Inactive (la plupart)
Lésion jaune blanchâtre bien limitée : elle présente des contours nets et un aspect stable.
Halo orange : la bordure orange autour de la lésion est caractéristique et reflète un amincissement partiel de la choroïde1).
Nodule scléral focal
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce qu’un nodule scléral focal ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce qu’un nodule scléral focal ? »Un nodule scléral focal est une lésion non néoplasique, surélevée, ronde, jaune blanchâtre, qui prend naissance dans la sclère. Il est généralement situé en arrière de l’équateur et, comme la choroïde sus-jacente s’amincit, il apparaît à l’examen du fond d’œil comme une lésion jaune blanchâtre.
L’histoire de la dénomination est la suivante.
- 1997 : Hong et al. l’ont d’abord décrit sous le nom de unifocal helioid choroiditis.
- 2002 : Shields et al. ont examiné 60 cas et l’ont nommé solitary idiopathic choroiditis. Cela s’expliquait par le fait que l’aspect clinique ressemblait à un granulome choroïdien inactif, mais qu’il n’y avait pas de preuve d’une maladie granulomateuse systémique2).
- 2020 : Fung et al. ont publié une étude rétrospective portant sur 63 patients, fondée sur les résultats de la tomographie par cohérence optique en profondeur améliorée (EDI-OCT) et de la tomographie par cohérence optique à source balayée (SS-OCT). Ils ont proposé le terme focal scleral nodule parce que la lésion prend naissance dans la sclère et non dans la choroïde, et qu’aucune choroïdite n’était observée1)3).
- 2021 : Duignan et al. ont également rapporté des résultats similaires et proposé le nom idiopathic scleroma1).
L’âge de début allait de 3 à 83 ans, et cela pourrait être plus fréquent chez les femmes et les personnes blanches. Environ un tiers des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic2).
Q
Pourquoi le nodule scléral focal était-il autrefois appelé choroïdite ?
A
Avant l’apparition de la tomographie par cohérence optique, on pensait que la lésion provenait de la choroïde. La tomographie par cohérence optique en profondeur améliorée et la tomographie par cohérence optique à source balayée ont confirmé une origine intra-sclérale, et il a été montré que les modifications de la choroïde correspondaient à un amincissement secondaire à une compression mécanique exercée par la lésion, d’où le changement de nom en 2020.
2. Principaux symptômes et constatations cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et constatations cliniques »Symptômes
Section intitulée « Symptômes »La plupart des nodules scléraux focaux sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors d’un examen de fond d’œil de routine. En cas de symptômes, les suivants sont les plus fréquents.
- Corps flottants et vision trouble : ce sont les symptômes les plus fréquents.
- Scotome central : chez un homme de 18 ans, la plainte principale était un scotome central de l’œil droit2).
- Scotome paracentral : chez une femme de 34 ans, une extension du scotome paracentral a été observée avec un syndrome des multiples taches blanches évanescentes1).
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »À l’examen du fond d’œil, elle apparaît comme une lésion sous-rétinienne surélevée, jaune à jaune blanchâtre. Les lésions se situent souvent en arrière de l’équateur, près de la papille optique, et mesurent environ un diamètre papillaire. Les signes diffèrent entre les lésions actives et inactives.
Active
Jaune terne et mal limitée : les contours sont moins nets que dans les lésions inactives.
Liquide sous-rétinien localisé : il peut s’accompagner d’un exsudat jaune intrarétinien, d’une dilatation des vaisseaux rétiniens et d’une hémorragie rétinienne localisée1)2).
Des différences de forme selon l’âge ont également été rapportées. Chez les plus jeunes, les lésions saillantes nodulaires ou volcaniques sont plus fréquentes, alors que chez les plus âgés la forme en dôme est typique. Les lésions nodulaires ou volcaniques persistantes ont tendance à provoquer une accumulation de liquide et une atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien et de la rétine en raison d’une pression mécanique chronique1).
Q
La découverte d’un nodule scléral focal affecte-t-elle la vision ?
A
La plupart des cas sont asymptomatiques, et l’effet direct sur la vision est limité. Même lorsqu’il y a des symptômes, il s’agit surtout de corps flottants et de vision floue, et la baisse de vision est rare. Pour plus de détails, voir la section Symptômes principaux et constatations cliniques.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La cause du nodule scléral focal est inconnue. Plusieurs hypothèses sont proposées ci-dessous, mais aucun facteur de risque n’est établi.
- Possibilité congénitale : comme il existe des cas apparaissant chez des sujets jeunes, il pourrait s’agir d’une affection congénitale se développant avant la naissance.
- Théorie liée à une infection (ancienne théorie) : un lien avec le virus Coxsackie et l’infection à Bartonella a été suggéré, mais la littérature récente ne l’appuie pas. Il est possible que des maladies différentes aient été confondues1).
