Inaktiv (meistens)
Scharf begrenzte gelb-weiße Läsion: Sie hat klare Konturen und ein stabiles Erscheinungsbild.
Oranger Hof: Der orange Rand um die Läsion ist charakteristisch und weist auf eine teilweise Ausdünnung der Aderhaut hin1).
Fokaler Skleraknoten
Die wichtigsten Punkte auf einen Blick
Abschnitt betitelt „Die wichtigsten Punkte auf einen Blick“1. Was ist ein fokales sklerales Knötchen?
Abschnitt betitelt „1. Was ist ein fokales sklerales Knötchen?“Ein fokaler skleraler Knoten ist eine gelb-weiße, erhabene, runde, nicht-neoplastische Läsion, die in der Sklera entsteht. Er liegt typischerweise hinter dem Äquator, und da die darüberliegende Aderhaut dünner wird, erscheint er bei der Fundusuntersuchung als gelb-weiße Läsion.
Die Namensgeschichte ist wie folgt.
- 1997: Hong et al. berichteten ihn erstmals als unifocal helioid choroiditis.
- 2002: Shields et al. werteten 60 Fälle aus und nannten ihn solitary idiopathic choroiditis. Der Grund war, dass das klinische Bild einem inaktiven choroidalen Granulom ähnelte, es aber keinen Hinweis auf eine systemische granulomatöse Erkrankung gab2).
- 2020: Fung et al. veröffentlichten eine retrospektive Studie mit 63 Patienten auf Grundlage von Befunden der optischen Kohärenztomographie mit erweiterter Tiefenbildgebung (EDI-OCT) und der Swept-Source-Optischen Kohärenztomographie (SS-OCT). Sie schlugen den Namen focal scleral nodule vor, da die Läsion in der Sklera und nicht in der Aderhaut entsteht und keine Choroiditis vorlag1)3).
- 2021: Duignan et al. berichteten ebenfalls ähnliche Befunde und schlugen den Namen idiopathic scleroma vor1).
Das Erkrankungsalter reichte von 3 bis 83 Jahren, und es könnte häufiger bei Frauen und weißen Patienten auftreten. Etwa ein Drittel der Patienten ist bei der Diagnose asymptomatisch2).
Q
Warum wurde der fokale sklerale Knoten früher Choroiditis genannt?
A
Vor der optischen Kohärenztomographie nahm man an, dass die Läsion von der Aderhaut ausgeht. EDI-OCT und SS-OCT bestätigten einen intra-skleralen Ursprung, und es zeigte sich, dass die Veränderungen der Aderhaut eine sekundäre Ausdünnung durch mechanische Kompression durch die Läsion sind, weshalb die Bezeichnung 2020 geändert wurde.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Symptome
Abschnitt betitelt „Symptome“Die meisten fokalen skleralen Knoten sind asymptomatisch und werden bei einer routinemäßigen Fundusuntersuchung zufällig entdeckt. Wenn Symptome vorhanden sind, sind die folgenden am häufigsten.
- Mouches volantes und verschwommenes Sehen: Das sind die häufigsten Symptome.
- Zentrales Skotom: Bei einem 18-jährigen Mann war die Hauptbeschwerde ein zentrales Skotom im rechten Auge2).
- Parazentrales Skotom: Bei einer 34-jährigen Frau wurde zusammen mit einem Syndrom multipler flüchtiger weißer Punkte eine Vergrößerung des parazentralen Skotoms festgestellt1).
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Bei der Fundusuntersuchung zeigt es sich als erhabene gelbe bis gelb-weiße subretinale Läsion. Die Läsionen liegen häufig hinter dem Äquator nahe der Sehnervenpapille und sind etwa eine Papillendurchmesser groß. Die Befunde unterscheiden sich zwischen aktiven und inaktiven Läsionen.
Aktiv
Mattgelb und unscharf begrenzt: Die Konturen sind weniger klar als bei inaktiven Läsionen.
Lokale subretinale Flüssigkeit: Sie kann von gelbem intraretinalem Exsudat, Gefäßerweiterung der Netzhaut und lokaler Netzhautblutung begleitet sein1)2).
