غیرفعال (بیشتر موارد)
ضایعه زرد-سفید با مرز واضح: حاشیهای روشن و ظاهری پایدار دارد.
هاله نارنجی: حاشیه نارنجی اطراف ضایعه مشخصه است و نازک شدن نسبی مشیمیه را نشان میدهد1).
ندول فوکال صلبیه
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. ندول موضعی صلبیهای چیست؟
Section titled “1. ندول موضعی صلبیهای چیست؟”ندول اسکلرال کانونی یک ضایعه غیرنئوپلاستیک، برجسته، گرد و زرد-سفید است که منشأ آن در اسکلرا است. این ضایعه معمولاً پشت خط استوای چشم قرار دارد و چون مشیمیه روی آن نازک میشود، در معاینه فوندوس به صورت یک ضایعه زرد-سفید دیده میشود.
تاریخچه نامگذاری به شرح زیر است.
- 1997: Hong و همکاران آن را نخستین بار با نام unifocal helioid choroiditis گزارش کردند.
- 2002: Shields و همکاران 60 مورد را بررسی کردند و آن را solitary idiopathic choroiditis نامیدند. دلیل این نامگذاری آن بود که ظاهر بالینی شبیه گرانولوم مشیمیه غیرفعال بود، اما شواهدی از بیماری گرانولوماتوز سیستمیک وجود نداشت2).
- 2020: Fung و همکاران یک مطالعه گذشتهنگر روی 63 بیمار بر پایه یافتههای توموگرافی انسجام نوری با تصویربرداری عمقافزوده (EDI-OCT) و توموگرافی انسجام نوری منبع جاروبی (SS-OCT) منتشر کردند. آنها نام focal scleral nodule را پیشنهاد کردند، زیرا ضایعه از اسکلرا منشأ میگیرد نه از مشیمیه، و التهاب مشیمیه دیده نشد1)3).
- 2021: Duignan و همکاران نیز یافتههای مشابهی گزارش کردند و نام idiopathic scleroma را پیشنهاد دادند1).
سن شروع از 3 تا 83 سال بسیار متغیر بود و ممکن است در زنان و افراد سفیدپوست شایعتر باشد. حدود یکسوم بیماران هنگام تشخیص بدون علامت هستند2).
Q
چرا به ندول اسکلرال کانونی قبلاً choroiditis گفته میشد؟
A
پیش از ظهور توموگرافی انسجام نوری، تصور میشد ضایعه از مشیمیه منشأ میگیرد. EDI-OCT و SS-OCT منشأ داخلاسکلرالی را تأیید کردند و مشخص شد تغییرات مشیمیه، نازکشدن ثانویه ناشی از فشردگی مکانیکی ضایعه است؛ بنابراین نام آن در سال 2020 تغییر کرد.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”بیشتر ندولهای اسکلرال کانونی بدون علامت هستند و بهطور اتفاقی در معاینه معمول فوندوس کشف میشوند. اگر علائمی وجود داشته باشد، موارد زیر شایعتر هستند.
- مگسپران و تاری دید: اینها شایعترین علائم هستند.
- اسکوتوم مرکزی: در یک مورد از مرد ۱۸ ساله، شکایت اصلی اسکوتوم مرکزی در چشم راست بود2).
- اسکوتوم پاراسنترال: در مورد یک زن ۳۴ ساله، بزرگ شدن اسکوتوم پاراسنترال همراه با سندرم چندین نقطه سفید گذرا دیده شد1).
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”در معاینه فوندوس، به صورت یک ضایعه زیرشبکی برجسته با رنگ زرد تا زرد-سفید دیده میشود. ضایعات اغلب در پشت استوا، نزدیک دیسک بینایی قرار دارند و اندازه آنها حدود یک قطر دیسک است. یافتهها در ضایعات فعال و غیرفعال متفاوت است.
فعال
زرد کدر و با مرز نامشخص: حاشیه آن نسبت به ضایعات غیرفعال کمتر واضح است.
مایع موضعی زیرشبکی: ممکن است با ترشح زرد داخل شبکیه، گشادشدگی عروق شبکیه و خونریزی موضعی شبکیه همراه باشد1)2).
همچنین تفاوتهای شکلی وابسته به سن گزارش شده است. در افراد جوانتر، ضایعات برجسته ندولار (nodular) یا آتشفشانی (volcanic) شایعتر هستند، در حالی که در افراد مسنتر شکل گنبدی (dome-shaped) تیپیک است. ضایعات ندولار یا آتشفشانیِ مداوم به دلیل فشار مکانیکی مزمن بیشتر مستعد ایجاد تجمع مایع و آتروفی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه و شبکیه هستند1).
