非活动性（大部分）
边界清楚的黄白色病变：轮廓清晰，外观稳定。
橙色晕环：病变周围的橙色边界具有特征性，反映出部分脉络膜变薄1)。
局灶性巩膜结节
一眼就能看懂的要点
Section titled “一眼就能看懂的要点”1. 什么是局灶性巩膜结节？
Section titled “1. 什么是局灶性巩膜结节？”局灶性巩膜结节是一种起源于巩膜内、黄白色、隆起、圆形的非肿瘤性病变。它通常位于眼球赤道后方，由于其上方的脉络膜变薄，在眼底检查时可见为黄白色病灶。
命名历史如下。
- 1997年：Hong等人首次将其报告为 unifocal helioid choroiditis。
- 2002年：Shields等人回顾了60例，并将其命名为 solitary idiopathic choroiditis。这是因为其临床表现类似静止期脉络膜肉芽肿，但没有全身性肉芽肿性疾病的证据2)。
- 2020年：Fung等人基于增强深度成像光学相干断层扫描（EDI-OCT）和扫频光源光学相干断层扫描（SS-OCT）的所见，发表了一项63例的回顾性研究。由于病变起源于巩膜而非脉络膜，且未见脉络膜炎，因此他们提出使用 focal scleral nodule 这一名称1)3)。
- 2021年：Duignan等人也报告了类似所见，并提出 idiopathic scleroma 这一命名1)。
发病年龄范围很广，从3岁到83岁不等，女性和白人可能更常见。约三分之一的患者在诊断时无症状2)。
Q
为什么局灶性巩膜结节以前被称为脉络膜炎？
A
在光学相干断层扫描出现之前，人们认为该病变起源于脉络膜。增强深度成像光学相干断层扫描和扫频光源光学相干断层扫描证实其起源于巩膜内，并发现脉络膜的改变是由病变机械性压迫继发的变薄，因此于2020年更名。
2. 主要症状与临床表现
Section titled “2. 主要症状与临床表现”大多数局灶性巩膜结节没有症状，常在常规眼底检查中偶然发现。若有症状，以下情况较常见。
- 飞蚊症和视物模糊：这是最常见的症状。
- 中心暗点：在一例18岁男性中，主诉为右眼中心暗点2)。
- 旁中心暗点：在一例34岁女性中，伴有多发性一过性白点综合征，观察到旁中心暗点扩大1)。
在眼底检查中，可见为隆起的黄至黄白色视网膜下病变。病变多位于赤道部后方、视神经乳头附近，大小约为1个视盘直径。活动性和非活动性病变的所见不同。
活动性
暗淡的黄色且边界不清：与非活动性病变相比，轮廓不够清楚。
局限性视网膜下液：可伴有黄色视网膜内渗出、视网膜血管扩张和局灶性视网膜出血1)2)。
也有报道显示其外观存在年龄差异。年轻人多见结节状（nodular）或火山状（volcanic）隆起性病变，老年人则以穹隆状（dome-shaped）为典型。持续存在的结节状或火山状病变由于长期机械性压迫，更容易出现液体积聚以及视网膜色素上皮和视网膜萎缩1)。
Q
发现局部巩膜结节会影响视力吗？
A
大多数无症状，对视力的直接影响有限。即使出现症状，也主要是飞蚊症和视物模糊，视力下降较少见。详情请参见主要症状和临床所见一节。
3. 病因和危险因素
Section titled “3. 病因和危险因素”局部巩膜结节的病因不明。下面提出了几种假说，但没有已确定的危险因素。
- 先天性可能：由于有年轻患者发病的病例，可能是在出生前形成的先天性状态。
- 感染相关学说（旧说）：曾有人提出与柯萨奇病毒和巴尔通体（Bartonella）感染有关，但近年文献持否定态度。也可能是把不同疾病混在了一起1)。
- 非炎症性巩膜病变：Fung 等（2020）的研究未见活动性炎症迹象（脉络膜增厚、荧光素眼底血管造影渗漏、玻璃体炎或全身炎症表现），并得出其为非炎症性的结论1)。Duignan 等（2021）也支持相同结论1)。
- 可能存在炎症成分：Feng 等（2021）在活动性病变中描述为“炎性肉芽肿反应”，因此活动性病变仍可能存在炎症成分2)。未发现与全身炎症性疾病有显著关联。
4. 诊断与检查
Section titled “4. 诊断与检查”诊断结合临床检查和多模态影像学进行。通过光学相干断层扫描确认病灶起源于巩膜是最重要的一步。
以下列出各项检查方法的所见。
| 检查方法 | 特征性所见 |
|---|---|
| 增强深度成像光学相干断层扫描 / 扫频光源光学相干断层扫描 | 均一高反射的巩膜内结节、脉络膜受压和变薄 |
| 光学相干断层血管成像 | 无血管，脉络膜血流缺损 |
| 眼底自发荧光 | 高自发荧光 |
| B超 | 声学上为实性，无钙化 |
| 荧光素眼底血管造影 | 早期低荧光，后期巩膜染色 |
以下为各项检查的详细说明。
- 增强深度成像光学相干断层扫描 / 扫频光源光学相干断层扫描（最重要）：可见位于巩膜内的均匀高反射结节样肿块，其上方脉络膜向Bruch膜方向受压并变薄 1)3)。扫频光源光学相干断层扫描可显示后缘 3)。这是与脉络膜病变鉴别的最重要依据。
- 光学相干断层血管造影（OCTA）：病变无血管，反映机械压迫所致的脉络膜无灌注（脉络膜血流缺损） 1)3)。
- 眼底自发荧光：大多数表现为高自发荧光。推测是由于脉络膜变薄而暴露出巩膜的自发荧光 3)。
- B超：表现为声学实质性病变 2)3)。没有高回声钙化这一点可与巩膜脉络膜钙化相鉴别。
