng 等人（2021）在活動性病灶中描述為「發炎性肉芽腫反應」，因此活動性病灶仍可能存在發炎成分2)。未發現與全身性發炎疾病有顯著關聯。

4. 診斷與檢查

Section titled “4. 診斷與檢查”

診斷結合臨床檢查與多模態影像學進行。以光學同調斷層掃描確認病灶源自鞏膜是最重要的一步。

以下列出各項檢查方法的所見。

檢查方法特徵性所見
增強深度成像光學同調斷層掃描 / 掃頻光源光學同調斷層掃描均一高反射的鞏膜內結節、脈絡膜受壓與變薄
光學同調斷層血管造影無血管，脈絡膜血流缺損
眼底自發螢光高自發螢光
B模超音波聲學上為實性，無鈣化
螢光素眼底血管造影早期低螢光，後期鞏膜染色

以下列出各項檢查的詳細說明。

  • 增強深度影像光學同調斷層掃描 / 掃頻光源光學同調斷層掃描（最重要）：可見位於鞏膜內的均勻高反射結節狀腫塊，其上方脈絡膜朝向Bruch膜方向受壓並變薄 1)3)。掃頻光源光學同調斷層掃描可顯示後方邊界 3)。這是與脈絡膜病變區分的最重要依據。
  • 光學同調斷層血管造影（OCTA）：病灶無血管，反映機械壓迫所致的脈絡膜無灌注（脈絡膜血流缺損） 1)3)。
  • 眼底自發螢光：大多數表現為高自發螢光。推測是由於脈絡膜變薄而暴露出鞏膜的自發螢光 3)。
  • B型超音波：表現為聲學實質性病灶 2)3)。沒有高回聲鈣化這一點可與鞏膜脈絡膜鈣化鑑別。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需要與以下疾病鑑別。存在誤診與過度治療的風險；在臨床描述建立之前，曾被誤診為無色素性黑色素瘤、轉移、骨瘤和視網膜母細胞瘤，並因此接受不必要的治療 1)。

  • 惡性腫瘤：無色素性脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜轉移、脈絡膜淋巴瘤、視網膜母細胞瘤
  • 良性腫瘤：星狀細胞錯構瘤、脈絡膜母斑、脈絡膜骨瘤
  • 發炎性疾病：脈絡膜肉芽腫、白點症候群、結節病、眼結核、眼梅毒、真菌性脈絡膜視網膜炎
  • 退行性病變：鞏膜脈絡膜鈣化（sclerochoroidal calcification）— 其位置比局灶性鞏膜結節更偏周邊，形狀不規則，並在B型超音波中呈高回聲

全身檢查應排除感染性疾病（梅毒、結核、萊姆病、巴爾通體、弓蛔蟲、弓形蟲）和發炎性疾病（結節病、多血管炎性肉芽腫病） 1)2)。

Q 局部鞏膜結節會被誤認為惡性腫瘤嗎？
A

它可能被誤診為無色素性脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜轉移、脈絡膜骨瘤或視網膜母細胞瘤。以光學同調斷層掃描確認其為鞏膜來源最為重要，並且必須進行全身檢查以排除惡性疾病。

5. 標準治療

Section titled “5. 標準治療”

大多數局部鞏膜結節都是不需治療的良性疾病，功能影響也有限。處置上最重要的是準確排除外觀相似的惡性病灶，如無色素性脈絡膜黑色素瘤和脈絡膜轉移。

非活動性病灶

僅觀察：定期監測。不需要積極介入。

活動性病灶

謹慎觀察也是一種選擇：在一名18歲男性病例中，未治療下經過6週後病灶轉為非活動性，並可見視網膜下液消退與橘色暈環2)。

全身性類固醇：曾被建議作為試行治療，但支持其有效性的證據很少。

Shields等人的60例回顧性研究顯示，在6個月到25年（平均24個月）的追蹤中，60%穩定、37%改善、3%復發2)。但其中27%先前接受過治療，且未將活動性與非活動性分層。

在一例罕見的多發性一過性白點症候群併發病例中，曾嘗試靜脈注射 methylprednisolone 80 mg、連續3天，之後改口服 prednisone 40 mg 並逐漸減量的療程。11週後，最佳矯正視力恢復至20/20，多發性一過性白點症候群的所見也消失，但這與自然緩解難以區分1)。

Q 如果診斷為局灶性鞏膜結節，是否需要手術？
A

局灶性鞏膜結節是一種良性疾病，絕大多數情況下只需觀察追蹤即可。即使是活動性病灶，也有在不治療的情況下自行轉為靜止的報告，因此沒有手術適應症。只要已經排除惡性疾病，就不需要侵入性處置。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

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增強深度成像光學同調斷層掃描和掃頻光源光學同調斷層掃描已證實，局灶性鞏膜結節的解剖起源位於鞏膜內。過去曾被認為是脈絡膜炎，但後來明確，脈絡膜受累只是因壓迫導致的繼發性變薄3)。

病灶引起機械性壓迫後產生的變化過程如下。

  • 脈絡膜非灌流：鞏膜內結節壓迫脈絡膜，可在光學同調斷層血管攝影中表現為脈絡膜血流缺損1)。
  • 視網膜色素上皮幫浦功能障礙：脈絡膜非灌流會影響視網膜色素上皮功能，部分病例可出現視網膜下積液。
  • 眼底黃白色外觀：這是因為其上方的脈絡膜變薄或消失，使鞏膜病灶能夠透見。
  • 橘色暈圈的成因：被認為反映了病灶周圍脈絡膜的部分變薄1)。

關於多發性一過性白點症候群（multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）的繼發發病機轉，Sawut等（2025）提出了這樣的假說：局灶性鞏膜結節頂部的視網膜色素上皮受損後，視網膜抗原暴露，進而觸發免疫反應，導致類似MEWDS的反應1)。這與既往關於視網膜色素上皮破壞後視網膜抗原暴露是MEWDS基礎機轉的報告一致。

在病理組織學上仍未完全釐清。Feng等人（2021）將其描述為發炎性肉芽腫反應2)，未來仍需進一步研究。

7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）

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局灶性鞏膜結節這一疾病概念近年快速擴展，以下發現也正逐漸累積。

Sawut等人（2025）報告了全球首例繼發於局灶性鞏膜結節的多發性暫時性白點症候群1)。他們推測，由局灶性鞏膜結節造成的視網膜色素上皮損傷可能成為多發性暫時性白點症候群的誘發因子，顯示局灶性鞏膜結節的併發症範圍更廣。

近年的主要報告如下。

作者與年份發現
Fung & Li（2024）報告了局灶性鞏膜結節在病程中的生長1)
Park（2023）報告雙灶型局部鞏膜結節，暗示光譜擴大1)
Yamashita 等（2022）報告雷射散斑血流圖的所見1)
Stephenson 等（2024）報告多模態影像與 PD-OCT 分析1)

至於長期病程，大多數局部鞏膜結節病灶保持穩定，但也有增大或退縮為局部脈絡膜凹陷的病例報告1)。關於命名爭議，「focal scleral nodule」（Fung 2020）與「idiopathic scleroma」（Duignan 2021）為競爭用語，但目前局部鞏膜結節（FSN）被廣泛使用1)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
  2. Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
  3. Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
  4. Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817

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