Auch altersabhängige Formunterschiede wurden beschrieben. Bei Jüngeren sind knotige oder vulkanartige hervorstehende Läsionen häufiger, während bei Älteren die kuppelförmige Form typisch ist. Anhaltende knotige oder vulkanartige Läsionen neigen durch chronischen mechanischen Druck eher dazu, Flüssigkeitsansammlungen sowie eine Atrophie des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut zu verursachen1).
Q
Führt das Auffinden eines fokalen skleralen Knotens zu einer Beeinträchtigung des Sehvermögens?
A
Die meisten Fälle sind symptomlos, und der direkte Einfluss auf das Sehvermögen ist begrenzt. Auch wenn Symptome auftreten, sind vor allem Floater und verschwommenes Sehen typisch, ein Visusverlust ist selten. Einzelheiten siehe Abschnitt Hauptsymptome und klinische Befunde.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die Ursache des fokalen skleralen Knotens ist unbekannt. Im Folgenden werden einige Hypothesen genannt, aber es gibt keine etablierten Risikofaktoren.
- Mögliche angeborene Ursache: Da es Fälle bei jungen Menschen gibt, könnte es sich um eine angeborene Erkrankung handeln, die vor der Geburt entsteht.
- Infektionsbezogene Theorie (ältere Theorie): Ein Zusammenhang mit Coxsackie-Virus und einer Bartonella-Infektion wurde vermutet, aber die neuere Literatur unterstützt dies nicht. Möglich ist, dass verschiedene Erkrankungen miteinander vermischt wurden1).
- Nichtentzündliche sklerale Läsion: In der Studie von Fung et al. (2020) fanden sich keine Zeichen einer aktiven Entzündung (Aderhautverdickung, Leckage in der Fluoreszeinangiographie, Vitritis oder systemische Entzündungszeichen), und es wurde auf eine nichtentzündliche Läsion geschlossen1). Duignan et al. (2021) unterstützten ebenfalls dieselbe Schlussfolgerung1).
- Möglicher entzündlicher Anteil: Feng et al. (2021) beschrieben in aktiven Läsionen eine „entzündliche granulomatöse Reaktion“, sodass in aktiven Läsionen weiterhin ein entzündlicher Anteil vorhanden sein könnte2). Ein signifikanter Zusammenhang mit systemischen Entzündungserkrankungen wurde nicht gefunden.
4. Diagnose und Untersuchung
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchung“Die Diagnose erfolgt durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und multimodaler Bildgebung. Die Bestätigung der skleralen Herkunft mittels optischer Kohärenztomographie ist der wichtigste Schritt.
Die Befunde der einzelnen Untersuchungsmethoden sind unten aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Charakteristische Befunde |
|---|---|
| Optische Kohärenztomografie mit erweiterter Tiefendarstellung / Swept-Source-Optische-Kohärenztomografie | Homogener hochreflektiver intraskleraler Knoten, Kompression und Ausdünnung der Aderhaut |
| Optische Kohärenztomografie-Angiografie | Avascular, fehlende choroidale Durchblutung |
| Fundus-Autofluoreszenz | Hyperautofluoreszenz |
| B-Mode-Sonografie | akustisch solide, keine Kalzifikation |
| Fluoreszeinangiografie | Frühe Hypofluoreszenz, spätes Sklerafärben |
Die Einzelheiten der jeweiligen Untersuchungen sind unten aufgeführt.
- Optische Kohärenztomographie mit Enhanced-Depth-Imaging / Swept-Source-Optische-Kohärenztomographie (am wichtigsten): Es zeigt sich eine homogene, stark reflektierende knotige Masse in der Sklera, wobei die darüberliegende Aderhaut in Richtung Bruch-Membran komprimiert und verdünnt ist 1)3). Mit der Swept-Source-Optischen Kohärenztomographie lässt sich die hintere Grenze darstellen 3). Dies ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal zu Aderhautläsionen.
- Optische Kohärenztomographie-Angiografie (OCTA): Die Läsion ist avaskulär und spiegelt eine choroidale Nichtperfusion (verminderter Aderhautblutfluss) infolge mechanischer Kompression wider 1)3).
- Fundus-Autofluoreszenz: Die meisten zeigen eine Hyperautofluoreszenz. Man nimmt an, dass dies daran liegt, dass die Verdünnung der Aderhaut die Autofluoreszenz der Sklera freilegt 3).