需要与以下疾病鉴别。存在误诊和过度治疗的风险；在临床描述建立之前，曾被误诊为无色素性黑色素瘤、转移、骨瘤和视网膜母细胞瘤，并因此接受了不必要的治疗 1)。
- 恶性肿瘤：无色素性脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移、脉络膜淋巴瘤、视网膜母细胞瘤
- 良性肿瘤：星形细胞错构瘤、脉络膜痣、脉络膜骨瘤
- 炎症性疾病：脉络膜肉芽肿、白点综合征、结节病、眼结核、眼梅毒、真菌性脉络膜视网膜炎
- 退行性病变：巩膜脉络膜钙化（sclerochoroidal calcification）— 其位置比局灶性巩膜结节更偏周边，形状不规则，并在B超中呈高回声
全身检查应排除感染性疾病（梅毒、结核、莱姆病、巴尔通体、弓蛔虫、弓形虫）和炎症性疾病（结节病、多血管炎性肉芽肿病） 1)2)。
Q
局灶性巩膜结节会被误认为恶性肿瘤吗？
5. 标准治疗
Section titled “5. 标准治疗”大多数局灶性巩膜结节都是无需治疗的良性疾病，功能影响也有限。管理中最重要的是准确排除外观相似的恶性病变，如无色素性脉络膜黑色素瘤和脉络膜转移。
非活动性病变
仅观察：进行定期监测。不需要积极干预。
活动性病变
谨慎观察也是一种选择：在一例18岁男性中，未治疗情况下6周后病变转为非活动性，并出现视网膜下液消退和橙色晕圈2)。
全身性类固醇：曾被建议作为试用方案，但支持其有效性的证据很少。
Shields等人的一项60例回顾性研究显示，在6个月至25年（平均24个月）的随访中，60%稳定、37%改善、3%复发2)。但其中27%此前接受过治疗，且未对活动性和非活动性进行分层。
在一例罕见的多发性一过性白点综合征合并病例中，曾尝试静脉注射甲泼尼龙80 mg，连续3天，随后口服泼尼松40 mg并逐渐减量的方案。11周后，最佳矫正视力恢复至20/20，多发性一过性白点综合征的表现也消失，但这与自然好转很难区分1)。
Q
如果诊断为局灶性巩膜结节，是否需要手术？
A
局灶性巩膜结节是一种良性疾病，绝大多数情况下只需观察随访即可。即使是活动性病变，也有在不治疗的情况下自行转为静止的报道，因此没有手术适应证。只要已经排除恶性疾病，就不需要侵入性处理。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”增强深度成像光学相干断层扫描和扫频光源光学相干断层扫描已证实，局灶性巩膜结节的解剖起源位于巩膜内。过去曾被认为是脉络膜炎，但后来明确，脉络膜受累只是因压迫导致的继发性变薄3)。
病变引起机械性压迫后产生的变化过程如下。
- 脉络膜非灌注：巩膜内结节压迫脉络膜，可在光学相干断层血管成像中表现为脉络膜血流缺损1)。
- 视网膜色素上皮泵功能障碍：脉络膜非灌注会影响视网膜色素上皮功能，部分病例可出现视网膜下积液。
- 眼底黄白色外观：这是因为其上方的脉络膜变薄或消失，使巩膜病变能够透见。
- 橙色晕圈的成因：被认为反映了病变周围脉络膜的部分变薄1)。
关于多发性一过性白点综合征（multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）的继发发病机制，Sawut等（2025）提出了这样的假说：局灶性巩膜结节顶部的视网膜色素上皮受损后，视网膜抗原暴露，进而触发免疫反应，导致类似MEWDS的反应1)。这与既往关于视网膜色素上皮破坏后视网膜抗原暴露是MEWDS基础机制的报道一致。
从病理组织学上看，尚未充分阐明。Feng等（2021）将其描述为炎性肉芽肿反应2)，未来仍需进一步研究。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段的报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段的报告）”局灶性巩膜结节这一疾病概念近年来迅速扩展，以下发现也在不断积累。
Sawut等（2025）报道了全球首例继发于局灶性巩膜结节的多发性一过性白点综合征1)。他们提示，由局灶性巩膜结节造成的视网膜色素上皮损伤可能诱发多发性一过性白点综合征的发生，这表明局灶性巩膜结节的并发症谱更为广泛。
近年来的主要报道如下。
| 作者和年份 | 发现 |
|---|---|
| Fung & Li（2024） | 报告了局灶性巩膜结节在随访过程中的生长1) |
| Park（2023） | 报道了双灶型局灶性巩膜结节，提示谱系进一步扩大1) |
| Yamashita 等（2022） | 报道了激光散斑血流成像的所见1) |
| Stephenson 等（2024） | 报道了多模态成像和 PD-OCT 分析1) |
关于长期经过，大多数局灶性巩膜结节病变保持稳定，但也有增大或退缩为局灶性脉络膜凹陷的病例报道1)。关于命名争议，“focal scleral nodule”（Fung 2020）和“idiopathic scleroma”（Duignan 2021）是竞争性术语，但目前局灶性巩膜结节（FSN）被广泛使用1)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817