Q
آیا یافتن ندول صلبیهای موضعی بر بینایی اثر میگذارد؟
A
بیشتر موارد بدون علامت هستند و اثر مستقیم بر بینایی محدود است. حتی در صورت وجود علائم نیز، تظاهرهای اصلی مگسپران و تاری دید هستند و کاهش بینایی نادر است. برای جزئیات، به بخش علائم اصلی و یافتههای بالینی مراجعه کنید.
3. علتها و عوامل خطر
Section titled “3. علتها و عوامل خطر”علت ندول صلبیهای موضعی ناشناخته است. چند فرضیه در ادامه مطرح شدهاند، اما هیچ عامل خطر شناختهشدهای وجود ندارد.
- احتمال مادرزادی: چون مواردی در سنین پایین دیده شده است، ممکن است یک حالت مادرزادی باشد که پیش از تولد شکل میگیرد.
- نظریه مرتبط با عفونت (نظریه قدیمی): ارتباط با ویروس کوکساکی و عفونت Bartonella مطرح شده بود، اما منابع جدید آن را تأیید نمیکنند. ممکن است بیماریهای متفاوت با هم اشتباه شده باشند1).
- ضایعه صلبیهای غیرالتهابی: در مطالعه Fung و همکاران (2020)، هیچ نشانهای از التهاب فعال (ضخیمشدن کوروئید، نشت در آنژیوگرافی فلورسئین، ویتریت یا یافتههای التهابی سیستمیک) دیده نشد و نتیجه گرفته شد که غیرالتهابی است1). Duignan و همکاران (2021) نیز از همین نتیجه حمایت کردند1).
- احتمال وجود مؤلفه التهابی: Feng و همکاران (2021) در ضایعات فعال از «واکنش گرانولوماتوز التهابی» نام بردند، بنابراین در ضایعات فعال هنوز ممکن است مؤلفه التهابی وجود داشته باشد2). ارتباط معنیداری با بیماری التهابی سیستمیک یافت نشده است.
4. تشخیص و بررسیها
Section titled “4. تشخیص و بررسیها”تشخیص با ترکیب معاینه بالینی و تصویربرداری چندوجهی انجام میشود. تأیید منشأ صلبیهای با توموگرافی انسجام نوری مهمترین گام است.
یافتههای هر روش معاینه در زیر آمده است.
| روش معاینه | یافتههای مشخصه |
|---|---|
| توموگرافی انسجام نوری با تصویربرداری عمقافزا / توموگرافی انسجام نوری منبع جاروبی | ندول داخل صلبیهای همگن و پُربازتاب، فشردگی و نازکشدن مشیمیه |
| آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری | بدون عروق، نقص جریان خون مشیمیه |
| اتوفلورسانس فوندوس | هایپراتوفلورسانس |
| سونوگرافی B-mode | از نظر صوتی جامد، بدون کلسیفیکاسیون |
| آنژیوگرافی فلورسئین | هیپوفلورسانس زودرس، رنگگرفتن دیررس صلبیه |
جزئیات هر آزمایش در زیر آمده است.
- توموگرافی انسجام نوری با تصویربرداری عمقافزوده / توموگرافی انسجام نوری منبع جاروبی (مهمترین): یک توده ندولی همگن و با بازتاب بالا درون صلبیه دیده میشود و مشیمیهٔ روی آن به سمت غشای بروخ فشرده و نازک شده است 1)3). توموگرافی انسجام نوری منبع جاروبی میتواند مرز خلفی را نشان دهد 3). این مهمترین نکته برای افتراق آن از ضایعات مشیمیه است.
- آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری (OCTA): ضایعه بدون عروق است و کاهش پرفیوژن مشیمیه (کاهش جریان خون مشیمیه) ناشی از فشار مکانیکی را نشان میدهد 1)3).
- اتوفلورسانس فوندوس: بیشتر موارد اتوفلورسانس بالا نشان میدهند. تصور میشود این به دلیل نازک شدن مشیمیه و نمایان شدن اتوفلورسانس صلبیه باشد 3).