- B-Mode-Ultraschall: stellt sich als akustisch solide Läsion dar 2)3). Das Fehlen einer hoch echogenen Kalzifikation ist ein Unterscheidungsmerkmal zur sklerochoroidalen Kalzifikation.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“Eine Abgrenzung gegenüber den folgenden Erkrankungen ist notwendig. Es besteht das Risiko von Fehldiagnosen und Überbehandlung; bevor klinische Beschreibungen etabliert waren, wurde es gelegentlich mit amelanotischem Melanom, Metastasen, Osteom oder Retinoblastom verwechselt, was zu unnötigen Behandlungen führte 1).
- Maligne Tumoren: amelanotisches Aderhautmelanom, Aderhautmetastasen, Aderhautlymphom, Retinoblastom
- Benigne Tumoren: astrozytäres Hamartom, Aderhautnävus, Aderhautosteom
- Entzündliche Erkrankungen: Aderhautgranulom, White-Dot-Syndrome, Sarkoidose, okuläre Tuberkulose, okuläre Syphilis, Pilz-Chorioretinitis
- Degenerativ: sklerochoroidale Kalzifikation (sclerochoroidal calcification) — sie liegt peripherer als ein fokaler skleraler Knoten, ist unregelmäßig geformt und zeigt im B-Mode-Ultraschall eine hohe Echogenität
Die systemische Abklärung sollte Infektionskrankheiten (Syphilis, Tuberkulose, Lyme-Borreliose, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) und entzündliche Erkrankungen (Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis) ausschließen 1)2).
Q
Kann ein fokaler skleraler Knoten mit einem bösartigen Tumor verwechselt werden?
A
Er kann fälschlich als amelanotisches Aderhautmelanom, Aderhautmetastase, Aderhautosteom oder Retinoblastom diagnostiziert werden. Die Bestätigung eines skleralen Ursprungs mittels optischer Kohärenztomographie ist am wichtigsten, und eine systemische Abklärung zum Ausschluss einer malignen Erkrankung ist unerlässlich.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Die meisten fokalen skleralen Knoten sind gutartige Erkrankungen, die keiner Behandlung bedürfen, und ihre funktionellen Auswirkungen sind begrenzt. Der wichtigste Punkt im Management ist der sichere Ausschluss maligner Läsionen mit ähnlichem Erscheinungsbild, wie etwa eines amelanotischen Aderhautmelanoms oder von Aderhautmetastasen.
Inaktive Läsion
Nur Beobachtung: Es erfolgt eine regelmäßige Überwachung. Eine aktive Behandlung ist nicht erforderlich.
Aktive Läsion
Sorgfältige Beobachtung ist ebenfalls eine Option: Bei einem 18-jährigen Mann wurde die Läsion über 6 Wochen ohne Behandlung inaktiv, mit Rückgang der subretinalen Flüssigkeit und Auftreten eines orangefarbenen Hofes2).
Systemische Steroide: Sie wurden als Versuch vorgeschlagen, es gibt jedoch kaum Belege für ihre Wirksamkeit.
In einer retrospektiven Studie von Shields et al. mit 60 Fällen war der Verlauf bei einem Follow-up von 6 Monaten bis 25 Jahren (im Mittel 24 Monate) in 60 % stabil, in 37 % verbessert und in 3 % rezidivierend2). Allerdings hatten 27 % zuvor eine Behandlung erhalten, und es erfolgte keine Einteilung nach aktiven und inaktiven Läsionen.
In einem seltenen Fall mit multifokalem transientem White-Dot-Syndrom wurde ein Schema mit 80 mg intravenösem Methylprednisolon für 3 Tage gefolgt von oralem Prednison 40 mg mit schrittweiser Reduktion versucht. Nach 11 Wochen war die bestkorrigierte Sehschärfe wieder 20/20, und auch die Befunde des multifokalen transienten White-Dot-Syndroms waren verschwunden, aber das lässt sich schwer von einer spontanen Besserung unterscheiden1).
Q
Ist bei einem fokalen skleralen Knoten eine Operation notwendig?