- Lésion sclérale non inflammatoire : dans l’étude de Fung et al. (2020), aucun signe d’inflammation active n’a été observé (épaississement choroïdien, fuite à l’angiographie à la fluorescéine, vitrite ou signes inflammatoires systémiques), et il a été conclu qu’elle était non inflammatoire1). Duignan et al. (2021) ont également soutenu la même conclusion1).
- Possible composante inflammatoire : Feng et al. (2021) ont décrit une « réaction granulomateuse inflammatoire » dans les lésions actives, de sorte qu’une composante inflammatoire peut encore être présente dans les lésions actives2). Aucune association significative avec une maladie inflammatoire systémique n’a été retrouvée.
4. Diagnostic et examens
Section intitulée « 4. Diagnostic et examens »Le diagnostic repose sur la combinaison de l’examen clinique et de l’imagerie multimodale. La confirmation de l’origine sclérale par tomographie par cohérence optique est l’étape la plus importante.
Les constatations de chaque méthode d’examen sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Signes caractéristiques |
|---|---|
| Tomographie par cohérence optique à pénétration profonde / tomographie par cohérence optique à source balayée | Nodule intrascléral homogène hyperréflectif, compression et amincissement choroïdiens |
| Angiographie par tomographie en cohérence optique | Avasculaire, déficit de perfusion choroïdienne |
| Autofluorescence du fond d’œil | Hyperautofluorescence |
| Échographie en mode B | Solide sur le plan acoustique, sans calcification |
| Angiographie à la fluorescéine | Hypofluorescence précoce, imprégnation sclérale tardive |
Les détails de chaque examen sont indiqués ci-dessous.
- Tomographie en cohérence optique à imagerie en profondeur améliorée / tomographie en cohérence optique à source balayée (la plus importante) : on observe une masse nodulaire homogène hyperréflective dans la sclère, avec une choroïde sus-jacente comprimée et amincie en direction de la membrane de Bruch 1)3). La tomographie en cohérence optique à source balayée permet de visualiser la limite postérieure 3). C’est le principal élément qui la distingue des lésions choroïdiennes.
- Angiographie par tomographie en cohérence optique (OCTA) : la lésion est avasculaire et reflète une hypoperfusion choroïdienne (défaut de flux sanguin choroïdien) liée à une compression mécanique 1)3).
- Autofluorescence du fond d’œil : la plupart présentent une hyperautofluorescence. On pense que cela est dû au fait que l’amincissement de la choroïde laisse apparaître l’autofluorescence de la sclère 3).
- Échographie en mode B : apparaît comme une lésion acoustiquement solide 2)3). L’absence de calcification hyperéchogène permet de la distinguer de la calcification sclérochoroïdienne.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Il faut la distinguer des maladies suivantes. Il existe un risque de mauvais diagnostic et de surtraitement ; avant que les descriptions cliniques ne soient établies, elle était parfois prise à tort pour un mélanome amélanotique, des métastases, un ostéome ou un rétinoblastome, entraînant des traitements inutiles 1).
- Tumeurs malignes : mélanome choroïdien amélanotique, métastase choroïdienne, lymphome choroïdien, rétinoblastome
- Tumeurs bénignes : hamartome astrocytaire, nævus choroïdien, ostéome choroïdien
- Maladies inflammatoires : granulome choroïdien, syndromes des taches blanches, sarcoïdose, tuberculose oculaire, syphilis oculaire, chorioretinite fongique
- Dégénératif : calcification sclérochoroïdienne (sclerochoroidal calcification) — elle est située plus en périphérie qu’un nodule scléral focal, a une forme irrégulière et montre une forte échogénicité à l’échographie en mode B
L’évaluation systémique doit exclure les maladies infectieuses (syphilis, tuberculose, maladie de Lyme, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) et les maladies inflammatoires (sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite) 1)2).
Q
Un nodule scléral focal peut-il être confondu avec une tumeur maligne ?
A
Il peut être diagnostiqué à tort comme un mélanome choroïdien amélanotique, une métastase choroïdienne, un ostéome choroïdien ou un rétinoblastome. La confirmation d’une origine sclérale par tomographie en cohérence optique est la plus importante, et un bilan systémique pour exclure une maladie maligne est indispensable.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »La plupart des nodules scléraux focaux sont des affections bénignes ne nécessitant pas de traitement, et leur impact fonctionnel est limité. Le point le plus important de la prise en charge est d’exclure avec précision les lésions malignes d’apparence similaire, comme le mélanome choroïdien amélanotique et les métastases choroïdiennes.
Lésion inactive
Surveillance seule : Un suivi régulier est effectué. Aucune intervention active n’est nécessaire.
Lésion active
Une surveillance attentive est aussi une option : Chez un homme de 18 ans, la lésion est devenue inactive en 6 semaines sans traitement, avec disparition du liquide sous-rétinien et apparition d’un halo orangé2).
Corticoïdes systémiques : Ils ont été proposés à titre d’essai, mais les preuves d’efficacité sont faibles.