- سونوگرافی B-mode: به صورت یک ضایعه جامد از نظر صوتی دیده میشود 2)3). نبود کلسیفیکاسیون با اکو بالا، آن را از کلسیفیکاسیون صلبیهای-مشیمیهای متمایز میکند.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”باید از بیماریهای زیر افتراق داده شود. خطر تشخیص نادرست و درمان بیش از حد وجود دارد؛ پیش از آنکه توصیفهای بالینی تثبیت شوند، گاهی با ملانوم بدون رنگدانه، متاستاز، استئوم یا رتینوبلاستوما اشتباه گرفته میشد و درمانهای غیرضروری انجام میگرفت 1).
- تومورهای بدخیم: ملانوم مشیمیهای بدون رنگدانه، متاستاز مشیمیهای، لنفوم مشیمیهای، رتینوبلاستوما
- تومورهای خوشخیم: هامارتوم آستروسیتی، نووس مشیمیهای، استئوم مشیمیهای
- بیماریهای التهابی: گرانولوم مشیمیهای، سندرمهای نقطه سفید، سارکوئیدوز، سل چشمی، سفلیس چشمی، کوریورتینیت قارچی
- دژنراتیو: کلسیفیکاسیون صلبیهای-مشیمیهای (sclerochoroidal calcification) — نسبت به یک ندول موضعی صلبیهای در محیطتر قرار دارد، شکل نامنظم دارد و در سونوگرافی B-mode اکوژنیسیته بالا نشان میدهد
در ارزیابی سیستمیک باید بیماریهای عفونی (سفلیس، سل، بیماری لایم، Bartonella، Toxocara، Toxoplasma) و بیماریهای التهابی (سارکوئیدوز، گرانولوماتوز همراه با پلیآنژیت) رد شوند 1)2).
Q
آیا ندول موضعی صلبیه میتواند با تومور بدخیم اشتباه شود؟
A
ممکن است بهاشتباه بهعنوان ملانوم مشیمیه بدون رنگدانه، متاستاز مشیمیه، استئوماي مشيمیه یا رتینوبلاستوما تشخیص داده شود. تأیید منشأ صلبیه با توموگرافی انسجام نوری مهمترین کار است و بررسی سیستمیک برای排除 بیماری بدخیم ضروری است.
5. درمان استاندارد
Section titled “5. درمان استاندارد”بیشتر ندولهای موضعی صلبیه ضایعات خوشخیمی هستند که نیازی به درمان ندارند و تأثیر عملکردی آنها محدود است. مهمترین نکته در مدیریت،排除 دقیق ضایعات بدخیم با ظاهر مشابه مانند ملانوم مشیمیه بدون رنگدانه و متاستازهای مشیمیه است.
ضایعه غیرفعال
فقط تحت نظر: پایش منظم انجام میشود. مداخله فعال لازم نیست.
ضایعه فعال
نظارت دقیق نیز یک گزینه است: در یک مورد از یک پسر 18 ساله، ضایعه طی 6 هفته بدون درمان غیرفعال شد و مایع زیرشبکیه برطرف شد و هاله نارنجی ظاهر شد2).
استروئیدهای سیستمیک: بهصورت آزمایشی پیشنهاد شدهاند، اما شواهد کمی برای اثربخشی آنها وجود دارد.
در یک مطالعه گذشتهنگر از 60 مورد توسط Shields و همکاران، روند در پیگیری 6 ماه تا 25 سال (میانگین 24 ماه) در 60% پایدار، در 37% بهتر و در 3% عودکننده بود2). با این حال 27% قبلاً درمان دریافت کرده بودند و بین ضایعات فعال و غیرفعال تفکیکی انجام نشده بود.
در یک مورد نادر همراه با سندرم نقاط سفید گذرای چندکانونی، یک رژیم متیلپردنیزولون وریدی 80 میلیگرم به مدت 3 روز و سپس پردنیزون خوراکی 40 میلیگرم با کاهش تدریجی امتحان شد. پس از 11 هفته، بهترین حدت بینایی اصلاحشده به 20/20 برگشت و یافتههای سندرم نقاط سفید گذرای چندکانونی نیز از بین رفت، اما تمایز آن از بهبود خودبهخودی دشوار است1).
Q
اگر ندول اسکلرال موضعی تشخیص داده شود، آیا جراحی لازم است؟
A
ندول اسکلرال موضعی یک بیماری خوشخیم است و در بیشتر موارد فقط با پیگیری و مشاهده مدیریت میشود. حتی برای ضایعات فعال نیز گزارش شده که بدون درمان غیرفعال شدهاند، و هیچ اندیکاسیونی برای جراحی وجود ندارد. اگر افتراق از بیماری بدخیم از قبل انجام شده باشد، هیچ اقدام تهاجمی لازم نیست.