A
Ein fokaler skleraler Knoten ist eine gutartige Erkrankung und wird in den meisten Fällen nur beobachtet. Selbst für aktive Läsionen wurde berichtet, dass sie ohne Behandlung inaktiv werden, und es besteht keine Operationsindikation. Wenn die Abgrenzung zu einer malignen Erkrankung bereits erfolgt ist, ist kein invasiver Eingriff erforderlich.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus“Der anatomische Ursprung eines fokalen skleralen Knotens wurde durch die optische Kohärenztomographie mit erweiterter Tiefendarstellung und die Swept-Source-Optische-Kohärenztomographie als innerhalb der Sklera gelegen bestätigt. Früher wurde dies als Choroiditis angesehen, doch später zeigte sich, dass die Beteiligung der Aderhaut lediglich eine sekundäre Verdünnung durch Kompression war3).
Die durch die mechanische Kompression der Läsion ausgelöste Abfolge von Veränderungen ist wie folgt.
- Choroidale Minderperfusion: Der intrasklerale Knoten komprimiert die Aderhaut, was in der optischen Kohärenztomographie-Angiographie als choroidales Flussdefizit nachgewiesen werden kann1).
- Funktionsstörung der Pumpleistung des retinalen Pigmentepithels: Die choroidale Minderperfusion beeinträchtigt die Funktion des retinalen Pigmentepithels, und in einigen Fällen tritt subretinale Flüssigkeit auf.
- Gelb-weißes Erscheinungsbild des Augenhintergrunds: Dies liegt daran, dass die darüberliegende Aderhaut dünner wird oder verschwindet, sodass die sklerale Läsion durchscheint.
- Ursache des orangefarbenen Hofes: Es wird angenommen, dass er eine partielle Verdünnung der Aderhaut um die Läsion widerspiegelt1).
Zur Entstehung eines sekundären multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) schlugen Sawut et al. (2025) die Hypothese vor, dass eine Schädigung des retinalen Pigmentepithels an der Spitze eines fokalen skleralen Knotens retinale Antigene freilegt, was eine Immunantwort auslöst und zu einer MEWDS-ähnlichen Reaktion führt1). Dies stimmt mit früheren Berichten überein, wonach die Freilegung retinaler Antigene durch Zerstörung des retinalen Pigmentepithels der zugrunde liegende Mechanismus des MEWDS ist.
Histopathologisch ist dies noch nicht ausreichend geklärt. Feng et al. (2021) beschrieben es als entzündliche granulomatöse Reaktion2), und weitere Untersuchungen sind erforderlich.
7. Neueste Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte im Forschungsstadium)
Abschnitt betitelt „7. Neueste Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte im Forschungsstadium)“Das Krankheitskonzept des fokalen skleralen Knotens hat sich in den letzten Jahren rasch erweitert, und die folgenden Erkenntnisse häufen sich.
Sawut et al. (2025) berichteten den weltweit ersten Fall eines sekundär durch einen fokalen skleralen Knoten verursachten multiple evanescent white dot syndrome1). Sie vermuteten, dass eine durch den fokalen skleralen Knoten verursachte Schädigung des retinalen Pigmentepithels den Ausbruch des multiple evanescent white dot syndrome auslösen könnte, was zeigt, dass das Komplikationsspektrum des fokalen skleralen Knotens breiter ist.
Im Folgenden sind die wichtigsten Berichte der letzten Jahre aufgeführt.
| Autor und Jahr | Erkenntnisse |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | Berichteten ein Wachstum des fokalen skleralen Knotens im Verlauf1) |
| Park (2023) | Berichtete einen bifokalen fokalen skleralen Knoten, was auf eine Erweiterung des Spektrums hindeutet1) |
| Yamashita et al. (2022) | Berichteten Befunde der Laser-Speckle-Flowgraphie1) |
| Stephenson et al. (2024) | Berichteten über multimodale Bildgebung und PD-OCT-Analyse1) |
In der Langzeitbeobachtung bleiben die meisten Läsionen des fokalen skleralen Knotens stabil, aber es wurden auch Fälle von Größenzunahme oder Rückbildung zu einer fokalen choroidalen Exkavation berichtet1). Zur Namensdebatte konkurrieren „focal scleral nodule“ (Fung 2020) und „idiopathic scleroma“ (Duignan 2021), doch derzeit wird fokaler skleraler Knoten (FSN) weit verbreitet verwendet1).
8. Literatur
Abschnitt betitelt „8. Literatur“- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817