Dans une étude rétrospective de 60 cas par Shields et al., l’évolution sur un suivi de 6 mois à 25 ans (moyenne 24 mois) était stable dans 60 %, améliorée dans 37 % et récidivante dans 3 %2). Toutefois, 27 % avaient reçu un traitement préalable, et aucune stratification n’a été faite entre lésions actives et inactives.
Dans un cas rare compliqué par un syndrome multifocal transitoire des taches blanches, un schéma de méthylprednisolone intraveineuse 80 mg pendant 3 jours, suivi de prednisone orale 40 mg avec diminution progressive, a été essayé. À 11 semaines, l’acuité visuelle corrigée maximale est revenue à 20/20 et les signes du syndrome multifocal transitoire des taches blanches ont également disparu, mais il est difficile de le distinguer d’une amélioration spontanée1).
Q
Si un nodule scléral focal est diagnostiqué, une intervention chirurgicale est-elle nécessaire ?
A
Un nodule scléral focal est une affection bénigne et, dans la plupart des cas, se prend en charge par une simple surveillance. Même des lésions actives ont été rapportées comme devenant inactives sans traitement, et il n’existe pas d’indication chirurgicale. Si la distinction avec une maladie maligne a déjà été faite, aucun geste invasif n’est nécessaire.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de survenue
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de survenue »L’origine anatomique d’un nodule scléral focal a été confirmée comme étant située dans la sclère grâce à la tomographie par cohérence optique à profondeur améliorée et à la tomographie par cohérence optique swept-source. On pensait auparavant qu’il s’agissait d’une choroïdite, mais il a ensuite été établi que l’atteinte choroïdienne correspondait à un amincissement secondaire dû à la compression3).
La succession des modifications provoquées par la compression mécanique de la lésion est la suivante.
- Non-perfusion choroïdienne : le nodule intrascléral comprime la choroïde, ce qui peut être confirmé par une zone d’absence de flux choroïdien à l’angiographie en tomographie par cohérence optique1).
- Dysfonction de la pompe de l’épithélium pigmentaire rétinien : la non-perfusion choroïdienne altère la fonction de l’épithélium pigmentaire rétinien, et un liquide sous-rétinien apparaît dans certains cas.
- Aspect jaune blanchâtre du fond d’œil : cela s’explique par l’amincissement, voire la disparition, de la choroïde sus-jacente, laissant voir la lésion sclérale en dessous.
- Origine de l’halo orange : il est pensé qu’il reflète un amincissement partiel de la choroïde autour de la lésion1).
Concernant le mécanisme de survenue secondaire du syndrome des multiples taches blanches évanescentes (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS), Sawut et al. (2025) ont proposé l’hypothèse selon laquelle une atteinte de l’épithélium pigmentaire rétinien au sommet d’un nodule scléral focal expose des antigènes rétiniens, déclenchant une réponse immunitaire qui entraîne une réaction de type MEWDS1). Cela concorde avec les données antérieures selon lesquelles l’exposition d’antigènes rétiniens due à la destruction de l’épithélium pigmentaire rétinien constitue le mécanisme fondamental du MEWDS.
Sur le plan histopathologique, cela n’a pas encore été suffisamment élucidé. Feng et al. (2021) l’ont décrit comme une réaction granulomateuse inflammatoire2), et des études supplémentaires sont nécessaires.
7. Recherches les plus récentes et perspectives d’avenir (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches les plus récentes et perspectives d’avenir (rapports en phase de recherche) »Le concept de nodule scléral focal s’est rapidement développé ces dernières années, et les observations suivantes s’accumulent.
Sawut et al. (2025) ont rapporté le premier cas au monde de syndrome des points blancs évanescents multiples secondaire à un nodule scléral focal1). Ils ont suggéré que l’atteinte de l’épithélium pigmentaire rétinien causée par le nodule scléral focal pouvait déclencher l’apparition du syndrome des points blancs évanescents multiples, ce qui montre que le spectre des complications du nodule scléral focal est plus large.
Les principaux rapports récents sont présentés ci-dessous.
| Auteur et année | Résultats |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | Ont rapporté une croissance du nodule scléral focal au cours du suivi1) |
| Park (2023) | A rapporté un nodule scléral focal bifocal, suggérant un élargissement du spectre1) |
| Yamashita et al. (2022) | Ont rapporté des résultats de la laser speckle flowgraphy1) |
| Stephenson et al. (2024) | Ont rapporté une imagerie multimodale et une analyse PD-OCT1) |
À long terme, la plupart des lésions de nodule scléral focal restent stables, mais des cas d’augmentation de taille ou de régression vers une excavation choroïdienne focale ont aussi été rapportés1). Concernant la controverse sur la dénomination, « focal scleral nodule » (Fung 2020) et « idiopathic scleroma » (Duignan 2021) sont en concurrence, mais à l’heure actuelle, nodule scléral focal (FSN) est largement utilisé1).
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817