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”منشأ آناتومیک ندول اسکلرال موضعی با تصویربرداری OCT با عمق افزایشیافته و OCT منبع جاروبشونده تأیید شده است که درون صلبیه قرار دارد. پیشتر تصور میشد کوروئیدیت باشد، اما بعداً روشن شد که درگیری مشیمیه در واقع نازکشدن ثانویه بهعلت فشار است3).
زنجیره تغییراتی که در اثر فشار مکانیکی ضایعه ایجاد میشود به شرح زیر است.
- کاهش پرفیوژن مشیمیه: ندول داخل صلبیه مشیمیه را تحت فشار قرار میدهد و این را میتوان در آنژیوگرافی OCT به صورت ناحیه بدون جریان مشیمیه تأیید کرد1).
- اختلال عملکرد پمپ اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه: کاهش پرفیوژن مشیمیه عملکرد اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه را مختل میکند و در برخی موارد مایع زیرشبکیهای ظاهر میشود.
- ظاهر زرد و سفید فوندوس: این به دلیل نازک شدن یا ناپدید شدن مشیمیه روی ضایعه است، به طوری که ضایعه صلبیه از میان آن دیده میشود.
- علت هاله نارنجی: تصور میشود که نشاندهنده نازک شدن نسبی مشیمیه در اطراف ضایعه است1).
در مورد مکانیسم بروز ثانویه سندرم نقاط سفید گذرای متعدد (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)، Sawut و همکاران (2025) فرضیهای مطرح کردند که بر اساس آن آسیب اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه در قله ندول اسکلرال موضعی باعث آشکار شدن آنتیژنهای شبکیه میشود و این امر پاسخ ایمنی را برمیانگیزد و به واکنشی شبیه MEWDS منجر میشود1). این با گزارشهای قبلی همخوانی دارد که بیان میکنند آشکار شدن آنتیژنهای شبکیه بهدنبال تخریب اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه، مکانیسم پایه MEWDS است.
از نظر بافتشناسی، هنوز بهطور کامل روشن نشده است. Feng و همکاران (2021) آن را بهصورت یک واکنش گرانولوماتوز التهابی توصیف کردند2) و به بررسیهای بیشتری نیاز است.
7. تازهترین پژوهشها و چشماندازهای آینده (گزارشهای مرحله پژوهش)
Section titled “7. تازهترین پژوهشها و چشماندازهای آینده (گزارشهای مرحله پژوهش)”مفهوم بیماری ندول اسکلرال فوکال در سالهای اخیر بهسرعت گسترش یافته است و یافتههای زیر در حال انباشته شدن است.
Sawut و همکاران (2025) نخستین مورد جهان از سندرم نقاط سفید گذرای متعددِ ثانویه به ندول اسکلرال فوکال را گزارش کردند1). آنها پیشنهاد کردند که آسیب به اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه ناشی از ندول اسکلرال فوکال ممکن است شروع سندرم نقاط سفید گذرای متعدد را تحریک کند و نشان میدهد که طیف عوارض ندول اسکلرال فوکال گستردهتر است.
در ادامه، مهمترین گزارشهای اخیر آمده است.
| نویسنده و سال | یافتهها |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | رشد ندول اسکلرال فوکال را در طی پیگیری گزارش کردند1) |
| Park (2023) | یک ندول صلبیهای موضعی دوکانونی را گزارش کرد که نشاندهنده گسترش طیف است1) |
| Yamashita و همکاران (2022) | یافتههای laser speckle flowgraphy را گزارش کردند1) |
| Stephenson و همکاران (2024) | تصویربرداری چندوجهی و تحلیل PD-OCT را گزارش کردند1) |
در پیگیری طولانیمدت، بیشتر ضایعات ندول صلبیهای موضعی پایدار میمانند، اما مواردی از بزرگشدن یا پسرفت به حفرة مشیمی موضعی نیز گزارش شده است1). دربارهٔ بحث نامگذاری، «focal scleral nodule» (Fung 2020) و «idiopathic scleroma» (Duignan 2021) اصطلاحات رقیب هستند، اما در حال حاضر ندول صلبیهای موضعی (FSN) بهطور گسترده استفاده میشود1).
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817